#نکته_تست 31
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: انتقال آمونیاک
#نکات
✳️ وجود گروه α آمین مانع از تجزیه اکسیداتیو آمینو اسید ها می شود. بنابراین سلول از طریق دآمیناسیون اکسیداتیو و ترانس آمیناسیون، عامل آمین اسید آمینه زا حذف می کند تا بتواند برای تولید انرژی مورد استفاده قرار گیرد. حاصل دو واکنش مذکور، #آمونیاک و #آسپارتات است که منابع نیتروژن اوره هستند:
1⃣ ترانس آمیناسیون: در این واکنش عامل آمین اسید آمینه به #آلفا_کتو_گلوتارات منتقل می شود. حاصل، #گلوتامات و آلفا کتو اسید مربوط به اسید آمینه است. مثلا آلانین به پیرووات تبدیل می شود. آنزیم های کاتالیزور این واکنش ها، #آمینو_ترانسفراز ها (ترانس آمیناز ها) نامیده می شوند که در سیتوزول سلول ها خصوصا کبد، کلیه، روده و عضلات وجود دارند. همه ی اسید های آمینه به جز #ترئونین و #لیزین در ترانس آمیناسیون وارد می شوند. این دو، آمین خود را از راه دآمیناسیون از دست می دهند. آمینو ترانسفراز ها برای عمل خود به #پیریدوکسال_فسفات نیازمندند.
2⃣ دآمیناسیون اکسیداتیو: در این واکنش ها، #گلوتامات_دهیدروژناز، عامل آمین را به صورت آمونیاک آزاد می کند، این واکنش در کبد و کلیه رخ می دهد.
گلوتامات دهیدروژناز می تواند، از هر دو کوآنزیم #NAD و #NADP استفاده کند.
ـ #ATP و #GTP مهار کننده های آلوستریک، #ADP و #GDP فعال کننده های آلوستریک آنزیم گلوتامات دهیدروژناز هستند.
✳️ آمونیاکی که در بافت ها تولید می شود باید به کبد انتقال پیدا کند تا به اوره تبدیل شود. در اکثر بافت ها، #گلوتامین_سنتتاز آمونیاک را با گلوتامات ترکیب می کند تا #گلوتامین تولید شود. گلوتامین در کبد توسط #گلوتامیناز مجددا به گلوتامات و آمونیاک تبدیل می شود.
✳️ مسیر دیگیری در ماهیچه ها برای انتقال آمونیاک وجود دارد. در اینجا به وسیله ی ترانس آمیناسیون پیرووات #آلانین تولید می شود که توسط خون به کبد می رود و مجددا به پیرووات تبدیل می شود (ورود پیرووات به مسیر گلوکونئوژنز در کبد و تولید گلوکز که مجددا به ماهیچه رفته و مصرف می شود، چرخه گلوکز-آلانین نام دارد).
✳️ بنابراین آمونیاک حاصل از کاتابولیسم اسید های آمینه، به کمک گلوتامین و آلانین به کبد منتقل می شود تا وارد سیکل اوره شود.
#تست
❓کدام زوج از اسید های آمینه زیر در انتقال آمونیاک از بافت ها به کبد نقش مهمی دارند؟
(دندانپزشکی اسفند 86)
1⃣ سرین - والین
2⃣ متیونین - لیزین
3⃣ اورنیتین - آرژینین
4⃣ گلوتامین - آلانین
🤔
😐
😊
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات مفصلی که داده شد پاسخ صحیح گزینه 4⃣ است.
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: انتقال آمونیاک
#نکات
✳️ وجود گروه α آمین مانع از تجزیه اکسیداتیو آمینو اسید ها می شود. بنابراین سلول از طریق دآمیناسیون اکسیداتیو و ترانس آمیناسیون، عامل آمین اسید آمینه زا حذف می کند تا بتواند برای تولید انرژی مورد استفاده قرار گیرد. حاصل دو واکنش مذکور، #آمونیاک و #آسپارتات است که منابع نیتروژن اوره هستند:
1⃣ ترانس آمیناسیون: در این واکنش عامل آمین اسید آمینه به #آلفا_کتو_گلوتارات منتقل می شود. حاصل، #گلوتامات و آلفا کتو اسید مربوط به اسید آمینه است. مثلا آلانین به پیرووات تبدیل می شود. آنزیم های کاتالیزور این واکنش ها، #آمینو_ترانسفراز ها (ترانس آمیناز ها) نامیده می شوند که در سیتوزول سلول ها خصوصا کبد، کلیه، روده و عضلات وجود دارند. همه ی اسید های آمینه به جز #ترئونین و #لیزین در ترانس آمیناسیون وارد می شوند. این دو، آمین خود را از راه دآمیناسیون از دست می دهند. آمینو ترانسفراز ها برای عمل خود به #پیریدوکسال_فسفات نیازمندند.
