🟣نقص الصفيحات
❇️استهلاك صفيحات / زيادة تحطم
🔥مناعي:
🔹نقص صفيحات مناعي
🔹ذئبة
🔹مناعي غيري عند الوليد
🔥غير مناعي :
🔹انحلالية يورميائية
🔹فرفرية نقص الصفيحات الخثارية
🔹التخثر المنتشر داخل الاوعية
🔹القلب الخلقية
🔹الورم الوعائي الضخم ( هاسباخ . ميريت)
🔹فرط الطحالية
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️نقص انتاج الصفيحات
🔥الخلقي:
🔹فانكوني
🔹برنارد سوليير
🔹ويسكوت الدريش
🔥المكتسب:
🔹لا مصنع
🔹ادوية
🔹لوكيميا
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️تعداد طبيعي (اضطراب وظيفة صفيحات):
🔥خلقي:
🔹غلانزمان
🔹بودلاك٢
🔹هيرمانسكي
🔥المكتسب:
🔹يورميائية
🔹التحويلة القلبية الرئوية
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️اعتلالات الأوعية:
🔥الخلقي:
🔹اهلر دانلوس
🔹مارفان
🔹توسع الشعريات النزفي الوراثي
🔥المكتسب:
🔹التهاب الأوعية
🔹هينوخشولاين
🔹الذأب الجهازي
🔹البثع
#بكور
#أطفال2
❇️استهلاك صفيحات / زيادة تحطم
🔥مناعي:
🔹نقص صفيحات مناعي
🔹ذئبة
🔹مناعي غيري عند الوليد
🔥غير مناعي :
🔹انحلالية يورميائية
🔹فرفرية نقص الصفيحات الخثارية
🔹التخثر المنتشر داخل الاوعية
🔹القلب الخلقية
🔹الورم الوعائي الضخم ( هاسباخ . ميريت)
🔹فرط الطحالية
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️نقص انتاج الصفيحات
🔥الخلقي:
🔹فانكوني
🔹برنارد سوليير
🔹ويسكوت الدريش
🔥المكتسب:
🔹لا مصنع
🔹ادوية
🔹لوكيميا
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️تعداد طبيعي (اضطراب وظيفة صفيحات):
🔥خلقي:
🔹غلانزمان
🔹بودلاك٢
🔹هيرمانسكي
🔥المكتسب:
🔹يورميائية
🔹التحويلة القلبية الرئوية
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️اعتلالات الأوعية:
🔥الخلقي:
🔹اهلر دانلوس
🔹مارفان
🔹توسع الشعريات النزفي الوراثي
🔥المكتسب:
🔹التهاب الأوعية
🔹هينوخشولاين
🔹الذأب الجهازي
🔹البثع
#بكور
#أطفال2
كل مايلي يحرض نوبة تمنجل عدا
البرد
الحرارة❇️
التجفاف
انخفاض ضغط اوكسجين
منعاير خميرة G6PD اثناء النوبة
صح
خطا❇️
وليش ( لان بكون مرتفع ارتفاع كاذب بسبب تحطم الشبكيات)
وراثة المنجلي 👈 متنحي
وراثة عوز G6PD 👈 اكس
وراثة تكور الكريات 👈 قاهر
وراثة فقر دم فانكوني👈مقهور
وراثة متلازمة شواشمان دياموند 👈مفهور
الخمج بفيروس بي ١٩ يحرض نوب لاتصنع عند الاطفال السليمين
صح
خطا❇️
يكون تعداد الشبكيات طبيعي في حالة تكون الحمر غير الفعال
صح❇️
خطا
حليب البقر امتصاصه جيد ويحوي كمية اكثر من الحديد من حليب الام
صح
خطا❇️
فقر الدم بعوز الحديد ممكن يأثر عالوظيفة السلوكية والمعرفية
صح❇️
خطا
من اعراض عوز الحديد ضعف الرضاعة
صح❇️
خطا
🔺من التأثيرات الجانبية للهيدروكسي يوريا👈 تثبيط الكريات البيض
🔺اشيع سبب للوفاة بالمنجلي خلال الطفولة 👈الخمج الجرثومي
🔺داء الخضاب SC 👈
▪️الخضاب قريب من الطبيعي
▪️نوبات المية اقل من SS
▪️اعتلال شبكية تكاثري
▪️نخرة عظمية بالورك والكتف
🔺حذف مورثات الغلوبين الفا الاربعة👈
▪️ الخضاب بارتس
▪️فقر دم جنيني مميت
▪️بده نقل دم داخل الرحم شهريا حتى الولادة وبعده نقل دم شهريا مدى الحياة
🔺حذف ٣ مورثات غلوبين الفا👈
▪️داء الخضاب H
▪️فقر دم خفيف لمتوسط وممكن شديد
🔺حذف ٢ من مورثات الغلوبين الفا👈
▪️سمة التلاسيميا الفا
▪️غير عرضي
▪️فقر الدم خفيف لغائب وممكن كريات حمر صغيرة الحجم ناقصة الصباغ
🔺المشعر التشخيصي الاكثر اهمية في سمة التلاسيميا بيتا👈 ارتفاع الخضابA2
🔴 انواع فقر الدم
🔺انتاج حمر غير فعال
👈الشبكيات طبيعية
🔺انحلال
👈الشبكيات مرتفعة
🔺لاتصنع
👈الشبكيات ناقصة
🔺ضياع الدم
👈الشبكيات مرتفعة
