🤚🏻Дорогие друзья, мы продолжаем цикл публикаций, посвященных детским онкологическим заболеваниям, причинам их возникновения, способам диагностики и методам лечения.
⠀
Начинаем серию, посвященную опухолям печени у детей. Выбор этой темы обусловлен несколькими причинами:
✅Опухоли печени у детей относят к редким, зачастую их диагностируют на стадиях, когда новообразование достигает больших (гигантских) размеров, что усложняет лечение.
⠀
✅Особенности строения и кровоснабжения печени делают её одним из самых сложных органов для хирурга. Обратившись к истории медицины, мы узнаем что печень и поджелудочная железа - органы, остававшиеся недоступными для хирургии вплоть до второй половины ХХ века.
⠀
✅Достижения современной медицины позволяют успешно лечить детей с образованиями печени, во многих случаях, добиваясь полного излечения.
Несмотря на упомянутую низкую распространенность злокачественных опухолей печени у детей на сегодняшний день известно несколько типов данных новообразований:
⠀
📌Гепатобластома - самая распространенная опухоль печени у детей младше 3-х лет. Этому типу опухоли мы посвятим большинство постов в ближайшее время.
📌Гепатоцеллюрная карцинома (рак печени). Также является наиболее частым злокачественным образованием печени, но, в отличие от гепатобластомы, характерна для взрослых и детей старшего возраста.
📌Ряд менее распространенных злокачественных новообразований печени:
▫️Недифференцированная эмбриональная саркома печени, - встречается у детей в
возрасте от 5 до 10 лет.
▫️Инфантильная хорионкарцинома печени - очень редкая опухоль, возникающая в
период беременности из клеток оболочки плаценты. Чаще её диагностируют у детей
нескольких месяцев жизни.
▫️Злокачественные образования печени сосудистого происхождения:
гемангиоэндотелиома и ангиосаркома.
⠀
Об особенностях диагностики и лечения каждого из этих заболеваний мы расскажем в следующих публикациях и ответим на ваши вопросы.
⠀
Начинаем серию, посвященную опухолям печени у детей. Выбор этой темы обусловлен несколькими причинами:
✅Опухоли печени у детей относят к редким, зачастую их диагностируют на стадиях, когда новообразование достигает больших (гигантских) размеров, что усложняет лечение.
⠀
✅Особенности строения и кровоснабжения печени делают её одним из самых сложных органов для хирурга. Обратившись к истории медицины, мы узнаем что печень и поджелудочная железа - органы, остававшиеся недоступными для хирургии вплоть до второй половины ХХ века.
⠀
✅Достижения современной медицины позволяют успешно лечить детей с образованиями печени, во многих случаях, добиваясь полного излечения.
Несмотря на упомянутую низкую распространенность злокачественных опухолей печени у детей на сегодняшний день известно несколько типов данных новообразований:
⠀
📌Гепатобластома - самая распространенная опухоль печени у детей младше 3-х лет. Этому типу опухоли мы посвятим большинство постов в ближайшее время.
📌Гепатоцеллюрная карцинома (рак печени). Также является наиболее частым злокачественным образованием печени, но, в отличие от гепатобластомы, характерна для взрослых и детей старшего возраста.
📌Ряд менее распространенных злокачественных новообразований печени:
▫️Недифференцированная эмбриональная саркома печени, - встречается у детей в
возрасте от 5 до 10 лет.
▫️Инфантильная хорионкарцинома печени - очень редкая опухоль, возникающая в
период беременности из клеток оболочки плаценты. Чаще её диагностируют у детей
нескольких месяцев жизни.
▫️Злокачественные образования печени сосудистого происхождения:
гемангиоэндотелиома и ангиосаркома.
⠀
Об особенностях диагностики и лечения каждого из этих заболеваний мы расскажем в следующих публикациях и ответим на ваши вопросы.
❤4🔥3
🤚🏻Тема нашей сегодняшней публикации-причины возникновения и симптомы гепатобластомы.
⠀
📌Эта опухоль относится к редким злокачественным НО печени и составляет до 1% от числа онкологических заболеваний до 18 лет или 5,5 случаев на 1 миллион детей до 5 лет жизни.
