Современные подходы к лечению генерализованной дистонии у детей
Про термины тут
Классификация дистонии
☄️ Лечение включает пошаговый подход, начиная с медикаментозной терапии, далее — инъекции ботулинического токсина и хирургические методы при рефрактерных формах.
🥇 Первая линия терапии — высокие дозы центральных антихолинергических препаратов, преимущественно тригексфенидила, который может титроваться до 6–15 мг/сутки у детей, поскольку они обычно лучше переносят высокие дозы по сравнению со взрослыми.
📊 Эффективность и переносимость требуют регулярного мониторинга побочных эффектов, включая включая периферические (сухость во рту, запоры, задержка мочи) и центральные (сонливость, раздражительность, когнитивные нарушения, психоз), особенно при высоких дозах.
Эффективность оценивается динамически с использованием шкал выраженности дистонии (например, Barry-Albright Dystonia Scale).
🥈 В качестве дополнительных средств используются ГАМК-эргические препараты: баклофен (перорально или интратекально (баклофенная помпа) при тяжелых формах), бензодиазепины (например, клоназепам), а также противосудорожные препараты, в первую очередь, габапентин, особенно при наличии болевого синдрома.
🥉 Дофамин-деплетирующие препараты (например, тетрабеназин) могут применяться как вторая линия, но их эффективность варьирует, а риск побочных эффектов требует осторожности.
🚩 Инъекции ботулинического токсина типа А (желательно с УЗИ и ЭМГ контролем) показаны при выраженной локальной симптоматике, даже при генерализованной дистонии, если отдельные мышечные группы вызывают значимые нарушения.
🙂 При рефрактерных формах, особенно при генетически обусловленных (например, DYT-TOR1A, DYT-KMT2B), применяется двусторонняя глубокая стимуляция внутреннего сегмента глобус паллидус (GPi-DBS).
Раннее направление на DBS ассоциировано с лучшими результатами, особенно при отсутствии фиксированных ортопедических деформаций (но в РФ раньше 7 лет не берут).
🌐 Реабилитация, физиотерапия и ортопедическая поддержка обязательны для профилактики контрактур и поддержания функционального статуса.
#Лечение #дистонии
Про термины тут
Классификация дистонии
Эффективность оценивается динамически с использованием шкал выраженности дистонии (например, Barry-Albright Dystonia Scale).
Раннее направление на DBS ассоциировано с лучшими результатами, особенно при отсутствии фиксированных ортопедических деформаций (но в РФ раньше 7 лет не берут).
#Лечение #дистонии
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍31❤13
Шура, выручай!
Температура и жаропонижающие.pdf
В догонку к замечательному файлу по жаропонижающим средствам.
Использование жаропонижающих средств не снижает достоверно вероятность судорог у пациентов с эпилепсией во время болезни, несмотря на то, что повышение температуры и воспалительные медиаторы (например, интерлейкин-1β) действительно увеличивают нейрональную возбудимость и могут провоцировать приступы.
В большинстве рандомизированных исследований у детей с фебрильными судорогами антипиретики (парацетамол, ибупрофен) не показали значимого эффекта в профилактике рецидива судорог, и их применение должно основываться на стандартных показаниях для контроля лихорадки (указанных в файле), а не для предотвращения судорог.
Исключением являются отдельные исследования, где ацетаминофен снижал риск повторных судорог в рамках одного эпизода лихорадки у детей, или для отдельных клинических ситуаций, где эпилептический синдром демонстрирует устойчивую провокацию на фоне гипертермии.
Следует понимать, что эти данные ограничены и не воспроизводятся для всех эпилептических синдромов или в долгосрочной перспективе.
В ситуации тяжелых инфекций центральной нервной системы (например, малярия) - где приступы лишь отражают острые симптоматические проявления - агрессивная антипиретическая терапия ассоциировалась с уменьшением максимальной температуры и снижением острого судорожного бремени, что может иметь нейропротективный эффект, но обобщать эти результаты на всех пациентах с эпилепсией некорректно.
Таким образом, жаропонижающие не являются надежным средством профилактики судорог у пациентов с эпилепсией во время болезни, и их назначение должно соответствовать общим клиническим рекомендациям по ведению лихорадки (исключение составляют синдромы, где отмечается чёткая причино-следственная связь).
Распространённые жаропонижающие допустимы к применению у пациентов с эпилепсией, принимающих стандартную противосудорожную терапию.
#эпилепсия #лихорадка #орви #жаропонижающие
Использование жаропонижающих средств не снижает достоверно вероятность судорог у пациентов с эпилепсией во время болезни, несмотря на то, что повышение температуры и воспалительные медиаторы (например, интерлейкин-1β) действительно увеличивают нейрональную возбудимость и могут провоцировать приступы.