🔺اشيع شكل وراثي لفقر الدم اللامصنع👈 فانكوني
🔺اشيع اعتلالات خمائر الكريات الحمر👈 عوز g6pd
تبديل الدم في كل ما يلي عدا :
الصدر الحاد
القساح
النشبات
التشظي❇️ ( استئصال طحال )
يتظاهر بلاكفان دياموند بعمر :
الشهرين ❇️
السنة
السنتين
الخمس سنين
دياموند يكون وراثي بنسبة ٢٠٪ :
صح❇️
خطأ
لسهولة الحفظ من ناحية العائلة.. بلاكفان عكس تكور الوراثي
يعني بلاكفان عائلي بنسبة ٢٠ ٪ وفرادي ٨٠
وتكور الوراثي عائلي بنسبة ٨٠ ٪ وفرادي ٢٠ ( هي ٧٥ بس للحفظ حطيتها ٨٠)
تكور الكريات يكون وراثي بنسبة ٧٥ ٪
صح❇️
خطأ
علاج دياموند بالستيروئيدات وقد يحتاج نقل دم :
صح❇️
خطأ
كل ما يلي من دلائل تشخيص الانحلال عدا :
ضخامة الطحال ❇️
تعدد الصباغ
زيادة طلائع الحمر بالنقي
المظهر الشاذ للحمر باللطاخة
اشيع سبب محرض لعوز g6pd هو :
الخمج ❇️
الفول
الادوية
الاسبرين
بلاكفان دياموند 👈نقص حمر معزول
شواشمان دياموند 👈 نقص عدلات معزول ( او شامل خفيف)
فانكوني يكون التعداد:
طبيعي❇️
منخفض
مرتفع
#أطفال2
#بكور
البرد
الحرارة❇️
التجفاف
انخفاض ضغط اوكسجين
منعاير خميرة G6PD اثناء النوبة
صح
خطا❇️
وليش ( لان بكون مرتفع ارتفاع كاذب بسبب تحطم الشبكيات)
وراثة المنجلي 👈 متنحي
وراثة عوز G6PD 👈 اكس
وراثة تكور الكريات 👈 قاهر
وراثة فقر دم فانكوني👈مقهور
وراثة متلازمة شواشمان دياموند 👈مفهور
الخمج بفيروس بي ١٩ يحرض نوب لاتصنع عند الاطفال السليمين
صح
خطا❇️
يكون تعداد الشبكيات طبيعي في حالة تكون الحمر غير الفعال
صح❇️
خطا
حليب البقر امتصاصه جيد ويحوي كمية اكثر من الحديد من حليب الام
صح
خطا❇️
فقر الدم بعوز الحديد ممكن يأثر عالوظيفة السلوكية والمعرفية
صح❇️
خطا
من اعراض عوز الحديد ضعف الرضاعة
صح❇️
خطا
🔺من التأثيرات الجانبية للهيدروكسي يوريا👈 تثبيط الكريات البيض
🔺اشيع سبب للوفاة بالمنجلي خلال الطفولة 👈الخمج الجرثومي
🔺داء الخضاب SC 👈
▪️الخضاب قريب من الطبيعي
▪️نوبات المية اقل من SS
▪️اعتلال شبكية تكاثري
▪️نخرة عظمية بالورك والكتف
🔺حذف مورثات الغلوبين الفا الاربعة👈
▪️ الخضاب بارتس
▪️فقر دم جنيني مميت
▪️بده نقل دم داخل الرحم شهريا حتى الولادة وبعده نقل دم شهريا مدى الحياة
🔺حذف ٣ مورثات غلوبين الفا👈
▪️داء الخضاب H
▪️فقر دم خفيف لمتوسط وممكن شديد
🔺حذف ٢ من مورثات الغلوبين الفا👈
▪️سمة التلاسيميا الفا
▪️غير عرضي
▪️فقر الدم خفيف لغائب وممكن كريات حمر صغيرة الحجم ناقصة الصباغ
🔺المشعر التشخيصي الاكثر اهمية في سمة التلاسيميا بيتا👈 ارتفاع الخضابA2
🔴 انواع فقر الدم
🔺انتاج حمر غير فعال
👈الشبكيات طبيعية
🔺انحلال
👈الشبكيات مرتفعة
🔺لاتصنع
👈الشبكيات ناقصة
🔺ضياع الدم
👈الشبكيات مرتفعة
🔺اشيع شكل وراثي لفقر الدم اللامصنع👈 فانكوني
🔺اشيع اعتلالات خمائر الكريات الحمر👈 عوز g6pd
تبديل الدم في كل ما يلي عدا :
الصدر الحاد
القساح
النشبات
التشظي❇️ ( استئصال طحال )
يتظاهر بلاكفان دياموند بعمر :
الشهرين ❇️
السنة
السنتين
الخمس سنين
دياموند يكون وراثي بنسبة ٢٠٪ :
صح❇️
خطأ
لسهولة الحفظ من ناحية العائلة.. بلاكفان عكس تكور الوراثي
يعني بلاكفان عائلي بنسبة ٢٠ ٪ وفرادي ٨٠
وتكور الوراثي عائلي بنسبة ٨٠ ٪ وفرادي ٢٠ ( هي ٧٥ بس للحفظ حطيتها ٨٠)
تكور الكريات يكون وراثي بنسبة ٧٥ ٪
صح❇️
خطأ
علاج دياموند بالستيروئيدات وقد يحتاج نقل دم :
صح❇️
خطأ
كل ما يلي من دلائل تشخيص الانحلال عدا :
ضخامة الطحال ❇️
تعدد الصباغ
زيادة طلائع الحمر بالنقي
المظهر الشاذ للحمر باللطاخة
اشيع سبب محرض لعوز g6pd هو :
الخمج ❇️
الفول
الادوية
الاسبرين
بلاكفان دياموند 👈نقص حمر معزول