⠀
📌В силу сравнительно малого распространения, точные причины возникновения болезни неясны. Однако обнаружен ряд состояний, при которых гепатобластома встречается чаще:
▫️Недоношенность или низкая масса тела при рождении (<2500 г).
▫️Вирусный гепатит В в раннем возрасте.
▫️Билиарная атрезия - порок развития желчных путей.
▫️Наследственные синдромы, связанные с большей частотой развития детских эмбриональных
опухолей (нейро-, нефро-, гепатобластома).
🔸Синдром Беквита-Видеманна;
🔸Синдром Айкарди;
🔸Семейный аденоматозный полипоз;
🔸Синдром Симпсона-Голаби-Бемеля;
⠀
Симптомы гепатобластомы могут отсутствовать на ранних стадиях и опухоль обнаруживают при плановом УЗИ.
⠀
❗️С увеличением размеров образования возникают жалобы на боль в животе, родители, купая ребенка, могут обнаружить плотное образование в верхних отделах брюшной полости.
При дальнейшем росте опухоли, сдавлении желудочно-кишечного тракта появляется снижение аппетита, тошнота и рвота, потеря веса.
⠀
Самым распространенным методом диагностики, позволяющим обнаружить опухоль печени, является УЗИ.
Подробнее о методах обследования и стадирования гепатобластомы читайте в следующих публикациях.
⠀
📌Эта опухоль относится к редким злокачественным НО печени и составляет до 1% от числа онкологических заболеваний до 18 лет или 5,5 случаев на 1 миллион детей до 5 лет жизни.
⠀
📌В силу сравнительно малого распространения, точные причины возникновения болезни неясны. Однако обнаружен ряд состояний, при которых гепатобластома встречается чаще:
▫️Недоношенность или низкая масса тела при рождении (<2500 г).
▫️Вирусный гепатит В в раннем возрасте.
▫️Билиарная атрезия - порок развития желчных путей.
▫️Наследственные синдромы, связанные с большей частотой развития детских эмбриональных
опухолей (нейро-, нефро-, гепатобластома).
🔸Синдром Беквита-Видеманна;
🔸Синдром Айкарди;
🔸Семейный аденоматозный полипоз;
🔸Синдром Симпсона-Голаби-Бемеля;
⠀
Симптомы гепатобластомы могут отсутствовать на ранних стадиях и опухоль обнаруживают при плановом УЗИ.
⠀
❗️С увеличением размеров образования возникают жалобы на боль в животе, родители, купая ребенка, могут обнаружить плотное образование в верхних отделах брюшной полости.
При дальнейшем росте опухоли, сдавлении желудочно-кишечного тракта появляется снижение аппетита, тошнота и рвота, потеря веса.
⠀
Самым распространенным методом диагностики, позволяющим обнаружить опухоль печени, является УЗИ.
Подробнее о методах обследования и стадирования гепатобластомы читайте в следующих публикациях.
❤7👍1
🤚🏻Пост посвящён диагностике гепатобластомы. Процесс постановки диагноза можно разделить на 3 этапа:
⠀
📌Лабораторные тесты, в том числе, определение онкомаркеров:
⠀
🔘Альфа-фетопротеин (АФП) - белок крови, позволяющий заподозрить наличие
злокачественной опухоли.
Повышенный уровень АФП характерен для гепатобластомы, гепатоцеллюлярного рака, герминогенно-клеточных опухолей.
❗️Как не странно, ВЫСОКИЙ уровень АФП при гепатобластоме связан с лучшим прогнозом для ребенка.
В норме АФП синтезируется в период беременности, и может определяться в крови у детей раннего возраста, поэтому всегда необходимо соотносить результаты теста и возраст ребенка.
⠀
🔘Бета-хорионический гонадотропин (ХГЧ) также синтезируется в период беременности.
Наличие образования печени одновременно с повышенным уровнем гормона
позволяет заподозрить инфантильную хорионкарциному печени.
⠀
📌Методы визуализации - УЗИ, МСКТ, МРТ, являются взаимодополняющими, каждый из них
имеет свои преимущества и недостатки.
⠀
🔘УЗИ-распространенный дешевый и безопасный метод
диагностики, позволяющий определить происхождение опухоли и дальнейшую
тактику обследования.
