Дифференциальный диагноз непрямой гипербилирубинемии проводят:

• с гемолитическими анемиями: клинический анализ крови с определением ретикулоцитов, осмотическая резистентность эритроцитов, определение продолжительности жизни эритроцитов, проба Кумбса прямая, непрямая;

• с хроническим гепатитом: биохимический анализ крови по фракциям билирубина (преобладание неконъюгированной формы), а также нормальные печеночные пробы и отсутствию билирубина в моче;

• с вирусными гепатитами (маркеры вирусного гепатита - ИФА, ПЦР диагностика).

Нужно ли лечить синдром Жильбера?

Вокруг лечения синдрома Жильбера в медицинских кругах не утихают споры.

За рубежом считают, что лечение не требуется, и что пациентов необходимо убеждать в том, что у них нет заболевания печени. У нас же разработаны клинические рекомендации по терапии синдрома Жильбера.

Основные медикаменты:
1. Фенобарбитал в суточной дозе 3-5 мг/кг 7-10 дней.
2. Лактулоза 5,0-20,0 мл 1-2 раза в сутки 10-14 дней.
3. Урзодезоксихолевая кислота 10-12 мг/кг в сутки 2-4 недели.

Индикаторами эффективности лечения считают купирование желтушного синдрома и улучшение лабораторных показателей.

Друзья, сегодня мы продолжим обсуждение некоторых заболеваний печени.

Предлагаем обсудить синдром Криглера-Найяра. Также вспомним о видах и механизмах развития желтух, разберём клинический случай, рассмотрим немедикаментозное лечение синдрома Жильбера.

Пожалуйста, поделитесь вашим мнением в комментариях, как вам идея посвящать некоторые дни разбору одной темы? Также если есть темы, которые вы бы хотели, чтобы мы разобрали, тоже пишите! Мы обязательно соберём всю актуальную информацию и поделимся с вами.

Синдром Криглера-Найяра

Это редкое наследственное заболевание печени вызвано дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, который катализирует конъюгацию билирубина, что делает билирубин растворимым в воде. Различные дефекты в гене, кодирующем фермент, вызывают полную (тип 1) или частичную (тип 2) инактивацию фермента.

У пациентов с аутосомно-рецессивным заболеванием 1 типа (полное) отмечается тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия, которая обычно начинается вскоре после рождения. Они обычно умирают от ядерной желтухи в возрасте 1 года, но могут дожить и до зрелого возраста. Лечение может включать фототерапию и трансплантацию печени.

Пациенты с аутосомно-рецессивным типом II (partial) данного заболевания (которое имеет вариабельную пенетрантность) часто имеют менее выраженную неконъюгированную гипербилирубинемию (< 20 мг/дл [< 342 мкмол/л]) и обычно доживают до зрелого возраста без неврологических нарушений.

Для лечения таких пациентов применяют фенобарбитал в дозе 1,5–2 мг/кг перорально 3 раза/день, индуцируя активность глюкуронилтрансферазы в условиях ее частичного дефицита.

Клинический случай

Женщина, 23 лет, обратилась с жалобами на появление желтухи на фоне ОРВИ и приёма в течение 2 дней колдрекса. До этого эпизоды желтухи пациентка не отмечала. Считала себя здоровой.

Алкоголем не злоупотребляет. Не курит. Из наследственного анамнеза удалось выяснить, что у деда по линии отца периодически возникала желтуха. Телосложение нормостеническое. Индекс массы тела (ИМТ) 22,4 кг/м2. Кожные покровы – субиктеричны, склеры и слизистая оболочка полости рта – иктеричны.

Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Край печени – ниже реберной дуги на 1 см по срединно-ключичной линии, безболезненный, эластичный. Селезенка не пальпируется.

В результатах исследований повышение общего (78,2 мкмоль/л) и непрямого билирубина (61,6 мкмоль/л), АЛТ (54 МЕ). Другие показатели общего и биохимического анализов крови без изменений.
Маркеры вирусных гепатитов – отрицательные, моча в норме, в ОАК ретикулоциты в норме. УЗИ органов брюшной полости отклонений не выявило.

