السلام عليكم
رح نعتمد إن شاء الله الهاشتاغات أدناه بالإضافة إلى هاشتاغ #أطفال2

#عبدالمطلب
#نضال
#مخلص
#بكور
#يحيى

#أطفال2
#بكور
📌تجميعات هامة جداً ومقارنات مفيدة لفصل الدموية من زملائنا الله يجزيهم الخير 🌸

🛑 تخثر ونزف

⚠️ مكونات رئيسية للتخثر:
عوامل تخثر
مثبطات تخثر
حل الفيبرين
صفيحات
اوعية

⛔️حل الفيبرين بوساطة 👈بلازمين

◀️مثبطات التخثر تكون
جوالة بالبلازما
او مرتبطة بالبطانة

📌دور الاوعية
▪️البطانة السليمة
👈بروستاغلاندين l2
👈اكسيد الازوت
▪️البطانة المتأذية
👈عامل نسيجي
👈محفزات تخثر(كولاجين + vWF )
▪️مثبطات تخثر عالسطح البطاني
👈ترومبوموديولين
👈عامل مضاد للترومبوموديولين
👈بروتين s

◀️المسؤول الاول عن الارقاء الطبيعي والمرض الخثاري 👈 سبيل خارجي

⛔️زمن TT 👈تحري عوز / سوء وظيفة الفيبرينوجين

❌❌زمن النزف
✅✅اختبار وظيفة الصفيحات

📌شدة الناعور غالبا ثابتة بالعائلة

◀️بعلاج الناعور نرفع المستوى الدوراني للعوامل:
بحالة النزوف الصغيرة 👈٣٠٪
نزوف المفاصل البسيطة👈٣٠٪
جراحات كبرى👈١٠٠٪
نزوف مهددة للحياة👈١٠٠٪

⚠️بعلاج الناعور نشجع العلاج المنزلي


⚠️بالناعور نعطي علاج وقائي ونرفع العامل لمستوى قاعدي فوق ٢ ٪ ونبدأ به بعمر ٢ ل ٣ سنين

⛔️داء فون ويليبراند 👈
خلل تشكيل السدادة الصفيحية
عوز العامل ٨ المفعل


🔺الناعور يتظاهر👈 باخر السنة الاولى
🔺فون ويليبراند النمط ١ 👈سن البلوغ
🔺نقص الصفيحات المناعي يتظاهر👈 بعمر ٢ ل ١٠ سنين بعد خمج فيروسي


📛نستخدم ديسموبرسين بحذر تحت عمر السنة لانه يسبب احتباس ماء ونقص صوديوم وبالتالي اختلاجات

📌نقص الصفيحات:
▪️اقل من ٢٠
👈نزف عفوي
▪️من ٢٠ ل ٥٠
👈جراحة
👈رض
▪️من ٥٠ ل ١٥٠
👈جراحة كبيرة
👈رض شديد

⛔️فرفريات + عدد صفيحات طبيعي:
👈سوء وظيفة الصفيحات
👈اضطرابات وعائية


▪️نقص الصفيحات المناعي الحاد (٦ ل ٨ اسابيع) 👈 ٨٠ ٪
▪️نقص صفيحات مناعي مزمن (٦ شهور ) 👈 ٢٠٪


🔺 ال DIC 👈حاد ومزمن
🔺ال DIC يبدأ عادة عبر سبيل العامل النسيجي
🔺اهم شي بتدبير DIC هو معالجة السبب


⚠️فرفريات مع صفيحات طبيعية:
رض
هينوخ شون لاين
خمج دم
⚠️فرفريات مع نقص صفيحات:
ابيضاض دم
نقص صفيحات مناعيITP
تخثر منتشر داخل الاوعية DIC

#أطفال2
#بكور

🔴اشيع سبب لانحلال الدم المناعي عند الوليد 👈 اضداد الريزوس

🔴اشيع سبب لانحلال الدم غير المناعي هو 👈 عوز G6PD

🔴اشيع شكل وراثي لفقر الدم اللامصنع👈 فانكوني

🔴اشيع اعتلالات خمائر الكريات الحمر👈 عوز g6pd

🔴اشيع سبب محرض لعوز g6pd 👈 الخمج

🔴اشيع سبب لتفعيل التخثر ب DIC 👈 الخمج الشديد او الصدمة

🔴اشيع سبب لنقص الصفيحات بالطفولة👈نقص الصفيحات المناعي

🔴اشيع الاضطرابات النزفية الوراثية الشديدة 👈 ناعور A و B

🔴 ٩٥ ٪ من حوادث الخثار الوريدي عند الاطفال👈 اضطرابات مستبطنة تترافق مع زيادة خثار