شواشمان دياموند 👈 نقص عدلات معزول ( او شامل خفيف)
فانكوني يكون التعداد:
طبيعي❇️
منخفض
مرتفع
#أطفال2
#بكور
السبيل الأهم في الارقاء وامراض التخثر هو :
الداخلي
الخارجي❇️
🔺خطورة النزف :
👈مشاكل في عوامل التخثر
👈 مشاكل بالصفيحات (عدد ووظيفة)
👈مشاكل بانحلال الفبرين
🔺خطورة الخثار :
👈 مشاكل بمضادات التخثر (مثل الانتي ترومبين)
👈 الجدار الوعائي ( مثل القثاطر)
👌👌حاسس رح يجي سؤال من هالفقرة
🔺اختبارات المسح البدئية في التخثر :
👈 تعداد ولطاخة
👈 زمن pt , aptt, tt
👈اختبار بلازما ٥٠:٥٠
👈مسح كبد وكلية
👈معايرة الفيبرينوجين
👈دي دايمر
🔺عوامل التخثر منخفضة عند الوليد ماعدا العامل الثامن المفعل** والفبيرينوجين
ينصح بطهور الصبي بعمر ( من الدكتور):
منذ الولادة فوراً
بعد اسبوع
بعد ٤٠ يوم❇️
بعد ٣ شهور
🔺قال ليش بزيد النزف عند الدارج بمرض الناعور :
👈لان الطفل بكون عم يتعلم المشي ولسا المشية غير مستقرة وبيتفشكل كتير (متلنا يعني) .. يعني هالتفشكل عم يأثر عالمفصل ويصير نزف وخاصة نزف الكاحل
تجميعة لزمن التظاهر:
بلاكفان دياموند 👈شهرين لتلاتة
فانكوني 👈 خمس سنين لستة
المنجلي 👈بعد الست شهور ( مو )
الناعور 👈 اواخر السنة الاولى من العمر // ٤٠٪ من الحالات بعمر الوليد
التلاسيميا 👈
🔺الديسموبرسين:
👈يستخدم في الناعور A الخفيف فقطط
👈لاااا يستعمل في الناعور B
#أطفال2
#بكور
الداخلي
الخارجي❇️
🔺خطورة النزف :
👈مشاكل في عوامل التخثر
👈 مشاكل بالصفيحات (عدد ووظيفة)
👈مشاكل بانحلال الفبرين
🔺خطورة الخثار :
👈 مشاكل بمضادات التخثر (مثل الانتي ترومبين)
👈 الجدار الوعائي ( مثل القثاطر)
👌👌حاسس رح يجي سؤال من هالفقرة
🔺اختبارات المسح البدئية في التخثر :
👈 تعداد ولطاخة
👈 زمن pt , aptt, tt
👈اختبار بلازما ٥٠:٥٠
👈مسح كبد وكلية
👈معايرة الفيبرينوجين
👈دي دايمر
🔺عوامل التخثر منخفضة عند الوليد ماعدا العامل الثامن المفعل** والفبيرينوجين
ينصح بطهور الصبي بعمر ( من الدكتور):
منذ الولادة فوراً
بعد اسبوع
بعد ٤٠ يوم❇️
بعد ٣ شهور
🔺قال ليش بزيد النزف عند الدارج بمرض الناعور :
👈لان الطفل بكون عم يتعلم المشي ولسا المشية غير مستقرة وبيتفشكل كتير (متلنا يعني) .. يعني هالتفشكل عم يأثر عالمفصل ويصير نزف وخاصة نزف الكاحل
تجميعة لزمن التظاهر:
بلاكفان دياموند 👈شهرين لتلاتة
فانكوني 👈 خمس سنين لستة
المنجلي 👈بعد الست شهور ( مو )
الناعور 👈 اواخر السنة الاولى من العمر // ٤٠٪ من الحالات بعمر الوليد
التلاسيميا 👈
🔺الديسموبرسين:
👈يستخدم في الناعور A الخفيف فقطط
👈لاااا يستعمل في الناعور B
#أطفال2
#بكور
🔺الخضاب الجنيني يقي من بعض انماط المنجلي خلال الاشهر الاولى
🔺الخضاب الجنيني يرتفع في بعض انواع التلاسيميا وبعض انماط قصور النقي
🔺الخضاب عند حديث الولادة :
👈٧٤ جنيني
👈٢٥ كهلي نظامي
👈 ١ كلهي a2
🔺الخضاب مرتفع عند الولادة وينخفض لأدنى مستوياته في عمر شهرين ل٣ شهور ( يصل الى ١٠ غ ). هالحكي عند تام الحمل
🔺اما عند الخدج يكون الانخفاض الى ٦.٥ ل ٩غ في الاسبوع ٤-٨
🔺حجم الدم:
👈٨٠ مل /كغ عند تام الحمل
👈١٠٠ مل / كغ عند الخديج
🔺البيض بتكون عند حديث الولادة مرتفعة ( ١٠ ل٢٥ الف)
🔺 الصفيحات متل الطبيعي
🔺فقر الدم :
👈 اقل من ١٤ عند حديث الولادة
👈اقل من ١٠ عند عمر شهر ل١٢ شهر
👈اقل من ١١ عمر سنة ل١٢ سنة
🔺هااام ..فقر الدم غير شائع عند الاطفال
🔺🔺الخضاب مرتفع عند الولادة وينخفض لأدنى مستوياته في عمر شهرين ل٣ شهور ( يصل الى ١٠ غ ). هالحكي عند تام الحمل
🔺السبب 👈لان بيتوقف الارثيوبيوتين 🔺السبب 👈لان بالحياة الجنينية بكون نقص اكسجة
