PRO детскую гематологию
1.28K subscribers
201 photos
6 videos
5 files
122 links
Детский гематолог | Елена Головина

Получить совет: https://dc24.docma.ru/golovina_em

Пожелания и предложения: golovinhelen@yandex.ru
Download Telegram
В каких случаях детям назначают капельницы с железом?

Безусловно, золотым стандартом терапии железодефицитных состояний является пероральный прием препаратов железа (о чем я неоднократно писала). Но это вовсе не значит, что внутривенные препараты не могут использоваться. Разберемся, в каких случаях пациент нуждается в «капельницах с железом».

Важно: показания к внутривенному введению препаратов железа в некоторых случаях тесно связаны с причиной железодефицитной анемии.


Железодефицитная анемия, возникшая из-за недостатка железосодержащих продуктов в рационе

Показания:

• Тяжелая железодефицитная анемия, требующая стационарного лечения, сопровождающаяся нарушениями гемодинамики или другими серьезными симптомами;
• Проблемы при пероральном приеме препаратов железа: непереносимость, возникновение побочных эффектов или плохая приверженность к лечению;

Железодефицитная анемия, возникшая на фоне кровопотери

Показания:
• Значимое, трудно поддающееся контролю кровотечение в недавнем прошлом;
• Тяжелая железодефицитная анемия, требующая стационарного лечения, сопровождающаяся нарушениями гемодинамики или другими серьезными симптомами;
• Плохая переносимость препаратов железа у пациентов с заболеваниями кишечника;
• Плохая приверженность к длительному лечению (чаще у подростков);
• Рецидивирующая железодефицитная анемия у пациентов с хронической кровопотерей, у которых ранее уже использовались внутривенные препараты железа.

Железодефицитная анемия у пациентов с мальабсорбцией

Показания:
• Нарушение функции двенадцатиперстной кишки (или ее отсутствие), влияющее на всасывание железа;
• Снижение кислотности желудочного сока, нарушающее всасывание железа.

Железодефицитная анемия у пациентов с тяжелыми хроническими заболеваниями

Показания:
• Заместительная почечная терапия у пациентов с хронической почечной недостаточностью, требующая использования препаратов эритропоэтина;
• Доказанный дефицит железа у пациентов с сердечной недостаточностью;
• Дефицит железа, возникший по причине повышенной активности гепсидина у пациентов с хроническим воспалением (при невозможности коррекции дефицита пероральными формами).

По мотивам: Cohen CT, Powers JM. Intravenous iron therapy in pediatrics: who should get it and when is the right time? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023 Dec 8;2023(1):630-635.

PRO детскую гематологию 🩸
🔥1512
Лаконичный и неплохой алгоритм выбора пути введения препаратов железа у детей

Источник: Cohen CT, Powers JM. Intravenous iron therapy in pediatrics: who should get it and when is the right time? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023 Dec 8;2023(1):630-635.

PRO детскую гематологию 🩸
8👍4
Понедельник — отличный день для того, чтобы поделиться простым и понятным изданием гематологии «для чайников».

👇
9
Отпуск 🌞

Два месяца лета прошли за интенсивной работой и принесли не только радость от ее успешного завершения, но и жуткую усталость. Уже успела пробежаться по горам (и обгореть). Вернулась с тяжелыми ногами и удивительно легкой головой.

А еще, принесла вам новый пост, посвященный анемиям у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника.
18💯2
Анемия у детей с воспалительными заболеваниями кишечника

Анемия у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК) — частое состояние, которое требует взвешенного подхода к диагностике и лечению.

Нарушения иммунной регуляции, которые являются важным звеном в патогенезе воспалительных заболеваний кишечника, запускают каскад процессов, которые, вторично, могут приводить к анемиям как дефицитной, так и иммунной природы. Кроме того, анемия может развиваться и у пациентов, получающих препараты, угнетающие функцию костного мозга. Лечение анемии в каждом конкретном случае тесно связано с ее причиной.