2⃣ دآمیناسیون اکسیداتیو: در این واکنش ها، #گلوتامات_دهیدروژناز، عامل آمین را به صورت آمونیاک آزاد می کند، این واکنش در کبد و کلیه رخ می دهد.
گلوتامات دهیدروژناز می تواند، از هر دو کوآنزیم #NAD و #NADP استفاده کند.
ـ #ATP و #GTP مهار کننده های آلوستریک، #ADP و #GDP فعال کننده های آلوستریک آنزیم گلوتامات دهیدروژناز هستند.
✳️ آمونیاکی که در بافت ها تولید می شود باید به کبد انتقال پیدا کند تا به اوره تبدیل شود. در اکثر بافت ها، #گلوتامین_سنتتاز آمونیاک را با گلوتامات ترکیب می کند تا #گلوتامین تولید شود. گلوتامین در کبد توسط #گلوتامیناز مجددا به گلوتامات و آمونیاک تبدیل می شود.
✳️ مسیر دیگیری در ماهیچه ها برای انتقال آمونیاک وجود دارد. در اینجا به وسیله ی ترانس آمیناسیون پیرووات #آلانین تولید می شود که توسط خون به کبد می رود و مجددا به پیرووات تبدیل می شود (ورود پیرووات به مسیر گلوکونئوژنز در کبد و تولید گلوکز که مجددا به ماهیچه رفته و مصرف می شود، چرخه گلوکز-آلانین نام دارد).
✳️ بنابراین آمونیاک حاصل از کاتابولیسم اسید های آمینه، به کمک گلوتامین و آلانین به کبد منتقل می شود تا وارد سیکل اوره شود.
#تست
❓کدام زوج از اسید های آمینه زیر در انتقال آمونیاک از بافت ها به کبد نقش مهمی دارند؟
(دندانپزشکی اسفند 86)
1⃣ سرین - والین
2⃣ متیونین - لیزین
3⃣ اورنیتین - آرژینین
4⃣ گلوتامین - آلانین
🤔
😐
😊
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات مفصلی که داده شد پاسخ صحیح گزینه 4⃣ است.
#نکته_تست 32
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: پیش ساز های آمینو اسیدها
#نکات
#سرین :
✳️ اکسیداسیون گروه α- هیدروکسی واسطه ی گلیکولیز یعنی #3_فسفوگلیسرات، آن را به اکسو اسید تبدیل می کند، که ترانس آمیناسیون و دفسفریلاسیون بعدی باعث ایجاد سرین می شود. سرین جز اسید های آمینه ی غیر ضروری است.
#آلانین و #آسپارتات :
✳️ ترانس آمیناسیون پیرووات باعث تشکیل آلانین می شود. به طور مشابه، ترانس آمیناسیون #اگزالواستات، آسپارتات را ایجاد می کند.
✳️ تبدیل آسپارتات به آسپارژین توسط آسپاراژِن سنتتاز کاتالیز می گردد. این آنزیم شبیه گلوتامات سننتاز است. در این واکنش گلوتامین و نه یون آمونیوم تامین کننده ی نیتروژن است. ولی آسپاراژین سنتتاز باکتری ها قادر به استفاده از یون آمونیوم می باشد. هیدرولیز مضاعف PPi و تشکیل Pi توسط پیروفسفاتاز تضمین کننده ی جهت انجام این واکنش است.
#گلوتامات :
✳️ ـ #α_کتو_گلوتارات با آمیناسیون احیایی به گلوتامات تبدیل می شود. کاتالیزور این واکنش گلوتامات دهیدروژناز می باشد. این واکنش مرحله ی اول در بیوسنتز اسید های آمینه از دو خانواده ی گلوتامات را شامل می شود.