В большинстве рандомизированных исследований у детей с фебрильными судорогами антипиретики (парацетамол, ибупрофен) не показали значимого эффекта в профилактике рецидива судорог, и их применение должно основываться на стандартных показаниях для контроля лихорадки (указанных в файле), а не для предотвращения судорог.
Исключением являются отдельные исследования, где ацетаминофен снижал риск повторных судорог в рамках одного эпизода лихорадки у детей, или для отдельных клинических ситуаций, где эпилептический синдром демонстрирует устойчивую провокацию на фоне гипертермии.
Следует понимать, что эти данные ограничены и не воспроизводятся для всех эпилептических синдромов или в долгосрочной перспективе.
В ситуации тяжелых инфекций центральной нервной системы (например, малярия) - где приступы лишь отражают острые симптоматические проявления - агрессивная антипиретическая терапия ассоциировалась с уменьшением максимальной температуры и снижением острого судорожного бремени, что может иметь нейропротективный эффект, но обобщать эти результаты на всех пациентах с эпилепсией некорректно.
Таким образом, жаропонижающие не являются надежным средством профилактики судорог у пациентов с эпилепсией во время болезни, и их назначение должно соответствовать общим клиническим рекомендациям по ведению лихорадки (исключение составляют синдромы, где отмечается чёткая причино-следственная связь).
Распространённые жаропонижающие допустимы к применению у пациентов с эпилепсией, принимающих стандартную противосудорожную терапию.
#эпилепсия #лихорадка #орви #жаропонижающие
❤46👍15
Хочу напомнить, что блог несет в целом просветительскую функцию (то есть, тут нет рекламы за деньги и тп).
Только собственные мысли, переработка статей, личный опыт.
Я иногда отвечаю в комментариях на вопросы, если они обобщенные, короткие и, в целом, интересные.
Часть из вопросов перерабатываются в сообщение в блоге.
🙂 Я не комментирую "чужие диагнозы" !
Во-первых, я не видел исходных данных и точно ли там этот диагноз.
Во-вторых, рассказать про прогнозы и тактику действий - задача врача, у которого вы были.
Мне весьма странно видеть такие запросы.
😴 Я не даю рекомендации по выбору препарата без анализа анамнеза и текущего соматического статуса, это задача консультации.
🌟 Анализ пароксизмов (который представляет для меня безусловный интерес, феноменология требует насмотренности) - тоже задача консультации, мы оцениваем клиническую ситуацию в целом.
🍄 Я долго думал, делать ли платные короткие ответы, и пришел к мнению, что риск ошибки из-за недостаточной информированности и вовлеченности превышает пользу.
Большинство ответов будут заканчиваться - "требуется консультация".
Надеюсь блог будет полезен и без имитации врачебной деятельности)
#блог #мысли
Только собственные мысли, переработка статей, личный опыт.
Я иногда отвечаю в комментариях на вопросы, если они обобщенные, короткие и, в целом, интересные.
Часть из вопросов перерабатываются в сообщение в блоге.
Во-первых, я не видел исходных данных и точно ли там этот диагноз.
Во-вторых, рассказать про прогнозы и тактику действий - задача врача, у которого вы были.
Мне весьма странно видеть такие запросы.
Большинство ответов будут заканчиваться - "требуется консультация".
Надеюсь блог будет полезен и без имитации врачебной деятельности)
#блог #мысли
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
6🔥118❤52💯28👍15😢1
Ограничительная медицина
Нередко пациенты приносят слухи, как то или иное нельзя при эпилепсии или при специфическом лечении.
При этом запреты зачастую основываются на домыслах или нежелании разобраться детальнее.
Я иногда аж ловлю когнитивный диссонанс от недоумения)
А напишите, что запрещают вам?)
Нередко пациенты приносят слухи, как то или иное нельзя при эпилепсии или при специфическом лечении.
При этом запреты зачастую основываются на домыслах или нежелании разобраться детальнее.
Я иногда аж ловлю когнитивный диссонанс от недоумения)
А напишите, что запрещают вам?)
❤17🤣14
Можно ли ставить стимулятор блуждающего нерва на фоне кетогенной диеты?
Спойлер -да, при условии тщательного поддержания кетоза и соблюдения соответствующих периоперационных мер.
Современные данные показывают, что кетогенная диета и стимуляция блуждающего нерва (VNS) часто применяются совместно у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией (особенно у пациентов с синдромом Драве или Леннокса-Гасто), и их комбинация не приводит к увеличению риска осложнений или взаимодействий между методами терапии.
Важным аспектом является обеспечение стабильного кетоза в периоперационном периоде: необходимо избегать введения препаратов и инфузионных растворов, содержащих углеводы, а также тщательно контролировать уровень глюкозы и кетоновых тел (например, не рекомендуется пропофол).
Операция по имплантации VNS не требует отмены кетогенной диеты, и нет данных, указывающих на противопоказания или увеличение риска хирургических осложнений у пациентов, находящихся на этом лечении.