🔴اشيع سبب لفقر الدم👈عوز الحديد

🔴السبب الرئيسي للانحلال الدموي عند الاطفال👈شذوذات داخلية بالكريات

🔴اشيع الاسبب عالميا لليرقان الوليدي الشديد الذي يحتاج لتبديل دم👈 عوز g6pd


🔺وراثة المنجلي 👈 متنحي
🔺وراثة عوز G6PD 👈 اكس
🔺وراثة تكور الكريات 👈 قاهر
🔺وراثة فقر دم فانكوني👈مقهور
🔺وراثة متلازمة شواشمان دياموند 👈مقهور
🔺ناعور 👈مرتبط بالجنس متنحي
🔺فون ويليبراند 👈 جسدي قاهر
🔺عوز بروتين c و s ومضاد الترومبين 👈 جسدي مقهور

#أطفال2
#بكور

◀️ اسباب عوز الحديد
👈وارد غير كافي(الاشيع)
👈سوء امتصاص
👈ضياع دم

◀️اسباب لا تصنع الكريات الحمر
👈خلقي(بلاكفان دياموند)
👈نقص ارومات عابر
👈خمج B19



▪️فقد الدم👈غير شائع
▪️عوز الحديد👈شائع
▪️عدم كفاية وارد الحديد بالطفولة 👈شائع
▪️فاقات الدم الانحلالية 👈 شائعة عند حديثي الولادة ونادرة عند الاطفال


⚠️نفرق الانحلال المناعي عن التكور:
👈قصة عائلية
👈ايجابية كومبس


◀️فقر الدم عند الخديج 👈تشارك آليات ٣ لفقر الدم (ضعف انتاج+ تخرب + ضياع)
◀️مرض انحلال دموي في الوليد 👈 مناعي
◀️نقص ارومات حمر عابر بالطفولة 👈خمج فيروسي


🚫 لاااا حاجة لنقل الدم بعوز الحديد الغذائي (حتى اذا كان الخضاب ٢ ل ٣)


📌قرائن تشخيصية لتكوين الدم غير الفعال:
👈شبكيات طبيعية
👈حجم كرية وسطي غير طبيعي(مرتفع بعوز الفولات ومنخفض بعوز الحديد)

📌دلائل تشخيصية في لاتصنع الكريات الحمر:
👈انخفاض شبكيات
👈بيليروبين طبيعي
👈سلبية كومبس
👈غياب سلائف حمر بالنقي
(الخضاب منخفض وشكل كريات طبيعي)

📌دلائل تشخيصية بالانحلال الدموي:
👈تعدد صباغ
👈ارتفاع بيليروبين غير مباشر ويوروبيلينوجين البول
👈مظهر كريات شاذ باللطاخة
👈ايجابية كومبس بالسبب المناعي
👈زيادة طلائع الحمر بالنقي

📌دلائل تشخيصية لضياع الدم:
👈فقر دم شديد
👈شبكيات مرتفعة
👈بيليروبين طبيعي


⚠️الشحوب علامة غير موثوقة الا اذا اكدت بشحوب ملتحمة / لسان/طيات راحة اليد


📛استطبابات استئصال الطحال بالتكور:
👈نقص نمو
👈اعراض مزعجة لفقر الدم(تعب شديد وانخفاض نشاط)


🔺 بالانحلال بصير عمر الكريات عدة ايام فقط


⚠️علاج نوبات عدم التصنع بالانحلالات 👈 نقل الدم مرة / مرتين

نزف متأخر / تندب 👈 مارفان / اكس الهش / عوز العامل ١٣

#أطفال2
#بكور

💠PT
🔺2
🔺5
🔺7
🔺10

💠PTT
🔺2
🔺5
🔺8
🔺9
🔺10
🔺11
🔺12

#أطفال2
#بكور

هاام:
🔺علاج الناعور A الخفيف 👈ديسموبرسين
🔺علاج فون ويلبراند الخفيف👈 ديسموبرسين

🔺علاج الناعور الشديد A👈 العامل الثامن المؤشب
🔺علاج فون ويلبراند الشديد👈العامل الثامن المشتق من البلازما ولااااا يجوز استعمال المؤشب