Разбор клинического случая

Поскольку клинический анализ крови с ретикулоцитами в норме, то мы можем исключить гемолитическую желтуху.
Учитывая данные УЗИ, механическая желтуха маловероятна. Учитывая наследственный анамнез и приём парацетамола, более вероятна печёночная желтуха. Можно предположить либо лекарственный гепатоз, либо Синдром Жильбера.

Женщина прошла генетическое обследование, которое подтвердило наличие синдрома Жильбера. После появления у женщины желтухи колдрекс был отменен. Проводилась дезинтоксикационная терапия. При контрольном исследовании через 2 недели после выздоровления от ОРВИ показатели билирубина и АЛТ соответствовали норме.

Таким образом, синдром Жильбера манифестировал на фоне ОРВИ и применения высокой дозы парацетамола. Парацетамол входит в состав колдрекса (500 мг в 1 табл., т.е. доза парацетамола суммарно составила 4 г/сут.). Одним из основных путей метаболизма парацетамола является конъюгация с глюкуронидами в печени.

Доктор, как мне дальше жить?

После того, как Вы подлечили нашего студента-первокурсника из клинической задачи, он пришёл к Вам за выпиской и спросил, что же ему теперь делать дальше?

Обычно в таких случаях назначается дальнейшее немедикаментозное лечение: диета № 5, обильное питьё. Запрещаются длительные перерывы в еде.

Если наш пациент будет придерживаться данных рекомендаций, а также будет контролировать своё психоэмоциональное состояние, не будет допускать разрушительных негативных эмоций, то его самочувствие будет удовлетворительным.

Онлайн-школа «Пожилой пациент в практике терапевта»

23 ноября в 15:00 (мск) начнётся онлайн-школа «Пожилой пациент в практике терапевта». Школа проводится в онлайн формате. Мероприятие аккредитовано в системе НМО. Участие бесплатное. Регистрация по ссылке.

Участники рассмотрят гериатрические аспекты протекания ХСН, легочной гипертензии, асимптоматической гиперурикемии, остеопороза у пациентов пожилого и старческого возрастов. Изучат возможности поддержки метаболизма организма и сердечной мышцы пожилых пациентов на адекватном уровне с учетом изменений морфологической структуры сердца и сосудов, а также коллагеновой ткани.

Слушатели ознакомятся с особенностями диагностики состояний основных заболеваний или патологий, ухудшающих течение «основного» беспокоящего пациента состояния, в том числе — выявления недиагностированных форм заболеваний, ассоциированных с клиническими симптомами и признаками застойной ХСН. Получат современные алгоритмы лечения возрастных больных с учетом как необходимости сокращения лекарственной нагрузки, так и обеспечения эффективности проводимой терапии.

Крем на основе лизоцима: в России нет аналогов

Отечественные фармацевты разработали крем Лизодерм с антибактериальным действием. Крем сделан на основе лизоцима — натурального фермента, естественного для организма человека, имеющего антибактериальный, противовирусный и антигрибковый эффект. Это средство не имеет аналогов в России.

На основе лизоцима создано достаточно много препаратов. Например, таблетки для рассасывания Лизобакт уже 40 лет входят в число самых популярных препаратов от инфекций горла. Спрей Лизобакт Комплит на основе лизоцима имеет доказанную эффективность против возбудителя COVID-19.

Доказано, что лизоцим безопасен в применении и эффективно действует на коже, поэтому крем можно использовать в качестве универсального средства для ухода за ней.

Разработчики отмечают увлажняющий, ранозаживляющий и защитный эффект крема при негативном воздействии экстремальных погодных условий: мороза, солнца или ветра.

Лекарства с дистанционным управлением

Учёные Саратовского национального исследовательского государственного университета изучили захват магнитоуправляемых капсул источником магнитного поля. Результаты опубликованы в журнале Molecules.

Дистанционное управление магнитоуправляемыми капсулами – это перспективный подход к адресной доставке лекарств. Адресная доставка – один из основных методов снижения побочного действия при лекарственном терапии, при котором действующее вещество аккумулируется непосредственно в необходимом для лечения месте.

Также магнитоуправляемые капсулы могут использоваться для обнаружения и сортировки циркулирующих опухолевых клеток. В опубликованной работе была показана возможность захвата и сортировки опухолевых клеток, захвативших внутрь магнитные капсулы.