ف بيرتفع ال EPO
وقت الولادة بياخد نفس بقوم بترتفع الاكسجة وبيتثبط الEpo
🔺اسباب عوز الحديد:
👈نقص وارد
👈سوء امتصاص
👈ضياع دم
كمية الحديد اليومية :
👈٨ ملغ/ اليوم للطفل
👈ابوه ٩
👈امه ١٥
يعني قد ابوه وقد نص كمية أمه
🔺مصادر الحديد:
▪️حليب الام 👈 امتصاص ٥٠٪ /لكن كمية حديد قليلة
▪️حليب صناعي 👈 مدعم بشكل كافي
▪️حليب بقر 👈 امتصاص ١٠ ٪ وحديد اقل (دكتور) ( المرجع قايل اكتر )
▪️حبوب واغذية 👈 امتصاص ١٪
🔺تشخيص انتاج الكريات غير فعال:
👈شبكيات طبيعي
👈و MCV حسب السبب بقا
#أطفال2
#بكور
🔺الخضاب الجنيني يرتفع في بعض انواع التلاسيميا وبعض انماط قصور النقي
🔺الخضاب عند حديث الولادة :
👈٧٤ جنيني
👈٢٥ كهلي نظامي
👈 ١ كلهي a2
🔺الخضاب مرتفع عند الولادة وينخفض لأدنى مستوياته في عمر شهرين ل٣ شهور ( يصل الى ١٠ غ ). هالحكي عند تام الحمل
🔺اما عند الخدج يكون الانخفاض الى ٦.٥ ل ٩غ في الاسبوع ٤-٨
🔺حجم الدم:
👈٨٠ مل /كغ عند تام الحمل
👈١٠٠ مل / كغ عند الخديج
🔺البيض بتكون عند حديث الولادة مرتفعة ( ١٠ ل٢٥ الف)
🔺 الصفيحات متل الطبيعي
🔺فقر الدم :
👈 اقل من ١٤ عند حديث الولادة
👈اقل من ١٠ عند عمر شهر ل١٢ شهر
👈اقل من ١١ عمر سنة ل١٢ سنة
🔺هااام ..فقر الدم غير شائع عند الاطفال
🔺🔺الخضاب مرتفع عند الولادة وينخفض لأدنى مستوياته في عمر شهرين ل٣ شهور ( يصل الى ١٠ غ ). هالحكي عند تام الحمل
🔺السبب 👈لان بيتوقف الارثيوبيوتين 🔺السبب 👈لان بالحياة الجنينية بكون نقص اكسجة
ف بيرتفع ال EPO
وقت الولادة بياخد نفس بقوم بترتفع الاكسجة وبيتثبط الEpo
🔺اسباب عوز الحديد:
👈نقص وارد
👈سوء امتصاص
👈ضياع دم
كمية الحديد اليومية :
👈٨ ملغ/ اليوم للطفل
👈ابوه ٩
👈امه ١٥
يعني قد ابوه وقد نص كمية أمه
🔺مصادر الحديد:
▪️حليب الام 👈 امتصاص ٥٠٪ /لكن كمية حديد قليلة
▪️حليب صناعي 👈 مدعم بشكل كافي
▪️حليب بقر 👈 امتصاص ١٠ ٪ وحديد اقل (دكتور) ( المرجع قايل اكتر )
▪️حبوب واغذية 👈 امتصاص ١٪
🔺تشخيص انتاج الكريات غير فعال:
👈شبكيات طبيعي
👈و MCV حسب السبب بقا
#أطفال2
#بكور
آليات فقر الدم عند تام الحمل تختلف عن الخديج :
صح
خطأ❇️
كل ما يلي انتاج حمر غير فعال عدا :
تلاسيميا❇️ ( انحلال)
عوز الحديد
عوز الفوليك
تسمم بالرصاص
القصور الكلوي المزمن هو:
لا تصنع حمراء
انتاج غير فعال ❇️
انحلال
خسارة دم
يسبب نقص صفيحات عدا :
الرضوض وخمج الدم❇️
ابيضاض الدم
التخثر المنتشر داخل الاوعية
نقص صفيحات مناعي
في إنتاج الحمر غير الفعال تكون الشبكيات :
طبيعية❇️
مرتفعة
منخفضة
نشاهد اضطراب محفزات ومثبطات التخثر بنفس الوقت في :
الناعور
عوز فون ويليبراند
تخثر منتشر داخل الاوعية❇️
عوز ف K
اكثر فترة عمرية يحتاج فيها الشخص للحديد هي:
الاطفال ❇️
البالغين
الكهول
الصحيح في سمة التلاسيميا ألفا :
الخضاب طبيعي❇️
يرتفع خضاب f
يرتفع الخضاب A2
اكبر كمية حديد موجودة في :
حليب الام
حليب البقر
حليب الصناعي❇️
الحبوب
حديد متوسط عدا :
اغذية عالية الالياف❇️
القرنبيط
مشتقات الحبوب
سبانخ
حديد عالي عدا :
لحم ضحايا
كبد
اسماك
اغذية مدعمة بفيتامين سي❇️
علاج الخمج بالبارفو فايروس بسياق تكور الكريات هو :
لا يحتاج علاج
علاج داعم بالاوكسجين
علاج بنقل الدم ❇️
علاج ستيروئيدات
يتم علاج فقر الدم بعوز الحديد بنقل الدم عندما:
يتراجع الطفل ذهنيا
ينزل الخضاب ل٣
ليس ضروريا ❇️
العلاج الاولي بلاكفان دياموند هو :
داعم بالاوكسجين
هيدوكسي يوريا
ستيروئيدات ❇️
نقل دم
فقر الدم بعوز الحديد شائع بعمر ٣ شهور :
صح
خطأ❇️
فقر الدم شائع بعمر ٣ شهور:
صح ❇️
خطأ
عندما يقرر استئصال الطحال فإنه يتم بعمر :
