Гематология.ИНФО
335 subscribers
24 photos
1 video
5 links
канал принадлежит гематологам клиники Хадасса Москва
hematologists Hadassah Moscow
Download Telegram
🧬 Ингибиторы PD-1 при классической лимфоме Ходжкина: от терапии резерва к переосмыслению роли химиотерапии

Первые клинические исследования ингибиторов PD-1 (ниволумаб, пембролизумаб) при классической лимфоме Ходжкина стартовали в 2014 году и продемонстрировали принципиально новый уровень эффективности, особенно у пациентов с рецидивирующим и рефрактерным течением заболевания.

❗️ Биологическое обоснование эффективности:
к
летки Рид–Березовского–Штернберга характеризуются высокой экспрессией PD-L1 и PD-L2, обусловленной генетическими нарушениями (в т.ч. амплификацией 9p24.1). Это делает опухоль особенно чувствительной к блокаде PD-1 и восстановлению противоопухолевого иммунного ответа.

📈 За последнее десятилетие ингибиторы PD-1 прошли путь
от терапии «последнего выбора»
➡️ до ключевого компонента современных стратегий лечения, включая первую линию, с возможностью повышения эффективности и снижения химиотерапевтической токсичности.

🔬 Ключевые клинические исследования

KEYNOTE-013

📌 Programmed Death-1 Blockade With Pembrolizumab in Patients With Classical Hodgkin Lymphoma After Brentuximab Vedotin Failure
Armand P. et al.
Journal of Clinical Oncology, 2016


Исследование фазы Ib у пациентов с рецидивирующей/рефрактерной классической лимфомой Ходжкина после неудачи терапии брентуксимабом ведотином.

Результаты:
• Общая выживаемость — 65%
• Полный ответ — 16%
Подтверждена устойчивая активность PD-1 блокады в крайне неблагоприятной прогностической группе.

🇩🇪 NIVAHL (GHSG), фаза II

📌 Nivolumab and Doxorubicin-Vinblastine-Dacarbazine in Early-Stage Unfavorable Hodgkin Lymphoma
Borchmann P. et al.
Journal of Clinical Oncology, 2024


Многоцентровое рандомизированное исследование II фазы у пациентов с ранними неблагоприятными стадиями (IIA с факторами риска, IIB).

🧪 Дизайн
• Последовательная схема: сначала ниволумаб, потом → AVD
• Одновременная схема: ниволумаб + AVD
• Сравнение с историческими когортами ABVD

📊 Результаты
• Полная метаболическая ремиссия по ПЭТ после завершения лечения — ≈90–94%
• 12-месячная безрецидивная выживаемость — ≈98–100%
• Выраженный противоопухолевый эффект ниволумаба, в том числе до начала химиотерапии, что подчёркивает его иммунологическую активность.

🧪 Радикальная стратегия: ниволумаб + брентуксимаб ведотин без химиотерапии

Отдельного внимания заслуживают попытки полностью отказаться от классической химиотерапии у отдельных групп пациентов.

📌 Пилотные и многоцентровые исследования, включая проекты NIH/NCI.

🧬 Дизайн
• Пациенты с ранее нелеченной ранней неблагоприятной лимфомой Ходжкина
• Без массивного опухолевого поражения
• Терапия только иммуно-конъюгатом (брентуксимаб ведотин) и ингибитором PD-1 (ниволумаб),
• Без алкилирующих агентов и антрациклинов.

🎯 Цель
• Максимально снизить краткосрочную и отдалённую токсичность лечения
• Сохранить высокую противоопухолевую эффективность за счёт таргетного и иммунного воздействия

📄 Brockelmann P.J. et al.
Nivolumab and Brentuximab Vedotin in Patients with Previously Untreated Early-Stage Unfavorable Hodgkin Lymphoma: A Multicenter Phase II Trial
Blood, 2023


❗️ На сегодняшний день данный подход демонстрирует принципиальную возможность «chemo-free» стратегии у тщательно отобранных пациентов.

💬
Лимфома Ходжкина стала заболеванием, где иммунотерапия не просто дополняет химиотерапию, а постепенно меняет саму философию лечения: к осознанному снижению токсичности лечения без потери эффективности.

