Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Коллега-уролог (всех ему благ🙏) поделился рекомендациями ЕАУ 2025 в русской версии (не то, чтобы на английском не могу читать....но на родном языке таки удобнее).
Оттуда решил вытащить для канала весьма интересную информацию в сжатом виде.
И вновь не вместилось в один пост🤦....наслаждайтесь, пользуйтесь, делитесь с коллегами👋

PS. Рекомендации ЕАУ 2025 в русскоязычной версии найдете в комментарии
👇👇👇

📌📌📌📌КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ РЕДКИХ ОПУХОЛЕЙ ПОЧЕК И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ (сила рекомендаций: слабая).

1️⃣Рак собирательных трубочек.
Особенности:
🔜отсутствует гемоглобинопатия или мутации SMARCB1;
🔜редкий вариант, часто выявляется на поздней стадии (N+ в 44% случаев и M1 в 33%);
🔜отношение вероятности канцероспецифической
выживаемости по сравнению с сПКР – 4,49.
Злокачественный потенциал: высокий;
🔜очень агрессивный рак;
🔜медиана выживаемости – 30 месяцев.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение;
🔜низкая эффективность таргетной терапии.

2️⃣Светлоклеточная папиллярная почечноклеточная опухоль.
Особенности:
🔜к пациентов с приобретенными кистами почки риск в 100 раз выше, чем в общей популяции.
Злокачественный потенциал: низкий.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение; органосохраняющие
операции;
🔜Можно рассмотреть активное наблюдение.

3️⃣Муцинозный тубулярный и веретеноклеточный рак.
Особенности:
🔜связана с петлей Генле;
🔜составляет <1% опухолей почки;
🔜чаще у женщин (3–4:1).
Злокачественный потенциал: средний.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение; органосохраняющие операции.

4️⃣Тубулокистозный ПКР.
Особенности:
🔜редкий (<1%);
🔜преимущественно у мужчин, при
диагностике может напоминать
кисту III или IV типа по Bosniak.
Злокачественный потенциал: низкий (в 90% случаев медленный рост).
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜Оперативное лечение; органосохраняющие операции.

5️⃣Эозинофильный солидный и кистозный ПКР.
Особенности:
🔜как правило, мутации генов туберозного склероза (TCS);
🔜преимущественно у взрослых женщин;
🔜иногда сочетается с туберозным склерозом.
Злокачественный потенциал: редко метастазирует.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

6️⃣ПКР с реаранжировкой гена TFE3.
Особенности:
🔜слияние гена TFE3 с одним из множества генов-
партнеров;
🔜около 40% случаев ПКР у детей и 1,6-4% ПКР у
взрослых.
Злокачественный потенциал: выживаемость сопоставима с сПКР.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜оперативное лечение;
🔜системная терапия при метастатической болезни.

7️⃣ПКР с реаранжировкой гена TFEB.
Особенности:
🔜слияние гена фактора транскрипции TFEB, обычно посредством транслокации t(6;11) (p21;q12), что приводит к слиянию генов MALAT1-TFEB;
🔜встречается реже, чем ПКР с реаранжировкой
гена TFE3;
🔜встречается у пациентов пожилого возраста и имеет неблагоприятный прогноз.
Злокачественный потенциал:
🔜менее агрессивный, чем при ПКР с реаранжировкой гена TFE3;
🔜летальный исход описан менее чем в 10% случаев.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜оперативное лечение;
🔜системная терапия при метастатической болезни.

8️⃣ПКР с мутациями ELOC.
Особенности:
🔜описано 20 случаев;
🔜как правило, выявляются на стадии T1.
Злокачественный потенциал:
🔜неагрессивный;
🔜описано два случая метастазирования.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

9️⃣ПКР с дефицитом фумаратгидратазы.
Особенности:
🔜связан с мутацией в гене фумаратгидратазы.
🔜наследование по аутосомно-доминантному типу;
🔜пожизненный риск ПКР составляет 21–30%;
🔜кожные лейомиомы, миомы или саркомы матки.
🔜чаще у мужчин;
🔜медиана возраста составляет 44 года.
Злокачественный потенциал: часто имеют агрессивный характер.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜раннее хирургическое лечение;
🔜отсутствуют данные по лечению метастатического рака;
🔜генетическое консультирование членов семьи.
🔜рекомендуется скрининг с помощью методов
визуализации у родственников.

1️⃣🔤ПКР с дефицитом сукцинатдегидрогеназы.
Особенности:
🔜редко встречается (0,05–0,2% от всех опухолей).
Злокачественный потенциал: частота метастазирования 11%.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции;
🔜в случае герминальной мутации показано длительное наблюдение и исключение других опухолей, связанных с дефицитом сукцинатдегидрогеназы (параганглиомы, ГИСО с дефицитом сукцинатдегидрогеназы и аденомы гипофиза).