سنة
٣ سنين
٧ سنين ❇️
١٠ سنين
#أطفال2
#بكور
صح
خطأ❇️
كل ما يلي انتاج حمر غير فعال عدا :
تلاسيميا❇️ ( انحلال)
عوز الحديد
عوز الفوليك
تسمم بالرصاص
القصور الكلوي المزمن هو:
لا تصنع حمراء
انتاج غير فعال ❇️
انحلال
خسارة دم
يسبب نقص صفيحات عدا :
الرضوض وخمج الدم❇️
ابيضاض الدم
التخثر المنتشر داخل الاوعية
نقص صفيحات مناعي
في إنتاج الحمر غير الفعال تكون الشبكيات :
طبيعية❇️
مرتفعة
منخفضة
نشاهد اضطراب محفزات ومثبطات التخثر بنفس الوقت في :
الناعور
عوز فون ويليبراند
تخثر منتشر داخل الاوعية❇️
عوز ف K
اكثر فترة عمرية يحتاج فيها الشخص للحديد هي:
الاطفال ❇️
البالغين
الكهول
الصحيح في سمة التلاسيميا ألفا :
الخضاب طبيعي❇️
يرتفع خضاب f
يرتفع الخضاب A2
اكبر كمية حديد موجودة في :
حليب الام
حليب البقر
حليب الصناعي❇️
الحبوب
حديد متوسط عدا :
اغذية عالية الالياف❇️
القرنبيط
مشتقات الحبوب
سبانخ
حديد عالي عدا :
لحم ضحايا
كبد
اسماك
اغذية مدعمة بفيتامين سي❇️
علاج الخمج بالبارفو فايروس بسياق تكور الكريات هو :
لا يحتاج علاج
علاج داعم بالاوكسجين
علاج بنقل الدم ❇️
علاج ستيروئيدات
يتم علاج فقر الدم بعوز الحديد بنقل الدم عندما:
يتراجع الطفل ذهنيا
ينزل الخضاب ل٣
ليس ضروريا ❇️
العلاج الاولي بلاكفان دياموند هو :
داعم بالاوكسجين
هيدوكسي يوريا
ستيروئيدات ❇️
نقل دم
فقر الدم بعوز الحديد شائع بعمر ٣ شهور :
صح
خطأ❇️
فقر الدم شائع بعمر ٣ شهور:
صح ❇️
خطأ
عندما يقرر استئصال الطحال فإنه يتم بعمر :
سنة
٣ سنين
٧ سنين ❇️
١٠ سنين
#أطفال2
#بكور
🔺ناعور 👈مرتبط بالجنس متنحي
🔺فون ويليبراند 👈 جسدي قاهر
🔺مستويات عوامل التخثر عند الوليد منخفضة ماعدا الفيبرينوجين والعامل ٨ المفعل
وهي اكثر انخفاضا بالخديج
🔺السمة الرئيسة بالناعور الشديد👈 نزف عفوي بالعضلات والمفاصل
🔺ناعور A ١ / ٥٠٠٠
🔺ناعور B ١ / ٣٠٠٠٠
🔺بالناعور القصة العائلية ايجابية بثلثي الحالات
🔺زمن النزف لم يعد يستخدم واستبدل باختبارات وظيفة الصفيحات
🔺ناعور A الخفيف يمكن تدبيره بالديسموبريسين + فوت ويليبراند الخفيف ❌اما ناعور B لا يفيد
🔺الناعور يتظاهر باخر السنة الاولى
🔺نقص الصفيحات المناعي يتظاهر بعمر ٢ ل ١٠ سنين بعد خمج فيروسي
❌مرضى الناعور + فون ويليبراند ممنوع 👈 حقن عضلية ولا اسبرين ولا NSAIDs
🔺اشيع سبب لتفعيل التخثر ب DIC 👈 الخمج الشديد او الصدمة
🔺اشيع سبب لنقص الصفيحات بالطفولة👈نقص الصفيحات المناعي
🔷علاج نقص الصفيحات المناعي المزمن بالترتيب ⬅️
داعم 👈 المعظم
دوائي 👈 نزف مستمر مزمن (ريتوكسيماب)
استئصال الطحال 👈عدم الاستجابة عالدوا
🔷علاج نقص الصفيحات المناعي الحاد ⬅️
👈تحسن عفوي
👈وفي حالات النزف الكبرى او استمرار النزوف الصغرى علاج دوائي (بريدنيزولون فموي / انتي دي / غلوبولينات مناعية وريدية )
👈نزوف مهددة للحياة نقل صفيحات
🔷علاج DIC⬅️
👈علاج السبب
👈علاج داعم بالبلازما الطازجة المجمدة ، رساية قرية ، صفيحات ، مركزات بروتين سي ، عامل مضاد للترومبين
🔺فيروس الكبد 👈نقص دم شامل
🔺البارفو ١٩ 👈 نقص حمر فقط
🔺عوز g6pd 👈 يرقان وليدي شديد
🔺بلاكفان دياموند بعمر ٢ ل٣ شهور
🔺فانكوني بعمر ٦ سنين
🔺الناعور نهاية السنة الأولى
🔺فون ويلبراند نمط اول 👈 سن البلوغ
🔺نقص الصفيحات المناعي 👈٢ ل١٠ سنين
🌸فيروس الكبد 👈نقص دم شامل
🌸البارفو ١٩ 👈 نقص حمر فقط
#أطفال2
#بكور
🔺فون ويليبراند 👈 جسدي قاهر
🔺مستويات عوامل التخثر عند الوليد منخفضة ماعدا الفيبرينوجين والعامل ٨ المفعل
وهي اكثر انخفاضا بالخديج
🔺السمة الرئيسة بالناعور الشديد👈 نزف عفوي بالعضلات والمفاصل