#гематология #гематолог #лимфома #лимфомаходжкина
👍2
🚀 Сегодня открываем в нашей клинике «Хадасса Медикал Москва» набор пациентов в клиническое исследование по рецидивирующей/рефрактерной лимфоме Ходжкина.

Ключевые критерии:
➡️ Возраст 18+
➡️ Классическая лимфома Ходжкина в рецидиве/рефрактерная (с измененными лимфоузлами)
➡️ ≥ 2 линий предыдущей терапии
➡️ Не было аллотрансплантации или CAR-T

Это ваш шанс!
Свяжитесь с координатором исследования:

Юлия Петровна Поздеева
📲 +7-925-251-81-86
📩 y.pozdeeva@hadassah.moscow
#гематолог #гематология #лимфомаходжкина #лимфома
👍82
Беременность после лимфомы Ходжкина: клинический обзор

🤰Для пациенток с выявленной лимфомой Ходжкина очень важен вопрос возможности и безопасности деторождения, ведь часто это заболевание обнаруживают в молодом возрасте. Несмотря на то что основные усилия гематологом сосредоточены на спасении жизни самой пациентки, вопрос о фертильности (возможности иметь детей) часто остается не освещен, что поражает много мифов.

Ключевой вывод: Беременность, наступившая в полной ремиссии, не отягощает прогноз лимфомы Ходжкина. У большинства женщин она протекает нормально, а дети рождаются здоровыми. Главные условия — ремиссия и правильное планирование.

📊Данные исследований

· Отсроченные эффекты на плод незначительны: Масштабное наблюдение за 340 женщинами, лечившимися от лимфомы Ходжкина, показало, что у 94% детей (387 из 411) не было отличий в физическом и психическом развитии от популяции.
· Частота рецидивов не повышается: По данным российских исследователей, вероятность рецидива у женщин, родивших в ремиссии, не превышает таковую в общей популяции пациентов и составляет около 14%.

✏️Рекомендации по планированию

1. Состояние ремиссии — обязательное условие для планирования.

2. Безопасный интервал: Наилучший период для зачатия — спустя 3-5 лет после окончания терапии. Это связано с тем, что более 2/3 всех рецидивов лимфомы Ходжкина происходят именно в первые 3 года (а не с тем что сама беременность провоцирует лимфому)

3. Оценка овариального резерва: Перед планированием необходима консультация репродуктолога для оценки функции яичников, особенно если в лечении использовались схемы с алкилирующими агентами (например, BEACOPP).

⚠️ Диагноз во время беременности

Ситуация сложная, но не безвыходная. Тактика зависит от срока и активности болезни:

· I триместр: При агрессивном течении часто рассматривается прерывание беременности для начала немедленной терапии.
· II-III триместр: Возможна выжидательная тактика или терапия. Современные исследования (включая данные ASH-2023) подтверждают, что применение химиотерапии на основе антрациклинов (например, ABVD) во II и III триместрах связано с приемлемыми исходами для матери и плода. В отдельных случаях при вялотекущем заболевании может рассматриваться монотерапия винбластином.
· Решение принимается консилиумом (онколог, гематолог, акушер-гинеколог высокой квалификации) с учетом всех рисков и пожеланий пациентки.

💊 Влияние терапии на фертильность

· Высокий риск: Режимы, содержащие алкилирующие агенты (процерабазин, циклофосфамид в схемах BEACOPP, MOPP), а также лучевая терапия на область таза. Риск бесплодия у женщин старше 30 лет значительно выше.
· Низкий риск: Стандартный режим ABVD связан с минимальным риском нарушения фертильности (менее 10%).
· Важно: Обсуждение методов сохранения фертильности (криоконсервация ооцитов/эмбрионов) должно предшествовать началу любого лечения.

🎯 Резюме

1. Планировать беременность в стойкой ремиссии, предпочтительно через 3+ года после лечения.

2. Информировать пациентку, что успешная беременность и роды здорового ребенка — реалистичная и достижимая цель.

3. Учитывать схему полученной терапии для оценки рисков и необходимости прегравидарной подготовки.

4. В случае диагностики при беременности — индивидуальный междисциплинарный подход; лечение во II-III триместрах возможно и безопасно.

