Outstanding Med Hama
تفريغ_المحاضرة_الأولى_حالات_سريرية_د_مخلص.pdf
#ستاج_أطفال2
🔴 تنويه صغير لكنه مهم :
👈من مخاطر مابعد الولادة عند مريض IUGR هو نقص السكر #وليس ثلاثي ويبل.
يعني اذا انسألتو عددو المخاطر لا تقولو ثلاثي ويبل لأن ثلاثي ويبل هو اختبار وليس اختلاط.. لهيك بتقولو نقص السكر
🔅 وهذا ما نوّه عليه الدكتور مخلص.
موفقين ❤️
🔴 تنويه صغير لكنه مهم :
👈من مخاطر مابعد الولادة عند مريض IUGR هو نقص السكر #وليس ثلاثي ويبل.
يعني اذا انسألتو عددو المخاطر لا تقولو ثلاثي ويبل لأن ثلاثي ويبل هو اختبار وليس اختلاط.. لهيك بتقولو نقص السكر
🔅 وهذا ما نوّه عليه الدكتور مخلص.
موفقين ❤️
#رثوية
🔴صلابة الجلد:
❇️البوست الأول ❇️
&تعريف:
_هو مناعي ذاتي
_هو تليفي تكاثري #وليس التهابي.
_ نادر الحدوث 1/مليون.
_جهازي يصيب كل الاعضاء.
&الفزيولوجيا المرضية:
1⃣الاذية الوعائية:
👈اول ما يحصل هو اصابة الشرايين الصغيرة والشرينات. بحيث تصبح البطانة مؤلفة من عدة طبقات وهذا ما يسبب فقد لوظيفة التقلص والتوسع. وهذا يسبب نقص تروية. وهذا ينعكس على وظيفة العضو.
2⃣ زيادة الكولاجين:
👈يزداد تحت تأثير TGFبيتا مع نقص فعالية الكولاجيناز. وهذا يسبب تليف منتشر في النسيج الضام في الجلد والاحشاء وهذا يعيق الوظيفة.
3⃣ اضطرابات مناعية.
& العوامل المؤهبة:
_ السيلكا & الكلور عديد الفينيل & البنزين & الإشعاع.
_ مثبطات CTLA4 المستعملة في علاج السرطان.
_ الفيروسات لكن غير مثبتة.
& تصنيف صلابة الجلد:
1⃣ الموضعية.
2⃣ المحدودة ( كريست).
3⃣ الحهازية المنتشرة.
🟣 أولا الاصابة الموضعية:
👈اصابة جلدية موضعة، يغمق فيها لون الجلد ويضمر ويتصلب.
👈عدم وجود أذية جهازية ( لا يوجد اضداد) وهذا المميز لها.
👈ليست خطيرة. فقط مشكلة جمالية.
👈يجب المعالجة حتى لا تنتشر الاصابة.
👈لها عدة أشكال:
⬅️القشيعة.
⬅️صلابة خطية.
⬅️ضربة السيف.
🟣 ثانياً الجهازبة المحدودة ( كريست):
👈التسمك الجلدي أبعد من المرفق والركبة وقد يصاب الوجه والعنق. لكن لا يصاب الجزع.
👈 كريست هي :
⬅️كلاس تحت الجلد.
⬅️ظاهرة رينو.
⬅️ اضطراب حركية المريء.
⬅️تصلب الاصابع.
⬅️ توسع الشعريات.
🟣 ثالثاً: الاصابة المنتشرة:
👈 تجاوز المرفق والركبة. مع اصابة الجزع.
👈العرض الرئيسي هو رينو 95%( احيانا يكون الفاصل بين رينو والتصلب ما يقارب 10 سنوات).
👈 نساء أكثر ( قمة الحدوث في العقد الرابع والخامس).
❇️ التظاهرات السريرية:
💠ظاهرة رينو:
👈هي ثانوية وليست أولية.
👈هي العرض الاشيع وبنسبة 70_95% وعدم وجود رينو يجب إعادة النظر في التشخيص.
