Добро пожаловать в наш канал.
Мы врачи-гематологи:
Вида
🔗https://www.hadassah.moscow/doctors/dajlidite-vidmante/
Алексис
🔗 https://www.hadassah.moscow/doctors/lejgton-aleksis/
Радион
🔗 https://www.hadassah.moscow/doctors/tarnovskij-radion-valerevich/
работаем в клинике Хадасса Сколково🇷🇺🇮🇱

Здесь будем помогать разбираться в гематологических заболеваниях, освещать новости науки, отвечать на ваши вопросы.
Оставайтесь с нами🤍

Первый случай диагностики болезни Гоше в нашей клинике:
🙎🏼‍♂️молодой мужчина 20 лет, спортсмен, студент
на тренировке ушиб мягких тканей живота, обратился за медицинской помощью, при обследовании выявлено увеличение селезенки, в крови небольшое снижение числа тромбоцитов
🧑🏻‍⚕️консультирован гематологом, при расспросе отмечены эпизоды спонтанного снижения тромбоцитов в детстве, обследования и лечения НЕ проводилось
🏥обследован в нашей клинике:
🩸в крови тромбоциты 107 (норма от 150);
повышен уровень бета-2-микроглобулина;
коагулопатия с гипокоагуляцией;
🩻 на ПЭТ-КТ с 18ФДГ огромная селезенка, без накопления контраста
🦴в костном мозге крупные веретеновидные клетки, при дообследовании: макрофаги измененные болезнью Гоше=заполненные липидами
Пациент был направлен на специфическую диагностику в федеральный центр, где подтвержден диагноз болезни Гоше, начата пожизненная терапия ферментами.
ℹ️
болезнь Гоше - генетически обусловленное состояние, при котором в организме неправильно работает ферментная система, приводящая к избыточному накоплению глюкоцереброзидов в органах и тканях: костном мозге, селезенке, печени, легких, нервной системе.
Несвоевременно начало лечения приводит к необратимому повреждению функций органов вплоть до летального исхода.
Своевременное лечение может обеспечить человеку полноценную продолжительную жизнь❤️
#клиническийслучай #болезньгоше

К основным манипуляциям которые выполняет врач гематолог относятся:

🔹 Трепанобиопсия костного мозга

🔹 Пункционная биопсия костного мозга

🔹 Люмбальная (спинномозговая) пункция

Тут узнаем что это и кратко рассмотрим основные показания и возможные осложнения.

⚠️ Спойлер: все эти исследования можно проводить под седацией (без боли)

Пункционная биопсия костного мозга (она же “стернальная пункция” если проводится в области грудины). Получаем жидкий материал.

🔹 Что исследуем?
- Клеточный состав (количество бластов, наличие клеточных элементов, предшественников клеток крови а также различные аномальные клетки и много чего еще.
🔹 Подозрение на опухолевые и неопухолевые
заболевания крови.
🔹 Исследования: миелограмма, иммунофенотипирование костного мозга, моллекулярно-генетические анализы костного мозга.

⚠️ Возможные осложнения:
- Болезненность в месте прокола (1–2 дня).
- Редко — кровотечение (при нарушении свертываемости).

📌 Рекомендации после процедуры:
- Не мочить место прокола 24 часа. Повязку можно удалить самостоятельно через 24 часа.
- Избегать физических нагрузок 1–2 дня.

Трепанобиопсия - более инвазивное вмешательство.
Тут мы получаем фрагмент (столбик) костной ткани.

🔹 Что исследуем?
- Структуру костного мозга (помимо клеток, фиброз, жир, архитектонику).
🔹Диагностика лимфом, миеломы, апластической анемии и многое другое.
🔹Исследования: гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), моллекулярно-генетические исследования.

⚠️ Осложнения:
- Ноющая боль 2–3 дня.
- В очень редких случаях — инфицирование, кровоточивость.

📌 Рекомендации:
- Не поднимать тяжести 3 дня.
- Не мочить место прокола 24 часа. Повязку можно удалить самостоятельно через 24 часа. При кровоточивости - связаться с врачом.

Лмбальная (спинномозговая) пункция

🔹Что исследуем?
- Спинномозговую жидкость (цитоз, белок, опухолевые клетки, иммунофенотип, генетические исследования).
🔹Диагностика нейролейкоза, специфического поражения при лимфомах менингита.
🔹Так же возможно введение препаратов.

⚠️Осложнения:
- Головная боль (у 10–20% пациентов).
- Редко — травма нерва (при нарушении техники).

📌 Рекомендации:
- Лежать 2–4 часа после процедуры.
- Пить больше воды (профилактика головной боли

Завтра в 12:00 по московскому времени вместе с коллегой-кардиологом провожу семинар для врачей по теме AL-амилоидоз.
Тема будет полезна врачам неврологам, гастроэнтерологам, гематологам, кардиологам и терапевтам.
Подключайтесь по ссылке:
https://us06web.zoom.us/j/85178030865?pwd=6Yb0LkuklcfafzVM3kfn21UEvTdmE1.1 Идентификатор конференции: 851 7803 0865 Код доступа: 123