🔰 #هموفیلی

💢 @MediPointS

👈اختلال مادرزادی در انعقاد خون
از طریق صفت مغلوب وابسته به جنس منتقل می شود.
نوع A : کمبود فاکتور ۸
نوع B : کمبود فاکتور ۹

👈تظاهرات بالینی بسته به میزان کمبود فاکتور ۸ به سه دسته تقسیم می شود:

خفیف: میزان فاکتور ۸ کمتر از یک در یک درصد
متوسط: میزان فاکتور ۸ یک تا پنج درصد
شدید: میزان فاکتور ۸ پنج تا پنجاه درصد

📙تظاهرات بالینی:

-همارتروز ( شایع ترین شکل خونریزی داخلی که باعث التهاب و آرترالژی شده و به مرور باعث تخریب مفاصل می شود.)
-خونریزی طولانی پس از ختنه
-اکیموز و کبودی روی برجستگی های استخوانی
-خون ریزی از مخاط دهان و بافت های نرم
-خونریزی زیاد در زمان افتادن دندان های شیری یا زمین خوردن و صدمه های آرام
-اپیستاکسی
-هماچوری

📗تشخیص:

☆کاهش فاکتور ۸ و ۹ سرم
☆افزایش PTT یا زمان نسبی ترومبوپلاستین

👈بقیه تست ها طبیعی است.

✅درمان:

✓تجویز فاکتور ۸ و ۹
✓تجویز FFP‌ یا پلاسمای تازه منجمد
✓تجویز دسموپرسین ⬅️ برای افزایش سطح فاکتور ۸
✓برنامه منظم ورزشی و انجام ورزش های فعال

❌ورزشهای غیرفعال در دوره حاد بیماری منجر به خونریزی مجدد می شوند.


💢 @MediPointS