В литературе описаны успешные случаи проведения сложных хирургических вмешательств у пациентов на кетогенной диете при соблюдении этих принципов.
Combined Ketogenic Diet and Vagus Nerve Stimulation: Rational Polytherapy?. Kossoff EH, Pyzik PL, Rubenstein JE, et al. Epilepsia. 2007;48(1):77-81. doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00903.x.
Perioperative Management of Children on Ketogenic Dietary Therapies. Conover ZR, Talai A, Klockau KS, Ing RJ, Chatterjee D. Anesthesia and Analgesia. 2020;131(6):1872-1882. doi:10.1213/ANE.0000000000005018.
Complications and Consequences of Epilepsy Surgery, Ketogenic Diet, and Vagus Nerve Stimulation. Wilong AA. Seminars in Pediatric Neurology. 2007;14(4):201-3. doi:10.1016/j.spen.2007.08.007.
#кето #вагус #vns #эпилепсия
Спойлер -
Современные данные показывают, что кетогенная диета и стимуляция блуждающего нерва (VNS) часто применяются совместно у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией (особенно у пациентов с синдромом Драве или Леннокса-Гасто), и их комбинация не приводит к увеличению риска осложнений или взаимодействий между методами терапии.
Важным аспектом является обеспечение стабильного кетоза в периоперационном периоде: необходимо избегать введения препаратов и инфузионных растворов, содержащих углеводы, а также тщательно контролировать уровень глюкозы и кетоновых тел (например, не рекомендуется пропофол).
Операция по имплантации VNS не требует отмены кетогенной диеты, и нет данных, указывающих на противопоказания или увеличение риска хирургических осложнений у пациентов, находящихся на этом лечении.
В литературе описаны успешные случаи проведения сложных хирургических вмешательств у пациентов на кетогенной диете при соблюдении этих принципов.
Combined Ketogenic Diet and Vagus Nerve Stimulation: Rational Polytherapy?. Kossoff EH, Pyzik PL, Rubenstein JE, et al. Epilepsia. 2007;48(1):77-81. doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00903.x.
Perioperative Management of Children on Ketogenic Dietary Therapies. Conover ZR, Talai A, Klockau KS, Ing RJ, Chatterjee D. Anesthesia and Analgesia. 2020;131(6):1872-1882. doi:10.1213/ANE.0000000000005018.
Complications and Consequences of Epilepsy Surgery, Ketogenic Diet, and Vagus Nerve Stimulation. Wilong AA. Seminars in Pediatric Neurology. 2007;14(4):201-3. doi:10.1016/j.spen.2007.08.007.
#кето #вагус #vns #эпилепсия
❤22👍11
На что заменить Депакин Хроносфера?
В последнее время поступает много вопросов от родителей, обеспокоенных исчезновение бренда Депакин Хроносфера (исчезновение судя по всему временное, связанное с задержкой на уровне гос закупок).
Действительно, когда мы добиваемся положительного устойчивого эффекта, последнее что хочется - менять терапию.
Кратко: заменить можно
💱 в тех же дозах и кратности приема на депакин хроно,
💱 в тех же дозах, делить на 3 приема, на жидкие или непролонгированные формы Депакин или Конвулекс (далее, по наличию, выбирать среди других доступных брендов вальпроата).
Обязательно контроль концентрации натощак до и после замены через неделю.
Осторожно, лонгрид
Вальпроевая кислота, натрия вальпроат, дивальпроекс натрия и валпромид — это основные фармакологические формы препаратов вальпроата, применяемые для лечения эпилепсии.
Активным веществом во всех случаях является ион вальпроата; различия между формами связаны с фармакокинетикой и профилем высвобождения, но не с конечным действующим компонентом.
Согласно данным медицинской литературы, препараты на основе вальпроевой кислоты (например, Депакин Хроносфера, Конвулекс, Depakote) обладают сопоставимой эффективностью при эквивалентных дозах, поскольку системная экспозиция иона вальпроата одинакова.
Различия между брендами и формами (например, пролонгированные vs. немедленного высвобождения) проявляются в показателях Tmax и Cmax, но при хроническом применении эти различия обычно не имеют клинического значения для контроля судорог.
Однако при переходе между формами возможны различия в профиле высвобождения, что может приводить к изменению концентраций в крови, особенно при замене на разные формы высвобождения.
Безопасность и мониторинг при переходе
Переход между брендами сопряжён с рисками, связанными с различиями в растворимости, стабильности и биодоступности.
В ряде случаев отмечены изменения в концентрациях вальпроата в крови после замены препарата, что может потребовать коррекции дозы. Рекомендуется мониторировать
😑 клиническое состояние пациента
😑 уровень вальпроата в крови (натощак).
При переходе на пролонгированные формы может потребоваться постепенное увеличение суточной дозы на 10-30% для поддержания терапевтических концентраций и снижение, если замена обратная (но решение по концентрации приримается).