#ЛимфомаХоджкина #БеременностьИРак #Онкогинекология #Фертильность #Гематология #Онкология
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
10👍5🔥2
Лечиться в частной клинике дорого🪙
но потратить средства для получения второго мнения иногда может стоить жизни❣️
Вчера поздно вечером я получила сообщение от отца ребенка, которому в свое время я сказала, что выход есть:
🆘при Т-клеточном лейкозе пациента уже не хотели активно лечить, не говорили о возможных опциях спасительной терапии.
А я рассказала, что шанс на победу еще есть: 🔺трансплантацию можно сделать не только в России❗️
Второе мнение в тяжелой ситуации не просто дало понимание, как действовать, но спасло человеку жизнь❤️

Прикладываю сообщение отца, предварительно обезличив его
.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
28🔥7👏6
Лимфома и лейкоз — излечимы.
Но факт лечения забывать нельзя.
И вот почему⤵️

После противоопухолевой терапии риск остеопороза значительно выше, чем в общей популяции — и он может развиться даже в молодом возрасте.

📌 Наибольший вклад в риск вносят:
длительный приём глюкокортикостероидов
(дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон)
• тотальное облучение тела или позвоночника
• аллогенная трансплантация костного мозга

🦴 Что такое остеопороз?
Это снижение минеральной плотности костей, из-за которого переломы могут возникать при минимальной нагрузке — например, при занятиях фитнесом или даже при резком движении (к примеру, пристегивании автомобильного ремня).

📊 Что показывают исследования
• После трансплантации костного мозга потеря плотности костей составляет 5–10% уже в первые 6–12 месяцев, остеопороз выявляется у 20–50% пациентов.
• У выживших после лимфом (R-CHOP) снижение плотности костей — 4–7% за год, остеопения — у каждого третьего.
• После лечения лейкозов риск переломов увеличивается в 2–3 раза, дефицит витамина D выявляется у 70% пациентов.
• Долгосрочные наблюдения показывают: через 5 лет риск остеопоротических переломов выше на 30–50%, а ранний скрининг снижает этот риск на 25%.

⚠️ Кому нужен особенно ранний скрининг

Высокий риск (обследование <6 месяцев):
• трансплантация костного мозга
• тотальное облучение
• глюкокортикоиды >20 мг/сут более 3 месяцев
• возраст >65 лет
• постменопауза
• курение, низкий ИМТ

Средний риск (6–12 месяцев):
стандартная химиотерапия (CHOP, ABVD и др.)

Дополнительно важно проверить:
• витамин D
• уровень половых гормонов (тестостерон / эстрадиол)

🩺 Что делать после окончания лечения?

Согласно рекомендациям NCCN, ESMO, ASCO:
1. Оценить риск (анамнез + расчет по калькулятору FRAX доступен онлайн)
2. Провести денситометрию (DEXA) через 6–12 месяцев
3. Повторять исследование ежегодно, пока плотность костей не нормализуется
4. Профилактика: кальций + витамин D
5. При остеопорозе — специфическая терапия (бисфосфонаты, деносумаб) под контролем эндокринолога


#гематология #гематолог #остеопороз
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍2416🥰4
Если вы проходили лечение от онкологии, говорил ли ваш врач про остеопороз и о необходимости денситометрии?
Anonymous Poll
46%
да
54%
нет
1
☀️Лучевая диагностика в гематологии: гид для пациентов

Когда врач-гематолог назначает обследование, у пациентов часто возникает много вопросов: зачем это нужно, как подготовиться и, главное, насколько это безопасно. Давайте разберем основные методы.

---

Что такое лучевая нагрузка и в чем ее измеряют?

Лучевая нагрузка — это количество энергии ионизирующего излучения, которое получает организм при исследовании. Измеряется она в миллизивертах (мЗв).

Для понимания безопасности важно знать годовые нормы:

Категория Допустимая нагрузка
Естественный фон (солнце, земля, космос) ~ 2-3 мЗв/год (мы получаем в любом случае)
Норма для населения (по нормам радиационной безопасности) ≤ 1 мЗв/год (дополнительно к фону)
Норма для пациентов (по медицинским показаниям) Не ограничена, если польза превышает риск
Порог, после которого возможно повышение риска > 100-200 мЗв (это десятки КТ подряд)

💡Главное: риск от облучения считается значительным только при накоплении очень высоких доз (сотни мЗв). Все диагностические процедуры в гематологии проводятся в строгих пределах безопасности, а современные аппараты используют сниженные дозы.