Полученные результаты могут быть использованы в расчётах определения концентрации доставляемого лекарства. Зная параметры кровеносного сосуда, магнита и магнитных носителей, становится возможным оценить, насколько много вещества можно доставить и накопить в определенном месте организма.

В лидерах «Спутник V»

«Вакцинный коктейль» в основе препарата «Спутник V» формирует сильный и устойчивый иммунитет против коронавируса, который не снижается даже с учетом формирования антител против аденовируса человека 26-го серотипа (Ad26), лежащего в основе первого компонента вакцины. Такое исследование провели учёные из России и Австрии. Результаты опубликованы в международном медицинском журнале NPJ Vaccines.

Иммунный ответ против коронавируса при последующей иммунизации препаратом Спутник Лайт, в основе которого также находится аденовирус Ad26, не ухудшается.

Эффективность иммунизации достигается благодаря подходу гетерогенного бустирования («вакцинного коктейля» с применением аденовируса человека 26-го серотипа как первого компонента и 5-го серотипа в качестве второго компонента).

Исследователи пришли к выводу, что оптимальным временем для введения бустирующей дозы является период 6—9 месяцев после первичной вакцинации двумя компонентами Спутника V с учетом сохраняющегося гуморального иммунитета к SARS-CoV-2 и снижения к тому времени показателей Ad26-нейтрализующих антител.

«Ножницы» от вирусов

Британские молекулярные биологи разработали экспериментальное лекарство от коронавирусной инфекции, построенное на базе синтетического геномного редактора, который избирательно уничтожает копии вирусной РНК в заражённых клетках. Исследователи предлагают использовать синтетические геномные редакторы, построенные на базе ксеноферментов.

Ксеноферменты – это молекулы белков и РНК, в цепочках которых присутствуют аминокислоты, которые не существуют в живых клетках и не используются в их жизнедеятельности. Эта особенность ксеноферментов защищает их от внимания иммунитета и клеточных систем, отвечающих за переработку «мусора» и уничтожение чужеродных молекул. Ксеноферменты работают как «молекулярные ножницы», разрезают РНК молекулу, если они распознают в ней определенный сегмент.

Особенно эффективно ксеноферменты подавляли размножение вируса на первых стадиях развития инфекции, когда число копий генома SARS-CoV-2 в клетках остается относительно низким. Учёные считают эти данные перспективными для ранней профилактики инфекции.

Виртуальная клиника: миф или реальность?

При поддержке «Сколково» в Сеченовском университете открыли виртуальную клинику для обучения медперсонала работе в условиях COVID-19 и других опасных инфекций. Проект направлен на массовое обучение врачей, ординаторов, студентов работе в условиях COVID-19 и других опасных инфекций.

XR-центр – симуляционный комплекс с применением технологий виртуальной и дополненной реальности. Комплекс состоит из 15 XR-станций, расположенных удаленно друг от друга на образовательных площадках. Они объединены в единый смарт-центр для комплексного управления и мониторинга образовательного процесса.

В виртуальной среде можно взаимодействовать с объектами и с пациентом: проводить обследование, ставить диагноз, назначать лечение. Система автоматически оценивает действия пользователя, выдает результат, записывает его и привязывает к учетной записи.

В течение месяца система позволила обучить более 500 специалистов вуза и провести свыше 5 000 обучающих сессий.

Тухлые яйца – панацея от курения?

Сколько раз каждый из нас говорил своим пациентам бросить курить? Вопрос риторический…

Недавние эксперименты показали, что бессознательная связка между двумя стимулами возникает во сне, причём к запаху можно «привязать» не только другой запах, но и звук. Когда человек просыпался на следующее утро, то ему казались неприятными те звуки, которые во время сна сопровождал скверный запах. Сам аромат человек не запоминал, но сопутствующий ему стимул воспринимал как «плохой».

Израильские учёные из Института Вейцмана провели своё исследование данной темы. В нём приняли участие 66 человек, желающих бросить курить.