🔺ناعور A ١ / ٥٠٠٠
🔺ناعور B ١ / ٣٠٠٠٠
🔺بالناعور القصة العائلية ايجابية بثلثي الحالات
🔺زمن النزف لم يعد يستخدم واستبدل باختبارات وظيفة الصفيحات
🔺ناعور A الخفيف يمكن تدبيره بالديسموبريسين + فوت ويليبراند الخفيف ❌اما ناعور B لا يفيد
🔺الناعور يتظاهر باخر السنة الاولى
🔺نقص الصفيحات المناعي يتظاهر بعمر ٢ ل ١٠ سنين بعد خمج فيروسي
❌مرضى الناعور + فون ويليبراند ممنوع 👈 حقن عضلية ولا اسبرين ولا NSAIDs
🔺اشيع سبب لتفعيل التخثر ب DIC 👈 الخمج الشديد او الصدمة
🔺اشيع سبب لنقص الصفيحات بالطفولة👈نقص الصفيحات المناعي
🔷علاج نقص الصفيحات المناعي المزمن بالترتيب ⬅️
داعم 👈 المعظم
دوائي 👈 نزف مستمر مزمن (ريتوكسيماب)
استئصال الطحال 👈عدم الاستجابة عالدوا
🔷علاج نقص الصفيحات المناعي الحاد ⬅️
👈تحسن عفوي
👈وفي حالات النزف الكبرى او استمرار النزوف الصغرى علاج دوائي (بريدنيزولون فموي / انتي دي / غلوبولينات مناعية وريدية )
👈نزوف مهددة للحياة نقل صفيحات
🔷علاج DIC⬅️
👈علاج السبب
👈علاج داعم بالبلازما الطازجة المجمدة ، رساية قرية ، صفيحات ، مركزات بروتين سي ، عامل مضاد للترومبين
🔺فيروس الكبد 👈نقص دم شامل
🔺البارفو ١٩ 👈 نقص حمر فقط
🔺عوز g6pd 👈 يرقان وليدي شديد
🔺بلاكفان دياموند بعمر ٢ ل٣ شهور
🔺فانكوني بعمر ٦ سنين
🔺الناعور نهاية السنة الأولى
🔺فون ويلبراند نمط اول 👈 سن البلوغ
🔺نقص الصفيحات المناعي 👈٢ ل١٠ سنين
🌸فيروس الكبد 👈نقص دم شامل
🌸البارفو ١٩ 👈 نقص حمر فقط
#أطفال2
#بكور
#بكور
#أطفال2
🟣الطفح
❇️الطفح البقعي الحطاطي
🔥فيروسي:
🔹الحلأ 6،7 ( وردية الرضيع)
🔹الحصبة & الحصبة الألمانية
🔹البارفوفيروس (الخد المصفوع)
🔹الفيروسات المعوية
🔥جرثومي:
🔹الحمى القرمزية
🔹الحمى الرثوية
🔹داء لايم (حمامى هاجرة)
🔹السالمونيلا (البقع الوردية)
🔥أخرى:
🔹كوازاكي
🔹التهاب المفاصل الشبابي الجهازي
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️طفح حويصلي، فقاعي، بثري:
🔥فيروسي:
🔹الحماق
🔹النطاقي
🔹جدري الماء
🔹الحلأ البسيط 1، 2
🔹كوكساكي (الفم اليد القدم)
🔥جرثومي:
🔹القوباء
🔹الدمامل
🔹السماطي
🔹القوباء الفقاعية
🔥أخرى:
🔹حمامى عديدة الأشكال
🔹ستيفن جونسون
🔹انحلال البشرة السمي
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️طفح حبري . فرفري:
🔥جرثومي:
🔹سحائيات
🔹شغاف خمجي
🔥فيروسي:
🔹معوية
🔹غدية
🔹أخرى
🔥أخرى:
🔹هينوخشولاين
🔹نقص صفيحات
🔹التهاب أوعية
🔹ملاريا
ص ٢٦٦ بالمرجع
#أطفال2
🟣الطفح
❇️الطفح البقعي الحطاطي
🔥فيروسي:
🔹الحلأ 6،7 ( وردية الرضيع)
🔹الحصبة & الحصبة الألمانية
🔹البارفوفيروس (الخد المصفوع)
🔹الفيروسات المعوية
🔥جرثومي:
🔹الحمى القرمزية
🔹الحمى الرثوية
🔹داء لايم (حمامى هاجرة)
🔹السالمونيلا (البقع الوردية)
🔥أخرى:
🔹كوازاكي
🔹التهاب المفاصل الشبابي الجهازي
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️طفح حويصلي، فقاعي، بثري:
🔥فيروسي:
🔹الحماق
🔹النطاقي
🔹جدري الماء
🔹الحلأ البسيط 1، 2
🔹كوكساكي (الفم اليد القدم)
🔥جرثومي:
🔹القوباء
🔹الدمامل
🔹السماطي
🔹القوباء الفقاعية
🔥أخرى:
🔹حمامى عديدة الأشكال
🔹ستيفن جونسون
🔹انحلال البشرة السمي
•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️طفح حبري . فرفري:
🔥جرثومي:
🔹سحائيات
🔹شغاف خمجي
🔥فيروسي:
🔹معوية
🔹غدية
🔹أخرى
🔥أخرى:
🔹هينوخشولاين
🔹نقص صفيحات
🔹التهاب أوعية
🔹ملاريا
ص ٢٦٦ بالمرجع
#أطفال2
#بكور
👌 المكورات السحائية نمط b هي المسبب الاكبر من بين السحائيات
👌لحد هلق ما قريت عن الصادات ضيقة الطيف غير مرة واحدة.. يلي هي بتعالج القوباء الشديدة ..