⠀
🔘МСКТ необходима для исключения метастатического поражения других органов,
дает представление об отношениях опухоли с крупными сосудами, что
необходимо при планировании операции.
⠀
🔘МРТ-безопасный метод исследования, благодаря гепатоспецифичным
контрастным веществам позволяет с большей точностью оценить образования
печени.
⠀
📌Определение окончательного гистологического гистологического диагноза. Суть в заборе небольшого количества ткани опухоли и его микроскопическом исследовании.
Наиболее оправданной считается тонкоигольная пункция под УЗ-контролем, благодаря минимальной травматичности и быстрому восстановлению пациента.
⠀
Совокупность указанных методов позволяет определить стадию опухоли.
⠀
От каких факторов зависит стадирование гепатобластомы читайте в следующих постах.
#гепатобластома #опухоли #дети #резекциипечени #hepatoblastoma #pediatricsurgery #hepatectomy
#liver
⠀
📌Лабораторные тесты, в том числе, определение онкомаркеров:
⠀
🔘Альфа-фетопротеин (АФП) - белок крови, позволяющий заподозрить наличие
злокачественной опухоли.
Повышенный уровень АФП характерен для гепатобластомы, гепатоцеллюлярного рака, герминогенно-клеточных опухолей.
❗️Как не странно, ВЫСОКИЙ уровень АФП при гепатобластоме связан с лучшим прогнозом для ребенка.
В норме АФП синтезируется в период беременности, и может определяться в крови у детей раннего возраста, поэтому всегда необходимо соотносить результаты теста и возраст ребенка.
⠀
🔘Бета-хорионический гонадотропин (ХГЧ) также синтезируется в период беременности.
Наличие образования печени одновременно с повышенным уровнем гормона
позволяет заподозрить инфантильную хорионкарциному печени.
⠀
📌Методы визуализации - УЗИ, МСКТ, МРТ, являются взаимодополняющими, каждый из них
имеет свои преимущества и недостатки.
⠀
🔘УЗИ-распространенный дешевый и безопасный метод
диагностики, позволяющий определить происхождение опухоли и дальнейшую
тактику обследования.
⠀
🔘МСКТ необходима для исключения метастатического поражения других органов,
дает представление об отношениях опухоли с крупными сосудами, что
необходимо при планировании операции.
⠀
🔘МРТ-безопасный метод исследования, благодаря гепатоспецифичным
контрастным веществам позволяет с большей точностью оценить образования
печени.
⠀
📌Определение окончательного гистологического гистологического диагноза. Суть в заборе небольшого количества ткани опухоли и его микроскопическом исследовании.
Наиболее оправданной считается тонкоигольная пункция под УЗ-контролем, благодаря минимальной травматичности и быстрому восстановлению пациента.
⠀
Совокупность указанных методов позволяет определить стадию опухоли.
⠀
От каких факторов зависит стадирование гепатобластомы читайте в следующих постах.
#гепатобластома #опухоли #дети #резекциипечени #hepatoblastoma #pediatricsurgery #hepatectomy
#liver
❤10🔥2
🤚🏻Дорогие друзья, продолжаем публикации о диагностике образований печени.
Остановимся на альфа-фетопротеине (АФП).
❓Может ли он быть повышен в норме?
❓Может ли повышаться при отсутствии злокачественной опухоли?
⠀
✳️Альфа-фетопротеин - белок крови, вырабатывающийся в период эмбрионального развития клетками печени, желудочно-кишечного тракта.
Незначительная часть АФП плода проникает через плаценту в кровоток матери, что позволяет заподозрить пороки развития, новообразования у плода, недостаток поступления питательных веществ при превышении АФП в крови беременной женщины (более 500 мг/л).
⠀
Повышенный уровень АФП у детей встречается в следующих ситуациях:
✅Здоровые дети до двух лет;
✅Неопухолевые болезни печени (гепатиты, атрезия желчевыводящих путей, цирроз, абсцесс).
✅Наследственные и врожденные заболевания:
🔸Синдром атаксии-телеангиэктазии/Луи-Бар-наследственное заболевание, проявляющееся двигательными нарушениями, иммунодефицитом, предрасположенностью к опухолевым заболеваниям.