👇продолжение👇

👆начало👆

1️⃣1️⃣ПКР с реаранжировкой гена ALK.
Особенности:
🔜слияние гена киназы анапластической лимфомы на хромосоме 2p23;
🔜описано менее 100 случаев.
Злокачественный потенциал: низкий.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

1️⃣2️⃣Метанефральные опухоли.
Особенности:
🔜делятся на метанефральную аденому, аденофиброму и метанефральные стромальные опухоли.
Злокачественный потенциал: доброкачественные.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

1️⃣3️⃣Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль.
Особенности:
🔜делятся на смешанные эпителиально- стромальные опухоли и кистозную нефрому взрослых;
🔜при диагностике может напоминать кисту III или IV типа по Bosniak;
🔜чаще у женщин (7:1).
Злокачественный потенциал: доброкачественные.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜органосохраняющие операции.

1️⃣4️⃣Кисты почек/кистозные образования.
Особенности:
🔜простые кисты встречаются часто, но при
появлении перегородок, кальцификатов и солидного компонента требуют наблюдения и/или лечения.
Злокачественный потенциал: преимущественно доброкачественные.
Лечение локализованной/метастатической формы:
🔜рекомендации по лечению или наблюдению
основаны на классификации Bosniak.

📎Источник: Клинические рекомендации ЕАУ, 2025.

#опухолипочек #ПКР #рак #опухоль

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻

Добро и зло — это две реки, которые так хорошо смешали свои воды, что невозможно их разделить.
(с) Пьер Буаст (1765–1824)

Сразу оговорюсь: ваш покорный слуга в вариантах ответов случайно вместо "опухоль с низким злокачественным потенциалом" сделал "с неопределенным"🤦

На самом деле предложенный мной случай непростой. И вот почему.

🔜Буду честен: при первом быстром взгляде на эту опухоль у меня возникла мысль: "что-то недоброе". Уж больно она показалась мне "рабдоидно-саркоматоидной". Впрочем, при ближайшем внимательном ее изучении стало понятно, что это и вовсе не эпителиальная опухоль (то есть, не почечно-клеточный рак и не уротелиальный рак) и не саркома. Опухоль состоит из нескольких четко определяемых компонентов: сосудистого, жирового и мышечного. Стало быть, ангиомиолипома (как верно отметил Евгений Закурдаев спустя пару мгновений после публикации поста 🙏). Но вот какая ангиомиолипома?

🔜И здесь бросается в глаза то, что значительная часть клеток демонстрирует эпителиодную морфологию с наличием крупных веретеновидных клеток, часть клеток характеризуется ядерной атипией, в части ядер встречают заметные ядрышки, имеются двухядерные клетки. Но вот митозов в ней я не обнаружил.

🔜Вы помните, что для эпителиодиной ангиомиолипомы необходимо наличие не менее 80% эпителиоидных клеток, при этом, может быть два паттерна: собственно эпителиоидный и карциномо-подобный (скопления атипичных крупных эозинофильных клеток, напоминающих ганглиозные клетки, с выраженными ядрышками).

🔜Впрочем, должен сказать, что я продемонстрировал, конечно, не всю опухоль. Но во всей опухоли эпителиоидная морфология составляет более 80%💯

🔜Да, опухоль небольшая, но все же морфология ее довольно "нетипичная" и заставляет напрячься.
И пусть 3х из 4х признаков злокачественного поведения в опухоли не обнаружено (к коим относятся > 70% атипичных эпителиоидных клеток; > 2 фигур митозов/10HPF; атипичные митозы и некроз), она относится к "опухолям с низким злокачественным потенциалом". И учитывая молодой возраст, диагноз "эпителиоидная ангиомиолипома", думаю, станет поводом для более тщательного динамического наблюдения🌟

Хотите узнать больше об эпителиоидной ангиомиолипоме? Вам ➡️сюда👈

Всем спасибо за участие❤️❤️❤️

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Рад сообщить, что на следующей неделе встречаемся в четвертом выпуске проекта "UroScope", который будет посвящен раку мочевого пузыря, а именно его патоморфологическим аспектам.
А в роли спикера выступит моя коллега, Ковылина Марта Владимировна - признанный специалист в уропатологии!

☄️Уверен, что данный выпуск будет полезен и интересен как клиницистам, так и патоморфологам💯 Так что обязательно подключайтесь или смотрите запись 😉

🗓️1️⃣3️⃣🔤🔤4️⃣🔤2️⃣0️⃣2️⃣6️⃣

🕔1️⃣7️⃣🔤🔤🔤

🔤🔤🔤🔤🔤🔤 «Рак мочевого пузыря: взгляд патоморфолога»

➡️ https://uro.tv/online/uroscope_proekt_dlya_urologov_i_patomorfologov_vipusk_4_urotelialniy_rak_vzglyad_patomorfologa