Вот уже два года я пытаюсь добиться обеспечения моего сына жизненноважным препаратом от Министерства здравоохранения Самарской области

Я обращалась в Минздрав, в Росздравнадзор, Генеральную прокуратуру Российской Федерации

Ответ от всех один: механизма нет.

На самом деле есть, просто о нем почему-то я рассказываю чиновникам. Но и этого они не слышат. Все равно твердят: нет.

И этот ответ мне не понятен. Если его нет, давайте сделаем. Ведь мой ребенок в России не один, кто не может больше ничего принимать, и только этот препарат ему помогает.

А еще мне предлагают поставить очередной эксперимент над сыном и попробовать ввести ему другие препараты. Оказывается, двух попыток смены с часовым приступом мало. Надо больше…

Я не теряю надежду. И вместе с Самарской прокуратурой мы пойдем в суд. А параллельно я напишу письма в Правительство РФ и депутатам Госдумы.

Благодарю журналистов 63.ру | Новости за смелось и желание помочь. В этой статье наша с Юриком непростая борьба за право жить без судорог и мучений. Не только Юрика, но и других детей с похожими проблемами.

И вот что я подумала: если нас будет таких мам человек 20, и мы об’единимся, я готова ехать на прием к Президенту. Если у вас похожая проблема, напишите мне в личку.

Речь идет о психотропных незарегистрированных в РФ препаратах.

И да, обещаю! Несколько дней никакого минздрава)))

Оказывается, у нас в области есть новая региональная льгота: 5000 рублей ежемсячно семьям с детьми, больными фенилкетонурией!!!

Оформлять в КЦСОН своего района!

Вот точно знаю, что это активная мама ( или несколько мам) смогли добиться этой поддержки!!!

Вспомнила, как 3 года назад выходила с инициативой сделать допмеру для паллиативных детей 10.000 ежемесячно. Надо вернуться к этому вопросу.

А если вы знаете семьи, где дети больны фенилкетонурией, обязательно им сообщите.

Право заказчика закупать оригинальные расходники к медоборудованию не ограничивает конкуренцию

Постановление Арбитражного суда Московского округа от 19 января 2026 г. N Ф05-22000/25 по делу N А40-71117/2025

УФАС сочло нарушением описание заказчиком расходных медматериалов закупки таким образом, что ему соответствовал товар единственного производителя.
Суды заступились за заказчика. Он определяет характеристики товара с учетом своих объективных потребностей и вправе закупать оригинальные расходники в соответствии с технической документацией на медоборудование.
Только при использовании расходных материалов, прошедших испытания производителя оборудования на совместимость, последний гарантирует корректный результат исследования, эффективную работу оборудования и безопасность как для пациента, так и для пользователя. Использование неразрешенных производителем аналогов может угрожать безупречному функционированию прибора.

КС разъяснил условия освобождения органов власти от ответственности за неисполнение полномочий при нехватке финансирования

Постановление Конституционного Суда Российской Федерации от 27 февраля 2026 г. № 10-П “По делу о проверке конституционности части 4 статьи 24.5 Кодекса Российской Федерации об административных правонарушениях в связи с запросом Правительства Омской области”

Областное минимущество привлекли к административной ответственности за неисполнение судебного решения о предоставлении жилья сироте. Сослаться на отсутствие финансирования ведомству не удалось, так как оно не приняло всех мер для получения денег.
Конституционный Суд РФ признал оспариваемую норму соответствующей Конституции РФ. Она с необходимой полнотой определяет последовательность действий должностных лиц для исполнения своих полномочий.
Государственные и муниципальные органы не вправе игнорировать судебное решение. Они могут не исполнить свои обязанности только при доказанной причинной связи с отсутствием финансирования. Нельзя, чтобы исполнение судебного решения парализовало деятельность властей, но при этом им недостаточно просто сослаться на нехватку денег. Надо подтвердить, что они направляли предложения по выделению дополнительных ассигнований. В этом случае могут быть задействованы механизмы корректировки бюджета или включения расходов в бюджет следующего года. Чиновники должны взаимодействовать с приставами, информируя их о сроках и принятых мерах. При этом они не освобождаются от исполнения требований неимущественного характера. В общем, ответить "денег нет" не прокатило!!!! Берите на вооружение, если ваши права нарушены из-за отсутствия денег в бюджете.