Практические рекомендации по переходу
Стратегии перехода включают одномоментную или постепенную замену препарата.
Оба подхода показали сопоставимую переносимость, однако постепенная замена может быть предпочтительнее для пациентов с повышенной чувствительностью к колебаниям концентраций (читай с неполным контролем над приступами).
Важно контролировать побочные эффекты и возможные лекарственные взаимодействия, особенно при сочетании с другими противосудорожными средствами.
😘 Надеюсь перебои с поставками вскоре прекратятся, всем лучи здоровья!
#Депакин #хроносфера #вальпроат #замена #бренды #эпилепсия
В последнее время поступает много вопросов от родителей, обеспокоенных исчезновение бренда Депакин Хроносфера (исчезновение судя по всему временное, связанное с задержкой на уровне гос закупок).
Действительно, когда мы добиваемся положительного устойчивого эффекта, последнее что хочется - менять терапию.
Кратко: заменить можно
Обязательно контроль концентрации натощак до и после замены через неделю.
Осторожно, лонгрид
Активным веществом во всех случаях является ион вальпроата; различия между формами связаны с фармакокинетикой и профилем высвобождения, но не с конечным действующим компонентом.
Согласно данным медицинской литературы, препараты на основе вальпроевой кислоты (например, Депакин Хроносфера, Конвулекс, Depakote) обладают сопоставимой эффективностью при эквивалентных дозах, поскольку системная экспозиция иона вальпроата одинакова.
Различия между брендами и формами (например, пролонгированные vs. немедленного высвобождения) проявляются в показателях Tmax и Cmax, но при хроническом применении эти различия обычно не имеют клинического значения для контроля судорог.
Однако при переходе между формами возможны различия в профиле высвобождения, что может приводить к изменению концентраций в крови, особенно при замене на разные формы высвобождения.
Безопасность и мониторинг при переходе
Переход между брендами сопряжён с рисками, связанными с различиями в растворимости, стабильности и биодоступности.
В ряде случаев отмечены изменения в концентрациях вальпроата в крови после замены препарата, что может потребовать коррекции дозы. Рекомендуется мониторировать
При переходе на пролонгированные формы может потребоваться постепенное увеличение суточной дозы на 10-30% для поддержания терапевтических концентраций и снижение, если замена обратная (но решение по концентрации приримается).
Практические рекомендации по переходу
Стратегии перехода включают одномоментную или постепенную замену препарата.
Оба подхода показали сопоставимую переносимость, однако постепенная замена может быть предпочтительнее для пациентов с повышенной чувствительностью к колебаниям концентраций (читай с неполным контролем над приступами).
Важно контролировать побочные эффекты и возможные лекарственные взаимодействия, особенно при сочетании с другими противосудорожными средствами.
#Депакин #хроносфера #вальпроат #замена #бренды #эпилепсия
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤59🔥12👍8🙏5
Фолиевая кислота при эпилепсии и беременности: сколько на самом деле нужно?
Иногда консультирую женщин с эпилепсией, которые планируют или уже беременны, и отмечаю разночтения рекомендаций по назначению фолиевая кислоты.
🌐 Факт: ВОЗ рекомендует всем беременным приём фолиевой кислоты — для снижения риска дефектов нервной трубки и улучшения нейроразвития ребёнка.
Но вот вопрос дозы до сих пор оставался открытым: в рекомендациях фигурирует очень широкий диапазон — от 0,4 до 5 мг/сут, без прямых сравнительных исследований.
🔜 Недавно опубликован международный опрос экспертов, который позволяет понять, как этот вопрос решается в реальной клинической практике.
📣 Спойлер - пока никак. Индивидуальные предпочтения врача и адаптация под дозы противосудорожных.
🖥 Авторы опросили специалистов консорциума Epilepsy in Childbearing Age through Menopause — это врачи, которые регулярно ведут женщин с эпилепсией в период планирования и течения беременности.
Экспертов попросили описать, какие дозы фолиевой кислоты они реально рекомендуют и в каких клинических ситуациях.
👑 52 эксперта:
* большинство — взрослые эпилептологи,
* также детские неврологи, акушеры, специалисты по ведению беременных.
🔝 73% экспертов рекомендуют дозу 1–2 мг/сут
Чаще всего:
* 1 мг фолиевой кислоты,
* или 1 мг + стандартные витамины для беременных.
🔽 Низкие дозы (0,4–0,8 мг/сут) рекомендуют лишь 15%.
🔔 Почти половина экспертов подчёркивает необходимость "индивидуального подбора дозы:
🐘 более высокие дозы при приёме вальпроата,
🐰 высокие при использовании фермент-индуцирующих препаратов
🤪 Рутинный контроль уровня фолатов в крови - почти никто не рекомендовал, это не стандартная практика.