#تست
❓گلیسرول 3-فسفات پیش ساز کدام یک از اسید های آمینه زیر است؟
(دندانپزشکی اسفند 89)
1⃣ آلانین
2⃣ آسپارتات
3⃣ گلوتامات
4⃣ سرین
😳
😭
😐
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده پاسخ صحیح گزینه 4⃣ می باشد.
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: پیش ساز های آمینو اسیدها
#نکات
#سرین :
✳️ اکسیداسیون گروه α- هیدروکسی واسطه ی گلیکولیز یعنی #3_فسفوگلیسرات، آن را به اکسو اسید تبدیل می کند، که ترانس آمیناسیون و دفسفریلاسیون بعدی باعث ایجاد سرین می شود. سرین جز اسید های آمینه ی غیر ضروری است.
#آلانین و #آسپارتات :
✳️ ترانس آمیناسیون پیرووات باعث تشکیل آلانین می شود. به طور مشابه، ترانس آمیناسیون #اگزالواستات، آسپارتات را ایجاد می کند.
✳️ تبدیل آسپارتات به آسپارژین توسط آسپاراژِن سنتتاز کاتالیز می گردد. این آنزیم شبیه گلوتامات سننتاز است. در این واکنش گلوتامین و نه یون آمونیوم تامین کننده ی نیتروژن است. ولی آسپاراژین سنتتاز باکتری ها قادر به استفاده از یون آمونیوم می باشد. هیدرولیز مضاعف PPi و تشکیل Pi توسط پیروفسفاتاز تضمین کننده ی جهت انجام این واکنش است.
#گلوتامات :
✳️ ـ #α_کتو_گلوتارات با آمیناسیون احیایی به گلوتامات تبدیل می شود. کاتالیزور این واکنش گلوتامات دهیدروژناز می باشد. این واکنش مرحله ی اول در بیوسنتز اسید های آمینه از دو خانواده ی گلوتامات را شامل می شود.
#تست
❓گلیسرول 3-فسفات پیش ساز کدام یک از اسید های آمینه زیر است؟
(دندانپزشکی اسفند 89)
1⃣ آلانین
2⃣ آسپارتات
3⃣ گلوتامات
4⃣ سرین
😳
😭
😐
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده پاسخ صحیح گزینه 4⃣ می باشد.
#نکته_تست 33
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: نقش های آنزیمی
#نکات
✳️ مراحل چرخه اوره:
1⃣ ترکیب CO2 و NH3 به کمک ATP برای تشکیل کرباموئیل فسفات (توسط آنزیم کرباموئیل فسفات سنتتاز I میتوکندریایی. کرباموئیل فسفات سنتتاز II یک فرم سیتوزولی این آنزیم است که به جای آمونیاک از گلوتامین به عنوان دهنده ی نیتروژن استفاده می کند و در بیوسنتز پیریمیدین دخیل است).
کرباموئیل فسفات سنتتاز I آنزیم ناظم چرخه اوره است که فقط در حضور فعال کننده ی آلوستریک آن یعنی N استیل گلوتامات فعال است.
2⃣ اورنیتین + کرباموئیل فسفات -> سیترولین (آنزیم اورنیتین ترانس کرباموئیلاز) در میتوکندری
3⃣ سیترولین از میتوکندری خارج می شود. سیترولین + آسپارتات -> آرژینوسوکسینات ( آنزیم آرژینوسوکسینات سنتتاز به کمک انرژی ATP)
4⃣ تجزیه آرژینوسوکسینات به آرژینین و فومارات (آنزیم آرژینوسوکسیناز) با این کار N آسپارتات باقی می ماند و اسکلت کربنی آن به صورت فومارات آزاد می شود. از اضافه شدن آب به فومارات L_مالات تشکیل و متعاقب اکسیداسیون وابسته به +NAD مالات، اگزالو استات تشکیل می شود. این دو واکنش قسمتی از چرخه کربس است. ترانس آمیناسیون اگزالو استات توسط گلوتامات آمینو ترانسفراز، مجددا آسپارتات را تولید می کند. لذا اسکلت کربنی آسپارتات- فومارات به عنوان حاملی برای انتقال گلوتامات به پیش ساز اوره عمل می کند.
5⃣ تجزیه آرژینین به اوره و اورنیتین
یک N از آمونیاک و یک N از آسپارتات می آید.
