🟣نقص الصفيحات

❇️استهلاك صفيحات / زيادة تحطم
🔥مناعي:
🔹نقص صفيحات مناعي
🔹ذئبة
🔹مناعي غيري عند الوليد

🔥غير مناعي :
🔹انحلالية يورميائية
🔹فرفرية نقص الصفيحات الخثارية
🔹التخثر المنتشر داخل الاوعية
🔹القلب الخلقية
🔹الورم الوعائي الضخم ( هاسباخ . ميريت)
🔹فرط الطحالية

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••
❇️نقص انتاج الصفيحات
🔥الخلقي:
🔹فانكوني
🔹برنارد سوليير
🔹ويسكوت الدريش

🔥المكتسب:
🔹لا مصنع
🔹ادوية
🔹لوكيميا

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••

❇️تعداد طبيعي (اضطراب وظيفة صفيحات):
🔥خلقي:
🔹غلانزمان
🔹بودلاك٢
🔹هيرمانسكي

🔥المكتسب:
🔹يورميائية
🔹التحويلة القلبية الرئوية

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••

❇️اعتلالات الأوعية:
🔥الخلقي:
🔹اهلر دانلوس
🔹مارفان
🔹توسع الشعريات النزفي الوراثي

🔥المكتسب:
🔹التهاب الأوعية
🔹هينوخشولاين
🔹الذأب الجهازي
🔹البثع

#بكور
#أطفال2

كل مايلي يحرض نوبة تمنجل عدا
البرد
الحرارة❇️
التجفاف
انخفاض ضغط اوكسجين

منعاير خميرة G6PD اثناء النوبة
صح
خطا❇️
وليش ( لان بكون مرتفع ارتفاع كاذب بسبب تحطم الشبكيات)

وراثة المنجلي 👈 متنحي
وراثة عوز G6PD 👈 اكس
وراثة تكور الكريات 👈 قاهر
وراثة فقر دم فانكوني👈مقهور
وراثة متلازمة شواشمان دياموند 👈مفهور


الخمج بفيروس بي ١٩ يحرض نوب لاتصنع عند الاطفال السليمين
صح
خطا❇️

يكون تعداد الشبكيات طبيعي في حالة تكون الحمر غير الفعال
صح❇️
خطا

حليب البقر امتصاصه جيد ويحوي كمية اكثر من الحديد من حليب الام
صح
خطا❇️

فقر الدم بعوز الحديد ممكن يأثر عالوظيفة السلوكية والمعرفية
صح❇️
خطا

من اعراض عوز الحديد ضعف الرضاعة
صح❇️
خطا

🔺من التأثيرات الجانبية للهيدروكسي يوريا👈 تثبيط الكريات البيض

🔺اشيع سبب للوفاة بالمنجلي خلال الطفولة 👈الخمج الجرثومي

🔺داء الخضاب SC 👈
  ▪️الخضاب قريب من الطبيعي
  ▪️نوبات المية اقل من SS
  ▪️اعتلال شبكية تكاثري
  ▪️نخرة عظمية بالورك والكتف

🔺حذف مورثات الغلوبين الفا الاربعة👈
  ▪️ الخضاب بارتس
  ▪️فقر دم جنيني مميت
  ▪️بده نقل دم داخل الرحم شهريا حتى الولادة وبعده نقل دم شهريا مدى الحياة

🔺حذف ٣ مورثات غلوبين الفا👈
  ▪️داء الخضاب H
  ▪️فقر دم خفيف لمتوسط وممكن شديد

🔺حذف ٢ من مورثات الغلوبين الفا👈
  ▪️سمة التلاسيميا الفا
  ▪️غير عرضي
  ▪️فقر الدم خفيف لغائب وممكن كريات حمر صغيرة الحجم ناقصة الصباغ

