💬 Одна из самых сложных операций в кардиохирургии - операция Дэвида.
❗ Суть метода - имплантация корня аорты в сосудистый протез.
✅ Применяется при следующих патологиях: аневризма корня аорты, тяжелая аортальная регургитация.
✍️ Техника позволяет сохранить нативный клапан, не прибегая к его протезированию.

На видео - клин. случай клапансохраняющего протезирования корня аорты по методике Дэвида через минидоступ у девушки 35 лет с аневризмой корня аорты 52 мм.

🩺 Клинический случай
Ребёнок, 9 лет, на приёме с мамой.
Жалоб нет.
После перенесённой ОРВИ по месту жительства выполнена ЭКГ:
— по описанию: синусовая тахикардия, ЧСС 164/мин.
Холтеровское мониторирование:
— средняя ЧСС днём: 138/мин (макс. 194/мин),
— средняя ЧСС ночью: 124/мин.
ЭхоКГ: без особенностей

❓Вопрос к коллегам:
Какое нарушение ритма можно заподозрить на ЭКГ во время приёма? Скорость записи 50 мм/сек

💬 Напишите ваш вариант в комментариях.

Ответ:

✅ Действительно, у пациента имеет место
Постоянно-возвратная фокусная предсердная тахикардия с функциональной АВБ I ст.

📝 Измененная морфология з.P наиболее характерна для предсердных тахикардий, однако, источник импульсов, расположенный в правом предсердии (например, в терминальном гребне, crista terminalis), имеет ту же полярность, что и синусовый P.

Необычно высокая ЧСС в течение суток и увеличенный PQ интервал в данном случае позволяют заподозрить предсердную тахикардию.

🫀Также фокусная предсердная тахикардия:
- имеет либо внезапное начало, либо «стадию разогрева» (постепенное повышение ЧСС в пределах нескольких QRS)
- отвечает на циркадные ритмы (ЧСС выше днем, чем ночью)
- практически никогда не сопровождается обмороками

⚠️ Оставлять постоянно-возвратную предсердную тахикардию без внимания нельзя, ведь она при длительном течении приводит к развитию аритмогенной дисфункции миокарда!

Под ред. детского кардиолога, к.м.н., Кульбачинской Е.К.

🫀 1 марта - Всемирный День Пульса

Дата выбрана не случайно, это напоминание, что примерно у 1/3 людей в течение жизни развивается потенциально опасное нарушение сердечного ритма.

Измерение пульса, в свою очередь, помогает заподозрить ряд нарушений, когда симптомов еще может и не быть.

Подборка валидированных калькуляторов риска аритмогенных событий у больных с первичными электрическими заболеваниями сердца

✍️ Синдром удлиненного интервала QT - для 1-3 вариантов LQT (Mazzanti et al., J Am Coll Cardiol, 2018)
✍️ Синдром удлиненного интервала QT - для оценки риска первого жизнеугрожающего события (Wang et al., Front Cardiovasc Med, 2022)
✍️ LQT, ассоциированный с CACNA1C
✍️ Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия - подходит для больных на монотерапии бета-адреноблокаторами (Lieve et al., Eur Heart J, 2025)
✍️ Синдром Бругада - оценка рисков жизнеугрожающих событий (Sieira et al., Eur Heart J, 2017)

Калькуляторы риска помогают оценить риски возникновения аритмогенных, в том числе жизнеугрожающих событий у больных с установленным диагнозом для принятия решения об инициации/усилении терапии или переходе к интервенционным методам лечения.

Под ред. детского кардиолога, к.м.н. Кульбачинской Е.К.

🩺 Случай из практики
Ребёнок 8 лет. Жалобы на эпизоды учащённого сердцебиения длительностью 10–15 минут, в покое, купируются самостоятельно. ЧСС во время жалоб не считали.

🧠 В анамнезе: эпилептические приступы, ранее получала противоэпилептическую терапию, в настоящее время без лечения.

👀 При осмотре обращают на себя внимание участки гипопигментации в левой брюшной области (репрезентативное фото из открытых источников).

📌 На ЭКГ: синусовый ритм, ЭКГ-феномен WPW.
📌 ЭхоКГ: визуализируются множественные интрамуральные гиперэхогенные округлые образования в миокарде желудочков (сократительная способность в норме).

❓ Какой диагноз имеет место быть? Каковы подходы к лечению?