⚠️ Главное:
В международном экспертном сообществе заметен уход от прежней тактики «чем больше — тем лучше».
На сегодняшний день для большинства беременных женщин с эпилепсией оптимальной считается доза 1–2 мг фолиевой кислоты в сутки, с индивидуальной коррекцией в зависимости от терапии и клинической ситуации.
#эпилепсия #фолаты #беременность
Иногда консультирую женщин с эпилепсией, которые планируют или уже беременны, и отмечаю разночтения рекомендаций по назначению фолиевая кислоты.
Но вот вопрос дозы до сих пор оставался открытым: в рекомендациях фигурирует очень широкий диапазон — от 0,4 до 5 мг/сут, без прямых сравнительных исследований.
Экспертов попросили описать, какие дозы фолиевой кислоты они реально рекомендуют и в каких клинических ситуациях.
* большинство — взрослые эпилептологи,
* также детские неврологи, акушеры, специалисты по ведению беременных.
Чаще всего:
* 1 мг фолиевой кислоты,
* или 1 мг + стандартные витамины для беременных.
В международном экспертном сообществе заметен уход от прежней тактики «чем больше — тем лучше».
На сегодняшний день для большинства беременных женщин с эпилепсией оптимальной считается доза 1–2 мг фолиевой кислоты в сутки, с индивидуальной коррекцией в зависимости от терапии и клинической ситуации.
#эпилепсия #фолаты #беременность
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍28❤12
Запись на консультацию
🥇 Быстрая
🥈 Первичная с ожиданием
🥉 Повторная
Очно и онлайн
Регулярно подписчики попадают на мошенников, а я регулярно пишу, чтобы не попадались.
Повторюсь и в этот раз.
☄️ Я не пишу в личку
☄️ Я сам не занимаюсь записью
☄️ В клинику нужно обратиться самому, никто не пишет подписчикам "запишитесь на прием"
☄️ Принимайте решения на холодную голову, не торопитесь
Кому я могу помочь?
⚡️ детям и взрослым с эпилепсией (фокальная и генерализованная; неясный диагноз, эпи/неэпи, необходимость пересмотра терапии, планирование стратегии и долгосрочных прогнозов, предхирургическая оценка, пересмотр ЭЭГ с оценкой индекса)
💪 дети с двигательными расстройства (ДЦП, дистонии, гиперкинезы, тики, стереотипии. Про терапию, где она целесообразна, маршрутизация и ключевые зоны внимания)
Я не занимаюсь чисто взрослыми проблемами вроде паркинсонизма или болезни Гентингтона, хотя безусловно диагностировать и маршрутизировать к коллегам постараюсь.
🧬 Пациентам с подозрением на генетическую причину заболевания (причина или нет, как доказать, формирование стратегии наблюдения/ лечения, профилактика заболевания в семье)
😵💫 пересмотр результатов экзома/генома возможен только если данные есть в базе Геномед (потому что есть доступ).
😬 Детям с нарушением нейроразвития (диагностика и маршрутизация ЗРР, ЗПР, РАС; СДВГ, эпилептические энцефалопатии)
👀 Пациентам «между диагнозами»:
неоднозначные данные МРТ/ЭЭГ, противоречивые мнения врачей; когда нужно систематизировать симптомы.
Мне не всегда хватает компетенции в не неврологических областях, но я открыт к коммуникации со смежными специалистами.
📎 Я не склонен к патернализму на консультациях, придерживаюсь честной и спокойной позиции,
🌐 говорю о границах возможностей медицины;
💬 я постараюсь донести информацию доступным образом (могу даже нарисовать😊), при запросе объяснить сложные термины/процессы простым языком;
🕯 задачей вижу формирование реалистичных ожиданий и плана действий
Кому я, скорее всего, не подойду
(это тоже важно понимать заранее)
* тем, кто ищет «альтернативное лечение» вместодоказательной рациональной медицины;
* тем, кто ожидает быстрых чудесных эффектов;
Сейчас запись на прием есть через клинику Геномед (ссылки выше), также мы разбираем сложные случаи в институте Вельтищева при госпитализации.
#шарков #прием #мошенникипрочь
Очно и онлайн
Регулярно подписчики попадают на мошенников, а я регулярно пишу, чтобы не попадались.
Повторюсь и в этот раз.
Кому я могу помочь?
💪 дети с двигательными расстройства (ДЦП, дистонии, гиперкинезы, тики, стереотипии. Про терапию, где она целесообразна, маршрутизация и ключевые зоны внимания)
Я не занимаюсь чисто взрослыми проблемами вроде паркинсонизма или болезни Гентингтона, хотя безусловно диагностировать и маршрутизировать к коллегам постараюсь.
