Коллеги, добрый день! Мы решили испробовать новый формат – в течение 1-2 дней делать разбор одной темы. Будем разбирать вопросы, с которыми сталкивается каждый эндокринолог в ежедневной практике.

Сегодня-завтра обсудим гиперпаратиреоз: классификация, тактика лечения, влияние на качество жизни и тд.

Пожалуйста, поделитесь в комментариях, как вам такой формат, и какие темы, вы бы хотели, чтобы мы разобрали.

Проверка знаний: первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) занимает 3-е место по распространённости среди эндокринопатий после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы.

За последние десятилетия отмечено резкое увеличение заболеваемости ПГПТ, в основном за счёт выявления мягких форм заболевания, что прежде всего обусловлено совершенствованием методов диагностики и внедрением скрининга кальциемии в ряде стран.

Какой бывает ПГПТ?
В последних клинических рекомендациях обновилась классификация болезни.

В предыдущей версии выделяли: нормокальциемическую, мягкую и манифестную формы. Манифестная делилась на костную, висцеральную и смешанную.

Согласно актуальной версии клинических рекомендаций ПГПТ делится на:
• Симптомный (манифестный)
• Бессимптомный

В зависимости от уровня кальция ПГПТ бывает:
• Гиперкальциемический
• Нормокальциемический

Какую классификацию ПГПТ используете в своей практике?

ПГПТ: как лечить?

Хирургическое лечение (паратиреоидэктомия, ПТ) является единственным радикальным и эффективным методом лечения ПГПТ. Но оно показано не всем, а лишь в отдельных случаях.

Хирургическое лечение ПГПТ рекомендуется:
• всем пациентам с симптомным (манифестным) ПГПТ;
• лицам моложе 50 лет;
• при повышении уровня альбумин-скорректированного кальция в сыворотке крови на 0,25 ммоль/л (1 мг/дл) относительно верхней границы референсного диапазона, установленной в данной лаборатории, независимо от наличия/отсутствия клинической симптоматики;
• при наличии остеопороза: низкотравматичные переломы в анамнезе и/или рентгенологически верифицированные переломы тел позвонков;
• при снижении МПК в лучевой кости, проксимальном отделе бедра или поясничном отделе позвоночника менее -2,5 SD по Т-критерию у женщин в постменопаузе и мужчин старше 50 лет по результатам рентгеновской денситометрии;
• при наличии функциональной и/или структурной патологии почек: снижение СКФ менее 60 мл/мин/1,73 м2;
• при суточной экскреции кальция более 10 ммоль (400 мг) в сутки;
• при наличии нефролитиаза/нефрокальциноза (включая бессимптомные формы).

В актуальной версии клинических рекомендаций появились более четкие критерии для ПТ.

Ранее ПГПТ выявлялся на более поздних стадиях, когда клиническая картина была яркая и уже включала в себя симптомы поражения многих органов и систем. Сегодня болезнь носит малосимптомный характер у большинства пациентов.

Какой тактики придерживаетесь в работе с пациентами с мягкой формой ПГПТ?

Лечение ПГПТ и качество жизни

Паратиреоидэктомия (ПТ) связана с устранением ассоциированных с гиперкальциемией симптомов, значимом улучшении состояния костной ткани и почек, а также улучшении со стороны сердечно-сосудистой системы и когнитивных функций у абсолютного большинства прооперированных пациентов.

Тем не менее, у многих пациентов с мягкой формой ПГПТ могут иметь место различные неспецифические проявления (интеллектуально-мнестические расстройства, депрессия, лабильность настроения, утомляемость и др.), которые способствуют ухудшению качества жизни больных.

Как влияет ПТ на качество жизни у пациентов с малосимптомными формами?

Скандинавские ученые искали ответ на этот вопрос и провели проспективное исследование рандомизированное контролируемое с 10-летним наблюдением, сравнивающее ПТ с наблюдением без какого-либо лечения.

191 пациент с легким ПГПТ: 95 пациентам была проведена ПТ, а 96 были в группе наблюдения. Для оценки качества жизни были использованы 2 опросника: The Short Form-36 (SF-36) и комплексная психопатологическая рейтинговая шкала (CPRS). Они были изучены на базовом уровне, через 2, 5 и 10 лет после рандомизации.

В результате исследования не было обнаружено различий между группами ни в физических подшкалах, ни в данных CPRS. Таким образом, при отсутствии показаний к хирургическому лечению, наблюдение за пациентами с бессимптомным ПГПТ не будет ухудшать качество жизни и может быть безопасным.

Вы используете в своей работе опросники?