🔸Тирозинемия-генетическое нарушение, связанное с нарушением метаболизма аминокислоты Тирозина, ее избыточным накоплением и поражением печени, нервной системы, органов мочевыделения и др.
🔸Болезнь Гиршпрунга - врожденное заболевание, связанное с нарушением иннервации участка толстой кишки, проявляется хроническими запорами, кишечной непроходимостью.
🔸Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание, поражающее клетки соединительной ткани кожи, суставов, внутренних органов.
⠀
❗️Таким образом, повышение АФП не всегда свидетельствует о наличии опухоли печени, требует исключения иных заболеваний.
О том, для каких злокачественных опухолей характерно повышение АФП, читайте в следующих публикациях.
#afp #афп #альфафетопротеин #гепатобластома #хирургияпечени #pediatriclivertumors #hepatectomy
Остановимся на альфа-фетопротеине (АФП).
❓Может ли он быть повышен в норме?
❓Может ли повышаться при отсутствии злокачественной опухоли?
⠀
✳️Альфа-фетопротеин - белок крови, вырабатывающийся в период эмбрионального развития клетками печени, желудочно-кишечного тракта.
Незначительная часть АФП плода проникает через плаценту в кровоток матери, что позволяет заподозрить пороки развития, новообразования у плода, недостаток поступления питательных веществ при превышении АФП в крови беременной женщины (более 500 мг/л).
⠀
Повышенный уровень АФП у детей встречается в следующих ситуациях:
✅Здоровые дети до двух лет;
✅Неопухолевые болезни печени (гепатиты, атрезия желчевыводящих путей, цирроз, абсцесс).
✅Наследственные и врожденные заболевания:
🔸Синдром атаксии-телеангиэктазии/Луи-Бар-наследственное заболевание, проявляющееся двигательными нарушениями, иммунодефицитом, предрасположенностью к опухолевым заболеваниям.
🔸Тирозинемия-генетическое нарушение, связанное с нарушением метаболизма аминокислоты Тирозина, ее избыточным накоплением и поражением печени, нервной системы, органов мочевыделения и др.
🔸Болезнь Гиршпрунга - врожденное заболевание, связанное с нарушением иннервации участка толстой кишки, проявляется хроническими запорами, кишечной непроходимостью.
🔸Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание, поражающее клетки соединительной ткани кожи, суставов, внутренних органов.
⠀
❗️Таким образом, повышение АФП не всегда свидетельствует о наличии опухоли печени, требует исключения иных заболеваний.
О том, для каких злокачественных опухолей характерно повышение АФП, читайте в следующих публикациях.
#afp #афп #альфафетопротеин #гепатобластома #хирургияпечени #pediatriclivertumors #hepatectomy
👍6❤2
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
На базе нашего центра создан первый студенческий научный кружок по гепатопанкреатобилиарной хирургии.
Развитие студенческого научного кружка важно для подготовки будущих специалистов в данной области.
Регулярные заседания в том числе с практическими занятиями помогут студентам углубить знания и навыки.
Подписывайтесь на канал кружка по ссылке 👉🏻 https://t.me/pediatric_hpb_surgery_snk
Развитие студенческого научного кружка важно для подготовки будущих специалистов в данной области.
Регулярные заседания в том числе с практическими занятиями помогут студентам углубить знания и навыки.
Подписывайтесь на канал кружка по ссылке 👉🏻 https://t.me/pediatric_hpb_surgery_snk
❤15🔥6
Левосторонняя гемигепатэктомия. РДКБ.
❤23👍5
🤚🏻Продолжаем об альфа-фетопротеине в диагностике злокачественных опухолей.
Кроме гепатобластомы повышение маркера может свидетельствовать в пользу:
🔸Гепатоцеллюлярного рака
🔸Герминогенно-клеточных опухолей (опухоли желточного мешка, незрелые
тератомы)
🔸Панкреатикобластомы
🔸Ретинобластомы
🔸«Взрослых» опухолей: рака органов ЖКТ, бронхов, мочевого пузыря.
АФП при гепатобластоме говорит о «способности» опухолевых клеток вырабатывать данный белок.