#تست
❓ـ N ـ استیل گلوتامات جهت فعالیت کدام یک از آنزیم های چرخه ی اوره ضروری است؟
پزشکی اسفند 85
1⃣ کرباموئیل فسفات سنتتاز I
2⃣ اورنیتین ترانس کرباموئیلاز
3⃣ا L آرژیناز
4⃣ آرژینوسوکسینات سنتتاز
😐
🤔
😊
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده پاسخ صحیح گزینه 1⃣ است.
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: نقش های آنزیمی
#نکات
✳️ مراحل چرخه اوره:
1⃣ ترکیب CO2 و NH3 به کمک ATP برای تشکیل کرباموئیل فسفات (توسط آنزیم کرباموئیل فسفات سنتتاز I میتوکندریایی. کرباموئیل فسفات سنتتاز II یک فرم سیتوزولی این آنزیم است که به جای آمونیاک از گلوتامین به عنوان دهنده ی نیتروژن استفاده می کند و در بیوسنتز پیریمیدین دخیل است).
کرباموئیل فسفات سنتتاز I آنزیم ناظم چرخه اوره است که فقط در حضور فعال کننده ی آلوستریک آن یعنی N استیل گلوتامات فعال است.
2⃣ اورنیتین + کرباموئیل فسفات -> سیترولین (آنزیم اورنیتین ترانس کرباموئیلاز) در میتوکندری
3⃣ سیترولین از میتوکندری خارج می شود. سیترولین + آسپارتات -> آرژینوسوکسینات ( آنزیم آرژینوسوکسینات سنتتاز به کمک انرژی ATP)
4⃣ تجزیه آرژینوسوکسینات به آرژینین و فومارات (آنزیم آرژینوسوکسیناز) با این کار N آسپارتات باقی می ماند و اسکلت کربنی آن به صورت فومارات آزاد می شود. از اضافه شدن آب به فومارات L_مالات تشکیل و متعاقب اکسیداسیون وابسته به +NAD مالات، اگزالو استات تشکیل می شود. این دو واکنش قسمتی از چرخه کربس است. ترانس آمیناسیون اگزالو استات توسط گلوتامات آمینو ترانسفراز، مجددا آسپارتات را تولید می کند. لذا اسکلت کربنی آسپارتات- فومارات به عنوان حاملی برای انتقال گلوتامات به پیش ساز اوره عمل می کند.
5⃣ تجزیه آرژینین به اوره و اورنیتین
یک N از آمونیاک و یک N از آسپارتات می آید.
#تست
❓ـ N ـ استیل گلوتامات جهت فعالیت کدام یک از آنزیم های چرخه ی اوره ضروری است؟
پزشکی اسفند 85
1⃣ کرباموئیل فسفات سنتتاز I
2⃣ اورنیتین ترانس کرباموئیلاز
3⃣ا L آرژیناز
4⃣ آرژینوسوکسینات سنتتاز
😐
🤔
😊
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده پاسخ صحیح گزینه 1⃣ است.
#نکته_تست 34
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: متابولیسم اسید های آمینه و فرآورده های آن ها
#نکات
✳️ اسید های آمینه گلوکوژنیک: آلانین، آرژنین، آسپارژین، آسپارتات، سیستئین، گلوتامات، گلوتامین، گلایسین، هیستیدین، پرولین، سرین، متیونین، ترئونین، والین(هرچی غیر از دو دسته پایین)
✳️ اسید های آمینه کتوژنیک: لوسین، لیزین
✳️ اسید های آمینه کتوژنیک و گلوکوژنیک: تیروزین، ایزولوسین، فنیل آلانین، تریپتوفان
✳️ طی کاتابولیسم آمینواسید های گلوکوژنیک، پیرووات یا یکی از واسطه های سیکل کربس تولید می شود
در کاتابولیسم آمینواسید های کتوژنیک استواستات یا یکی از پیش ساز های آن (استیل کوآ یا استوواستیل کوآ) تولید می شود
✳️ طی کاتابولیسم اسکلت کربنی اسید های آمینه، موادی تولید می شوند که در چرخه ی کربس وارد می شوند :
1⃣ آسپارژین و آسپارتات 👈 اگزالواستات
2⃣ گلوتامین و گلوتامات 👈 آلفاکتوگلوتارات
3⃣ آرژینین، هیستیدین، پرولین 👈 گلوتامات 👈 آلفاکتوگلوتارات
4⃣ گلایسین، سرین، آلانین، سیستئین، ترئونین، تریپتوفان 👈 پیرووات 👈 استیل کوآ
5⃣ ایزولوسین 👈 استیل کوآ
6⃣ لوسین، لیزین، فنیل آلانین، تریپتوفان، تیروزین 👈 استواستات 👈 استیل کوآ
7⃣ فنیل آلانین، تیروزین 👈 فومارات
8⃣ ایزولویسن، متیونین، ترئونین، والین 👈 سوکسینیل کوآ
#تست
❓تمام اسیدآمینه های زیر به سوکسینیل کوآ تبدیل می شوند به جز:
(پزشکی شهریور 87)
1⃣ متیونین
2⃣ ایزولوسین
3⃣ والین
4⃣ هیستیدین
😱
😐
🤔
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده گزینه درست 4⃣ می باشد.