---

📸Рентгенография (обычный рентген)

Цель: Быстрая оценка состояния грудной клетки, костей, суставов.

В гематологии используется для:
• Выявления поражения костей при множественной миеломе или лимфомах
• Диагностики пневмонии
• Оценки изменений в легких и средостении при лимфомах
• Оценка правильности установки центрального венозного катетера

Подготовка: Не требуется.

Противопоказания: Беременность (по возможности заменяют другими методами).

Лучевая нагрузка: 0.02–0.1 мЗв (как 1-5 дней естественного фона).

---

🖥️ Компьютерная томография (КТ)

Цель: Получить послойные изображения органов и тканей с высокой детализацией.

В гематологии используется для:
• Оценки размеров лимфоузлов (при лимфомах)
• Выявления очагов поражения в нелимфоидных органах
• Планирования биопсии под контролем КТ
• Стадирования заболевания (определения распространенности процесса)
• Оценка инфекционных процессов

Контрастное усиление:
• Часто КТ делают с внутривенным контрастом (йодсодержащий препарат) — это позволяет лучше увидеть кровеносные сосуды и отличить опухоль от здоровой ткани
• Контраст вводится внутривенно во время исследования

Подготовка:
• При себе иметь результаты предыдущих исследований
• Сообщить врачу об аллергии на йод или контрастные вещества

Противопоказания:
• Аллергия на йодсодержащие препараты (для исследования с контрастом)
• Почечная недостаточность (контраст выводится почками)
• Беременность

Лучевая нагрузка:
• Стандартная КТ одной области: 5–15 мЗв
• КТ всего тела: 15–25 мЗв

---

📉Низкодозовая КТ (Low-dose CT)

Это специальный протокол КТ с существенно сниженной лучевой нагрузкой.

Где применяется в гематологии:
• Низкодозовая КТ всего скелета — для обследования пациентов с множественной миеломой (позволяет выявить очаги деструкции костей при минимальной нагрузке)
• Низкодозовая КТ легких (когда нужно регулярно контролировать состояние легких)

Лучевая нагрузка: 1–3 мЗв (сопоставима с естественным фоном за 4-6 месяцев).

---

🧲Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Цель: Детальная визуализация мягких тканей, спинного и головного мозга.

В гематологии используется для:
• Оценки поражения позвоночника, головного и спинного мозга
• Диагностики лимфом центральной нервной системы
• Оценки накопления железа (например при гемохроматозе)
• Оценка пневмонии у беременных

Важно знать: МРТ не использует ионизирующее излучение! Это безопасный метод с точки зрения лучевой нагрузки — 0 мЗв.

Контрастное усиление:
• Используются препараты на основе гадолиния (не содержат йода)
• Вводится внутривенно для лучшей визуализации

Подготовка:
• Убрать все металлические предметы (часы, украшения, монеты)
• Сообщить врачу о наличии кардиостимулятора, металлических имплантов, клипс на сосудах
• При клаустрофобии — предупредить заранее (могут предложить седацию)

Противопоказания:
• Металлические импланты, кардиостимуляторы (некоторые совместимы)

---
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍31
⭐️ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ)

Цель: Увидеть не только структуру, но и активность клеток. Это главный метод для оценки метаболизма опухоли.

Как это работает: В организм вводят радиоактивный препарат (чаще всего — меченую глюкозу 18F-ФДГ). Опухолевые клетки поглощают глюкозу активнее здоровых и "светятся" на снимке.

В гематологии это "золотой стандарт" для:
• Точного стадирования некоторых лимфом
• Оценки эффективности химиотерапии (сравнивают снимки до и после лечения)
• Выявления рецидивов на ранней стадии

Подготовка — очень важна!
• За 24 часа исключить физические нагрузки
• За 6 часов до исследования не есть (можно пить чистую воду без газа)
• За сутки исключить алкоголь и кофеин
• При диабете — обязательно сообщить врачу (нужна особая подготовка)

После процедуры: Рекомендуют пить больше жидкости, чтобы препарат быстрее вывелся из организма.

Противопоказания:
• Беременность и грудное вскармливание
• Высокий уровень сахара в крови (более 11-13 ммоль/л)
• Тяжелое состояние пациента

Лучевая нагрузка: 10–25 мЗв (суммарно от КТ-компоненты и радиофармпрепарата).

---

Главный вопрос пациентов: "А не вредно ли это?"