Эту особенность используют для мониторинга статуса опухоли у пациентов в процессе лечения, а также у пациентов, завершивших курс терапии.
После завершения лечения повышение АФП служит признаком рецидива и позволяет заподозрить рост опухоли на стадиях, при которых КТ/МРТ неинформативны.
Отрицательный результат анализа на АФП или его низкий уровень (менее 100 нг/мл) при подтвержденной гепатобластоме встречается в следующих ситуациях:
🔸Низкодиференцированный мелкоклеточный гистологический вариант гепатобластомы (у 2,7 - 10% пациентов). Данный тип опухоли отличается агрессивным ростом и неблагоприятным прогнозом. Клетки опухоли не способны вырабатывать сложные соединения и тратят всю энергию на интенсивное деление.
🔸Ложноотрицательные значения АФП, так называемый «hook-эффект»-лабораторный феномен, при котором анализаторы показывают отсутствие АФП в крови при его экстремально высоком уровне в действительности, что требует повторения анализа.
❗️В редких случаях при рецидиве гепатобластомы уровень АФП не повышается. Это связано с трансформацией опухолевых клеток в низкодифференцированный тип.
Несмотря на неспецифичность АФП для гепатобластомы, тест на данный белок является неотъемлемой частью обследования перед, в процессе и после завершения лечения.
#afp #афп #альфафетопротеин #гепатобластома #хирургияпечени #pediatriclivertumors #hepatectomy
Кроме гепатобластомы повышение маркера может свидетельствовать в пользу:
🔸Гепатоцеллюлярного рака
🔸Герминогенно-клеточных опухолей (опухоли желточного мешка, незрелые
тератомы)
🔸Панкреатикобластомы
🔸Ретинобластомы
🔸«Взрослых» опухолей: рака органов ЖКТ, бронхов, мочевого пузыря.
АФП при гепатобластоме говорит о «способности» опухолевых клеток вырабатывать данный белок.
Эту особенность используют для мониторинга статуса опухоли у пациентов в процессе лечения, а также у пациентов, завершивших курс терапии.
После завершения лечения повышение АФП служит признаком рецидива и позволяет заподозрить рост опухоли на стадиях, при которых КТ/МРТ неинформативны.
Отрицательный результат анализа на АФП или его низкий уровень (менее 100 нг/мл) при подтвержденной гепатобластоме встречается в следующих ситуациях:
🔸Низкодиференцированный мелкоклеточный гистологический вариант гепатобластомы (у 2,7 - 10% пациентов). Данный тип опухоли отличается агрессивным ростом и неблагоприятным прогнозом. Клетки опухоли не способны вырабатывать сложные соединения и тратят всю энергию на интенсивное деление.
🔸Ложноотрицательные значения АФП, так называемый «hook-эффект»-лабораторный феномен, при котором анализаторы показывают отсутствие АФП в крови при его экстремально высоком уровне в действительности, что требует повторения анализа.
❗️В редких случаях при рецидиве гепатобластомы уровень АФП не повышается. Это связано с трансформацией опухолевых клеток в низкодифференцированный тип.
Несмотря на неспецифичность АФП для гепатобластомы, тест на данный белок является неотъемлемой частью обследования перед, в процессе и после завершения лечения.
#afp #афп #альфафетопротеин #гепатобластома #хирургияпечени #pediatriclivertumors #hepatectomy
❤2👍2
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Практическое занятие СНК детской гепатопанкреатобилиарной хирургии
Подписывайтесь на канал кружка по ссылке 👉🏻 https://t.me/pediatric_hpb_surgery_snk
Подписывайтесь на канал кружка по ссылке 👉🏻 https://t.me/pediatric_hpb_surgery_snk
❤7
🤚🏻Продолжаем публикации, посвященные гепатобластомам (ГБ) и факторам, определяющим прогноз.
К одним из них относится система PRETEXT.
Оценка размеров опухоли до лечения - PRE-Treatment EXTent of tumor (PRETEXT) предложена в 1992 году как единый критерий определения группы риска детям с ГБ по данным КТ и МРТ.
Претерпев ряд модификаций в клинических испытаниях, система PRETEXT показала взаимосвязь с прогнозом заболевания и используется в настоящее время.