🔺المشعر التشخيصي الاكثر اهمية في سمة التلاسيميا بيتا👈 ارتفاع الخضابA2

🔴 انواع فقر الدم

🔺انتاج حمر غير فعال
  👈الشبكيات طبيعية

🔺انحلال
  👈الشبكيات مرتفعة

🔺لاتصنع
  👈الشبكيات ناقصة

🔺ضياع الدم
  👈الشبكيات مرتفعة

🔺اشيع شكل وراثي لفقر الدم اللامصنع👈 فانكوني
🔺اشيع اعتلالات خمائر الكريات الحمر👈 عوز g6pd

تبديل الدم في كل ما يلي عدا :
الصدر الحاد
القساح
النشبات
التشظي❇️ ( استئصال طحال )

يتظاهر بلاكفان دياموند بعمر :
الشهرين ❇️
السنة
السنتين
الخمس سنين

دياموند يكون وراثي بنسبة ٢٠٪ :
صح❇️
خطأ

لسهولة الحفظ من ناحية العائلة.. بلاكفان عكس تكور الوراثي

يعني بلاكفان عائلي بنسبة ٢٠ ٪ وفرادي ٨٠
وتكور الوراثي عائلي بنسبة ٨٠ ٪ وفرادي ٢٠ ( هي ٧٥ بس للحفظ حطيتها ٨٠)

تكور الكريات يكون وراثي بنسبة ٧٥ ٪
صح❇️
خطأ

علاج دياموند بالستيروئيدات وقد يحتاج نقل دم :
صح❇️
خطأ

كل ما يلي من دلائل تشخيص الانحلال عدا :
ضخامة الطحال ❇️
تعدد الصباغ
زيادة طلائع الحمر بالنقي
المظهر الشاذ للحمر باللطاخة

اشيع سبب محرض لعوز g6pd  هو :
الخمج ❇️
الفول
الادوية
الاسبرين

بلاكفان دياموند 👈نقص حمر معزول

شواشمان دياموند 👈 نقص عدلات معزول ( او شامل خفيف)

فانكوني يكون التعداد:
طبيعي❇️
منخفض
مرتفع

#أطفال2
#بكور

السبيل الأهم في الارقاء وامراض التخثر هو :
الداخلي
الخارجي❇️

🔺خطورة النزف :
👈مشاكل في عوامل التخثر
👈 مشاكل بالصفيحات (عدد ووظيفة)
👈مشاكل بانحلال الفبرين

🔺خطورة الخثار :
👈 مشاكل بمضادات التخثر (مثل الانتي ترومبين)
👈 الجدار الوعائي ( مثل القثاطر)

👌👌حاسس رح يجي سؤال من هالفقرة

🔺اختبارات المسح البدئية في التخثر :
👈 تعداد ولطاخة
👈 زمن pt , aptt, tt
👈اختبار بلازما ٥٠:٥٠
👈مسح كبد وكلية
👈معايرة الفيبرينوجين
👈دي دايمر

🔺عوامل التخثر منخفضة عند الوليد ماعدا العامل الثامن المفعل** والفبيرينوجين

ينصح بطهور الصبي بعمر ( من الدكتور):
منذ الولادة فوراً
بعد اسبوع
بعد ٤٠ يوم❇️
بعد ٣ شهور

🔺قال ليش بزيد النزف عند الدارج بمرض الناعور :
👈لان الطفل بكون عم يتعلم المشي ولسا المشية غير مستقرة وبيتفشكل كتير (متلنا يعني) .. يعني هالتفشكل عم يأثر عالمفصل ويصير نزف وخاصة نزف الكاحل


تجميعة لزمن التظاهر:
بلاكفان دياموند 👈شهرين لتلاتة
فانكوني 👈 خمس سنين لستة
المنجلي 👈بعد الست شهور ( مو )
الناعور 👈 اواخر السنة الاولى من العمر // ٤٠٪ من الحالات بعمر الوليد
التلاسيميا 👈