Качество жизни. Зачем знать?

Оценка качества жизни до и после хирургического лечения при ПГПТ может быть использована для комплексной оценки эффекта терапии, а также мониторинга состояния больного после операции, в том числе, в реальной клинической практике.

В скандинавском исследовании использовались неспецифические опросники для оценки качества жизни. Но существует стандартизированный опросник для пациентов с ПГПТ, который может быть применён до и после хирургического лечения — Primary Hyperparathyroidism Quality of Life (PHPQoL).

Анкета содержит 16 вопросов, 9 из которых касаются физического здоровья пациента, а 7 — эмоционального. Варианты ответов представляют собой баллы по шкале Ликерта для оценки того, как часто беспокоила пациента та или иная проблема в течение последнего месяца (0 баллов — проблема беспокоила все время, 4 балла — проблемы никогда не было).

Согласно данным проведенных исследований, опросник PHPQoL является надежным инструментом для оценки симптомов и проблем у больных ПГПТ, в том числе для мониторинга состояния пациентов после операции и оценки эффекта хирургического лечения, при разной степени клинических проявлений заболевания.

Опросник адаптирован и валидизирован в РФ и может быть использован в клинической практике.

Также продублируем опросник файлом, который можно распечатать.

Клиническая задача из цикла НМО

В отделение эндокринологии в плановом порядке госпитализирована больная Л., 56 лет, с жалобами на сухость во рту, жажду, частое мочеиспускание (до 10 раз в сутки), общую слабость.

Анамнез заболевания
Известно, что СД 2 типа страдает более 5 лет. Принимает Метформин 1000 мг 2 р/д. Показатели глюкозы контролирует по глюкометру 1 раз в день натощак, её уровень ≈ 7 до 10 ммоль/л. Также страдает гипертонической болезнью в течении 10 лет с максимальным подъемом АД до 170/100 мм рт. ст. Принимает бисопролол 5 мг утром, эналаприл 5 мг вечером.

Данные физикального обследования
Объективно: вес 97 кг, рост 169 см, ИМТ 34 кг/м2
Пульс 81 в/мин, АД 160/80 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные.
Стопы теплые на ощупь, кожа стоп сухая. Пульсация тыльных артерий сохранена с обеих сторон.

Данные лабораторных исследований
Глюкоза на момент осмотра –13,6 ммоль/л.
Общий анализ крови: норма
Общий анализ мочи: норма
Биохимический анализ крови: холестерин общ. – 5,8 ммоль/л, триглицериды – 4,30 ммоль/л, АСТ – 20 ммоль/л, АЛТ – 15 ммоль/л, креатинин – 120,8 мкмоль/л, рСКФ– 45 мл/мин/1,73м2.
Биохимический анализ мочи: альбуминурия (А/кр) – 60 мг/г.

Данные инструментальных исследований
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 80, отклонение ЭОС влево, ГЛЖ.

Сформулируйте диагноз. Какие целевые значения гликемии? Какие сахароснижающие препараты рекомендовано назначить данной пациентке?

Ответ на задачу

Сахарный диабет 2 типа. Диабетическая нефропатия. Хроническая болезнь почек С3а, А2. Целевой уровень HbA1c < 7,0%.
Гипертоническая болезнь II ст. 2 ст. Риск 4
Ожирение I ст (ИМТ 34 кг/м2)
Дислипидемия

Целевые значения гликемии: натощак, перед едой, на ночь, ночью < 7,0 ммоль/л, через 2 часа после еды < 9,0 ммоль/л.

Учитывая осложнения у данной пациентки, рекомендовано назначение пероральных сахароснижающих препаратов (ПССП) с нефропротективными свойствами.

У значительного процента людей с СД развивается хроническая болезнь почек (ХБП) и диабетическая нефропатия (ДН). Согласно данным федерального регистра сахарного диабета, ДН встречается у 43,3% пациентов с СД1 и 24,4% с СД2, ХБП — у 25,9% и 18,4% соответственно.
ХБП связана с высокой заболеваемостью и смертностью.
Гипергликемия является модифицируемым фактором риска сердечно-сосудистых осложнений и прогрессирования ХБП.

В дополнение к лечению гипергликемии и предотвращению гипогликемии такие препараты, как ингибиторы НГЛТ-2 (иНГЛТ-2) и агонисты рецепторов ГПП-1 (аГПП-4), продемонстрировали свои нефропротективные свойства.

Какие меры вы предпринимаете для нефропротекции пациентам с осложнениями?