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: متابولیسم اسید های آمینه و فرآورده های آن ها
#نکات
✳️ اسید های آمینه گلوکوژنیک: آلانین، آرژنین، آسپارژین، آسپارتات، سیستئین، گلوتامات، گلوتامین، گلایسین، هیستیدین، پرولین، سرین، متیونین، ترئونین، والین(هرچی غیر از دو دسته پایین)
✳️ اسید های آمینه کتوژنیک: لوسین، لیزین
✳️ اسید های آمینه کتوژنیک و گلوکوژنیک: تیروزین، ایزولوسین، فنیل آلانین، تریپتوفان
✳️ طی کاتابولیسم آمینواسید های گلوکوژنیک، پیرووات یا یکی از واسطه های سیکل کربس تولید می شود
در کاتابولیسم آمینواسید های کتوژنیک استواستات یا یکی از پیش ساز های آن (استیل کوآ یا استوواستیل کوآ) تولید می شود
✳️ طی کاتابولیسم اسکلت کربنی اسید های آمینه، موادی تولید می شوند که در چرخه ی کربس وارد می شوند :
1⃣ آسپارژین و آسپارتات 👈 اگزالواستات
2⃣ گلوتامین و گلوتامات 👈 آلفاکتوگلوتارات
3⃣ آرژینین، هیستیدین، پرولین 👈 گلوتامات 👈 آلفاکتوگلوتارات
4⃣ گلایسین، سرین، آلانین، سیستئین، ترئونین، تریپتوفان 👈 پیرووات 👈 استیل کوآ
5⃣ ایزولوسین 👈 استیل کوآ
6⃣ لوسین، لیزین، فنیل آلانین، تریپتوفان، تیروزین 👈 استواستات 👈 استیل کوآ
7⃣ فنیل آلانین، تیروزین 👈 فومارات
8⃣ ایزولویسن، متیونین، ترئونین، والین 👈 سوکسینیل کوآ
#تست
❓تمام اسیدآمینه های زیر به سوکسینیل کوآ تبدیل می شوند به جز:
(پزشکی شهریور 87)
1⃣ متیونین
2⃣ ایزولوسین
3⃣ والین
4⃣ هیستیدین
😱
😐
🤔
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده گزینه درست 4⃣ می باشد.
#نکته_تست 35
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: بیماری های پروتئین و اسید آمینه
#نکات
✴️ بیماری های متابولیک مربوط به کاتابولیسم اسید های آمینه:
✳️ گلیسینوری ناشی از نقص در بازجذب توبولی کلیه: هایپراگزالوری اولیه ناشی از نقص در کاتابولیزه کردن گلی اکسیلات ناشی از دآمیناسیون گلایسین است.
✳️ سیستین، لیزین، آرژینین، و اورنیتین در بیماری سیستین - لیزینوری (سیستینوری) که یک نقص در بازجذب کلیوی این اسید های آمینه است. چندین نقص متابولیکی باعث هموسیستینوری پاسخ دهنده به ویتامین B6 یا مقاوم به آن می گردد. نقص در انتقال سیستین باعث سیستینوز ( بیماری ذخیره ای سیستین) می شود
✳️ تیروزینوز (تیروزینمی نوع I) نتیجه ی نقص آنزیم فوماریل استواستات هیدرولاز در کاتابولیسم تیروزین است. سندرم ریخنر هانهارت (تیروزینمی نوع II) ناشی از نقص تیروزین آمینو ترانسفراز است. تیروزینمی نوزادان ناشی از فعالیت پایین P _ هیدروکسی فنیل پیرووات هیدروکسیلاز است. آلکاپتونوری ناشی از فقدان هموژانتیزات اکسیداز است و موجب تیره شدن رنگ ادرار در معرض هوا می شود.