1. Для онкологических пациентов предельных норм облучения не существует. Польза от точной диагностики всегда превышает потенциальный риск.

2. Риск считается значительным только при дозах свыше 100-200 мЗв за короткий период. Это десятки ПЭТ/КТ подряд.

3. Радиофармпрепараты живут недолго. Например, фторглюкоза распадается примерно за 2 часа и полностью выводится из организма через 20-24 часа.

4. Современные аппараты используют сниженные дозы облучения благодаря специальным программам обработки изображений и протоколам (как низкодозовая КТ).

---

📝 Памятка для пациента

🗂️Всегда имейте при себе результаты предыдущих исследований — это поможет врачу оценить динамику и, возможно, избежать повторных снимков.
📋Не бойтесь задавать вопросы врачу-рентгенологу или лаборанту перед исследованием.
🤰При беременности или подозрении на нее — скажите врачу ОБЯЗАТЕЛЬНО. Некоторые исследования противопоказаны.
👩🏻‍🍼При грудном вскармливании: после ПЭТ/КТ обычно рекомендуют воздержаться от кормления 12-24 часа (сцеженное молоко можно заготовить заранее).
🧊Вода — ваш друг. После исследований с контрастом или радиофармпрепаратами пейте больше жидкости, это помогает быстрее вывести вещества из организма.

Современная лучевая диагностика в гематологии — это высокоточные и достаточно безопасные методы, которые позволяют врачу видеть болезнь и контролировать лечение. Польза от правильного диагноза и своевременного контроля терапии несопоставимо выше, чем потенциальный риск от облучения.


#ЛучеваяДиагностика #ПЭТКТ #МРТ #КомпьютернаяТомография #НизкодозоваяКТ #Гематология #Онкология
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
6👍2🔥2
Какой метод исследования можно использовать для исключения пневмонии у пациентки на втором триместре беременности?
Anonymous Quiz
12%
Флюрография
34%
МРТ легких
37%
Низкодозовая КТ
17%
Рентгенография
Перегрузка железом при частых переливаниях крови: это касается не только гематологов🩸

В нашей клинике гематологи активно сотрудничают с онкологами в вопросах снижения показателей крови на противоопухолевом лечении или при метастазировании болезни в костный мозг. Большинство таких пациентов имеют длительный анамнез переливаний крови.

И для таких пациентов (как и для пациентов с талассемией, МДС, апластической анемией) важно понимать: перегрузка железом — это не редкость, а ожидаемое последствие длительной трансфузионной терапии.
И главное — её необходимо контролировать.

🔎 Почему возникает перегрузка?

Каждое переливание эритроцитов приносит в организм примерно 200–250 мг железа.
В организме нет активного механизма для выведения избытка железа. Со временем транспортный белок (трансферрин) «переполняется», и в крови появляется особая токсичная форма — NTBI (железо, не связанное с трансферрином).

Именно NTBI:
• образует свободные радикалы
• повреждает клетки изнутри
• постепенно разрушает органы

Какие органы страдают?

🫀Сердце
• кардиомиопатия (снижение сократительной способности)
• аритмии
• хроническая сердечная недостаточность
⚠️ Это одна из главых причин кардиальных осложнений у пациентов с частыми гемотрансфузиями

Печень
• фиброз и цирроз
• повышенный риск гепатоцеллюлярной карциномы

Эндокринная система
• сахарный диабет (поражение поджелудочной железы)
• гипогонадизм
• гипотиреоз
• задержка роста и полового развития у детей

Коварство в том, что ранние стадии поражения протекают абсолютно бессимптомно.

🧪 Как выявить перегрузку?

1. Анализы крови
• Ферритин — отражает запасы железа (но может повышаться при воспалении, инфекциях, повреждении тканей)
• Насыщение трансферрина (TSAT) — если >60%, это маркер появления токсичного NTBI

Но анализы не показывают, сколько железа уже накопилось непосредственно в сердце и печени.

🧲 2. МРТ — золотой стандарт диагностики

Только МРТ с специальными протоколами может ответить на главные вопросы:

МРТ печени (LIC — liver iron concentration)
Показывает общий запас железа в организме. Печень — главное депо.

🫀МРТ сердца (T2*)
Позволяет увидеть железо в миокарде и оценить риск жизнеугрожающих аритмий и сердечной недостаточности.