🧬 Пациентам с подозрением на генетическую причину заболевания (причина или нет, как доказать, формирование стратегии наблюдения/ лечения, профилактика заболевания в семье)
неоднозначные данные МРТ/ЭЭГ, противоречивые мнения врачей; когда нужно систематизировать симптомы.
Мне не всегда хватает компетенции в не неврологических областях, но я открыт к коммуникации со смежными специалистами.
Кому я, скорее всего, не подойду
(это тоже важно понимать заранее)
* тем, кто ищет «альтернативное лечение» вместо
* тем, кто ожидает быстрых чудесных эффектов;
Сейчас запись на прием есть через клинику Геномед (ссылки выше), также мы разбираем сложные случаи в институте Вельтищева при госпитализации.
#шарков #прием #мошенникипрочь
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
2🔥42❤35👍16
Что такое компетенции?
Недавно столкнулся с историей назначения фееричной комбинации сверхдоз препаратов.
Само по себе, это уже начало для нескольких тем, от лекарственного мониторинга до побочных реакций, но я задумался вот о чем.
Что же такое компетенции?
Чем определяется уровень знаний и клинического мышления?
В отсутствии стандартов обучения эпилептологии, каждый сам набирает знаний то там, то сям, что приводит к разнородному бэкграунду.
Отличная история, когда все это курирует наставник, но возникает 2 вопроса: где наставника взять и как формировался и обновлялся фундамент знаний самого ментора?
😵💫 Прослушать курс и получить корочку - не значит перенести знания в свою практику
😵💫 Съездить на стажировку в ведущий центр - не означает соответствовать его уровню
😵💫 Красиво писать в своем блоге или выступать с докладами - не делает тебя экспертом
Конечно, так или иначе, вокруг специалистов формируется некий информационный фон, "сарафанное радио", рожденные клиническими решениями или дискуссиями с коллегами, но это не измеряемый и весьма субъективный параметр, который также искажается харизмой и красноречием человека.
😇 На мой взгляд, одним из наглядных параметров (но не единственным, разумеется) для оценки компетенций является публикационная деятельность, не в журнале мурзилка, а ведущих рецензируемых англоязычных изданиях.
Процесс публикации сродни битве: к ней готовишься, выстраиваешь логику повествования, подчеркиваешь сильные стороны и значимость твоих идей для сообщества.
В ответ получаешь критические замечания от других ученых, и самое важное здесь - принцип ослепленности, никто не хочет в открытую портить отношения, но "истина дороже" :)
иногда замечания незначительные, которые улучшают общую концепцию, иногда подсвечивают серьезные недочеты или несоответствия доказательств/выводов, давая время на исправление и усиление своих позиций, иногда и вовсе отклоняют публикацию, как противоречащую научным и рациональным принципам.
Постоянная рефлексия и критическое отношение к своим и чужим выводам - залог экспертности (но опять же не всегда).
В общем, выбрать своего врача или наставника достаточно сложно :)
Я бы ориентировался на:
👍 Открытость, готовность принимать/ рассматривать чужую точку зрения
👍 Системность и рациональность мышления (медицина очень математична в этом плане)
👍 Критичное отношение не только к другим, но и к себе
👍 Приверженность к врачебной этике
👍 Спокойная нетревожная коммуникация
#мысли
Недавно столкнулся с историей назначения фееричной комбинации сверхдоз препаратов.
Само по себе, это уже начало для нескольких тем, от лекарственного мониторинга до побочных реакций, но я задумался вот о чем.
Что же такое компетенции?
Чем определяется уровень знаний и клинического мышления?
В отсутствии стандартов обучения эпилептологии, каждый сам набирает знаний то там, то сям, что приводит к разнородному бэкграунду.
Отличная история, когда все это курирует наставник, но возникает 2 вопроса: где наставника взять и как формировался и обновлялся фундамент знаний самого ментора?
Конечно, так или иначе, вокруг специалистов формируется некий информационный фон, "сарафанное радио", рожденные клиническими решениями или дискуссиями с коллегами, но это не измеряемый и весьма субъективный параметр, который также искажается харизмой и красноречием человека.
Процесс публикации сродни битве: к ней готовишься, выстраиваешь логику повествования, подчеркиваешь сильные стороны и значимость твоих идей для сообщества.
В ответ получаешь критические замечания от других ученых, и самое важное здесь - принцип ослепленности, никто не хочет в открытую портить отношения, но "истина дороже" :)
иногда замечания незначительные, которые улучшают общую концепцию, иногда подсвечивают серьезные недочеты или несоответствия доказательств/выводов, давая время на исправление и усиление своих позиций, иногда и вовсе отклоняют публикацию, как противоречащую научным и рациональным принципам.
Постоянная рефлексия и критическое отношение к своим и чужим выводам - залог экспертности (но опять же не всегда).
В общем, выбрать своего врача или наставника достаточно сложно :)
Я бы ориентировался на:
#мысли
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
5👍70❤43🔥8⚡6👏3
Лечение спазмов.