🟣فقر الدم :
🔺التكور الوراثي 👈خفيف لمتوسط ٩-١٠
🔺المنجلي 👈 متوسط ٦ - ١٠
🔺تلاسيميا بيتا الكبرى 👈شديد
🔺تلاسيميا ألفا h 👈 خفيف لمتوسط
🔺سمة التلاسيميا ألفا 👈 خفيف/ غائب
🔺سمة التلاسيميا بيتا 👈خفيف / لمعدوم

🟣شواشمان دياموند
🔺نقص عدلات/ نقص شامل خفيف
🔺مقهور
🔺نادر
🔺طفرة SBDS
🔺قصور بنكرياس خارجي
🔺تشوهات هيكلية
🔺خطر التحول لابيضاض

#بكور
#أطفال2

🟣نقص الصفيحات

❇️استهلاك صفيحات / زيادة تحطم
🔥مناعي:
🔹نقص صفيحات مناعي
🔹ذئبة
🔹مناعي غيري عند الوليد

🔥غير مناعي :
🔹انحلالية يورميائية
🔹فرفرية نقص الصفيحات الخثارية
🔹التخثر المنتشر داخل الاوعية
🔹القلب الخلقية
🔹الورم الوعائي الضخم ( هاسباخ . ميريت)
🔹فرط الطحالية

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️نقص انتاج الصفيحات
🔥الخلقي:
🔹فانكوني
🔹برنارد سوليير
🔹ويسكوت الدريش

🔥المكتسب:
🔹لا مصنع
🔹ادوية
🔹لوكيميا

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••

❇️تعداد طبيعي (اضطراب وظيفة صفيحات):
🔥خلقي:
🔹غلانزمان
🔹بودلاك٢
🔹هيرمانسكي

🔥المكتسب:
🔹يورميائية
🔹التحويلة القلبية الرئوية

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••

❇️اعتلالات الأوعية:
🔥الخلقي:
🔹اهلر دانلوس
🔹مارفان
🔹توسع الشعريات النزفي الوراثي

🔥المكتسب:
🔹التهاب الأوعية
🔹هينوخشولاين
🔹الذأب الجهازي
🔹البثع

#بكور
#أطفال2

كل مايلي يحرض نوبة تمنجل عدا
البرد
الحرارة❇️
التجفاف
انخفاض ضغط اوكسجين

منعاير خميرة G6PD اثناء النوبة
صح
خطا❇️
وليش ( لان بكون مرتفع ارتفاع كاذب بسبب تحطم الشبكيات)

وراثة المنجلي 👈 متنحي
وراثة عوز G6PD 👈 اكس
وراثة تكور الكريات 👈 قاهر
وراثة فقر دم فانكوني👈مقهور
وراثة متلازمة شواشمان دياموند 👈مفهور


الخمج بفيروس بي ١٩ يحرض نوب لاتصنع عند الاطفال السليمين
صح
خطا❇️

يكون تعداد الشبكيات طبيعي في حالة تكون الحمر غير الفعال
صح❇️
خطا

حليب البقر امتصاصه جيد ويحوي كمية اكثر من الحديد من حليب الام
صح
خطا❇️

فقر الدم بعوز الحديد ممكن يأثر عالوظيفة السلوكية والمعرفية
صح❇️
خطا

من اعراض عوز الحديد ضعف الرضاعة
صح❇️
خطا

🔺من التأثيرات الجانبية للهيدروكسي يوريا👈 تثبيط الكريات البيض

🔺اشيع سبب للوفاة بالمنجلي خلال الطفولة 👈الخمج الجرثومي

🔺داء الخضاب SC 👈
  ▪️الخضاب قريب من الطبيعي
  ▪️نوبات المية اقل من SS
  ▪️اعتلال شبكية تكاثري
  ▪️نخرة عظمية بالورك والكتف

🔺حذف مورثات الغلوبين الفا الاربعة👈
  ▪️ الخضاب بارتس
  ▪️فقر دم جنيني مميت
  ▪️بده نقل دم داخل الرحم شهريا حتى الولادة وبعده نقل دم شهريا مدى الحياة