Критически важно: железо в печени и сердце накапливается по-разному. Нормальные показатели печени на МРТ не гарантирует, что с сердцем всё в порядке. Исследовать нужно оба органа.

💊 Лечение

Кровопускание при трансфузионной анемии (когда исходный гемоглобин низкий) не применяется.

Используется хелаторная терапия — препараты, которые связывают избыток железа и выводят его из организма:
• Деферазирокс

🎯 Что важно знать о лечении?

Хелаторы быстро связывают токсичный NTBI, сразу же защищая сердце и сосуды
Они способны остановить повреждение органов и даже улучшить их функцию
Со временем они снижают общие запасы железа в печени

Золотое правило: хелатор должен присутствовать в крови постоянно.
Нерегулярный приём резко снижает эффективность — железо продолжает разрушать ткани.

📊 Как часто наблюдаться?

Пациентам на регулярной трансфузионной терапии рекомендуют:
• Показатели обмена железа, в том числе, насыщение трансферрина — каждые 1–3 месяца
• МРТ печени и сердца — не реже 1 раза в год (при выявлении поражения сердца — чаще)

Это позволяет вовремя назначать терапию хелаторами и корректировать дозу, предотвращая необратимые изменения и сохранять качество жизни.

💬 Если вы или ваш близкий получаете регулярные переливания крови (неважно, по поводу анемии или на фоне противоопухолевой терапии) — обсудите с врачом:
• текущий уровень ферритина и целевые значения, показания к развернотому обследованию обмена железа
• необходимость МРТ печени и сердца
• правильно ли подобран режим хелаторной терапии
👍83
За рабочей суетой часто не замечаешь, в каком классном месте работаешь:
сейчас в холле портреты людей, победивших рак💪🏻
и за каждым человеком и каждой победой история.
Если вы победили рак, особенно гематологической природы, пишите комментарии, пусть они помогут тем, кто сейчас в фазе активной борьбы❤️
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
28
🩸 Чего бы НЕ произошло в гематологии без женщин

Пост к международному женскому дню 💐

1️⃣ Мы бы не знали, что лейкоз — это генетическая поломка.
Открытие принадлежит Джанет Роули.

В 1973 году она описала Филадельфийскую хромосому — транслокацию t(9;22). Свое главное открытие она сделала в 45 лет, работая по выходным: в будни она занималась клинической практикой и семьей.

Именно это открытие позже позволило создать таргетные препараты (иматиниб), которые спасли сотни тысяч пациентов с хроническим миелолейкозом.

2️⃣ Мы бы продолжали умирать от тромбозов.
Ключевой этап в изучении и внедрении антикоагулянтов связан с работами Анны Хоувэлл.

Она участвовала в разработке и исследовании гепарина — препарата, который до сих пор ежедневно спасает жизни в хирургии, реанимации и гематологии.

3️⃣ Хронический лимфолейкоз лечили бы только химиотерапией.
Работы Сюзанн Кори помогли раскрыть роль гена BCL2 в развитии опухолей. Она изучала механизмы апоптоза — выяснилось, что раковые клетки становятся «бессмертными» именно из-за этого гена.

Это открытие стало основой для создания таргетных препаратов, например венетоклакса (ингибитора BCL2), которые радикально изменили лечение и прогноз хронического лимфолейкоза.

4️⃣ Редактирование генов всё еще считалось бы научной фантастикой.
Дженнифер Доудна получила Нобелевскую премию за разработку технологии CRISPR‑Cas9 — «геномных ножниц».

Сегодня эта технология уже применяется для лечения наследственных заболеваний крови, например серповидноклеточной анемии и бета-талассемии.

5️⃣ Мы могли бы до сих пор не знать причину СПИДа.
Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) был открыт Франсуазой Барре‑Синусси в лаборатории Люка Монтанье. Именно ей удалось выделить ретровирус, который перевернул представление об иммунодефицитах.

Это открытие (Нобелевская премия 2008 года) стало основой современной терапии ВИЧ-инфекции.

6️⃣ У нас не было бы моноклональных антител.
Технология получения гибридом и моноклональных антител, разработанная Сезой Мильштейн (совместно с Георгом Кёлером), — это фундамент современной иммунотерапии.

Без нее не существовало бы ритуксимаба, обинутузумаба и других «-мабов», без которых сегодня немыслимо лечение лимфом и аутоиммунных заболеваний.