يعني قوباء شديدة = صادات ضيقة الطيف
🌸الحلأ نمط 6، 7 👈طفح بقعي حطاطي
🌸جدري ماء ، حماق ، نطاقي، حلأ بسيط 👈 حويصلي
🌸كوازاكي 👈بقعي حطاطي
🌸كوكساكي 👈 حويصلي
🌸الفيروسات المعوية بتسبب النوعين من الطفح (البقعي الحطاطي & الحويصلي )
🔺التهاب الفم واللثة بالحلأ 👈١٠ شهور - ٣ سنوات
🔺الجلد السماطي بالعنقوديات ( ذيفان مقشر) 👈 رضع واطفال صغار
🔺حلأ ٦،٧ 👈 عمر سنتين
🔺 كوازاكي 👈٦ شهور _ ٤ سنين ( ذروة نهاية السنة الاولى)
#بكور
👌 المكورات السحائية نمط b هي المسبب الاكبر من بين السحائيات
👌لحد هلق ما قريت عن الصادات ضيقة الطيف غير مرة واحدة.. يلي هي بتعالج القوباء الشديدة ..
يعني قوباء شديدة = صادات ضيقة الطيف
🌸الحلأ نمط 6، 7 👈طفح بقعي حطاطي
🌸جدري ماء ، حماق ، نطاقي، حلأ بسيط 👈 حويصلي
🌸كوازاكي 👈بقعي حطاطي
🌸كوكساكي 👈 حويصلي
🌸الفيروسات المعوية بتسبب النوعين من الطفح (البقعي الحطاطي & الحويصلي )
🔺التهاب الفم واللثة بالحلأ 👈١٠ شهور - ٣ سنوات
🔺الجلد السماطي بالعنقوديات ( ذيفان مقشر) 👈 رضع واطفال صغار
🔺حلأ ٦،٧ 👈 عمر سنتين
🔺 كوازاكي 👈٦ شهور _ ٤ سنين ( ذروة نهاية السنة الاولى)
🔺حلأ بسيط & نطاقي &حماقي👈 اسيكلوفير.
🔺مضخم 👈 فوسكارنيت & فانسيكلوفير
🔺معوية & 👈 لا يوجد مضاد فيروسي
🔺حصبة 👈ريبافيرين + فيتامين A
🔺ألمانية 👈 لا يوجد مضاد فيروسي ( في تمنيع بس)
🔺فيروسات معوية 👈سحايا ودماغ دول متقدمة.
🔺حصبة 👈وفيات دول منخفضة الدخل.
🔺دماغ مصلب تحت حاد:
👈نادر للغاية
👈سببه الحصبة
👈بعد سبع سنوات من خمج الحصبة
👈الأطفال كانو مصابين بالحصبة قبل عمر السنتين.
👈تشخيص سريري.
🔺بقع كوبليت 👈مشخصة لكن نادرة المشاهدة ( سؤال دورة)
🔺طفح الحماق 👈من الوجه والجزع نحو الاطراف.
🔺طفح الحصبة 👈للاسفل من خلف الاذن الى كل الجسم.
🔺حضانة النكاف 👈١٥ ل٢٤ يوم
🔺حضانة الالمانية 👈١٥ ل٢٠ يوم
🔺حضانة لايم ٤ ايام- ٢٠ يوم
🟣الاختلاط الاخطر :
🔺نكاف 👈التهاب خصية ( العقم غير شائع)
🔺البارفو١٩ 👈 نوب اللا تصنع
🔺كوازاكي 👈 امهات الدم الشريانية الاكليلية
🔺دماغ مصلب تحت حاد (بالحصبة)👈 تشخيص سريري
🔺كوازاكي 👈تشخيص سريري (لا يوجد اختبار مشخص)
🟣في امهات الدم في كوازاكي:
🔺الivig 👈 يخفض خطورة تشكل امهات الدم.
🔺الاسبرين 👈للوقاية من الخثار
🔺الوارفارين👈 علاج امهات الدم
🟣في السل :
🔺انتبار اكثر من 5 ملم في اختبار السلين يعتبر ايجابي بغض النظر عن اللقاح السابق.
🔺اختبار الانترفيرون افضل من BCG.
🔺سلبية الانترفيرون لا تنفي السل.
🔺التفريق بين الكامن والفعال من خلال السريريات وليس من خلال الانترفيرون او السلين
🔺الانترفيرون و السلين 👈سلبية كاذبة للسل بسياق الايدز
علاج المتفطرات اللا سلية :
🔺استئصال كامل العقد وليس الجزئي او الخزعة بسبب الناسور.
🔺مراقبة.
🔺صادات.
🔺لا تستجيب لعلاج السل
🔺لها علاقة بالليفي الكيسي.
🟣طفل محموم عائد من منطقة مدارية السبب الاشيع هو خمج غير مداري.
🟣الايدز
🔺انخفض حدوثه
🔺اشيع انتقال هو من الام لابنها
🔺ابر . جنس . خمج دم 👈غير شائع
🔺تشخيص اكبر من ١٨ شهر 👈 اضداد الفيروس
🔺تشخيص اصغر من ١٨ شهر👈اضداد G منتقلة من الأم ( تثبت التعرض وليس الخمج)
🔺الافضل تحت ١٨ شهر 👈 دنا الفيروس.