👈تقارب التصلب من ظاهرة رينو له علاقة انذارية سيئة.
👈 رينو المتكررة والشديدة قد تتحول لشكل غير عكوس. وقد تحدث التموت.
💠 التظاهرات الجلدية:
1⃣الوجه والشفاه:
👈الجلد مشدود ويفقد التعبير.
👈شفاه رقيقة واخاديد افقية حول الفم وتزول العمودية الطبيعية.
👈صعوبة فتح الفم.
2⃣ في الاصابع واليدين :
👈 في البداية يحدث وذمة غير موجعة puffy finger.
👈يحدث صلالة وتسمك وجفاف وبدون اشعار واضطرابات تصبغ وتقرحات والتئامه صعب.
3⃣ التكلسات تحت الجلد:
👈تجمع الكلس على مسار الاوتار.
👈قد يحدث نز كلسي بسبب فتح التكلس على الجلد.
👈علاخة انذارية سيئة. ولا يوجد علاج فعال بالإضافة الى صعوبة الجراحة.
💠الاصابة العضلية والمفصلية:
1⃣ التهاب العضلات:
👈خفيف.
👈قابل للعلاج اكثر من التهاب العضلات البدئي.
2⃣ آلام عضلية مفصلية مع تحدد حركة:
👈 آلام غير شديدة.
👈 الاشيع تحدد حركة.
👈 نادر ما يحدث التهاب مفاصل صريح.
💠 إصابة الجهاز الهضمي ( اكثر المناطق اصابة في صلابة الجلد) :
1⃣ اصابة المريء:
👈خلل حركية بسبب تليف العضلات الملساء. وتسبب عسرة بلع.
👈 مع تقدم التليف يحدث ارتخاء المعصرة السفلية وتسبب ارتجاع معدي. وهذا يسبب قرحات ونزوف اسفل المرئ وبحة صوت مع فقر دم نتيحة النزف. واستنشاق رئوي. مع الاهبة للكانسر.
👈 الكشف المبكر بدراسة ضغوط المرئ وتظهر التغيرات قبل الدراسة الشعاعية.
2⃣ اصابة المعدة:
👈خزل وبطء حركية وتوسعات وعائية في مدخل المعدة.. وتسمى معدة البطيخ وقد تسبب نزوف مزمنة وبالتالي فقر دم بعوز الحديد.
3⃣ اصابة الأمعاء:
👈 تليف يسبب نقص حركية وهالشي بساوي زيادة في نمو الجراثيم وبصير نفحات وامساك / اسهال وضعف امتصاص.
👈يحدث سوء تغذية وهاد سبب الوفاة لديهم📌.
👈انسداد كاذب.
👈استرواح امعاء بسبب غزو الجراثيم للجدار وهو خطير جداً.
4⃣ اصابة القولون:
👈رتوج واسعة لهيك نادر مايحدث انحشار للبراز فيها.
👈 تمتاز الرتوج انها من جهة المساريقا.
💠الاصابة الرئوية (مهم):
👈السبب الرئيسي للوفاة عند مرضى صلابة الجلد
👈 يحدث اما تليف ( اشيع في الشكل المنتشر) او ارتفاع توتر رئوي ( اشيع في الشكل المحدود)/ الضغط بدئي او ثانوي للتليف/.
👈الشكل الاولي هو الشكل الأسوأ إنذارا.
👈تقل الاصابة الرئوية بعد مرور 5 سنوات من مرض صلابة الجلد
💠 الإصابة القلبية :
👈تتليف العضلة وهالشي بساوي قصور احتقاني.
👈اصابة الحزم الناقلة بساوي اضطرابات نظم.
👈 اكثر عرضة للتصلب العصيدي.
🔺 الاحتشاء ينجم عن التليف بشكل اساسي وليس عن التصلب العصيدي.
💠الاصابة الكلوية ( نمطين للاصابة) :
1⃣النمط الاول ( الازمة الكلوية) :
👈تحدث خلال اول ٤ سنوات عند ١٠٪
👈هي نوبات من ارتفاع الضغط #الخبيث.