💬 Иногда одно научное открытие меняет судьбы миллионов пациентов.
Сегодня хороший повод вспомнить, скольким таким открытиям мы обязаны женщинам.

С 8 марта — всех коллег, врачей, исследовательниц и студенток, которые продолжают двигать медицину вперед. 🌷
Успехов в ваших начинаниях!
19🔥8😍3
Пациент с ишемическим инсультом = пациент гематолога?

На приёме регулярно встречаются молодые пациенты без явных гематологических нарушений, но с ишемическим инсультом в анамнезе.

Одна из ключевых причин тромботических осложнений в молодом возрасте: мутация фактора V Лейдена (ген F5).
Это генетическая предрасположенность к гиперкоагуляции (повышенному свертыванию крови).

Носительство опасного гена может быть:

🔴гетерозиготным → риск тромбоза ↑ в 3–8 раз;
🔴гомозиготным → риск ↑ до 50–80 раз

НО
наличие мутации ≠ обязательный тромбоз❗️
риск реализуется при провоцирующих факторах:
- иммобилизация (переломы, длительный постельный режим),
- прием эстроген-содержащих препаратов,
- беременность.


Как работает мутация?

Ген F5 кодирует фактор V свертывания.

В норме:
активированный протеин С «тормозит» фактор V

При мутации:
возникает резистентность к активированному протеину С
система «торможения» не работает → формируется склонность к тромбообразованию

Когда стоит заподозрить?
1️⃣ ишемический инсульт в молодом возрасте (до 55 лет)
2️⃣ венозные тромбозы (ТГВ, ТЭЛА) до 50–65 лет
3️⃣ рецидивирующие тромбозы
4️⃣ семейный анамнез тромбозов
5️⃣акушерские осложнения:
- преэклампсия
- невынашивание
- бесплодие

Диагностика:
Что важно добавить к базовому обследованию пациента с инсультом:
1. Генетика:
мутация фактора V Лейдена (F5, G1691A)
при необходимости — расширенная панель тромбофилий
2. Функциональные тесты:
резистентность к активированному протеину С (APC resistance)
3. Дополнительно (по показаниям):
протромбин (F2)
антитромбин III
протеин C и S
антифосфолипидные антитела (исключить антифосфолипидный синдром)

📌 Важно:
обследование лучше проводить вне острого тромбоза и вне антикоагулянтной терапии, если это возможно

💊 Лечение и тактика

Саму мутацию «лечить» нельзя, она  - неотъемлемая часть организма. Лечение направлено на риски и последствия.

Если тромбоз уже был:

🔺антикоагулянтная терапия от 3–6 месяцев до пожизненно (зависит от риска)

Если мутация есть, но тромбозов не было:

🔺антикоагулянты не назначаются рутинно
акцент на профилактике:
избегать длительной иммобилизации
осторожно с оральными контрацептивами
контроль веса
отказ от курения
контроль за состоянием сосудов (профилактика сердечно-сосудистых рисков)

❗️Особые ситуации:

Беременность:
🔴при гетерозиготе — индивидуально
🔴при гомозиготе или анамнезе тромбоза → обязательно лекарственная профилактика

Операции / перелёты / иммобилизация:
профилактическая антикоагуляция по показаниям

* в комментариях оставила полезную памятку
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍6
Анемия с детства: правильный диагноз поставлен только в 55 лет

За вторым мнением обратилась пациентка старше 55 лет, крайне встревоженная. В крупном гематологическом центре ей уже выдали направление на трепанобиопсию костного мозга с подозрением на миелодиспластический синдром (МДС).

Что в анализах?
▪️ Анемия 95–115 г/л на протяжении многих лет (по документам как минимум с 2019 года, со слов пациентки, с детства)
▪️ Количество эритроцитов на всем протяжении нормальное или слегка повышенное
▪️ Выраженный микроцитоз: MCV стабильно менее 65 фл
▪️ Лейкоциты и тромбоциты без отклонений
▪️ Ферритин 35 мкг/л: умеренное снижение запасов железа

Картина гораздо более характерна для талассемии, чем для МДС.
Поэтому вместо инвазивной процедуры был выполнен электрофорез гемоглобина.
Результат: носительство β-талассемии.