🔺الديسموبرسين:
👈يستخدم في الناعور A الخفيف فقطط
👈لاااا يستعمل في الناعور B


#أطفال2
#بكور

🔺الخضاب الجنيني يقي من بعض انماط المنجلي خلال الاشهر الاولى

🔺الخضاب الجنيني يرتفع في بعض انواع التلاسيميا وبعض انماط قصور النقي

🔺الخضاب عند حديث الولادة :
👈٧٤ جنيني
👈٢٥ كهلي نظامي
👈 ١ كلهي a2

🔺الخضاب مرتفع عند الولادة وينخفض لأدنى مستوياته في عمر شهرين ل٣ شهور ( يصل الى ١٠ غ ). هالحكي عند تام الحمل

🔺اما عند الخدج يكون الانخفاض الى ٦.٥ ل ٩غ في الاسبوع ٤-٨

🔺حجم الدم:
👈٨٠ مل /كغ عند تام الحمل
👈١٠٠ مل / كغ عند الخديج

🔺البيض بتكون عند حديث الولادة مرتفعة ( ١٠ ل٢٥ الف)

🔺 الصفيحات متل الطبيعي

🔺فقر الدم :
👈 اقل من ١٤ عند حديث الولادة
👈اقل من ١٠ عند عمر شهر ل١٢ شهر
👈اقل من ١١ عمر سنة ل١٢ سنة

🔺هااام ..فقر الدم غير شائع عند الاطفال

🔺🔺الخضاب مرتفع عند الولادة وينخفض لأدنى مستوياته في عمر شهرين ل٣ شهور ( يصل الى ١٠ غ ). هالحكي عند تام الحمل

🔺السبب 👈لان بيتوقف الارثيوبيوتين 🔺السبب 👈لان بالحياة الجنينية بكون نقص اكسجة
ف بيرتفع ال EPO
وقت الولادة بياخد نفس بقوم بترتفع الاكسجة وبيتثبط الEpo

🔺اسباب عوز الحديد:
👈نقص وارد
👈سوء امتصاص
👈ضياع دم

كمية الحديد اليومية :
👈٨ ملغ/ اليوم للطفل
👈ابوه ٩
👈امه ١٥
يعني قد ابوه وقد نص كمية أمه

🔺مصادر الحديد:
▪️حليب الام 👈 امتصاص ٥٠٪ /لكن كمية حديد قليلة
▪️حليب صناعي 👈 مدعم بشكل كافي
▪️حليب بقر 👈 امتصاص ١٠ ٪ وحديد اقل (دكتور) ( المرجع قايل اكتر )
▪️حبوب واغذية 👈 امتصاص ١٪

🔺تشخيص انتاج الكريات غير فعال:
👈شبكيات طبيعي
👈و MCV حسب السبب بقا

#أطفال2
#بكور

آليات فقر الدم عند تام الحمل تختلف عن الخديج :
صح
خطأ❇️

كل ما يلي انتاج حمر غير فعال عدا :
تلاسيميا❇️ ( انحلال)
عوز الحديد
عوز الفوليك
تسمم بالرصاص

القصور الكلوي المزمن هو:
لا تصنع حمراء
انتاج غير فعال ❇️
انحلال
خسارة دم

يسبب نقص صفيحات عدا :
الرضوض وخمج الدم❇️
ابيضاض الدم
التخثر المنتشر داخل الاوعية
نقص صفيحات مناعي

في إنتاج الحمر غير الفعال تكون الشبكيات :
طبيعية❇️
مرتفعة
منخفضة

نشاهد اضطراب محفزات ومثبطات التخثر بنفس الوقت في :
الناعور
عوز فون ويليبراند
تخثر منتشر داخل الاوعية❇️
عوز ف K