👈حدوث تصلب متسارع بالجلد مع ايجابية RNA polymerase III يدفع لتوقع حدوث الازمة الكلوية ( هام📌).
👈 بالخزعة لا يوجد التهاب كبب وكلية ( خلايا التهابية) انما حدثية تصلبية مثل السكري.
👈 يمنع استخدام الستيروئيدات لانها تحرض النوبة.
👈انخفضت الشحابة عند استخدام ACEi/ARBs عند بداية ارتفاع الضغط ( لا تفيد قبل ارتفاع الضغط 📌📌)
🔴صلابة الجلد:
❇️البوست الأول ❇️
&تعريف:
_هو مناعي ذاتي
_هو تليفي تكاثري #وليس التهابي.
_ نادر الحدوث 1/مليون.
_جهازي يصيب كل الاعضاء.
&الفزيولوجيا المرضية:
1⃣الاذية الوعائية:
👈اول ما يحصل هو اصابة الشرايين الصغيرة والشرينات. بحيث تصبح البطانة مؤلفة من عدة طبقات وهذا ما يسبب فقد لوظيفة التقلص والتوسع. وهذا يسبب نقص تروية. وهذا ينعكس على وظيفة العضو.
2⃣ زيادة الكولاجين:
👈يزداد تحت تأثير TGFبيتا مع نقص فعالية الكولاجيناز. وهذا يسبب تليف منتشر في النسيج الضام في الجلد والاحشاء وهذا يعيق الوظيفة.
3⃣ اضطرابات مناعية.
& العوامل المؤهبة:
_ السيلكا & الكلور عديد الفينيل & البنزين & الإشعاع.
_ مثبطات CTLA4 المستعملة في علاج السرطان.
_ الفيروسات لكن غير مثبتة.
& تصنيف صلابة الجلد:
1⃣ الموضعية.
2⃣ المحدودة ( كريست).
3⃣ الحهازية المنتشرة.
🟣 أولا الاصابة الموضعية:
👈اصابة جلدية موضعة، يغمق فيها لون الجلد ويضمر ويتصلب.
👈عدم وجود أذية جهازية ( لا يوجد اضداد) وهذا المميز لها.
👈ليست خطيرة. فقط مشكلة جمالية.
👈يجب المعالجة حتى لا تنتشر الاصابة.
👈لها عدة أشكال:
⬅️القشيعة.
⬅️صلابة خطية.
⬅️ضربة السيف.
🟣 ثانياً الجهازبة المحدودة ( كريست):
👈التسمك الجلدي أبعد من المرفق والركبة وقد يصاب الوجه والعنق. لكن لا يصاب الجزع.
👈 كريست هي :
⬅️كلاس تحت الجلد.
⬅️ظاهرة رينو.
⬅️ اضطراب حركية المريء.
⬅️تصلب الاصابع.
⬅️ توسع الشعريات.
🟣 ثالثاً: الاصابة المنتشرة:
👈 تجاوز المرفق والركبة. مع اصابة الجزع.
👈العرض الرئيسي هو رينو 95%( احيانا يكون الفاصل بين رينو والتصلب ما يقارب 10 سنوات).
👈 نساء أكثر ( قمة الحدوث في العقد الرابع والخامس).
❇️ التظاهرات السريرية:
💠ظاهرة رينو:
👈هي ثانوية وليست أولية.
👈هي العرض الاشيع وبنسبة 70_95% وعدم وجود رينو يجب إعادة النظر في التشخيص.
👈تقارب التصلب من ظاهرة رينو له علاقة انذارية سيئة.
👈 رينو المتكررة والشديدة قد تتحول لشكل غير عكوس. وقد تحدث التموت.
💠 التظاهرات الجلدية:
1⃣الوجه والشفاه:
👈الجلد مشدود ويفقد التعبير.
👈شفاه رقيقة واخاديد افقية حول الفم وتزول العمودية الطبيعية.
👈صعوبة فتح الفم.
2⃣ في الاصابع واليدين :
👈 في البداية يحدث وذمة غير موجعة puffy finger.