Какие причины анемии можно встретить у пациентов с ВЗК?

Дефицитные анемии:

- Железодефицитная анемия. Дефицит железа — самая частая причина анемии у пациентов с ВЗК. В зависимости от активности основного заболевания подходы к ее лечению могут различаться (об этом поговорим в следующих постах).

- Анемия, вызванная дефицитом витаминов и микроэлементов (витамины В9, В12, А, D, медь и др.). Данные состояния, встречаются реже и, зачастую, у пациентов с давним и трудноконтролируемым течением ВЗК.

Анемия хронического заболевания, которая нередко может сочетаться с дефицитными анемиями.

Лекарственно-индуцированные анемии, как следствие терапии ВЗК:

- Меркаптопурин может приводить к угнетению функции костного мозга;
- Метотрексат — способствует развитию дефицита фолиевой кислоты (витамин В9), угнетению функции костного мозга;
- Сульфасалазин — способствует развитию дефицита фолатов, угнетению функции костного мозга и, в редких случаях, может быть причиной избыточного разрушения эритроцитов (гемолиза).

Иммунно-опосредованные анемии:

- Аутоиммунная гемолитическая анемия — состояние, которое может осложнять течение ВЗК и характеризуется избыточным разрушением эритроцитов, что требует отличного от других анемий подхода к лечению.

Кроме того, не стоит забывать и о наследственных гемолитических анемиях (талассемиях, мембранопатиях и др.), которые в некоторых регионах встречаются довольно часто и, не имея никакого отношения к основному заболеванию, могут значительно удлинить диагностический поиск и обеспокоить как врача, так и пациента.

PRO детскую гематологию🩸
14🔥5
Дайджест полезных алгоритмов, которые помогут уточнить причину анемии 🩸

Во многих случаях, заподозрить причину анемии и определиться с объемом дополнительных обследований можно по обычному общему анализу крови. Собрала в подборку материалы, которые помогут в диагностическом поиске.

Как «читать» общий анализ крови?

Алгоритм обследования пациента с микроцитарной анемией.

Алгоритм обследования пациента с нормоцитарной анемией.

PRO детскую гематологию🩸
9👍4
Пока мой отпуск идет полным ходом, делюсь с вами каналом моих коллег из Онкоцентра Блохина🌞
9❤‍🔥3👍2🔥2
Реакция «трансплантат против хозяина» печени

Реакция «трансплантат против хозяина» (
РТПХ) печени — это иммунологически-опосредованное воздействие донорских Т-клеток на клетки печени реципиента.

Сегодня об этом осложнении расскажут мои коллеги, которые являются авторами канала «Детская гематология и ТКМ в онкоцентре Блохина» — Ирина Трушкова и Ирина Костарева.

Возникать это осложнение после аллогенной ТКМ может на любом сроке, изолированно или вместе с поражением других органов.

Симптомы:

- желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием билирубина в крови и тканях;
- гепатомегалия (увеличение размеров печени);
- повышение уровня печеночных ферментов в крови;
- иные более редкие симптомы (кожный зуд и подобные).

Диагностика:

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, данных лабораторных исследований (повышение уровня билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы), данных инструментальных исследований (УЗИ/КТ печени – исключение обструкции желчных путей, фиброэластография). В крайне редких случаях выполняется биопсия печени.
 
Лечение:

При развитии РТПХ печени применяются иммуносупрессивная терапия, которая условно делится на несколько линий:

Первая линия: глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус);

Вторая линия: микофенолата мофетил, ингибиторы янус-киназ (например, руксолитиниб), ингибиторы mTOR (например, сиролимус);

Третья линия: белумосудил, ибрутиниб.

Также могут применяться инструментальные методы лечения и клеточная терапия, которые можно отнести ко 2-3 линии.