✳️ هایپر فنیل آلانینمی ها ناشی از نقص در آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز (نوع I، فنیل کتونوری کلاسیک) در آنزیم دی هیدروبیوپترین ردوکتاز (انواع II و III) یا در سنتز دی هیدروبیوپترین (انواع IV و V) است.
✳️ هایپرلیزینمی: می تواند ناشی از نقص فعالیت آنزیم آمینوآدیپات سمی آلدئید سنتاز باشد. اگر تبدیل ساخاروپین به آمینو آدیپات سمی آلدهید در مسیر کاتابولیسم لیزین مختل شود، هایپر لیزینمی با افزایش ساخاروپین خون همراه است. اگر تبدیل گلوتاریل کوآ به کروتونیل کوآ مختل شود، یک بیماری متابولیک ارثی ایجاد می شود که با افزایش گلوتاریک اسید و متابولیت هایش ( گلوتاکونیک اسید و 3 _ هیدروکسی گلوتاریک اسید) مشخص می شود.
✳️ بیماری هارت ناپ از نقایص موجود در انتقال روده ای و کلیوی اسید های آمینه ی خنثی مانند تریپتوفان حاصل می شود. کمبود تریپتوفان برای بیوسنتز نیاسین مسئول پیدایش علائم و نشانه های شبیه پلاگر می باشد.
✳️ کاتابولیسم لوسین، والین و ایزولوسین شباهت های بسیاری با کاتابولیسم اسید های چرب دارد. اختلالات متابولیک کاتابولیسم اسید های آمینه ای شاخه دار شامل هیپروالینمی، بیماری ادرار شربت افرا، کتونوری متناوب شاخه دار، ایزو والریک اسیدمی و متیل مالونیل اسیدوری است.
✳️ فنیل آلانین هیدروکسیلاز، فنیل آلانین را به تیروزین تبدیل می کند. اگر رژِم غذایی حاوی مقادیر کافی فنیل آلانین باشد و آنزیم مسیر نیز به درستی کار کند، تیروزین یک اسید آمینه ی غیر ضروری خواهد بود. اما اگر این شرایط فراهم نباشد، تیروزین ضروری خواهد شد. نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز باعث فنیل کتونوری کلاسیک ( PKU) یا هایپر فنیل آلانینمی نوع I می شود. در این حالت تیروزین یک اسید آمینه ی ضروری خواهد شد. سندرم لش نیهان یک سندرم وابسته به X مغلوب است که با فقدان HPRT ( هایپوگزانتین، گوانین فسفوریبوزیل ترانسفراز) مشخص می شود. این آنزیم در مسیر تبدیل باز های پورین به نوکلئوتید ها نقش دارد و کمبود آن موجب تجمع هایپوگزانتین یا گوانین و نهایتا اوریک اسید می شود. کمبود آنزیم HPRT موجب افزایش سنتز پورین ها می شود. نتیجه ی همه ی این وقایع هایپراوریسمی و ایجاد فرم شدید نقرس ارثی است. این افراد سنگ های کلیوی اوراتی می سازند.
#تست
❓در کدام یک از عوارض زیر اسید آمینه ی تیروزین ضروری است؟
(دندانپزشکی شهریور 87)
1⃣ سندرم لش نیهان
2⃣ کمبود تیروزین آمینو ترانسفراز
3⃣ کمبود پیریدوکسین
4⃣ فنیل کتونوری کلاسیک
😳
😐
😊
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده پاسخ صحیح گزینه 4⃣ می باشد.
#بیوشیمی
#متابولیسم_پروتئین
مبحث: بیماری های پروتئین و اسید آمینه
#نکات
✴️ بیماری های متابولیک مربوط به کاتابولیسم اسید های آمینه:
✳️ گلیسینوری ناشی از نقص در بازجذب توبولی کلیه: هایپراگزالوری اولیه ناشی از نقص در کاتابولیزه کردن گلی اکسیلات ناشی از دآمیناسیون گلایسین است.