Один из немногих эпилептических синдромов, где оправдан "агрессивный" подход к терапии.
"Время - мозг".
Самой эффективной опцией являются гормоны, и как бы их не демонизировали, все чаще вижу адекватное и раннее назначение.
Подробнее об подходах к лечению можно посмотреть в работе нашего отдела психоневрологии и эпилептологии Института Вельтищева
Если выбранный гормональный препарат оказался неэффективным, оптимальной стратегией является смена механизма действия: переход на вигабатрин или другой стандартный препарат, использование кетогенной диеты или иммуноглобулинов, а не повторное назначение другого гормона того же класса.
И хотя назначение другого гормона (например, переход с преднизолона на АКТГ) возможно, однако эффективность такого подхода ниже, чем при смене на препарат с другим механизмом действия.
В крупных когортных исследованиях частота ремиссии при переходе с гормонального препарата на вигабатрин или наоборот составляет около 34–35%, тогда как при переходе с одного гормона на другой — около 18%.
PMID: 40528701
Если один гормон оказывается неэффективен, другой может быть полезен, поскольку индивидуальная чувствительность к препаратам различается, а механизмы действия частично перекрываются, но не идентичны. Например, АКТГ дополнительно стимулирует эндогенный синтез кортикостероидов, что может быть важно при резистентности к экзогенным стероидам.
По переносимости, низкие дозы АКТГ и преднизолон имеют схожий профиль побочных эффектов (гипертензия, инфекции, метаболические нарушения), однако короткие курсы пульс метилпреднизолона могут быть ассоциированы с меньшей токсичностью.
Перерыва между курсами гормонов не требуется; переход к другому препарату рекомендуется осуществлять быстро, без «отмывочного» периода между препаратами, чтобы не задерживать контроль над спазмами и предотвратить неврологический ущерб.
В целом достаточно 1-2 недель чтобы оценить неэффективность терапии и двигаться дальше.
В статье Yeh HR 2017 (PMID: 28483397) описано, что после неэффективного курса пероральных кортикостероидов (включая преднизолон или гидрокортизон) у детей с инфантильными спазмами применялась пульс-терапия метилпреднизолоном.
Также в обзоре American Academy of Neurology и Child Neurology Society отмечается, что в одном из включённых исследований пульс-терапия метилпреднизолоном (3 дня) с последующим снижением дозы преднизолона использовалась у пациентов с инфантильными спазмами, не ответивших на другие формы стероидной терапии.
UPD. Многоцентровые исследования показывают, что при эффективном ответе на гормональную терапию нет необходимости в рутинном назначении противосудорожных препаратов, таких как вигабатрин, если отсутствуют рецидивы спазмов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.
Ранний и устойчивый ответ на гормоны ассоциирован с лучшим долгосрочным прогнозом, а избыточная полифармакотерапия не улучшает исходы и увеличивает риск побочных эффектов.
#спазмы #гормоны #синдромВеста
Один из немногих эпилептических синдромов, где оправдан "агрессивный" подход к терапии.
"Время - мозг".
Самой эффективной опцией являются гормоны, и как бы их не демонизировали, все чаще вижу адекватное и раннее назначение.
Подробнее об подходах к лечению можно посмотреть в работе нашего отдела психоневрологии и эпилептологии Института Вельтищева
Но что делать, если выбранный гормон неэффективен? Будет ли полезен другой? Какой перерыв делать между терапией?
Если выбранный гормональный препарат оказался неэффективным, оптимальной стратегией является смена механизма действия: переход на вигабатрин или другой стандартный препарат, использование кетогенной диеты или иммуноглобулинов, а не повторное назначение другого гормона того же класса.
И хотя назначение другого гормона (например, переход с преднизолона на АКТГ) возможно, однако эффективность такого подхода ниже, чем при смене на препарат с другим механизмом действия.
В крупных когортных исследованиях частота ремиссии при переходе с гормонального препарата на вигабатрин или наоборот составляет около 34–35%, тогда как при переходе с одного гормона на другой — около 18%.
PMID: 40528701
Менять гормон на другой лишено смысла?
Если один гормон оказывается неэффективен, другой может быть полезен, поскольку индивидуальная чувствительность к препаратам различается, а механизмы действия частично перекрываются, но не идентичны. Например, АКТГ дополнительно стимулирует эндогенный синтез кортикостероидов, что может быть важно при резистентности к экзогенным стероидам.
По переносимости, низкие дозы АКТГ и преднизолон имеют схожий профиль побочных эффектов (гипертензия, инфекции, метаболические нарушения), однако короткие курсы пульс метилпреднизолона могут быть ассоциированы с меньшей токсичностью.
Сколько ждать между гормонами?
Перерыва между курсами гормонов не требуется; переход к другому препарату рекомендуется осуществлять быстро, без «отмывочного» периода между препаратами, чтобы не задерживать контроль над спазмами и предотвратить неврологический ущерб.