اكثر فترة عمرية يحتاج فيها الشخص للحديد هي:
الاطفال ❇️
البالغين
الكهول


الصحيح في سمة التلاسيميا ألفا :
الخضاب طبيعي❇️
يرتفع خضاب f
يرتفع الخضاب A2

اكبر كمية حديد موجودة في :
حليب الام
حليب البقر
حليب الصناعي❇️
الحبوب

حديد متوسط عدا :
اغذية عالية الالياف❇️
القرنبيط
مشتقات الحبوب
سبانخ

حديد عالي عدا :
لحم ضحايا
كبد
اسماك
اغذية مدعمة بفيتامين سي❇️

علاج الخمج بالبارفو فايروس بسياق تكور الكريات هو :
لا يحتاج علاج
علاج داعم بالاوكسجين
علاج بنقل الدم ❇️
علاج ستيروئيدات

يتم علاج فقر الدم بعوز الحديد بنقل الدم عندما:
يتراجع الطفل ذهنيا
ينزل الخضاب ل٣
ليس ضروريا ❇️

العلاج الاولي بلاكفان دياموند هو :
داعم بالاوكسجين
هيدوكسي يوريا
ستيروئيدات ❇️
نقل دم

فقر الدم بعوز الحديد شائع بعمر ٣ شهور :
صح
خطأ❇️

فقر الدم شائع بعمر ٣ شهور:
صح ❇️
خطأ

عندما يقرر استئصال الطحال فإنه يتم بعمر :
سنة
٣ سنين
٧ سنين ❇️
١٠ سنين

#أطفال2
#بكور

🔺ناعور 👈مرتبط بالجنس متنحي
🔺فون ويليبراند 👈 جسدي قاهر


🔺مستويات عوامل التخثر عند الوليد منخفضة ماعدا الفيبرينوجين والعامل ٨ المفعل
وهي اكثر انخفاضا بالخديج


🔺السمة الرئيسة بالناعور الشديد👈 نزف عفوي بالعضلات والمفاصل

🔺ناعور A ١ / ٥٠٠٠
🔺ناعور B ١ / ٣٠٠٠٠

🔺بالناعور القصة العائلية ايجابية بثلثي الحالات

🔺زمن النزف لم يعد يستخدم واستبدل باختبارات وظيفة الصفيحات

🔺ناعور A الخفيف يمكن تدبيره بالديسموبريسين + فوت ويليبراند الخفيف ❌اما ناعور B لا يفيد

🔺الناعور يتظاهر باخر السنة الاولى
🔺نقص الصفيحات المناعي يتظاهر بعمر ٢ ل ١٠ سنين بعد خمج فيروسي

❌مرضى الناعور + فون ويليبراند ممنوع 👈 حقن عضلية ولا اسبرين ولا NSAIDs

🔺اشيع سبب لتفعيل التخثر ب DIC 👈 الخمج الشديد او الصدمة
🔺اشيع سبب لنقص الصفيحات بالطفولة👈نقص الصفيحات المناعي


🔷علاج نقص الصفيحات المناعي المزمن بالترتيب ⬅️
داعم 👈 المعظم
دوائي 👈 نزف مستمر مزمن (ريتوكسيماب)
استئصال الطحال 👈عدم الاستجابة عالدوا

🔷علاج نقص الصفيحات المناعي الحاد ⬅️
👈تحسن عفوي
👈وفي حالات النزف الكبرى او استمرار النزوف الصغرى علاج دوائي (بريدنيزولون فموي / انتي دي / غلوبولينات مناعية وريدية )
👈نزوف مهددة للحياة نقل صفيحات

🔷علاج DIC⬅️
👈علاج السبب
👈علاج داعم بالبلازما الطازجة المجمدة ، رساية قرية ، صفيحات ، مركزات بروتين سي ، عامل مضاد للترومبين