А у наших фонда «ЕВИТА» и Хосписа «Вкус жизни» радость: в нашей подопечной семье родился сегодня малыш!!!

Мама написала, что со спокойным сердцем уехала в роддом, потому что у нее есть няня! Конечно, на помощь приехала и бабушка, которая помогает и с паллиативным сыночком, и со старшей дочкой.

Но поддержка няни для всей семьи очень важна, ведь и бабушке нужно отдыхать.

Теперь наша семья многодетная.

Когда меня спрашивают «Зачем помогать этим детям?», я отвечаю:

Это не только дети. Это их братики и сестренки, мамы и папы, бабушки и дедушки. Это вся семья!!! И чтобы семья оставалась семьей, чтобы паллиативные дети жили дома, и сами становились старшими братиками и сестренками, мы и помогаем.

Сегодня радуемся с самого утра рождению нового человечка!

Егор Т., 2010 г.р.
Самарская область. Ищет семью.

Оба родителя Егора умерли. У него осталась бабушка. Пока могла, пожилая женщина приходила почти каждый день, но после серьезной болезни она сама сейчас нуждается в помощи и самостоятельно передвигаться не может.

Егор в учреждении всего год. Когда только прибыл, почти не говорил – мычал. Спустя время и множество занятий с логопедом, юноша начал говорить отдельные слова – «Спасибо», «Можно?», «Да», «Нет» и др. Понять его можно, Егор все готов показать и терпеливо объяснить. Умеет и любит(!) читать, пишет. Пока трудности только с речью, но занятия со специалистом продолжаются.

Пока мама была жива, мальчик посещал специализированную школу, но позже, когда она слегла, уже не ходил учиться. Сейчас Егор снова ходит в школу. Любимый предмет – математика.

По характеру Егор стеснительный и скромный, но если видит доброе к нему отношение, готов раскрыться. Вторую часть разговора он обнял Марию Пашинину и так и просидел, обнявшись. А потом даже помял затекшие плечи. Оказалось, ему очень нравится делать людям массаж.

«Сердце у Егора доброе, - говорят сотрудники. - Он отзывчивый и всегда готов помочь. Делится угощениями, любит пообщаться и посмеяться».

Среди других увлечений юноши – спорт, компьютерные игры, технические новинки, конструктор. Любит слушать музыку, учиться новому, смотреть новости по телевизору и гулять.

Егор мечтает о профессии программиста, но, думаем, массажистом он тоже мог бы стать. Были бы те, кто направит, поможет, поддержит. А это возможно только в семье. Егор достаточно настрадался. Верим, что впереди его ждет только любовь, радость и счастье.

Анкета Егора Т., 2010 г.р. в ФБД

Подробнее о Егоре расскажут в региональном банке данных по телефону 8 (846) 331-10-97 (регоператор).

Видео про Егора

https://rutube.ru/video/770882e7ddd6927e76fd140b8f89d52e/?r=a

Зашла на сайт фонда "Круг добра" в нозологии, которым фонд помогает. И увидела для себя даже много нового!!!! Например, детям с тубероидным склерозом закупаются лекарства. а я точно знаю такого малыша-сироту и уверена, что ничего ему не закупается!!! А еще детям с Синдромом короткой кишки Фонд тоже закупает Тедуглутид. В общем, родители орфанников, загляните на сайт "Круга добра", вдруг там есть заболевание вашего ребенка, а местный минздрав и в ус не дует, чтобы подать документы на обеспечение. https://фондкругдобра.рф/перечни/перечень-категорий-детей/

Муковисцидоз
Системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания.

