Хвороба Тея-Сакса (Tay-Sachs disease) — це рідкісне генетичне захворювання, яке належить до групи лізосомальних хвороб накопичення.

Розглянемо, порушення якого обміну речовин зумовлює цю хворобу:

* Лізосомальні хвороби накопичення виникають, коли лізосоми (органели клітин, відповідальні за розщеплення відходів) не можуть належним чином розщеплювати певні речовини, що призводить до їх накопичення в клітинах і пошкодження тканин, особливо в нервовій системі.

* Хвороба Тея-Сакса спричинена мутацією в гені HEXA, який кодує фермент гексозамінідазу А (HexA). Цей фермент є критично важливим для розщеплення специфічного типу ліпідів, а саме гангліозиду GM2.

* При дефіциті гексозамінідази А, гангліозид GM2 накопичується, особливо в нервових клітинах головного та спинного мозку, що призводить до їх прогресуючого руйнування та важких неврологічних порушень.

Таким чином, хвороба Тея-Сакса пов'язана з порушенням ліпідного обміну.

Відповідь:
c. Ліпідного

Механізм дії алопуринолу полягає в інгібуванні ферменту ксантиноксидази. Ксантиноксидаза — це ключовий фермент у метаболізмі пуринів, який каталізує окиснення гіпоксантину до ксантину, а потім ксантину до сечової кислоти.

двохрічної дитини з нирковою недостатністю виявлено гіпероксалурію, оксалатний уролітіаз, що призвело до відкладання оксалату кальцію в нирках. Порушення обміну якої амінокислоти призвело до такого стану?
Питання 40
Відповідь

a.
Гліцину ( там дефіцит ферменту АГТ > порушення перетворення гліоксилату на гліцин > гліоксилат йобнутий і окиснюється до оксалату > погано ниркам

b.
Аргініну цикл сечовини і виведення аміаку

c.
Метіоніну повʼязано з гемоцистеїном

d.
Лізину

e.
Гістидину

Паратгормон підвищує рівень кальцію - прищитоподібна
Тиреокальцитонін антагоніст парат гормону і знижує рівень кальцію - щитоподібна

Альдостерон є основним мінералокортикоїдним гормоном, що виробляється корою надниркових залоз. Його функція регуляція водно-сольового обміну

Затримка натрію в організмі.
Виведення калію з організму.
Затримка води (внаслідок затримки натрію).

У жінки з ішемічною хворобою серця ЧСС на ЕКГ становить 230/хв., зубець Р деформований, шлуночкові комплекси без змін. Які порушення серцевого ритму в хворої?
Питання 43
Відповідь

a.
Фібриляція шлуночків-QRS не має

b.
Тріпотіння передсердь не чітка P (AV блокада ( пульс 40) QRS без змін саме інтервали між ними, а сам може бути вузьким, f хвилі наявні ( не бачила такого тесту де вказуються)

c.
Миготлива аритмія - відсутні зубці P

d.
Шлуночкова екстрасистола- немає P, QRS-деформований широкий

e.
Передсердна пароксизмальна тахікардія правильна відповідь

При аутоімуних захворюваннях - глюкокортикоїди

---
### Аналіз клінічної ситуації

У пацієнта після крововиливу в ліву півкулю головного мозку втрачена здатність говорити. Це вказує на ураження мовних центрів.

Мовні центри в головному мозку:

1. Центр Брока (Broca's area): Розташований у задніх відділах нижньої лобової звивини лівої півкулі (у більшості правшів). Відповідає за моторну функцію мови (артикуляцію, формування мовних фраз). Ураження цього центру призводить до моторної афазії (пацієнт розуміє мову, але не може говорити або робить це з великими труднощами).
2. Центр Верніке (Wernicke's area): Розташований у задніх відділах верхньої скроневої звивини лівої півкулі. Відповідає за розуміння мови. Ураження цього центру призводить до сенсорної афазії (пацієнт може говорити, але його мова безглузда, і він не розуміє зверненої до нього мови).

Обидва ці центри (Брока і Верніке) кровопостачаються гілками середньої мозкової артерії (Arteria cerebri media).

### Аналіз варіантів відповідей:

* a. Arteria communicans posterior (Задня сполучна артерія): Частина Віллізієвого кола, з'єднує внутрішню сонну артерію із задньою мозковою артерією. Вона переважно кровопостачає таламус, гіпоталамус, середній мозок, але не основні мовні центри.
* b. Arteria cerebri posterior (Задня мозкова артерія): Кровопостачає потиличні частки (відповідають за зір), нижні частини скроневих часток, частину таламуса та стовбур мозку. Її ураження не призведе до втрати здатності говорити, а скоріше до порушень зору.
* c. Arteria communicans anterior (Передня сполучна артерія): Частина Віллізієвого кола, з'єднує дві передні мозкові артерії. Її ураження може впливати на поведінку, пам'ять, але не на мовлення.
* d. Arteria cerebri anterior (Передня мозкова артерія): Кровопостачає медіальні поверхні лобових і тім'яних часток, а також частини нижніх кінцівок у руховій і сенсорній корі. Її ураження може призвести до паралічу нижніх кінцівок або зміни особистості, але не прямо до афазії.
* e. Arteria cerebri media (Середня мозкова артерія): Це найбільша гілка внутрішньої сонної артерії. Вона кровопостачає більшу частину латеральної поверхні півкуль головного мозку, включаючи лобову, тім'яну та скроневу частки. Саме в її басейні розташовані центр Брока та центр Верніке. Ураження цієї артерії (тромбоз або крововилив) у домінантній півкулі (зазвичай лівій) є найчастішою причиною афазії.