🔺فيروس الكبد 👈نقص دم شامل

🔺البارفو ١٩ 👈 نقص حمر فقط

🔺عوز g6pd 👈 يرقان وليدي شديد

🔺بلاكفان دياموند بعمر ٢ ل٣ شهور

🔺فانكوني بعمر ٦ سنين

🔺الناعور نهاية السنة الأولى

🔺فون ويلبراند نمط اول 👈 سن البلوغ

🔺نقص الصفيحات المناعي 👈٢ ل١٠ سنين



🌸فيروس الكبد 👈نقص دم شامل
🌸البارفو ١٩ 👈 نقص حمر فقط

#أطفال2
#بكور

#بكور
#أطفال2

📌تجميعات هامة ومفيدة جداً لمحاضرتيّ الخمجية واللقاح من زملائنا الله يعطيهم العافية 🌸

#بكور
#أطفال2

🟣الطفح

❇️الطفح البقعي الحطاطي
🔥فيروسي:
🔹الحلأ 6،7 ( وردية الرضيع)
🔹الحصبة & الحصبة الألمانية
🔹البارفوفيروس (الخد المصفوع)
🔹الفيروسات المعوية

🔥جرثومي:
🔹الحمى القرمزية
🔹الحمى الرثوية
🔹داء لايم (حمامى هاجرة)
🔹السالمونيلا (البقع الوردية)

🔥أخرى:
🔹كوازاكي
🔹التهاب المفاصل الشبابي الجهازي

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••

❇️طفح حويصلي، فقاعي، بثري:
🔥فيروسي:
🔹الحماق
🔹النطاقي
🔹جدري الماء
🔹الحلأ البسيط 1، 2
🔹كوكساكي (الفم اليد القدم)

🔥جرثومي:
🔹القوباء
🔹الدمامل
🔹السماطي
🔹القوباء الفقاعية

🔥أخرى:
🔹حمامى عديدة الأشكال
🔹ستيفن جونسون
🔹انحلال البشرة السمي

•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••

❇️طفح حبري . فرفري:
🔥جرثومي:
🔹سحائيات
🔹شغاف خمجي

🔥فيروسي:
🔹معوية
🔹غدية
🔹أخرى

🔥أخرى:
🔹هينوخشولاين
🔹نقص صفيحات
🔹التهاب أوعية
🔹ملاريا


ص ٢٦٦ بالمرجع

#أطفال2
#بكور
👌 المكورات السحائية نمط b هي المسبب الاكبر من بين السحائيات

👌لحد هلق ما قريت عن الصادات ضيقة الطيف غير مرة واحدة.. يلي هي بتعالج القوباء الشديدة ..
يعني قوباء شديدة = صادات ضيقة الطيف

🌸الحلأ نمط 6، 7 👈طفح بقعي حطاطي

🌸جدري ماء ، حماق ، نطاقي، حلأ بسيط 👈 حويصلي

🌸كوازاكي 👈بقعي حطاطي
🌸كوكساكي 👈 حويصلي

🌸الفيروسات المعوية بتسبب النوعين من الطفح (البقعي الحطاطي & الحويصلي )

🔺التهاب الفم واللثة بالحلأ 👈١٠ شهور - ٣ سنوات

🔺الجلد السماطي بالعنقوديات ( ذيفان مقشر) 👈 رضع واطفال صغار

🔺حلأ ٦،٧ 👈 عمر سنتين

🔺 كوازاكي 👈٦ شهور _ ٤ سنين ( ذروة نهاية السنة الاولى)

🔺حلأ بسيط & نطاقي &حماقي👈 اسيكلوفير.
🔺مضخم 👈 فوسكارنيت & فانسيكلوفير
🔺معوية & 👈 لا يوجد مضاد فيروسي
🔺حصبة 👈ريبافيرين + فيتامين A
🔺ألمانية 👈 لا يوجد مضاد فيروسي ( في تمنيع بس)

🔺فيروسات معوية 👈سحايا ودماغ دول متقدمة.
🔺حصبة 👈وفيات دول منخفضة الدخل.