Инструментальные методы включают: экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ) при котором клетки крови пациента обрабатываются ультрафиолетовым светом со специальным фотосенсибилизатором и возвращаются обратно в кровоток, что помогает модулировать иммунный ответ.

К методам клеточной терапии относят использование мезенхимальных стромальных клеток (МСК) о применении которых коллеги уже рассказывали.

Дифференциальная диагностика проводится для исключения таких причин нарушения функции печени, как веноокклюзионная болезнь, «синдром приживления», инфекции и токсическое поражение.

Также нельзя забывать про «перегрузку» печени железом.

Клинико-лабораторные особенности:

При РТПХ печени ведущим является холестатический синдром (выраженное повышение щелочной фосфотазы (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазы, нарастание билирубина).

При перегрузке железом, напротив, отмечается гиперферритинемия с повышенным насыщением трансферрина, печеночные ферменты (АСТ, АЛТ) могут быть повышены, но ЩФ и билирубин обычно в норме или слегка увеличены.

Для дифференциальной диагностики (по показаниям) может выполняться эластография и МРТ печени.

Подписывайтесь на канал Детская гематология и ТКМ в центре Блохина 🩸
👍75🔥3
🔥 Рубрика #непотемеканала: "перегрузка" железом и РТПХ печени

Среди возможных причин патологии печени в детской гематологии и после ТКМ наряду с токсическими изменениями может определяться печеночная реакция "трансплантат против хозяина" (РТПХ) и "перегрузка" железом. Подробнее об этой проблеме в рубрике #непотемеканала поговорим с Еленой Головиной, которая является автором канала PRO детскую гематологию.

На нашем канале публикуем рассказ Елены Михайловны о "перегрузке" железом, причинах и методах терапии.

Железо — важный микроэлемент, который является участником множества метаболических процессов. Все знают, что дефицит железа — это плохо, но не менее плох и его избыток.

Процессы, которые обеспечивали бы выведенные избытка железа, в организме человека не предусмотрены. У пациентов, получающих многократные трансфузии эритроцитарной массы или имеющих неэффективный эритропоэз может развиваться синдром хронической перегрузки железом — состояние, когда железо накапливается в органах и тканях.

Особенно страдают от избыточного накопления железа сердце и печень. Поражение сердца, обычно, проявляется токсической кардиомиопатией, а печени — токсическим фиброзом или циррозом. У больных, получающих кроме трансфузий и другую, зачастую токсичную терапию, нередко требуется проведение дифференциальной диагностики между причинами повреждения печени.

Как бороться с синдромом перегрузки железом?
Для борьбы с синдромом хронической перегрузки железом существуют специальные препараты — хелаторы. Они представляют собой соединения, которые эффективно связывают внутри- и внеклеточное железо и предотвращают его токсическое влияние на организм. Такие препараты могут вводиться внутривенно или перорально.

Кому показана хелаторная терапия?
В применении хелаторов нуждаются трансфузионно-зависимые пациенты, имеющие доказанную перегрузку железом. Эта группа может включать пациентов с наследственными гемолитическими анемиями, гемобластозами, миелодиспластическими синдромами, а также пациентов, перенесших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Как долго проводится хелаторная терапия?
Лечение, как правило, продолжается до момента пока сохраняется необходимость в трансфузионной терапии или пока перегрузка железом останется клинически значимой.

Подписывайтесь на канал PRO детскую гематологию где собраны уникальные данные о диагностике и лечении этой группы заболеваний.

Детская гематология и ТКМ в Онкоцентре Блохина ❤️
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
11🔥4👍3
Я не пропала, просто дни пролетают слишком быстро и наполняются впечатлениями слишком интенсивно.

В отпуске настолько потерялась во времени, что почти поставила будильник на 5.40, чтобы успеть на поезд отправляющийся на 6.20. Поняла что что-то может пойти не так за пару минут до сна.

Но Минск, определенно, займет теперь важное место в моем сердечке.

