Продолжаем разбирать "сердечный" консенсус (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10515996)

Основные положения консенсуса о поражении сердца при системной склеродермии:
1) диагностическое обследование пациентов с ССД должно включать сбор кардиологического анамнеза (учитывая красные флаги - одышку, боль в груди, перебои, синкопальные состояния, головокружение), осмотр, результаты анализов, ЭКГ, визуализацию, и должно быть индивидуализировано.
2) врач должен доступным языком предоставить пациенту и организатору здравоохранения информацию о поражении сердца при системной склеродермии, его симптомах, диагностике и контрольных обследованиях. Информация должна подчёркивать важность работы мультидисциплинарной команды специалистов.
3) скрининг для выявления поражение сердца должен проводиться каждому пациенту при установлении диагноза ССД.Должны быть также запланированы контрольные обследования.
4) бессимптомные пациенты с ССД без поражения сердца в анамнезе должны ежегодно проходить базовое обследование, которое может совпадать со скринингом ЛАГ. Базовое обследование включает ЭКГ, стандартную ЭХОкг, анализы на маркёры поражения сердца, такие как высокочувствительный тропонин, NT-proBNP или BNP. 5) Решение о назначении МРТ в целях скрининга бессимптомных пациентов должно быть в каждом случае индивидуальным.
6) Симптомы, позволяющие заподозрить поражение сердца, должны быть поводом для специального обследования. Оно должно включать в себя базовые процедуры - ЭКГ, стандартную ЭхоКГ, маркёры крови.
7) МРТ должна быть включена в обследование, если по результатам базового скрининга сохраняется подозрение на поражение сердца.
8) У пациентов с подтверждённым поражением сердца при наличии или отсутствии отклонений по данным МРТ после исключения коронарной болезни может быть показана биопсия миокарда.
9) Если подтверждено поражение сердца, рекомендуется холтеровское мониторирование в качестве первой линии диагностики аритмий, а стандартная эхоКГ - для обследования камер сердца и его функции. Другие тесты могут быть назначены по результатам консультации эксперта-кардиолога.
10) Лечение подтверждённого поражения сердца, как и контрольные обследования должны обсуждаться и назначаться мультидисциплинарной командой специалистов с учётом особенностей течения болезни у каждого пациента.

Хороший вопрос - "а что это"? По идее, это ситуация, когда пациента вместе ведёт команда специалистов, в данном случае ревматотолог и кардиолог, причём оба - эксперты или имеют опыт лечения поражения сердца при ССД. Такое, конечно, вряд ли у кого есть. Снизим планку - пусть это будут ревматотолог и кардиолог. Чтобы у них так или иначе была возможность совместно принимать решения или обсудить пациента друг с другом. Так или иначе, хоть в какой-то форме.
Как вариант - дистанционный консилиум с экспертным центром.

Итак, что же было на самой "сердечной" сессии конгресса? Карина Михаи на примере одной пациентки представила одновременно сложный для диагностики и типичный в практике случай. Не получилось вовремя распознать поражение сердца, несмотря на имевшуюся настороженность. Теперь есть тот самый консенсус и больше опыта, а также более современные технологии картирования на МРТ, которые позволяют выявить поражение сердца раньше, чем оно станет слишком очевидным и слишком серьёзным.

Что следует запомнить:
- поражение сердца может быть субклиническим и часто остаётся нераспознанным;
- симптомы неспецифичны до тех пор, пока они не станут серьёзными;
- существует консенсус Всемирной организации по склеродермии и европейской Ассоциации по сердечной недостаточности;
- факторы риска: мужской пол, артрит, миозит, трение сухожилий, антитела к топоизомеразе-1 и т.д.;
- вовлечение сердца остаётся важным прогностическим фактором.

Послезавтра я начинаю учить новый для себя язык "с нуля". Последний раз я это делала лет двенадцать назад, но тогда я была моложе и здоровее. С другой стороны, голова, казалось, не соображала вовсе, так как была занята ежедневными кормёжками, прогулками, садиками, школой, домашними работами, играми, слезами, ссорами четырёх маленьких детей. Уроки с репетитором (а я считаю, что учить надо с учителем!) были наслаждением и отдыхом. Размять мозг было столь же приятно, как бывает приятно сделать гимнастику после долгого сидячего дня.
Ещё разок я побывала в роли ученика спустя несколько лет, когда я уже болела, ходила по врачам, страдала от сильной боли и "тумана в голове", а ещё больше - от неизвестности и страха. Я отменила все собственные уроки, потому что поняла, что стала работать плохо, и... и приходила раз в неделю в офис на уроки немецкого! На фоне того, что жизнь, казалось, летела в пропасть, уроки каждый четверг были точкой опоры, позволяли отвлечься и заняться чем-то осмысленным, хотя в них в реальности не было абсолютно никакой практической надобности.
И вот сейчас я... опять 😂 Немного страшновато, что голова уже не та и результат будет не тот, но с другой стороны - это то, что я на самом деле люблю.
Я считаю, что важно сохранять по возможности связь с "прежней" жизнью и продолжать заниматься тем, что ты любишь, в доступном объёме и формате.
А поделитесь своим хобби в комментариях? Или любимой профессией, если хотите. Что вы любите?

Иван Кастелви из Испании поговорил на волнующую всех тему - как лечить поражение сердца при системной склеродермии. И сказал.... То, что мы с вами уже знаем! Последние рекомендации EULAR не содержат раздела о лечении поражения сердца из-за недостатка данных на текущий момент, зато у нас есть авторитетные национальные рекомендации - французские и британские. А что они предлагают? Иммуносупрессивные препараты, и в первую очередь ММФ.

Кстати, надо отметить, что автору явно нравится выбирать эмоциональные картинки, что мы ещё увидим. Мне тоже! Если так получится лучше донести свою мысль, считаю, что все средства хороши.

(А если вам нравится читать мой блог и вы хотите его поддержать , вы знаете, как:

https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/)

К ММФ можно добавить глюкокортикоиды (с осторожностью! - повышается риски почечного криза).
Также могут быть добавлены генно-инженерные препараты: ритуксимаб и тоцилизумаб.

А вот и сами упомянутые рекомендации. Внимательные наши читатели их уже знают наизусть: 🙂

Вот французские👆

А вот британские👆

А вот перевод британских 👆 (внимание! Есть некоторые неточности, связанные с тем, что автор очевидным образом пользовался ии)

Сделав небольшой, но ёмкий обзор существующих иммуносупрессивных препаратов и их комбинаций в лечении превичного поражения сердца при системной склеродермии, Иван Кастелви перешёл к тому, что пока только маячит на горизонте 👆вот так он проиллюстрировал, сколь велика потребность в новых препаратах.

А что на горизонте? Нинтеданиб и анифролумаб дают некоторый предварительный повод для оптимизма.

Ингибиторы SGLT-2 (дапаглифлозин), возможно, могут не только благоприятно влиять на сердечную недостаточность, но и подавлять воспаление.

Выводы: несмотря на недостаток данных, уже можно утверждать, что иммуносупрессивное лечение помогает справиться с воспалением и фиброзом, но не нужно забывать про другие возможные проявления поражения сердца, например, сердечную недостаточность. Есть перспективные лекарства, а самой лучшей стратегией будет персонализованный подход к каждому пациенту и мультидисциплинарная команда.