🔺حذف ٣ مورثات غلوبين الفا👈
  ▪️داء الخضاب H
  ▪️فقر دم خفيف لمتوسط وممكن شديد

🔺حذف ٢ من مورثات الغلوبين الفا👈
  ▪️سمة التلاسيميا الفا
  ▪️غير عرضي
  ▪️فقر الدم خفيف لغائب وممكن كريات حمر صغيرة الحجم ناقصة الصباغ

🔺المشعر التشخيصي الاكثر اهمية في سمة التلاسيميا بيتا👈 ارتفاع الخضابA2

🔴 انواع فقر الدم

🔺انتاج حمر غير فعال
  👈الشبكيات طبيعية

🔺انحلال
  👈الشبكيات مرتفعة

🔺لاتصنع
  👈الشبكيات ناقصة

🔺ضياع الدم
  👈الشبكيات مرتفعة

🔺اشيع شكل وراثي لفقر الدم اللامصنع👈 فانكوني
🔺اشيع اعتلالات خمائر الكريات الحمر👈 عوز g6pd

تبديل الدم في كل ما يلي عدا :
الصدر الحاد
القساح
النشبات
التشظي❇️ ( استئصال طحال )

يتظاهر بلاكفان دياموند بعمر :
الشهرين ❇️
السنة
السنتين
الخمس سنين

دياموند يكون وراثي بنسبة ٢٠٪ :
صح❇️
خطأ

لسهولة الحفظ من ناحية العائلة.. بلاكفان عكس تكور الوراثي

يعني بلاكفان عائلي بنسبة ٢٠ ٪ وفرادي ٨٠
وتكور الوراثي عائلي بنسبة ٨٠ ٪ وفرادي ٢٠ ( هي ٧٥ بس للحفظ حطيتها ٨٠)

تكور الكريات يكون وراثي بنسبة ٧٥ ٪
صح❇️
خطأ

علاج دياموند بالستيروئيدات وقد يحتاج نقل دم :
صح❇️
خطأ

كل ما يلي من دلائل تشخيص الانحلال عدا :
ضخامة الطحال ❇️
تعدد الصباغ
زيادة طلائع الحمر بالنقي
المظهر الشاذ للحمر باللطاخة

اشيع سبب محرض لعوز g6pd  هو :
الخمج ❇️
الفول
الادوية
الاسبرين

بلاكفان دياموند 👈نقص حمر معزول

شواشمان دياموند 👈 نقص عدلات معزول ( او شامل خفيف)

فانكوني يكون التعداد:
طبيعي❇️
منخفض
مرتفع

#أطفال2
#بكور

السبيل الأهم في الارقاء وامراض التخثر هو :
الداخلي
الخارجي❇️

🔺خطورة النزف :
👈مشاكل في عوامل التخثر
👈 مشاكل بالصفيحات (عدد ووظيفة)
👈مشاكل بانحلال الفبرين

🔺خطورة الخثار :
👈 مشاكل بمضادات التخثر (مثل الانتي ترومبين)
👈 الجدار الوعائي ( مثل القثاطر)

👌👌حاسس رح يجي سؤال من هالفقرة

🔺اختبارات المسح البدئية في التخثر :
👈 تعداد ولطاخة
👈 زمن pt , aptt, tt
👈اختبار بلازما ٥٠:٥٠
👈مسح كبد وكلية
👈معايرة الفيبرينوجين
👈دي دايمر

🔺عوامل التخثر منخفضة عند الوليد ماعدا العامل الثامن المفعل** والفبيرينوجين

ينصح بطهور الصبي بعمر ( من الدكتور):
منذ الولادة فوراً
بعد اسبوع
بعد ٤٠ يوم❇️
بعد ٣ شهور

🔺قال ليش بزيد النزف عند الدارج بمرض الناعور :
👈لان الطفل بكون عم يتعلم المشي ولسا المشية غير مستقرة وبيتفشكل كتير (متلنا يعني) .. يعني هالتفشكل عم يأثر عالمفصل ويصير نزف وخاصة نزف الكاحل


تجميعة لزمن التظاهر:
بلاكفان دياموند 👈شهرين لتلاتة
فانكوني 👈 خمس سنين لستة
المنجلي 👈بعد الست شهور ( مو )
الناعور 👈 اواخر السنة الاولى من العمر // ٤٠٪ من الحالات بعمر الوليد
التلاسيميا 👈


🔺الديسموبرسين:
👈يستخدم في الناعور A الخفيف فقطط
👈لاااا يستعمل في الناعور B


#أطفال2
#بكور