​Это вам не выдумки Брэма Стокера.

Кто же не знает знаменитый роман Брэма Стокера «Дракула»? Если вы его не читали, то наверняка слышали об этом произведении. Образом загадочного и пугающего графа Дракулы вдохновлялось множество авторов разных поколений. Но чем вдохновлялся сам Брэм Стокер, когда создавал своего героя? Собственно, об этом мы и расскажем вам сегодня.

Увы, долгое время люди не знали о таком заболевании, как порфирия. Раньше несчастных, страдающих от этой патологии, запросто могли принять за ночных монстров, т.к. симптомы сильно искажали внешность больных, а сами они были вынуждены скрываться от солнца.

Сегодня любой учёный или врач скажет вам, что порфирия – это в основном генетическое заболевание, вызванное дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. Гем, чтобы вы понимали, это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода.

Всего существует три типа порфирии:
поздняя кожная;
болезнь Гюнтера;
перемежающаяся

Это заразно?
Болезнь Гюнтера и перемежающаяся порфирия связаны с наследственностью и передаются генетически. Однако существует несколько причин, из-за которых болезнь может развиться у совершенно здоровых людей:

🔹 приём некоторых лекарственных препаратов на протяжении долгого времени, в частности это глюкокортикостероиды или пероральные контрацептивы;
🔹 злоупотребление спиртными напитками;
🔹 продолжительное голодание;
🔹 различные инфекционные и воспалительные процессы печени;
🔹 отравление химическими веществами;
🔹 нарушение гормонального фона у представительниц женского пола перед наступлением менструации;
🔹 длительное влияние стрессовых ситуаций;
🔹 период беременности.

Поздняя кожная порфирия
Хроническое заболевание. В клетках костного мозга и печени синтезируется повышенное количество порфиринов. Далее они накапливаются в коже. В результате после воздействия солнечного света на кожу она становится более ранимой, появляется пигментация, гипертрихоз, пузыри, эрозия и язвы.

🔹 гиперпигментация на: лице, ушах, шее, верхней части груди, кистях рук
🔹 образование пузырей,
🔹 гипертрихоз.
🔹 смена оттенка кожных покровов от землисто-серого до бронзового.
🔹 в начале заболевания пигментация временная. Проходит в зимний период.
🔹 по мере развития болезни пигментация становится постоянной.
🔹 иногда пигментация может быть единственным симптомом.

Болезнь Гюнтера
Наследственное нарушение пигментного обмена веществ. В крови наблюдается повышенное содержание порфирина. Болезнь возникает в красном костном мозге, где происходит синтез эритроцитов. Возникает из-за близкородственных браков, рецессивной мутации или когда у обоих родителей есть мутировавшие гены.

🔹 красный цвет мочи, который вызван избытком пигмента;
🔹 окрашивание зубов в красный цвет в результате отложения порфиринов в эмали;
🔹 ожоги от прямых солнечных лучей
🔹 повышенная волосистость кожного покрова;
🔹 увеличение печени и селезенки;
🔹 разрушение эритроцитов в кровяном русле.

Острая перемежающаяся порфирия
Наследственное заболевание. В организме возникает дефицит ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. Следовательно, синтез новых порфиринов нарушается, а их предшественники начинают накапливаться, отравляя организм.

🔹 нарушение сна
🔹 склонность к артериальной гипертензии
🔹 учащенное сердцебиение
🔹 незначительные боли или неприятные ощущения в животе
🔹 снижение сухожильных рефлексов
🔹 мышечная слабость
🔹 психологические изменения личности

Делаем вывод. Графу Дракуле противопоказаны солнечные ванны и процедуры ФДТ. Ну а если серьёзно, то такие мифические существа, как вампиры, существуют только потому, что люди очень долгое время не знали о существовании порфирии.

P.S. Дорогие друзья, помните, что данная информация опубликована в познавательных целях и не предназначена для самодиагностики. Если вас что-то беспокоит, обратитесь к врачу.

🔹LinkeMed

#генетическиезаболевания #минусмиф