Исследователи придумали оригинальный способ помочь курильщику отказаться от своей привычки. Для этого нужно обработать спящего человека табачным дымом, смешанным с каким-нибудь противным запахом – например, с запахом тухлых яиц.

Оказалось, что одна ночь обонятельного аверсивного кондиционирования во время сна значительно снижала количество выкуриваемых сигарет на следующий день. Этот эффект сохранялся в течение нескольких дней.

Воин выходного дня

Всех давно интересует вопрос: есть ли смысл в физической активности только по выходным? Ответить на него решили американские учёные. В течение 10 лет проводилось проспективное когортное исследование. В нём приняли участие 350 тыс. человек, половина из которых женщины.

Участники заполняли анкету об уровне физической активности, по результатам которой их распределили на группы:
– физически неактивные (<150 мин./нед. умеренной/выраженной физической активности);
– физически активные (≥150 мин./нед. умеренной физической активности или ≥75 мин./нед. выраженной физической активности).

Среди физически активных было 2 группы участников:
– «воин выходного дня»: физическая активность по выходным 1-2 раза в неделю;
– регулярно тренирующиеся: физическая активность (≥3 сессий в неделю).
Изучалась связь между характером физической активности и риском смерти от всех причин.

Выяснилось, что достаточный недельный объем физической активности, даже если он выполнен за выходные, ассоциируется со снижением риска смертельных исходов от всех причин. Значимых различий для смертности между «воинами выходного дня» и регулярно тренирующимися участниками не наблюдалось.

89 Межрегиональная научно-практическая конференция РНМОТ

24-25 ноября в Вологде пройдёт межрегиональная научно-практическая конференция РНМОТ. Конференцию проведут в гибридном формате с онлайн трансляцией всех заседаний. Документация мероприятия подана на аккредитацию в системе НМО. Участие в конференции бесплатное. Регистрация по ссылке.

Основные темы докладов:
1. Роль/отделений кабинетов медицинской профилактики в раннем выявлении хронических заболеваний.
2. Проблемы коморбидности в клинике внутренних болезней.
3. Нарушение баланса микроэлементов: взгляд специалистов.
4. Анемии: В12 и железодефицитная.
5. Новые парадигмы в диагностике и лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта.
6. Хронический гастрит с позиции последних клинических рекомендаций.
7. Пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями, перенесшие и не переносившие COVID-19: сравнительная характеристика, фармакотерапия и исходы в клинической практике.
8. Болевой синдром и артриты: стратегия и тактика лечения.
9. Трудный диагноз ‒ новые и забытые болезни.
10. Заболевания органов дыхания в практике терапевта.
11. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ): вопросы диагностики и лечения.
12. Эндокринология для терапевтов.

Ещё раз о ХОБЛ

Хроническая обструкционная болезнь лёгких (ХОБЛ) занимает 3-е место в перечне основных причин смерти в мире по данным ВОЗ. Это одно из наиболее распространенных заболеваний органов дыхания, которое обычно возникает в молодом возрасте – чаще после 40 лет.

В России среди взрослого населения (35-70 лет) около 13% заболевших ХОБЛ – мужчины, женщин с ХОБЛ в этой возрастной группе – почти 4%. Об этом напомнили в Минздраве России.

ХОБЛ относится к тем немногим хроническим неинфекционным заболеваниям, которое можно предупредить. Потому что самая частая причина ХОБЛ – курение, в том числе пассивное. По оценкам экспертов, из-за курения происходит до 90% случаев заболевания ХОБЛ. Также к факторам риска относят загрязнение атмосферного воздуха и воздуха внутри помещений вследствие использования биоорганического топлива для отопления жилья и приготовления пищи, производственную пыль и химические вещества.

Больные с ХОБЛ предрасположены к болезням системы кровообращения, включая инфаркт миокарда и мозговой инсульт, нарушения ритма сердца, сердечную недостаточность, у них чаще развивается сахарный диабет, рак и другие хронические недуги. Поэтому пациентов с ХОБЛ рекомендовано дополнительно обследовать с целью раннего выявления сердечно-сосудистых заболеваний.

Первичная профилактика ХОБЛ проста: это отказ от курения, сведение к минимуму воздействие загрязненного воздуха, нормализация психоэмоционального самочувствия.