Ответ: туберозный склероз

🫀 Рабдомиомы - доброкачественные образования, выявляемые на Эхо-КГ у детей с туберозным склерозом (иллюстрация из открытых источников). Как правило, рабдомиомы значительно уменьшаются в размерах или полностью исчезают в течение первых лет жизни (однако, как видно из клинического случая, из этого правила есть исключения). Детям с рабдомиомами необходимо регулярно проводить Эхо-КГ для оценки расположения и размера образований. В редких случаях рабдомиомы могут вызывать обструкцию, нарушать работу клапанного аппарата, быть причиной развития сердечной недостаточности.

🩺 Нарушения ритма у детей с туберозным склерозом разнообразны и целиком зависят от расположения рабдомиом. Встречаются как бради-, так и тахиаритмии. Примечательно, что рабдомиомы могут выполнять роль дополнительного проводящего пути, соединяющего предсердия и желудочки (как в приведенном клиническом случае). Клиническая симптоматика может быть разнообразной и зависит от вида аритмии - от ощущения перебоев в работе сердца до синкопальных состояний.

💊 Подходы к лечению нарушений сердечного ритма в целом не отличаются таковых при отсутствии туберозного склероза. С учетом постепенной регрессии рабдомиом предпочтение отдается медикаментозной коррекции. При тахиаритмиях применение пропранолола или соталола эффективно в большинстве случаев.

к.м.н., врач детский кардиолог Кульбачинская Е.К.

Клинический случай.

- У ребенка 12 лет на ЭКГ – синусовый ритм с ЧСС 58 уд/мин (зарегистрирован с помощью СмартКардио - smartcardio.ru/ ).
- Жалоб нет.
- По холтеру – ЧСС от 37 до 156 уд/мин, средняя днем 74 уд/мин (норма 85-96 уд/мин), ночью – 52 уд/мин (норма 66-74 уд/мин), транзиторная атриовентрикулярная блокада I-II степени (преимущественно в ночные часы) с паузами ритма до 3100 мс.
- По Эхо-КГ – без патологии.
- Б/х исследование, в том числе тиреоидный профиль в норме.
- Наследственность: со стороны заболеваний ссс не отягощена.

Большинство ответов были верными.

🫀 Для детей без клинической симптоматики (при отсутствии структурной патологии сердца и «тахи-бради синдрома»):
- не существует конкретных значений ЧСС или длительности паузы ритма, которые сами по себе являются показанием к ЭКС.
- нет медикаментозного лечения с доказанной эффективностью.

⚠️ Важно исключать заболевания других органов (прежде всего патологию щитовидной железы и нарушение дыхания во сне), влияние препаратов и генетические причины, связанные с неблагоприятным прогнозом.

🧬 Гены, ассоциированные с нарушением проводимости:
SCN5A - примечательно, что варианты гена SCN5A (кодирует натриевые каналы) являются причиной не только нарушений проводимости, но и синдрома Бругада, LQT III типа, а также сочетания (!) этих патологий у одного человека;
Варианты генов HCN4, ANK2, MYH6 в ряде случаев сопряжены с прогрессирующим течением СССУ.

👀 Особого внимания требуют дети с наличием признаком сложных генетических синдромов. Например, при синдроме Кернса-Сейра (птоз, пигментная ретинопатия, нарушение проводимости – фото из открытых источников) характерно прогрессирующее течение, что ускоряет принятие решения об имплантации ЭКС.

📌 Кроме того, брадикардия в детском возрасте может быть частью фенотипа первичных электрических заболеваний сердца, включая катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию и синдром удлиненного интервала QT, в связи с чем проведение нагрузочного тестирования крайне желательно.

к.м.н., врач детский кардиолог, Кульбачинская Е.К.

Интраоперационная фибрилляция желудочков. Восстановление синусового ритма путем дебифрилляции.

Дорогие коллеги!

Команда СмартКардио от всей души поздравляет вас с Днём медицинского работника!
Желаем крепкого здоровья, сил, вдохновения, профессиональных успехов и благодарных пациентов.
Спасибо за ваш труд и преданность профессии!

Интраоперационная ФП.
Мерцательная аритмия является наиболее частым осложнением раннего (2-4 сутки) послеоперационного периода.
Частота развития ФП после кардиохирургического вмешательства - 30-50℅ (!), чаще возникает после коррекции клапанной патологии.