📌📌📌📌КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ РЕДКИХ ОПУХОЛЕЙ ПОЧЕК И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ (сила рекомендаций: слабая).

1️⃣Рак собирательных трубочек.
Особенности:
🔜отсутствует гемоглобинопатия или мутации SMARCB1;
🔜редкий вариант, часто выявляется на поздней стадии (N+ в 44% случаев и M1 в 33%);
🔜отношение вероятности канцероспецифической
выживаемости по сравнению с сПКР – 4,49.
Злокачественный потенциал: высокий;
🔜очень агрессивный рак;
🔜медиана выживаемости – 30 месяцев.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение;
🔜низкая эффективность таргетной терапии.

2️⃣Светлоклеточная папиллярная почечноклеточная опухоль.
Особенности:
🔜к пациентов с приобретенными кистами почки риск в 100 раз выше, чем в общей популяции.
Злокачественный потенциал: низкий.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение; органосохраняющие
операции;
🔜Можно рассмотреть активное наблюдение.

3️⃣Муцинозный тубулярный и веретеноклеточный рак.
Особенности:
🔜связана с петлей Генле;
🔜составляет <1% опухолей почки;
🔜чаще у женщин (3–4:1).
Злокачественный потенциал: средний.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение; органосохраняющие операции.

4️⃣Тубулокистозный ПКР.
Особенности:
🔜редкий (<1%);
🔜преимущественно у мужчин, при
диагностике может напоминать
кисту III или IV типа по Bosniak.
Злокачественный потенциал: низкий (в 90% случаев медленный рост).
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение; органосохраняющие операции.

5️⃣Эозинофильный солидный и кистозный ПКР.
Особенности:
🔜как правило, мутации генов туберозного склероза (TCS);
🔜преимущественно у взрослых женщин;
🔜иногда сочетается с туберозным склерозом.
Злокачественный потенциал: редко метастазирует.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

6️⃣ПКР с реаранжировкой гена TFE3.
Особенности:
🔜слияние гена TFE3 с одним из множества генов-
партнеров;
🔜около 40% случаев ПКР у детей и 1,6-4% ПКР у
взрослых.
Злокачественный потенциал: выживаемость сопоставима с сПКР.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜оперативное лечение;
🔜системная терапия при метастатической болезни.

7️⃣ПКР с реаранжировкой гена TFEB.
Особенности:
🔜слияние гена фактора транскрипции TFEB, обычно посредством транслокации t(6;11) (p21;q12), что приводит к слиянию генов MALAT1-TFEB;
🔜встречается реже, чем ПКР с реаранжировкой
гена TFE3;
🔜встречается у пациентов пожилого возраста и имеет неблагоприятный прогноз.
Злокачественный потенциал:
🔜менее агрессивный, чем при ПКР с реаранжировкой гена TFE3;
🔜летальный исход описан менее чем в 10% случаев.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜оперативное лечение;
🔜системная терапия при метастатической болезни.

8️⃣ПКР с мутациями ELOC.
Особенности:
🔜описано 20 случаев;
🔜как правило, выявляются на стадии T1.
Злокачественный потенциал:
🔜неагрессивный;
🔜описано два случая метастазирования.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

9️⃣ПКР с дефицитом фумаратгидратазы.
Особенности:
🔜связан с мутацией в гене фумаратгидратазы.
🔜наследование по аутосомно-доминантному типу;
🔜пожизненный риск ПКР составляет 21–30%;
🔜кожные лейомиомы, миомы или саркомы матки.
🔜чаще у мужчин;
🔜медиана возраста составляет 44 года.
Злокачественный потенциал: часто имеют агрессивный характер.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜раннее хирургическое лечение;
🔜отсутствуют данные по лечению метастатического рака;
🔜генетическое консультирование членов семьи.
🔜рекомендуется скрининг с помощью методов
визуализации у родственников.

