‌💎فرآورده ای جدید برای درمان ALS/یک دارو برای دو بیماری💎caption id="attachment_9209" align="aligncenter" width="605" Caption: SMN protein (red) is necessary for the survival of spinal cord neurons (motor neurons) responsible for breathing and all movement. Harvard researchers have found a compound that stabilized this protein in mouse and human motor neurons. This may lead to the development of new treatments for motor neuron diseases including Spinal Muscular Atrophy and Lou Gehrig’s disease.Credit to Natalia Rodriguez- Muela./caption فراورده جدیدی که از سلول های عصبی مورد آسیب در بیماری های نورودژنراتیو محافظت می کند. نوروسافاری | پروتئینی به نام SMN ( قرمز رنگ در تصویر) که برای بقای نورون های طناب...http://www.neurosafari.com/?p=9208 #ALS #SMA #SMN #آتروفی #اسکلروز #پروتئین #حرکت #دارو #درمان #فلج حرکتی #نخاع
👈به کانال تلگرام دانش مغز و علوم اعصاب "نوروسافاری" ملحق شوید:
https://telegram.me/joinchat/CihxzDwTa19DOIUZRYLVjw 💢

.
این روزها بحث داغی در رسانه های انگلیس در مورد کودکی ده ماهه به نام ادوارد هست که مبتلا به SMA است و مادرش در حال جمع آوری کمک های مردمی برای درمانش هست
.
گفتم کمی اطلاعات در مورد این بیماری و روش درمان بدهم
.
اول اینکه داروی این بیماری گرانترین داروی جهان بوده و یک تک تزریق آن 2.4 میلیون دلار هست، تومانش را خودتان حساب کنید، فکر کنم میشه حدود 60 میلیارد تومان!
.
این بیماری ژنتیکی هست و در آن به علت جهشی ژنتیکی، ژن SMN1 در سلولهای عصبی نخاع عملکرد طبیعی ندارند و پروتئین SMN که محافظ نورونهای حرکتی نخاع هست به میزان کافی تولید نمی شود و‌ نورونهای حرکتی نخاع به تدریج می میرند. علایم به شکل ضعف تدریجی و فلج عضلانی و در نهایت ایست تنفسی می تواند بروز کند .
.
داروی زولگنسما نوعی ژن درمانی است که با سوار کردن ژن صحیح و طبیعی روی ویروسی با تزریق آن به نخاع فرد مبتلا باعث حفظ حیات نورونهای حرکتی و جلوگیری از مرگ آنها می شود
.
این دارو در می 2019 مجوز سازمان غذا داروی آمریکا و مارچ امسال مجوز در انگلیس گرفته ولی در مورد تاثیرات طولانی مدت آن و میزان طول عمر فرد بیمار بعد از این تزریق هنوز داده چندانی در دسترس نیست.

تزریق آن تا قبل از شش ماهگی باید صورت گیرد تا تاثیر قابل توجه داشته باشد ولی در مواردی مجوز تزریق در سنین بالاتر هم داده شده است
.
95 درصد کودکان مبتلا به این بیماری یا فوت شده یا معلولیت شدید پیدا می کنند و این دارو امیدی برای حفظ جان آنهاست.

دکتر میر شهرام صفری
@dr.neurosafari
⚠️ برای دیگران هم ارسال کنید
.
#sma #دانش_مغز #neuroanatomy #نوروسافاری #مغز #نوروساینس #آشنایی_با_مغز
#روانپزشکی #علوم_اعصاب #دلارا #زبان #نخاع #حس #فلج #شناختی #ادراک #حرکت #شناخت #آلزایمر #نورولوژیست #علوم_شناختی #معلولین #یادگیری #آینده_مغز
#neuro #neurosafari #brain #neuroscience #brainfuture
https://www.instagram.com/p/CRR8faxpZJy/?utm_medium=share_sheet