#هماتولوژی
🛑 فون ویلبراند = VWD
اغلب AD
فاکتور VWF، هم برای اتصال هم برای
1⃣ #اتصال_پلاکت به جدار عروق لازمه؛ به همین دلیل کمبود آن #افزایش BT می دهد
2⃣ هم برای محافظت از فاکتور ۸، و به این دلیل دوم نیز کاهش آن #افزایش PT می دهد.
♦️علایم بالینی آن:
منوراژی و خونریزی سطحی است.
خونریزی سطحی مانند: پتشی، پورپورا، کبودی پوست، اپیستاکسی، خونریزی لثه
📈کیس تیپیک آن:
خانم جوان با منوراژی (و احتمالا فقرآهن به دنبال آن)، که PTT و BT افزایش دارد و ممکنه منوراژی شدید در مادر و خواهر هم داشته باشد (به علت AD بودن الگوی وراثت)
🔺انواع مهم آن:
1⃣ تیپ ۱: شایع ترین نوع و ناشی از #کمبود #خفیف تا متوسط VWF
درمان: تجویز کنسانتره فاکتور VWF یا گاه تجویز دسموپرسین
2⃣ تیپ 2B: ناشی از اختلال #عملکرد VWF است.
که افزایش BT و PTT دارین با ترومبو سیتوپنی و #افزایش RIPA (آگلوتیناسیون پلاکتی ناشی از ریستوستین)
❌❌ توجه کنید که تیپ ۲ تنها نوعی از VWD است که تجمع پلاکتی با افزودن ریستوستین افزایش می یابد.
🌀درمان: کنسانتره VWF.
⚠️ دقت کنید که تجویز دسموپرسین ممنوع است.
زیرا دسموپرسین سبب افزایش ترشح VWF می شود، که در این نوع مشکل در کیفیت فاکتور است نه کمیت و میزان آن.
3⃣ تیپ 2N: ناشی از اختلال عملکرد VWF. اینجا بیشتر تمایل VWF به فاکتور ۸ دستخوش تغییر می شود و متعاقبا #کمبود_فاکتور_۸ خواهید داشت؛ به عبارتی #شبیه_هموفیلی تظاهر می کند؛ (اما هموفیلی که در خانم ها هم هست😉)
❌ پس اگر علایم هموفیلی را در یک خانم دیدین، به VWD تیپ 2N و 3 شک کنید.
🌀درمان: کنسانتره VWF
⁉️تجویز کنسانتره فاکتور ۸ چه کمکی می کند؟
کمکی نمی کند، چون باز هم VWF درست حسابی ندارین که ازش حفاظت کند. (اینجا هم مشکل در کیفیت است)
4⃣ تیپ ۳: ناشی از کمبود شدید VWF .
متعاقبا دچار کمبود فاکتور ۸ و ایجاد فنوتیپ #مشابه_هموفیلی می شود. (مثل مورد قبلی)
🌀درمان: تجویز کنسانتره فاکتور VWF
تجویز دسموپرسین #مفید #نیست.
🛑 فون ویلبراند = VWD
اغلب AD
فاکتور VWF، هم برای اتصال هم برای
1⃣ #اتصال_پلاکت به جدار عروق لازمه؛ به همین دلیل کمبود آن #افزایش BT می دهد
2⃣ هم برای محافظت از فاکتور ۸، و به این دلیل دوم نیز کاهش آن #افزایش PT می دهد.
♦️علایم بالینی آن:
منوراژی و خونریزی سطحی است.
خونریزی سطحی مانند: پتشی، پورپورا، کبودی پوست، اپیستاکسی، خونریزی لثه
📈کیس تیپیک آن:
خانم جوان با منوراژی (و احتمالا فقرآهن به دنبال آن)، که PTT و BT افزایش دارد و ممکنه منوراژی شدید در مادر و خواهر هم داشته باشد (به علت AD بودن الگوی وراثت)
🔺انواع مهم آن:
1⃣ تیپ ۱: شایع ترین نوع و ناشی از #کمبود #خفیف تا متوسط VWF
درمان: تجویز کنسانتره فاکتور VWF یا گاه تجویز دسموپرسین
2⃣ تیپ 2B: ناشی از اختلال #عملکرد VWF است.
که افزایش BT و PTT دارین با ترومبو سیتوپنی و #افزایش RIPA (آگلوتیناسیون پلاکتی ناشی از ریستوستین)
❌❌ توجه کنید که تیپ ۲ تنها نوعی از VWD است که تجمع پلاکتی با افزودن ریستوستین افزایش می یابد.
🌀درمان: کنسانتره VWF.
⚠️ دقت کنید که تجویز دسموپرسین ممنوع است.
زیرا دسموپرسین سبب افزایش ترشح VWF می شود، که در این نوع مشکل در کیفیت فاکتور است نه کمیت و میزان آن.
3⃣ تیپ 2N: ناشی از اختلال عملکرد VWF. اینجا بیشتر تمایل VWF به فاکتور ۸ دستخوش تغییر می شود و متعاقبا #کمبود_فاکتور_۸ خواهید داشت؛ به عبارتی #شبیه_هموفیلی تظاهر می کند؛ (اما هموفیلی که در خانم ها هم هست😉)
❌ پس اگر علایم هموفیلی را در یک خانم دیدین، به VWD تیپ 2N و 3 شک کنید.
🌀درمان: کنسانتره VWF
⁉️تجویز کنسانتره فاکتور ۸ چه کمکی می کند؟
کمکی نمی کند، چون باز هم VWF درست حسابی ندارین که ازش حفاظت کند. (اینجا هم مشکل در کیفیت است)
4⃣ تیپ ۳: ناشی از کمبود شدید VWF .
متعاقبا دچار کمبود فاکتور ۸ و ایجاد فنوتیپ #مشابه_هموفیلی می شود. (مثل مورد قبلی)
🌀درمان: تجویز کنسانتره فاکتور VWF
تجویز دسموپرسین #مفید #نیست.