👈يحدث صلالة وتسمك وجفاف وبدون اشعار واضطرابات تصبغ وتقرحات والتئامه صعب.
3⃣ التكلسات تحت الجلد:
👈تجمع الكلس على مسار الاوتار.
👈قد يحدث نز كلسي بسبب فتح التكلس على الجلد.
👈علاخة انذارية سيئة. ولا يوجد علاج فعال بالإضافة الى صعوبة الجراحة.
💠الاصابة العضلية والمفصلية:
1⃣ التهاب العضلات:
👈خفيف.
👈قابل للعلاج اكثر من التهاب العضلات البدئي.
2⃣ آلام عضلية مفصلية مع تحدد حركة:
👈 آلام غير شديدة.
👈 الاشيع تحدد حركة.
👈 نادر ما يحدث التهاب مفاصل صريح.
💠 إصابة الجهاز الهضمي ( اكثر المناطق اصابة في صلابة الجلد) :
1⃣ اصابة المريء:
👈خلل حركية بسبب تليف العضلات الملساء. وتسبب عسرة بلع.
👈 مع تقدم التليف يحدث ارتخاء المعصرة السفلية وتسبب ارتجاع معدي. وهذا يسبب قرحات ونزوف اسفل المرئ وبحة صوت مع فقر دم نتيحة النزف. واستنشاق رئوي. مع الاهبة للكانسر.
👈 الكشف المبكر بدراسة ضغوط المرئ وتظهر التغيرات قبل الدراسة الشعاعية.
2⃣ اصابة المعدة:
👈خزل وبطء حركية وتوسعات وعائية في مدخل المعدة.. وتسمى معدة البطيخ وقد تسبب نزوف مزمنة وبالتالي فقر دم بعوز الحديد.
3⃣ اصابة الأمعاء:
👈 تليف يسبب نقص حركية وهالشي بساوي زيادة في نمو الجراثيم وبصير نفحات وامساك / اسهال وضعف امتصاص.
👈يحدث سوء تغذية وهاد سبب الوفاة لديهم📌.
👈انسداد كاذب.
👈استرواح امعاء بسبب غزو الجراثيم للجدار وهو خطير جداً.
4⃣ اصابة القولون:
👈رتوج واسعة لهيك نادر مايحدث انحشار للبراز فيها.
👈 تمتاز الرتوج انها من جهة المساريقا.
💠الاصابة الرئوية (مهم):
👈السبب الرئيسي للوفاة عند مرضى صلابة الجلد
👈 يحدث اما تليف ( اشيع في الشكل المنتشر) او ارتفاع توتر رئوي ( اشيع في الشكل المحدود)/ الضغط بدئي او ثانوي للتليف/.
👈الشكل الاولي هو الشكل الأسوأ إنذارا.
👈تقل الاصابة الرئوية بعد مرور 5 سنوات من مرض صلابة الجلد
💠 الإصابة القلبية :
👈تتليف العضلة وهالشي بساوي قصور احتقاني.
👈اصابة الحزم الناقلة بساوي اضطرابات نظم.
👈 اكثر عرضة للتصلب العصيدي.
🔺 الاحتشاء ينجم عن التليف بشكل اساسي وليس عن التصلب العصيدي.
💠الاصابة الكلوية ( نمطين للاصابة) :
1⃣النمط الاول ( الازمة الكلوية) :
👈تحدث خلال اول ٤ سنوات عند ١٠٪
👈هي نوبات من ارتفاع الضغط #الخبيث.
👈حدوث تصلب متسارع بالجلد مع ايجابية RNA polymerase III يدفع لتوقع حدوث الازمة الكلوية ( هام📌).
👈 بالخزعة لا يوجد التهاب كبب وكلية ( خلايا التهابية) انما حدثية تصلبية مثل السكري.
👈 يمنع استخدام الستيروئيدات لانها تحرض النوبة.
👈انخفضت الشحابة عند استخدام ACEi/ARBs عند بداية ارتفاع الضغط ( لا تفيد قبل ارتفاع الضغط 📌📌)