1️⃣🔤ПКР с дефицитом сукцинатдегидрогеназы.
Особенности:
🔜редко встречается (0,05–0,2% от всех опухолей).
Злокачественный потенциал: частота метастазирования 11%.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции;
🔜в случае герминальной мутации показано длительное наблюдение и исключение других опухолей, связанных с дефицитом сукцинатдегидрогеназы (параганглиомы, ГИСО с дефицитом сукцинатдегидрогеназы и аденомы гипофиза).

👇продолжение👇

👆начало👆

1️⃣1️⃣ПКР с реаранжировкой гена ALK.
Особенности:
🔜слияние гена киназы анапластической лимфомы на хромосоме 2p23;
🔜описано менее 100 случаев.
Злокачественный потенциал: низкий.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

1️⃣2️⃣Метанефральные опухоли.
Особенности:
🔜делятся на метанефральную аденому, аденофиброму и метанефральные стромальные опухоли.
Злокачественный потенциал: доброкачественные.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

1️⃣3️⃣Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль.
Особенности:
🔜делятся на смешанные эпителиально- стромальные опухоли и кистозную нефрому взрослых;
🔜при диагностике может напоминать кисту III или IV типа по Bosniak;
🔜чаще у женщин (7:1).
Злокачественный потенциал: доброкачественные.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

1️⃣4️⃣Кисты почек/кистозные образования.
Особенности:
🔜простые кисты встречаются часто, но при
появлении перегородок, кальцификатов и солидного компонента требуют наблюдения и/или лечения.
Злокачественный потенциал: преимущественно доброкачественные.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜рекомендации по лечению или наблюдению
основаны на классификации Bosniak.

📎Источник: Клинические рекомендации ЕАУ, 2025.

#опухолипочек #ПКР #рак #опухоль

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻

Добро и зло — это две реки, которые так хорошо смешали свои воды, что невозможно их разделить.
(с) Пьер Буаст (1765–1824)

Сразу оговорюсь: ваш покорный слуга в вариантах ответов случайно вместо "опухоль с низким злокачественным потенциалом" сделал "с неопределенным"🤦

На самом деле предложенный мной случай непростой. И вот почему.

🔜Буду честен: при первом быстром взгляде на эту опухоль у меня возникла мысль: "что-то недоброе". Уж больно она показалась мне "рабдоидно-саркоматоидной". Впрочем, при ближайшем внимательном ее изучении стало понятно, что это и вовсе не эпителиальная опухоль (то есть, не почечно-клеточный рак и не уротелиальный рак) и не саркома. Опухоль состоит из нескольких четко определяемых компонентов: сосудистого, жирового и мышечного. Стало быть, ангиомиолипома (как верно отметил Евгений Закурдаев спустя пару мгновений после публикации поста 🙏). Но вот какая ангиомиолипома?

🔜И здесь бросается в глаза то, что значительная часть клеток демонстрирует эпителиодную морфологию с наличием крупных веретеновидных клеток, часть клеток характеризуется ядерной атипией, в части ядер встречают заметные ядрышки, имеются двухядерные клетки. Но вот митозов в ней я не обнаружил.

🔜Вы помните, что для эпителиодиной ангиомиолипомы необходимо наличие не менее 80% эпителиоидных клеток, при этом, может быть два паттерна: собственно эпителиоидный и карциномо-подобный (скопления атипичных крупных эозинофильных клеток, напоминающих ганглиозные клетки, с выраженными ядрышками).