🔺اختبارين سلبيات لرضيع تحت ٣ شهور 👈فهو غير مخموج.
🔺متلازمة ايدز شديد:
👈انتهازية (كاريني)
👈اعتلال دماغي
👈فشل نمو شديد
👈خباثات (نادرة عند الاطفال).
🟣داء لايم:
🔺بوريليا مدري شو
🔺الناقل قراد
🔺الثوي المفضل هو الغزال
🔺حضانة ٤ ايام- ٢٠ يوم
🔺بالبداية حمامى هاجرة غير مؤلمة
🔺تزول المرحلة الحادة بعد اسابيع
🔺المرحلة المزمنة تبدأ بعد اسابيع لاشهر
🔺اشعر الاعصاب هو 👈الوجهي
🔺تشخيص:
👈مصلية (بالمرحلة الباكرة سلبي لهيك بدها اعادة بعد ٤ اسابيع)
🔺العلاج :
👈دوكسي سكلين في المرحلة الباكرة فوق عمر ١٢ سنة
👈 اموكسيسلين عند الأصغر
👈 سفترياكسون بوجود المرض القلبي والعصبي
#بكور
#أطفال2
🔺مضخم 👈 فوسكارنيت & فانسيكلوفير
🔺معوية & 👈 لا يوجد مضاد فيروسي
🔺حصبة 👈ريبافيرين + فيتامين A
🔺ألمانية 👈 لا يوجد مضاد فيروسي ( في تمنيع بس)
🔺فيروسات معوية 👈سحايا ودماغ دول متقدمة.
🔺حصبة 👈وفيات دول منخفضة الدخل.
🔺دماغ مصلب تحت حاد:
👈نادر للغاية
👈سببه الحصبة
👈بعد سبع سنوات من خمج الحصبة
👈الأطفال كانو مصابين بالحصبة قبل عمر السنتين.
👈تشخيص سريري.
🔺بقع كوبليت 👈مشخصة لكن نادرة المشاهدة ( سؤال دورة)
🔺طفح الحماق 👈من الوجه والجزع نحو الاطراف.
🔺طفح الحصبة 👈للاسفل من خلف الاذن الى كل الجسم.
🔺حضانة النكاف 👈١٥ ل٢٤ يوم
🔺حضانة الالمانية 👈١٥ ل٢٠ يوم
🔺حضانة لايم ٤ ايام- ٢٠ يوم
🟣الاختلاط الاخطر :
🔺نكاف 👈التهاب خصية ( العقم غير شائع)
🔺البارفو١٩ 👈 نوب اللا تصنع
🔺كوازاكي 👈 امهات الدم الشريانية الاكليلية
🔺دماغ مصلب تحت حاد (بالحصبة)👈 تشخيص سريري
🔺كوازاكي 👈تشخيص سريري (لا يوجد اختبار مشخص)
🟣في امهات الدم في كوازاكي:
🔺الivig 👈 يخفض خطورة تشكل امهات الدم.
🔺الاسبرين 👈للوقاية من الخثار
🔺الوارفارين👈 علاج امهات الدم
🟣في السل :
🔺انتبار اكثر من 5 ملم في اختبار السلين يعتبر ايجابي بغض النظر عن اللقاح السابق.
🔺اختبار الانترفيرون افضل من BCG.
🔺سلبية الانترفيرون لا تنفي السل.
🔺التفريق بين الكامن والفعال من خلال السريريات وليس من خلال الانترفيرون او السلين
🔺الانترفيرون و السلين 👈سلبية كاذبة للسل بسياق الايدز
علاج المتفطرات اللا سلية :
🔺استئصال كامل العقد وليس الجزئي او الخزعة بسبب الناسور.
🔺مراقبة.
🔺صادات.
🔺لا تستجيب لعلاج السل
🔺لها علاقة بالليفي الكيسي.
🟣طفل محموم عائد من منطقة مدارية السبب الاشيع هو خمج غير مداري.
🟣الايدز
🔺انخفض حدوثه
🔺اشيع انتقال هو من الام لابنها
🔺ابر . جنس . خمج دم 👈غير شائع
🔺تشخيص اكبر من ١٨ شهر 👈 اضداد الفيروس
🔺تشخيص اصغر من ١٨ شهر👈اضداد G منتقلة من الأم ( تثبت التعرض وليس الخمج)
🔺الافضل تحت ١٨ شهر 👈 دنا الفيروس.
🔺اختبارين سلبيات لرضيع تحت ٣ شهور 👈فهو غير مخموج.
🔺متلازمة ايدز شديد:
👈انتهازية (كاريني)
👈اعتلال دماغي
👈فشل نمو شديد
👈خباثات (نادرة عند الاطفال).
🟣داء لايم:
🔺بوريليا مدري شو
🔺الناقل قراد
🔺الثوي المفضل هو الغزال
🔺حضانة ٤ ايام- ٢٠ يوم
🔺بالبداية حمامى هاجرة غير مؤلمة
🔺تزول المرحلة الحادة بعد اسابيع
🔺المرحلة المزمنة تبدأ بعد اسابيع لاشهر
🔺اشعر الاعصاب هو 👈الوجهي
🔺تشخيص:
👈مصلية (بالمرحلة الباكرة سلبي لهيك بدها اعادة بعد ٤ اسابيع)
🔺العلاج :
👈دوكسي سكلين في المرحلة الباكرة فوق عمر ١٢ سنة
👈 اموكسيسلين عند الأصغر
👈 سفترياكسون بوجود المرض القلبي والعصبي
#بكور
#أطفال2