Нормоцитарные анемии

Если с микроцитарными анемиями, причиной подавляющего большинства которых является дефицит железа, все в целом понятно, то к нормоцитарным анемиям приводят довольно разнообразные (и далеко не всегда доброкачественные) заболевания.

Условно нормоцитарные анемии можно разделить на две большие группы, дифференцировать которые позволяет число ретикулоцитов:

1. Анемия, которая развивается из-за избыточной потери эритроцитов периферической крови (ретикулоциты повышены, анемия - гиперрегенераторная);
2. Анемия, которая развивается из-за неспособности костного мозга эффективно производить эритроциты (ретикулоциты снижены, анемия - гипорегенераторная).

К избыточной потере эритроцитов может приводить как кровопотеря, так и гемолиз (разрушение эритроцитов). Функция костного мозга при этом не нарушается, он, наоборот, старается компенсировать развившееся состояние и вместе со зрелыми клетками выбрасывает в кровоток большое количество ретикулоцитов (поэтому, такие анемии относят к гиперрегенераторным).

К дисфункции костного мозга приводит гораздо больше причин:

1. Системные заболевания, заболевания почек и печени, заболевания щитовидной железы, тяжелые воспалительные и инфекционные заболевания;
2. Инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками;
3. Апластические анемии, миелодиспластические синдромы и др.первичные заболевания костного мозга;
4. Лейкозы и лимфомы;
5. Транзиторная эритробластопения детского возраста.

Анемия при этих заболеваниях развивается из-за неспособности костного мозга продуцировать красные клетки крови (а, при некоторых заболеваниях, и тромбоциты с лейкоцитами). Лабораторно мы видим снижение числа ретикулоцитов, такая анемия называется гипорегенераторной.

Консультации гематолога требует большинство случаев нормоцитарной анемии. В некоторых случаях, когда анемия тяжелая, есть изменения со стороны других клеток крови или «красные флаги» гематологического заболевания, консультация может носить неотложный или экстренный характер.

PRO детскую гематологию 🩸

Возвращение в активную жизнь после отпуска дается не просто, но я к этому стремлюсь 🌞

Успела вот рассказать на конференции взрослых гематологов про болезнь Виллебранда, а теперь готовлю пару заключительных постов по теме железодефицита.

Ферритин или сывороточное железо?

Оба показателя нередко используются для оценки обмена железа, разберемся что же они означают.

Ферритин - главный помощник в диагностике железодефицитных состояний. Он представлен собой белок, содержащий неактивное (депонированное) железо, а его концентрация отражает «запасы» железа в организме. Поскольку ферритин также является белком острой фазы и может быть "нормальным" у лиц имеющих сопутствующие инфекционные или воспалительные заболевания, необходимо определение ферритина с С-реактивным белком (еще один маркер воспаления).

Сывороточное железо - менее достоверный показатель, отражающий количество железа растворенного в сыворотке крови на момент взятия анализа. Его значение может меняться в течении суток и зависит от ряда внешних факторов (рацион, время суток, особенности взятия крови и др). Самостоятельно данный показатель для диагностики дефицита железа не используется, но в некоторых случаях может быть полезен.

При сомнительных значениях ферритина возможно использование такого показателя, как коэффициент насыщения трансферрина железом (сывороточное железо/ОЖСС), его значение <19% может свидетельствовать о наличии дефицита железа (при отсутствии погрешностей в исследовании сывороточного железа).

Как лучше проходить обследование?
1. Не стоит оценивать обмен железа во время или сразу после инфекционных или воспалительных заболеваний;
2. Сдавать анализы лучше в первой половине дня, натощак, предварительно выпив стакан негазированной воды;
3. За 3-4 дня до взятия анализа лучше прекратить прием железосодержащих препаратов (в том числе и добавок, содержащих железо).

PRO детскую гематологию 🩸

План на ближайшую неделю - начать рассказ о моих любимых копгулопатиях.

По разным данным, больше 75% детей сталкиваются с различными геморрагическими проблемами. Чаще всего возникают носовые кровотечения, но, конечно, бывают и другие. Как понять,«заслуживает» ли кровотечение дополнительного коагулологического обследования? Всем ли нужна консультация гематолога? Об этом пойдет речь в следующих постах.

А у меня очень классная новость - я прошла собеседование на Docma!🎉

Upd: обратиться можно по ссылке https://dc24.docma.ru/golovina_em

А вот что бывает, если препараты железа вводятся внутримышечно. Фото из интернетов.

По ссылке статья в которой описан данный клинический случай: https://www.researchgate.net/publication/260912999_Cutaneous_siderosis_after_intramuscular_iron_injections_A_case_report

Работы столько, что я совсем не успеваю рассказать что-то гематологическое, а мыслей накопилось много.

Зато вчера, впервые в моей дежурантской практике (во мне много профессиональных субличностей и, изредка, я еще и педиатр приемного отделения), после консультации в приемном отделении мне подарили букет цветов. Чувствую себя практически примадонной 😁

Кровотечения у детей: кто виноват и что делать?

Опросы показывают, что примерно у 86% детей регистрируется хотя бы 1 эпизод спонтанного носового кровотечения, на теле 3 из 4 детей могут обнаруживаться экхимозы, а каждый 10 ребенок имеет другие симптомы кровоточивости. В 10% случаев кровотечения у детей требуют обращения к врачу. Как же понять в каком случае кровотечения требуют не только консультации педиатра, но и гематолога?

Сначала стоит оценить, является ли кровотечение патологическим. Под патологическим кровотечением подразумеваются ситуации, когда:
- Степень кровопотери не соответствует воздействию (когда даже незначительная травма провоцирует значимое кровотечение);
- Степень кровопотери превышает физиологическую/запланированную;
- Имеется спонтанная кровоточивость;
- Кровотечение не купируется несмотря на адекватный местный гемостаз (чаще - хирургические кровотечения).

Следующим этапом оцениваем является ли кровотечение физиологически значимым, рецидивируют ли кровотечения или это первый и единственный эпизод, носят ли кровотечения системный характер (затрагивают несколько локализаций одновременно или последовательно).

Физиологически значимое кровотечение:
- приводит к кровопотере и может привести к шоку ;
- требует заместительной терапии препаратами крови;
- приводит к снижению концентрации гемоглобина на 10 и более г/л в сутки.

ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИИ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ:
• Всегда патологическое;
• Чаще значимая кровопотеря;
• Чаще системная кровоточивость;
• Чаще рецидивирующее.

Если есть подозрение на то, что у пациента имеются нарушения функции свертывающей системы крови - необходима консультация гематолога. Для облегчения принятия решения в конкретных ситуациях, существуют опросники. Например, опросник Pediatric Bleeding Questionnaire. Если у ребенка насчитывается 2 и более баллов - нужна консультация гематолога.

Сам опросник можно найти в очень классной статье по ссылке: https://www.researchgate.net/publication/351943710_EVALUATION_OF_THE_SENSITIVITY_AND_SPECIFICITY_OF_THE_PEDIATRIC_BLEEDING_QUESTIONNAIRE_IN_VARIOUS_HEMORRHAGIC_DISORDERS

PRO детскую гематологию 🩸

И разминка для ума воскресным вечером.

Девочка 5 лет, вечером вернувшись работы мама заметила вот такую сыпь. Ребенок утверждает что ничего не происходило, возникла сама.

Кровотечений ранее не было, синяки соответствовали факту травмы, в семье анамнез по кровотечениям не отягощен.

Обратились в приемное отделение, коагулограмма в норме, тромбоциты в ОАК также в норме.

Какой диагноз предполагаем? Что делаем?

Фото из интернетов, случай из головы.