Основные принципы лечения ХБП и ДН у пациентов с сахарным диабетом

В последней версии алгоритмов специализированной помощи больным сахарным диабетом вышли обновления:

• Оптимизация контроля гликемии. Целевой индивидуальный уровень HbA1c не отличается от общей популяции пациентов с СД. Для пациентов с СД 2 типа и ХБП С1-3 рассмотреть возможность применения иНГЛТ-2 или арГПП-1, показавших снижение риска прогрессирования ХБП и развития кардиоваскулярных событий
• Ограничение животного белка не более 0,8 г/кг идеальной массы тела в сутки рекомендуется при ХБП С3-5 и/или А3. Для пациентов на диализе необходимо более высокое потребление белка (1,2- 1,4 г/кг массы тела в сутки)
• Ограничение натрия до 2,3 г/сут (соли до 5 г/сут)
• Достижение целевых показателей АД <130/80 мм рт. ст. Препараты выбора - иАпФ или БРА
• Коррекция дислипидемии
• Коррекция минерально-костных нарушений (в случае дефицита витамина D компенсировать также, как в общей популяции)
• Коррекция анемии (средства, стимулирующие эритропоэз, препараты железа)
• Избегать применения нефротоксических средств (аминогликозиды, нестероидные противовоспалительные препараты)
• Осторожность при проведении рентгеноконтрастных процедур.

Какой класс препаратов выбрать?

иНГЛТ-2 и аГПП-4 зарекомендовали себя не только как эффективные сахароснижающие препараты, но и как средства, замедляющие прогрессирование патологии почек и снижающие сердечно-сосудистую смертность.

Но что эффективнее?

В журналу Diabetes, Obesity and Metabolism опубликован систематический обзор и метаанализ, в котором авторы сравнивали эффективность иНГЛТ-2, аГПП-1 и ингибиторов дипептидилпептидазы-4 (иДПП-4) у пациентов с диабетической нефропатией.

Интерес представляли: прогрессирование патологии почек, основные неблагоприятные сердечно-сосудистые события, госпитализация при сердечной недостаточности и сердечно-сосудистая смертность.

Было включено 16 испытаний, представляющих в общей сложности 46 292 пациента. иНГЛТ-2 значительно снизили риск прогрессировали ДН на 26% по сравнению с аГПП-1 и на 36% по сравнению с иДПП-4.
Риск неблагоприятных сердечно-сосудистых событий был значительно ниже с иНГЛТ-2 и с аГПП-1 по сравнению с иДПП-4.

иНГЛТ-2 значительно снизили риск госпитализаций на 28% по сравнению с аГПП-1 и на 41% по сравнению с иДПП-4.

Явное преимущество было продемонстрировано ингибиторами иНГЛТ-2 в снижении риска сердечно-сосудистых и почечных событий у пациентов с ДН по сравнению с ингибиторами аГПП-1 и иДПП-4.

Каким препаратам отдаете предпочтении у пациентов с ДН?

Первый класс для школьников с диабетом

Первый в России класс для детей с сахарным диабетом 1 типа открылся в челябинском лицее №95.

Этот класс особенный не только потому, что там будут учиться дети с СД 1, но и тем, что помимо учителя с классом работает тьютор. Состояние учеников в течение дня отслеживает медицинский работник.

Питание для детей также отличается от других. Предусмотрено специализированное меню, и дети, несмотря на диету, могут находиться в школе весь день.

На Южном Урале, как и по всей России, заболеваемость СД 1 растёт. Только в областном центре ежегодно выявляют в среднем около 70 больных в год.

Заболевание действительно требует более тщательного контроля и наблюдения. Диабетом можно управлять, даже в самом раннем возрасте. Важно, чтобы это получалось не только дома, но и в детском саду и школе. Детям с патологией, как и здоровым их сверстникам, необходимо общение.

Подобный опыт уже есть в челябинских детских садах № 17 и № 194, где созданы группы для детей с СД1.

Время покажет, на сколько опыт челябинских школьников будет удачным. И, возможно, таких классов будет становиться всё больше.

Давид с головой Голиафа

Почему знаменита история Давида и Голиафа может быть интересна эндокринологу?

Голиаф – необычайно сильный воин, буйного нрава и огромного роста «6 локтей с пядью» (2,772 м). Его мать родила нескольких сыновей-гигантов. Согласно истории, хрупкий юноша Давид легко побеждает громадного Голиафа, бросив в в него камень из пращи.

Как это могло произойти?

По одной из гипотез, у Голиафа мог быть синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа. МЭН-1 или синдром Вермера наиболее часто характеризуется:
• наличием патологии околощитовидных желез (гиперплазии или аденомы)
• нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы
• опухолью аденогипофиза.