🔜Впрочем, должен сказать, что я продемонстрировал, конечно, не всю опухоль. Но во всей опухоли эпителиоидная морфология составляет более 80%💯

🔜Да, опухоль небольшая, но все же морфология ее довольно "нетипичная" и заставляет напрячься.
И пусть 3х из 4х признаков злокачественного поведения в опухоли не обнаружено (к коим относятся > 70% атипичных эпителиоидных клеток; > 2 фигур митозов/10HPF; атипичные митозы и некроз), она относится к "опухолям с низким злокачественным потенциалом". И учитывая молодой возраст, диагноз "эпителиоидная ангиомиолипома", думаю, станет поводом для более тщательного динамического наблюдения🌟

Хотите узнать больше об эпителиоидной ангиомиолипоме? Вам ➡️сюда👈

Всем спасибо за участие❤️❤️❤️

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Рад сообщить, что на следующей неделе встречаемся в четвертом выпуске проекта "UroScope", который будет посвящен раку мочевого пузыря, а именно его патоморфологическим аспектам.
А в роли спикера выступит моя коллега, Ковылина Марта Владимировна - признанный специалист в уропатологии!

☄️Уверен, что данный выпуск будет полезен и интересен как клиницистам, так и патоморфологам💯 Так что обязательно подключайтесь или смотрите запись 😉

🗓️1️⃣3️⃣🔤🔤4️⃣🔤2️⃣0️⃣2️⃣6️⃣

🕔1️⃣7️⃣🔤🔤🔤

🔤🔤🔤🔤🔤🔤 «Рак мочевого пузыря: взгляд патоморфолога»

➡️ https://uro.tv/online/uroscope_proekt_dlya_urologov_i_patomorfologov_vipusk_4_urotelialniy_rak_vzglyad_patomorfologa

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Вот и я так думал...🧠

Впрочем, начнем сначала. Данный случай интересен тем, что без знания некоторых нюансов (ну куда же без них😉) можно на полном ходу попасть впросак (или чуть ниже). А началось все с того, что несколько ранее данному пациенту выполнили биопсию простаты, по результатам которой была обнаружена некая низкодифференцированная карцинома. Иммуногистохимическое исследование подтвердило рост ацинарной аденокарциномы, GG 5. Спустя некоторое время пациенту выполнена ТУР шейки мочевого пузыря по поводу опухоли, которую я и продемонстрировал вам ранее.

Поборов соблазн поставить с пол пинка уротелиальную карциному high grade, я таки приподнял стекла материала биопсии простаты. И знаете, не зря... Она имела аналогичное строение, что и опухоль в материале ТУР. Конечно, ваш покорный слуга выполнил ИГХ-исследование и подтвердил рост ацинарной аденокарциномы в шейке мочевого пузыря (прорастание).

В данной ситуации, коллеги, мне очень повезло🙏. Если бы ТУР мочевого пузыря предшествовала биопсии простаты, неизвестно, куда диагностическая кривая вывела бы меня... Впрочем, давайте порассуждаем, какие "звоночки" в данном материале могли бы указать в сторону правильного диагноза?

🔜Опухоль представлена пластами и гнездами из клеток с умеренным ядерным полиморфизмом с небольшим количеством митозов. Но для уротелиальной карциномы high grade хотелось бы видеть более выраженный ядерный плеоморфизм и более высокую митотическую активность. Впрочем, сама морфология здесь нас, скорее, вводит в заблуждение (будто сам себя оправдываю).

🔜В копилку против уротелиальной карциномы также следует отнести отсутствие уротелиального рака in situ, коего, впрочем, может и не быть в материале.

🔜И еще важный момент: локализация опухоли в шейке, чей тесный контакт с простатой нам какбэ намекает...😏

Но, конечно, все эти факторы не являются убедительными и достаточными, чтобы с уверенностью ставить диагноз по гематоксилину и эозину. Поэтому иммуногистохимическое исследование нам в помощь, коллеги😉
Впрочем, и оно не всегда помогает...но это уже совсем другая история😂

📝В комментариях весьма точно и к месту прозвучали опухоли (параганглиома, нейроэндокринные опухоли), которые обязательно нужно держать в голове в подобных случаях. И ваш покорный слуга держал. И исключил.

📝📝Почему я сразу не раскрыл все карты в самом начале? Ну тогда было бы неинтересно😉 Впрочем, а всегда ли клиницисты раскрывают перед нами все карты?🤔Так и живем...

Всем спасибо за участие❤️❤️❤️