🔺دماغ مصلب تحت حاد:
👈نادر للغاية
👈سببه الحصبة
👈بعد سبع سنوات من خمج الحصبة
👈الأطفال كانو مصابين بالحصبة قبل عمر السنتين.
👈تشخيص سريري.

🔺بقع كوبليت 👈مشخصة لكن نادرة المشاهدة ( سؤال دورة)

🔺طفح الحماق 👈من الوجه والجزع نحو الاطراف.
🔺طفح الحصبة 👈للاسفل من خلف الاذن الى كل الجسم.

🔺حضانة النكاف 👈١٥ ل٢٤ يوم
🔺حضانة الالمانية 👈١٥ ل٢٠ يوم
🔺حضانة لايم ٤ ايام- ٢٠ يوم

🟣الاختلاط الاخطر :
🔺نكاف 👈التهاب خصية ( العقم غير شائع)
🔺البارفو١٩ 👈 نوب اللا تصنع
🔺كوازاكي 👈 امهات الدم الشريانية الاكليلية

🔺دماغ مصلب تحت حاد (بالحصبة)👈 تشخيص سريري
🔺كوازاكي 👈تشخيص سريري (لا يوجد اختبار مشخص)

🟣في امهات الدم في كوازاكي:
🔺الivig 👈 يخفض خطورة تشكل امهات الدم.
🔺الاسبرين 👈للوقاية من الخثار
🔺الوارفارين👈 علاج امهات الدم

🟣في السل :
🔺انتبار اكثر من 5 ملم في اختبار السلين يعتبر ايجابي بغض النظر عن اللقاح السابق.
🔺اختبار الانترفيرون افضل من BCG.
🔺سلبية الانترفيرون لا تنفي السل.
🔺التفريق بين الكامن والفعال من خلال السريريات وليس من خلال الانترفيرون او السلين
🔺الانترفيرون و السلين 👈سلبية كاذبة للسل بسياق الايدز

علاج المتفطرات اللا سلية :
🔺استئصال كامل العقد وليس الجزئي او الخزعة بسبب الناسور.
🔺مراقبة.
🔺صادات.
🔺لا تستجيب لعلاج السل
🔺لها علاقة بالليفي الكيسي.

🟣طفل محموم عائد من منطقة مدارية السبب الاشيع هو خمج غير مداري.

🟣الايدز
🔺انخفض حدوثه
🔺اشيع انتقال هو من الام لابنها
🔺ابر . جنس . خمج دم 👈غير شائع
🔺تشخيص اكبر من ١٨ شهر 👈 اضداد الفيروس
🔺تشخيص اصغر من ١٨ شهر👈اضداد G منتقلة من الأم ( تثبت التعرض وليس الخمج)
🔺الافضل تحت ١٨ شهر 👈 دنا الفيروس.
🔺اختبارين سلبيات لرضيع تحت ٣ شهور 👈فهو غير مخموج.

🔺متلازمة ايدز شديد:
👈انتهازية (كاريني)
👈اعتلال دماغي
👈فشل نمو شديد
👈خباثات (نادرة عند الاطفال).

🟣داء لايم:
🔺بوريليا مدري شو
🔺الناقل قراد
🔺الثوي المفضل هو الغزال
🔺حضانة ٤ ايام- ٢٠ يوم
🔺بالبداية حمامى هاجرة غير مؤلمة
🔺تزول المرحلة الحادة بعد اسابيع
🔺المرحلة المزمنة تبدأ بعد اسابيع لاشهر
🔺اشعر الاعصاب هو 👈الوجهي
🔺تشخيص:
👈مصلية (بالمرحلة الباكرة سلبي لهيك بدها اعادة بعد ٤ اسابيع)
🔺العلاج :
👈دوكسي سكلين في المرحلة الباكرة فوق عمر ١٢ سنة
👈 اموكسيسلين عند الأصغر
👈 سفترياكسون بوجود المرض القلبي والعصبي

#بكور
#أطفال2