✳️ سیستین، لیزین، آرژینین، و اورنیتین در بیماری سیستین - لیزینوری (سیستینوری) که یک نقص در بازجذب کلیوی این اسید های آمینه است. چندین نقص متابولیکی باعث هموسیستینوری پاسخ دهنده به ویتامین B6 یا مقاوم به آن می گردد. نقص در انتقال سیستین باعث سیستینوز ( بیماری ذخیره ای سیستین) می شود
✳️ تیروزینوز (تیروزینمی نوع I) نتیجه ی نقص آنزیم فوماریل استواستات هیدرولاز در کاتابولیسم تیروزین است. سندرم ریخنر هانهارت (تیروزینمی نوع II) ناشی از نقص تیروزین آمینو ترانسفراز است. تیروزینمی نوزادان ناشی از فعالیت پایین P _ هیدروکسی فنیل پیرووات هیدروکسیلاز است. آلکاپتونوری ناشی از فقدان هموژانتیزات اکسیداز است و موجب تیره شدن رنگ ادرار در معرض هوا می شود.
✳️ هایپر فنیل آلانینمی ها ناشی از نقص در آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز (نوع I، فنیل کتونوری کلاسیک) در آنزیم دی هیدروبیوپترین ردوکتاز (انواع II و III) یا در سنتز دی هیدروبیوپترین (انواع IV و V) است.
✳️ هایپرلیزینمی: می تواند ناشی از نقص فعالیت آنزیم آمینوآدیپات سمی آلدئید سنتاز باشد. اگر تبدیل ساخاروپین به آمینو آدیپات سمی آلدهید در مسیر کاتابولیسم لیزین مختل شود، هایپر لیزینمی با افزایش ساخاروپین خون همراه است. اگر تبدیل گلوتاریل کوآ به کروتونیل کوآ مختل شود، یک بیماری متابولیک ارثی ایجاد می شود که با افزایش گلوتاریک اسید و متابولیت هایش ( گلوتاکونیک اسید و 3 _ هیدروکسی گلوتاریک اسید) مشخص می شود.
✳️ بیماری هارت ناپ از نقایص موجود در انتقال روده ای و کلیوی اسید های آمینه ی خنثی مانند تریپتوفان حاصل می شود. کمبود تریپتوفان برای بیوسنتز نیاسین مسئول پیدایش علائم و نشانه های شبیه پلاگر می باشد.
✳️ کاتابولیسم لوسین، والین و ایزولوسین شباهت های بسیاری با کاتابولیسم اسید های چرب دارد. اختلالات متابولیک کاتابولیسم اسید های آمینه ای شاخه دار شامل هیپروالینمی، بیماری ادرار شربت افرا، کتونوری متناوب شاخه دار، ایزو والریک اسیدمی و متیل مالونیل اسیدوری است.
✳️ فنیل آلانین هیدروکسیلاز، فنیل آلانین را به تیروزین تبدیل می کند. اگر رژِم غذایی حاوی مقادیر کافی فنیل آلانین باشد و آنزیم مسیر نیز به درستی کار کند، تیروزین یک اسید آمینه ی غیر ضروری خواهد بود. اما اگر این شرایط فراهم نباشد، تیروزین ضروری خواهد شد. نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز باعث فنیل کتونوری کلاسیک ( PKU) یا هایپر فنیل آلانینمی نوع I می شود. در این حالت تیروزین یک اسید آمینه ی ضروری خواهد شد. سندرم لش نیهان یک سندرم وابسته به X مغلوب است که با فقدان HPRT ( هایپوگزانتین، گوانین فسفوریبوزیل ترانسفراز) مشخص می شود. این آنزیم در مسیر تبدیل باز های پورین به نوکلئوتید ها نقش دارد و کمبود آن موجب تجمع هایپوگزانتین یا گوانین و نهایتا اوریک اسید می شود. کمبود آنزیم HPRT موجب افزایش سنتز پورین ها می شود. نتیجه ی همه ی این وقایع هایپراوریسمی و ایجاد فرم شدید نقرس ارثی است. این افراد سنگ های کلیوی اوراتی می سازند.
#تست
❓در کدام یک از عوارض زیر اسید آمینه ی تیروزین ضروری است؟
(دندانپزشکی شهریور 87)
1⃣ سندرم لش نیهان
2⃣ کمبود تیروزین آمینو ترانسفراز
3⃣ کمبود پیریدوکسین
4⃣ فنیل کتونوری کلاسیک
😳
😐
😊
💪
#پاسخ
✅ با توجه به توضیحات داده شده پاسخ صحیح گزینه 4⃣ می باشد.