Высокий рост Голиафа мог быть вызван акромегалией. Причиной хрупкости кости мог стать первичный гиперпаратиреоз. А приступы гнева и агрессивного поведения могли быть вызваны инсулиномой и частыми гипогликемиями.

Синдром Вольфрама или DIDMOAD синдром

Синдром Вольфрама является одной из разновидностей наследственной формы центрального несахарного диабета (ЦНД).

Синоним данного заболевания- DIDMOAD синдром – это аббревиатура от английских названий основных проявлений заболевания: несахарный диабет (Diabetes Insipidus), сахарный диабет (Diabetes Mellitus), атрофия зрительных нервов (Optic Atrophy), глухота (Deafness).

Является редким аутосомно-рецессивным, нейродегенеративным заболеванием. Проявления этого заболевания не всегда бывают полными, чаще этот синдром дебютирует сахарным диабетом и атрофией зрительных нервов на первой декаде жизни и ЦНД и глухотой – на второй.

Могут также присоединяться и дополнительные симптомы, связанные с дилатацией мочевыводящих путей, прогрессирующей атаксией с атрофией ствола головного мозга, атрофией гонад.

Достоверные данные о распространенности синдрома отсутствуют. Основываясь на данных о частоте оптической атрофии при юношеской форме сахарного диабета (1:148), распространенность DIDMOAD-синдрома должна составлять 1 на 100 000 детей. В Англии распространенность существенно ниже (1 на 770 000). Оба Пола поражаются с одинаковой частотой.

Синдром Вольфрама, неполная форма. Клинический случай

Пациент З., 14 лет, поступил в феврале 2017 г. в эндокринологическое отделение с жалобами (со слов мамы) на нестабильные показатели гликемии при самоконтроле (от 3,6 до 15 ммоль/л), низкие темпы роста, эпизоды недержания мочи в ночное время.

Из анамнеза: сахарный диабет выявлен в январе 2010 г. (в 6 лет), HbA1c — 10,9%, манифестация с кетоацидозом. В сентябре 2010 г. при обследовании обнаружены дисфункция мочевого пузыря, конституциональная низкорослость, миопия ОU средней степени, частичная атрофия диска зрительного нерва (ДЗН).
Наследственность: отягощена по сахарному диабету 2 типа. Рост мамы — 152 см, рост отца — 170 см.

При офтальмологическом осмотре частичная атрофия ДЗН в динамике не нарастала, однако спустя 2 года после начала заболевания появились миелиновые волокна слева. Через 4 года после начала заболевания пациент стал жаловаться на снижение слуха. При аудиографии была выявлена двусторонняя нейросенсорная тугоухость 2-й степени.

В январе 2016 г. был направлен в НИИ детской эндокринологии ЭНЦ на консультацию, где был проведен анализ гена WFS1, в результате чего был подтвержден синдром Вольфрама (СВ). В марте 2016 г. была проведена кохлеарная имплантация.

Объективно: симптомов интоксикации нет. Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе не ощущается. Физическое развитие низкое, повышенного питания. Телосложение правильное. Масса тела 46 кг, рост 145 см; SDS роста –1,97. ИМТ 21,9 кг/м2; SDS массы тела +1,1. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, умеренной влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Подкожный жировой слой развит избыточно, распределен равномерно. Липодистрофии в местах инъекций инсулина на плечах диаметром до 2,5 см. Внутренние органы — без особенностей.

Данные лабораторного и инструментального обследований, а также консультаций специалистов приведены в таблице.

Клинический случай. Продолжение

В результате обследования выставлен следующий диагноз:
Основное заболевание: синдром Вольфрама (инсулинзависимый сахарный диабет; двусторонняя нейросенсорная тугоухость 3 степени; неполная атрофия дисков зрительных нервов; нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Сопутствующие заболевания: конституциональная низкорослость. Избыточная масса тела.

Данный клинический случай подтверждает вариабельность симптоматики СВ. Последовательность развития всей картины заболевания (в данном случае имеет место неполная форма синдрома) не всегда совпадает с классическим течением, что затрудняет своевременную диагностику.

Изменить название заболевания

Набирает обороты движение за переименование несахарного диабета (НД). Настоящее название не отражает механизмы развития и этиологию заболевания.

Низкая осведомленность среди врачей других специальностей неоднократно приводила к излишним манипуляциям (повторные измерения глюкозы крови) и назначению сахароснижающей терапии.
Известны даже летальные случаи и тяжелые осложнения, возникшие по этим причинам.