Категории детей с критериями назначения лекарств:

1. Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Лумакафтор (гранулы):
1.1. Ребенок в возрасте с 2 до 5 лет включительно.
1.2. Ребенок с генетически подтвержденным диагнозом муковисцидоз и наличием мутации F508del на обеих аллелях гена CFTR (гомозиготные по мутации F508del в гене CFTR).
1.3. Ребенок с отсутствием носительства варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe)) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del.

2. Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Лумакафтор (таблетки):
2.1. Ребенок в возрасте с 6 до 18 лет.
2.2. Ребенок с генетически подтвержденным диагнозом муковисцидоз и наличием мутации F508del на обеих аллелях гена CFTR (гомозиготные по мутации F508del в гене CFTR).
2.3. Ребенок с отсутствием носительства варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe)) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del.
2.4. Ребенок в возрасте с 12 лет в случае обнаружения в генотипе ребенка одного или двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата МНН Ивакафтор+Лумакафтор, согласно полученным результатам клинических исследований и исследований о положительном результате форсколинового теста на кишечных органоидах (список мутаций-Е92К, L138ins, [E217G, G509D], c.1584+18672A>G, R334W, 2789+5G>A, T1036N, 3849+10kbC>T, V392G, [R153I;E217G], 3272-16T>A (c.3140 -16T>A) , кроме генотипов: 3272-16T>A\ 1 класс). Необходимо назначение препарата «вне инструкции» решением врачебной комиссии медицинской организации по месту жительства.

3. Категории детей, нуждающихся в смене терапии ЛП Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор на терапию ЛП Ивакафтор + Лумакафтор:
3.1. Ребенок с тяжелыми проявлениями НПР, требующих отмены препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор у пациентов - гомозигот по мутации F508del при отсутствии комплексного аллеля L467F;F508del (согласно инструкции) для лекарственной формы в гранулах (с 2 до 5 лет включительно) и для лекарственной формы в таблетках (старше 6 лет).

Категории перевода детей с терапии лекарственным препаратом Ивакафтор + Лумакафтор на терапию лекарственным препаратом Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор при муковисицдозе для обеспечения детей:
1. Подтвержденное отсутствие эффективности терапии препаратом Ивакафтор + Лумакафтор у пациентов гомозигот по F508del в течении 6 месяцев для ранее начавших терапию Ивакафтор + Лумакафтор.
2. Тяжелые НПР, требующие отмены препарата Ивакафтор + Лумакафтор согласно инструкции.

Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор, (торговое наименование Трикафта) форма выпуска – гранулы, дозировка: 60 мг + 40 мг +80 мг и 59,5 мг / 75 мг + 50 мг + 100 мг и 75 мг:
1. Наличие мутации гена CFTR в генотипе пациента (гомозиготы по мутации F508del, компаунд гетерозиготы F508del, носители одной из 177 мутаций),
2. Гомозиготы F508del, носители комплексного аллеля - F508del/L467F; F508del,
3. Возраст от 2 до 6 лет,
4. Отсутствие эффекта от терапии препаратом Ивакафтор/Лумакафтор у пациентов гомозигот F508del/F508del,
5. Тяжелые НПР, требующие отмены препарата Ивакафтор/Лумакафтор согласно инструкции.

Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор
- дети от 6 до 18 лет;
- заболевание установлено согласно критериям Клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (возрастная группа – взрослые и дети) в подразделе официального сайта Минздрава России «Рубрикатор клинических рекомендаций» под уникальным идентификационным номером KP372/1 (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/231);
- наличие в генотипе пациента патогенных вариантов гена CFTR (компаунд-гетерозиготность F508del или одной из 177 вариантов с любым другим патогенным вариантом согласно инструкции https://www.trikafta.com/who-trikafta-is-for#mutationslist), выявленных в ходе молекулярно-генетического исследования.
Критерии исключения:
Гомозиготность по F508del мутации без комплексного носительство варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del, доказано приводящего к резистентности к терапии.

Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор для обеспечения детей с января 2025 года
1. Возраст старше 2 лет (для формы выпуска гранулы), старше 6 лет (для формы выпуска таблетки),
2. Наличие в генотипе пациента патогенных вариантов гена CFTR (гомозиготность по F508del, компаунд-гетерозиготность F508del или один из 177 вариантов с любым другим патогенным вариантом согласно инструкции), выявленных в ходе молекулярно-генетического исследования (три этапа: поиск частых мутаций, секвенирование гена, поиск обширных делеций/инсерций).

Дополнительные категории по назначению препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор при муковисцидозе
В случае выявления одного патогенного варианта гена CFTR, перечисленного в инструкции по применению препарата, после полного секвенирования гена CFTR и поиска крупных делеций гена CFTR методом MLPA при наличии типичной клинической картины муковисцидоза, дважды положительной потовой пробы, типичных изменений по данным КТ органов грудной клетки и околоносовых пазух.

Дополнительные категории по назначению препаратов или Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор при муковисцидозе
1. В случае обнаружения в генотипе пациентов двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата, при наличии положительного результата форсколинового теста на кишечных органоидах. В этом случае возможность назначения таргетной терапии распространяется на всех пациентов с таким же генотипом.
2. В случае наличия в генотипе пациента двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата, при положительном эффекте применения таргетного препарата, подтвержденном в динамике результатами потовой пробы и/или теста определения разности кишечных потенциалов на биоптатах прямой кишки пациента.
Лекарственные препараты:

Ивакафтор+Лумакафтор , Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор, Элексакафтор + Тезакафтор + Ивакафтор и Ивакафтор в форме выпуска гранулы И все это тоже может закупить "Круг добра"

А вот интересно, самарские родители детей-"бабочек" получают такие препараты? Буллёзный эпидермолиз
Группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме («механобуллезная болезнь»).

Категории детей с критериями назначения лекарств:

Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Беремаген геперпавек (ТН Виджувек):
1. Подтвержденный диагноз дистрофический буллезный эпидермолиз (Q81.2),
2. Наличие аутосомно-рецессивной мутации(й) в гене альфа-1 цепи коллагена VII типа (COL7A1),
3. Возраст старше 6 месяцев.

Категории детей, которым показано назначение медицинских изделий: Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная «Mepilex Lite», Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная, одноразовая, для отведения экссудата, атравматичная с мягким силиконовым покрытием «Mepilex Transfer», Повязка раневая неадгезивная, проницаемая, прозрачная перфорированная неабсорбирующая повязка с открытой ячеистой структурой, пропускающая экссудат и обеспечивающая фиксацию и защиту тканей «Mepitel», Бандаж эластичный трубчатый для фиксации повязки, многоразового использования:
1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз.

Категории детей, которым показано назначение медицинского изделия - повязка раневая стерильная одноразовая сетчатая «Рупитель» с силиконовым покрытием
1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз.

Категории детей, которым показано назначение медицинских изделий «Повязка стерильная абсорбирующая Hydrosafe» и «Повязка стерильная абсорбирующая Upflow»
1. ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз.
Лекарственные препараты:

Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная “Mepilex Lite”; Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная, одноразовая, для отведения экссудата, атравматичная с мягким силиконовым покрытием “Mepilex Transfer”; Повязка раневая неадгезивная, проницаемая, прозрачная перфорированная неабсорбирующая повязка с открытой ячеистой структурой, пропускающая экссудат и обеспечивающая фиксацию и защиту тканей “Mepitel”; Бандаж эластичный трубчатый для фиксации повязки, многоразового использования; Беремаген геперпавек, медицинское изделие Повязка стерильная абсорбирующая Hydrosafe и мед. изделие Повязка стерильная абсорбирующая Upflow»