❤️
17👍6
С Днём знаний, друзья! 🌞

Мне уже давно не нужно в универ, а я до сих пор помню теплые и шершавые скамейки у крыльца, закатное солнце в витраже лекционного зала на третьем и запах формалина в анатомичке. И никогда не пренебрегаю желанием потрогать теплые кирпичики Alma mater, приезжая в Краснодар.

Для всех, кто хочет научиться читать анализы и разобраться в 50 оттенках бледных кожных покровов, подготовила первосентябрьскую подборку текстов, публиковавшихся на канале.
13
Подборка важных материалов для тех, кто интересуется детской гематологией 🩸

🩸Дайджесты текстов, посвященных наиболее частым гематологическим проблемам у детей:

Дайджест по носовым кровотечениям у детей: серия постов о причинах и настораживающих признаках носовых кровотечений, а также рекомендации по оказанию помощи при кровотечении.

Дайджест по дефициту железа: Откуда берется дефицит железа? Как правильно принимать препараты железа? Что говорят исследования последних лет? В серии постов можно найти ответы на эти и многие другие вопросы.

Тромбоцитозы и эритроцитозы у детей — частые лабораторные находки у детей. Целая подборка посвящена причинам этих состояний и вариантам их поиска.

Тромбоцитопении и синдромы костномозговой недостаточности у детей. Целая серия постов не только о наиболее частых, но и о не всегда очевидных причинах тромбоцитопении.

Полезные диагностические алгоритмы. Небольшая, но активно пополняющаяся подборка алгоритмов диагностики анемии у детей.

🩸Важные посты:

Красные флаги тяжелых гематологических заболеваний у детей.

Почему детские онкологи не едят черничные пироги?

Космическая Одиссея: исследования стволовых клеток, вышедшие за пределы нашей планеты.

Кровотечения у детей с тяжелой формой гемофилии А: очевиден ли диагноз с первых месяцев жизни?

🩸Гайдлайны, книги и статьи:

• Классификации врожденных ошибок иммунитета: одна и вторая.

Гайдлайн COG по ведению пациентов с фебрильной нейтропенией.

• Простое и понятное руководство по гематологии «для чайников».

PRO детскую гематологию🩸
🔥135👍4
PRO детскую гематологию pinned «Подборка важных материалов для тех, кто интересуется детской гематологией 🩸 🩸Дайджесты текстов, посвященных наиболее частым гематологическим проблемам у детей: • Дайджест по носовым кровотечениям у детей: серия постов о причинах и настораживающих признаках…»
Первая рабочая неделя сентября оказалась довольно насыщенной:

• На приеме повстречала малую форму бета-талассемии — частая для нашего региона проблема, которую нередко приходится дифференцировать с еще более частым дефицитом железа. Приятно, что заболевание мы уже подтвердили тестом на наличие мутации в причинном гене.

• Тяжелый дефицит витаминов В9 и В12, как часто бывает, стал причиной не только анемии, но и тромбоцитопении. У детей первого года жизни, кстати, все может стартовать с задержки психомоторного развития задолго до анемии.

• Нежно любимые мною наследственные коагулопатии встретили меня из отпуска всеми гранями геморрагических проявлений. Помните, что плотные пальпирующиеся экхимозы в количестве трех и более, выглядящие как «шишки» на коже у ребенка первого года жизни — повод для пристальной оценки анамнеза и, возможно, консультации гематолога.

• Весь вечер пятница провела за чтением о Х-сцепленных синдромах, которые могут стать причиной костномозговой недостаточности и нарушений коагуляции. Пазл пока не сошелся, но вот замечательный обзор, посвященный гемофагоцитарному лимфогистиоцитозу: https://ashpublications.org/blood/article/135/16/1332/452577/Pediatric-hemophagocytic-lymphohistiocytosis

А еще, на этой неделе я встретила ординатора по специальности «педиатрия», который знает схему коагуляционного гемостаза (да, мое ❤️ не так сложно завоевать) 🌚
26🔥8