Согласно опросу, опубликованному в The Lancet, 85% пациентов с НД предпочли бы изменить название, указывая на опыт медицинских работников, которые путали это заболевание с сахарным диабетом.

Новое название точно отражает патофизиологию процесса и звучит так:
• дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D) для центральной этиологии
• резистентность к аргинин-вазопрессину (AVP-R) для периферической нефрогенной этиологии.

Рабочая группа, разрабатывающая проект понимает, что на смену названия могут уйти годы, но в долгосрочной перспективе это принесёт пользу пациентам и их близким.

Вебинар «Высокодифференцированный рак щитовидной железы, современные подходы в лечении»

Мероприятие пройдет в онлайн формате 16 декабря с 11.00 до 14.00 по мск. Вебинар посвящён диагностике, различным видам лечения высокодифференцированного рака щитовидной железы (ВРЩЖ). 

Вебинар организован ФГБУ НМИЦ Онкологии совместно с Ассоциацией Онкологов Северо-запада.

Спикеры мероприятия: врачи-эндокринологи, радиотерапевты, онкологи, челюстной-лицевые хирурги, терапевты и патологоанатомы. Подробно с лекторским составом можно ознакомиться по ссылке. 

В ходе вебинара будут рассмотрены следующие темы:
 • Тактика лечения, современные подходы в лечении ВРЩЖ 
 • Взгляд патоморфолога на ВРЩЖ
 • Роль ультразвуковой диагностики в диагностике опухолей щитовидной железы
 • Гормонозаместительная терапия у пациентов с дифференцированным раком щитовидной железы
 • Радиойодтерапия пациентов с дифференцированным раком щитовидной железы. Подготовка к лечению и возможные осложнения
 • Нежелательные явления от таргетной терапии. Артериальная гипертензия, лечение.

Мероприятие аккредитовано НМО. Участие бесплатное, регистрация по ссылке.

Диабет и давление возьмут под контроль

В России появится персональный медицинский помощник. Этот проект предназначен для пациентов с сахарным диабетом и гипертонической болезнью. Пациенты с данными патологиями выйдут на постоянную связь с врачом.

Задача проекта – сократить смертность и сделать медицинскую помощь доступнее на периферии.

Пилотный проект планируется запустить с 1 января 2023 года, курировать его будут НМИЦ кардиологии им. Е. И. Чазова и
НМИЦ эндокринологии. Также в проекте участвуют Ростех, Минздрав, Росздравнадзор, Минпромторг, ФМБА и фонд ОМС.

На первом этапе выбирают пациентов, которые получат специальные переносные приборы. Задача Ростеха наладить связь персональных медицинских помощников с лечащим врачом в клинике. Это целая система: вводные по пациенту, обработка данных и модули принятия врачебных решений.

Планируется запустить проект в шести регионах. По данным Ростеха, уже через год мониторинг должен охватить 10% населения с СД и ГБ. Если эксперимент окажется успешным, он займёт своё место на рынке персональных данных как российская разработка.

Правила больничного

Первичная надпочечниковая недостаточность (1-НН) – заболевание, характеризующееся неспособностью коры надпочечников произвести достаточное количество глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов.

Во время интеркуррентных заболеваний все пациенты с 1-НН подвергаются риску развития адреналового криза, так как надпочечники не могут продуцировать эндогенный кортизол в ответ на стресс.

Обучение пациентов является важной частью терапии НН, и их следует информировать о правилах больничного (sick day rules). Это рекомендации по коррекции дозы ГК в зависимости от тяжести сопуствующего заболевания.

Правило 1
Умеренное интеркуррентное заболевание: лихорадка, инфекция, требующая приема антибиотиков, хирургическое вмешательство под местной анестезией - двойная обычная суточная доза ГК.

Правило 2
Тяжёлое интеркуррентное заболевание, постоянная рвота (например, вирусные инфекции ЖКТ), подготовка к колоноскопии, острая травма или хирургическое вмешательство:
гидрокортизон 100 мг в/в с последующим непрерывным введением 200 мг гидрокортизона в сутки. Или гидрокортизон 100 мг в/м с последующим введением по 50 мг каждые 6 часов в/м или в/в.

Пациенты с НН и их члены семьи должны быть обучены введению 100 мг гидрокортизона и информированы, что если диарея и рвота сохраняются, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

С более подробной информацией о коррекции заместительной терапии при 1-НН в зависимости от патологии можно ознакомиться в клинических рекомендациях. Также доступно руководство по профилактике и экстренному лечению взрослых пациентов с НН.

Ресурсы для пациентов доступны на сайте группы взаимопомощи болезни Аддисона.