دکتر سلمان فاطمی . نورولوژیست
643 subscribers
2.18K photos
149 videos
46 files
2.87K links
متخصص بیماریهای مغز و اعصاب
Download Telegram
زاوسکا( miglustat ,zavesca)
داروی تایید شده توسط سازمان دارویی اروپا برای درمان بیماری گوشر(gaucher) و نیمن پیک(Neiman-pick).

این بیماران با تجمع نوعی پروتئین اضافی در بدن و مغز، مواجه هستند. تجمع ماده ی زیادی، باعث اختلال عملکرد کبد، کلیه، مغز استخوان و مغز میشود.

این دارو، در موارد ملایم تا شدید بیماری گوشر به عنوان تک دارو استفاده می‌شود.

مهار کننده ی رقابتی و برگشت پذیر آنزیم گلوکوسیل سینتاز است . این آنزیم اولین آنزیم در سری واکنش هایی است که باعث تولید گلیکواسفنگولیپید میشود. این دارو باعث کاهش سرعت تشکیل گلیکواسفنگولیپید گلوکوسرامید، میشود.

دفع دارو ادراری است و در نارسایی کلیوی باید با احتیاط مصرف شود.

بیماری گوشر یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب است. والدین معمولا سالم ولی ناقل و حامل بیماری هستند. در بیماران کمبود آنزیم گلوکوسربروزیداز وجود دارد. این آنزیم گلوکوسرامید یا گلوکوسربروزید را به سرامید و گلوکوز تجربه میکند. در کمبود این آنزیم گلوکوسربروزید در طحال و کبد، مغز استخوان و خون و مغز، تجمع پیدا میکند

داروهای قبلی شامل ایمیگلوسراز، ولاگلوسراز، تالیگلوسراز بودند که به جای آنزیم نارسا در بدن عمل میکردند.

https://reference.medscape.com/drug/zavesca-miglustat-342874
#سلمان_فاطمی #نورولوژیست #اصفهان #مغز #نخاع #گوشر #درمان #میگلوستات