📍PRETEXT состоит из двух частей - группы и доп.факторов.
Классификация PRETEXT основана на анатомическом строении печени, в которой выделяют 2 доли, 4 сектора и 8 сегментов, каждая из этих частей обладает независимым от соседних участков кровоснабжением и оттоком желчи.
📍Группа PRETEXT определяется по количеству СМЕЖНЫХ секторов печени, которые должны быть резецированы для радикального удаления опухоли. По количеству секторов выделяют 4 группы PRETEXT, обозначая их цифрами от 1 до 4. 1 - наиболее благоприятная группа, при котором опухоль располагается только в одном из секторов, группа 4 - свободных от опухоли секторов печени нет.
Если образование занимает один центральных секторов печени, группа по PRETEXT определяется как 2, так как для выполнения радикальной операции необходимо удалить 2 СМЕЖНЫХ сектора-центральный и прилежащий к нему краевой.
Если опухоль поражает 2 центральных сектора, то группа PRETEXT оценивается как 3,-необходимо удалить один краевой и оба центральных сектора.
Подытожим:
📌Система PRETEXT - один из факторов, определяющих прогноз заболевания, по данным КТ и МРТ.
📌Зависит не только от размеров, но и анатомического расположения опухоли - центральное или краевое.
📌Состоит из группы и факторов аннотации, которым будет посвящен следующий пост.
⠀
#pretext #posttext #hepatoblastoma #гепатобластома #хирургияпечени #pediatriclivertumors #hepatectomy #liverresection
К одним из них относится система PRETEXT.
Оценка размеров опухоли до лечения - PRE-Treatment EXTent of tumor (PRETEXT) предложена в 1992 году как единый критерий определения группы риска детям с ГБ по данным КТ и МРТ.
Претерпев ряд модификаций в клинических испытаниях, система PRETEXT показала взаимосвязь с прогнозом заболевания и используется в настоящее время.
📍PRETEXT состоит из двух частей - группы и доп.факторов.
Классификация PRETEXT основана на анатомическом строении печени, в которой выделяют 2 доли, 4 сектора и 8 сегментов, каждая из этих частей обладает независимым от соседних участков кровоснабжением и оттоком желчи.
📍Группа PRETEXT определяется по количеству СМЕЖНЫХ секторов печени, которые должны быть резецированы для радикального удаления опухоли. По количеству секторов выделяют 4 группы PRETEXT, обозначая их цифрами от 1 до 4. 1 - наиболее благоприятная группа, при котором опухоль располагается только в одном из секторов, группа 4 - свободных от опухоли секторов печени нет.
Если образование занимает один центральных секторов печени, группа по PRETEXT определяется как 2, так как для выполнения радикальной операции необходимо удалить 2 СМЕЖНЫХ сектора-центральный и прилежащий к нему краевой.
Если опухоль поражает 2 центральных сектора, то группа PRETEXT оценивается как 3,-необходимо удалить один краевой и оба центральных сектора.
Подытожим:
📌Система PRETEXT - один из факторов, определяющих прогноз заболевания, по данным КТ и МРТ.
📌Зависит не только от размеров, но и анатомического расположения опухоли - центральное или краевое.
📌Состоит из группы и факторов аннотации, которым будет посвящен следующий пост.
⠀
#pretext #posttext #hepatoblastoma #гепатобластома #хирургияпечени #pediatriclivertumors #hepatectomy #liverresection
❤7👍2
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Онлайн-кадры из операционной. Начинаем ПДР лапароскопически.
❤22👍2
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
Кадры из операционной. Чуть позже поделимся с Вами подробностями оперативного вмешательства 👌🏻
❤16👍1
Выполнение сосудистой реконструкции - навык для отдельных узких специалистов, или им должен владеть каждый онкохирург?
Anonymous Poll
8%
Сосуды - сосудистым хирургам, онкология - онкологам
92%
Онкохирург должен одинаково уметь реконструировать и нижнюю полую вену и сигмовидную кишку
❤7
Уважаемые коллеги, вдохновившись одной интересной публикацией, о которой мы расскажем чуть позже хотим узнать мнение аудитории по вопросу выше
❤6