Трепанобиопсия отменена 🥳
Пациентке не требуется специальное лечение.
Необходимо скорректировать тканевой дефицит железа и провести стандартный поиск его причины: учитывая возраст и наличие железодефицита, ЭГДС и колоноскопия остаются обязательными этапами обследования.

Талассемия - наследственное заболевание, связанное с нарушением синтеза глобиновых цепей гемоглобина. Малые формы и носительство обычно не требуют лечения, однако имеют большое значение при планировании семьи. Если оба родителя являются носителями мутаций, существует риск рождения ребенка с тяжелой трансфузионно-зависимой формой заболевания.

Что нового в лечении?
Еще несколько лет назад радикальным методом лечения тяжелой β-талассемии считалась только аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Сегодня в клиническую практику уже вошла CRISPR/Cas9-генотерапия. Препарат exagamglogene autotemcel (Casgevy) одобрен в США и Европе для лечения трансфузионно-зависимой β-талассемии. 
У большинства пациентов после лечения удается добиться длительной независимости от переливаний крови. 

Одним из самых известных носителей β-талассемии является легендарный американский теннисист Пит Сампрас. Несмотря на наличие талассемии minor, он стал 14-кратным победителем турниров Большого шлема и одним из величайших спортсменов в истории тенниса. Этот пример демонстрирует, что носительство талассемии не ограничивает продолжительность и качество жизни. 😊
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍106👎1
Рассказать про еще одну редко диагностируемую анемию?
Которая связана с бобовыми и витамином С
Anonymous Poll
93%
да
3%
нет
5%
догадываюсь, о чем идет речь
👎1
🩸 Тот самый случай анемии, где дело снова не в железе.

На приеме пациентка 49 лет. Гемоглобин длительно держится на уровне 100 – 110 г/л.
В анамнезе:
🔹 Анемия с раннего возраста;
🔹 Периодически гемоглобин нормализовывался самостоятельно;
🔹 Число эритроцитов чаще снижено;  
🔹 MCV и MCH всегда оставались нормальными;
🔹 Неоднократно принимала препараты железа, включая внутривенные формы, без какого-либо эффекта;
🔹 Ферритин всегда был в пределах нормы, как и витамины группы В.

Дополнительно внимание привлекают эпизоды незначительного повышения общего билирубина, которые выявлялись при диспансеризации.

Такой набор признаков заставляет думать о гемолизе: преждевременном разрушении эритроцитов.

В данном случае причиной оказался дефицит фермента G6PD.

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G6PD) это фермент, который защищает эритроциты от окислительного повреждения. При его недостатке клетки крови становятся более уязвимыми и могут разрушаться под воздействием различных факторов.

Что может спровоцировать гемолиз?
🔹 Инфекции (самая частая причина); 
🔹 Некоторые лекарственные препараты (дапсон, примахин, нитрофурантоин, сульфаниламиды и др.);
🔹 Бобы фава (фавизм);
🔹 Некоторые химические вещества и другие окислители.

Во время гемолитического эпизода клинически:
▫️ слабость и быстрая утомляемость  
▫️ одышка при нагрузке  
▫️ желтушность кожи и склер  
▫️ потемнение мочи

Выраженность симптомов зависит от интенсивности гемолиза и степени снижения гемоглобина.

Риск гемолиза напрямую связан с остаточной активностью фермента:

🔴 менее 20% от нормы - высокий риск гемолиза  
🟠 20–60% - риск зависит от силы провоцирующего фактора  
🟢 более 60% - риск минимален

Дефицит G6PD - генетическое заболевание, связанное с Х-хромосомой, поэтому значительно чаще встречается у мужчин. Однако женщины также могут болеть, и иногда достаточно выраженно.

У моей пациентки дефицит оказался тяжелым: активность фермента практически отсутствовала.

❗️Специального лечения заболевания не существует.

При тяжелом гемолизе и выраженной анемии может потребоваться переливание эритроцитарной массы. В остальных случаях основа профилактики: избегать известных триггеров, своевременно лечить инфекции и контролировать показатели крови.

Пациентке даны рекомендации по образу жизни и питанию, а также рекомендован контроль общего анализа крови во время любых инфекционных заболеваний.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍112
Выходные (как и праздники😜) проводим на работе.
Интерьерные решения нашей клиники обеспечивают домашнюю атмосферу ❤️
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
5🔥4👍3