Таким чином, втрата здатності говорити після крововиливу в ліву півкулю головного мозку найімовірніше пов'язана з ураженням басейну середньої мозкової артерії.

---
### Важливі центри головного мозку та їх кровопостачання:

Головний мозок отримує кров переважно від двох пар артерій: внутрішніх сонних артерій (Arteria carotis interna) та хребетних артерій (Arteria vertebralis), які зливаються в базилярну артерію. Ці артерії формують Віллізієве коло (Circulus arteriosus cerebri) на основі мозку, що забезпечує коллатеральне кровопостачання.

Ось деякі важливі центри та артерії, що їх кровопостачають:

1. Лобова частка (Frontal Lobe):
* Arteria cerebri anterior (Передня мозкова артерія): Медіальна поверхня лобової частки, верхня частина рухової та сенсорної кори (відповідає за рухи та чутливість нижніх кінцівок).
* Arteria cerebri media (Середня мозкова артерія): Латеральна поверхня лобової частки, включаючи центр Брока (моторна мова), премоторну та первинну рухову кору (для верхніх кінцівок та обличчя).

2. Тім'яна частка (Parietal Lobe):
* Arteria cerebri anterior: Медіальна поверхня тім'яної частки (сенсорна кора для нижніх кінцівок).
* Arteria cerebri media: Латеральна поверхня тім'яної частки, включаючи первинну сенсорну кору (для верхніх кінцівок, тулуба та обличчя), ділянки, що відповідають за просторове сприйняття.

3. Скронева частка (Temporal Lobe):
* Arteria cerebri media: Верхня та середня скроневі звивини, включаючи центр Верніке (розуміння мови), первинну слухову кору.
* Arteria cerebri posterior (Задня мозкова артерія): Нижня поверхня скроневої частки.

4. Потилична частка (Occipital Lobe):
* Arteria cerebri posterior: Переважно потилична частка, включаючи первинну зорову кору.

5. Базальні ганглії та внутрішня капсула (Basal Ganglia and Internal Capsule):
* Глибокі гілки від Arteria cerebri media (лентикулостріальні артерії), а також гілки від передньої та задньої мозкових артерій. Ці структури важливі для руху, координації.

6. Таламус (Thalamus):
* Гілки від Arteria cerebri posterior та задньої сполучної артерії. Таламус є важливою релейною станцією для сенсорної інформації.

7. Мозочок (Cerebellum):
* Верхня мозочкова артерія (Superior cerebellar artery - SCA).
* Передня нижня мозочкова артерія (Anterior inferior cerebellar artery - AICA).
* Задня нижня мозочкова артерія (Posterior inferior cerebellar artery - PICA) (гілки хребетних артерій). Відповідає за координацію рухів, рівновагу.

8. Стовбур мозку (Brainstem - середній мозок, міст, довгастий мозок):
* Кровопостачається численними гілками від базилярної артерії та хребетних артерій, а також їхніми основними гілками (SCA, AICA, PICA). Регулює життєво важливі функції (дихання, серцебиття), свідомість, рухи очей.

Розуміння цих взаємозв'язків є критично важливим у неврології для локалізації уражень головного мозку та прогнозування клінічних симптомів.

The final answer is $\boxed{e}$

ферментом у біосинтезі меланіну є тирозиназа.

А взагалі утворюється з триптофану

Гідроксилюванні віт C

b.
Карбоксилюванні біотин( віт H або B7) Вітамін К

c.
Трансамінуванні B6

d.
Декарбоксилюванні тіамін(Б1)

e.
Дезамінуванні ніацин (Б3)

Набряки : Підвищення гідростатичного тиску крові у венах або
Зменшення онкотичного тиску плазми крові( зменшення альбумінів)

Пневмоконіоз – це група інтерстиціальних захворювань легень, спричинених вдиханням певних видів пилу, які пошкоджують легені. Оскільки контакт з цим пилом найчастіше відбувається на робочому місці, пневмоконіоз вважають професійним захворюванням легень.

Антракоз замінили )

Пієлонефрит- чашки миски і канальці
Гломерулонефрит - клубочки

Перенавантаження серця тиском - стеноз або гіпертензія
Обʼємом - недостатність