В целом достаточно 1-2 недель чтобы оценить неэффективность терапии и двигаться дальше.
В статье Yeh HR 2017 (PMID: 28483397) описано, что после неэффективного курса пероральных кортикостероидов (включая преднизолон или гидрокортизон) у детей с инфантильными спазмами применялась пульс-терапия метилпреднизолоном.
Также в обзоре American Academy of Neurology и Child Neurology Society отмечается, что в одном из включённых исследований пульс-терапия метилпреднизолоном (3 дня) с последующим снижением дозы преднизолона использовалась у пациентов с инфантильными спазмами, не ответивших на другие формы стероидной терапии.
UPD. Многоцентровые исследования показывают, что при эффективном ответе на гормональную терапию нет необходимости в рутинном назначении противосудорожных препаратов, таких как вигабатрин, если отсутствуют рецидивы спазмов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.
Ранний и устойчивый ответ на гормоны ассоциирован с лучшим долгосрочным прогнозом, а избыточная полифармакотерапия не улучшает исходы и увеличивает риск побочных эффектов.
#спазмы #гормоны #синдромВеста
❤51🔥13👏7👍2💊1
Коллеги из ФГАОУ ВО УрФУ под руководством Томенко Татьяны Рафаиловны запускают опросник качества жизни родителей детей с эпилепсией.
К сожалению, в России не так много оригинальных исследований, посвященных качеству жизни, так что это уникальный проект, которому вы можете помочь реализоваться!)
✏️ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПСИЕЙ
Уважаемые родители!
Это анонимная анкета для ухаживающих за ребенком с эпилепсией.
Зачем?
Изучаем связь между:
✔️Вашим душевным состоянием (тревога, стресс);
✔️тяжестью ухода;
✔️самооценкой и качеством жизни семьи;
✔️здоровьем ребенка и Вашей поддержкой.
Цели:
📌Понять Ваши чувства и трудности.
📌Выяснить причины усталости (семья, доход, болезнь).
📌Оценить помощь (врачи, реабилитация).
📌Создать программы поддержки по Вашему голосу.
Пройти опрос можно здесь: https://forms.yandex.ru/cloud/697b15f202848fec02e3df70
Спасибо — Ваш вклад изменит ситуацию.
Исследование проводится коллективом научно-исследовательской лаборатории клинико-поведенческих исследований человека ФГАОУ ВО УрФУ https://psy-urgi.urfu.ru/ru/nauchnaja-dejatelnost/laboratorii/laboratorija-neirotekhnologii/nauchnye-issledovanija/
✏️ QUALITY OF LIFE OF PARENTS OF CHILDREN WITH EPILEPSY
Dear Parents!
This is an anonymous survey for caregivers of children with epilepsy.
Why?
We are studying the connection between:
✔️Your emotional state (anxiety, stress)
✔️The level of caregiving burden
✔️Self‑esteem and family quality of life
✔️The child’s health and your social support
Goals:
📌To understand your feelings and challenges
📌To identify the causes of fatigue (family, income, illness)
📌To assess support systems (doctors, rehabilitation, assistance)
📌To develop support programs based on your own experience and voice.
https://forms.gle/zdKczEThHX9xXkiv7
Thank you — your participation can help make a real difference.
The study is conducted by the research team of the Human Clinical and Behavioral Studies Laboratory, Ural Federal University (UrFU)
https://psy-urgi.urfu.ru/ru/nauchnaja-dejatelnost/laboratorii/laboratorija-neirotekhnologii/nauchnye-issledovanija/
#анонс #качествожизни #коллеги #эпилепсия
К сожалению, в России не так много оригинальных исследований, посвященных качеству жизни, так что это уникальный проект, которому вы можете помочь реализоваться!)
✏️ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПСИЕЙ
Уважаемые родители!
Это анонимная анкета для ухаживающих за ребенком с эпилепсией.
Зачем?
Изучаем связь между:
✔️Вашим душевным состоянием (тревога, стресс);
✔️тяжестью ухода;
✔️самооценкой и качеством жизни семьи;
✔️здоровьем ребенка и Вашей поддержкой.
Цели:
📌Понять Ваши чувства и трудности.
📌Выяснить причины усталости (семья, доход, болезнь).
📌Оценить помощь (врачи, реабилитация).
📌Создать программы поддержки по Вашему голосу.
Пройти опрос можно здесь: https://forms.yandex.ru/cloud/697b15f202848fec02e3df70
Спасибо — Ваш вклад изменит ситуацию.
Исследование проводится коллективом научно-исследовательской лаборатории клинико-поведенческих исследований человека ФГАОУ ВО УрФУ https://psy-urgi.urfu.ru/ru/nauchnaja-dejatelnost/laboratorii/laboratorija-neirotekhnologii/nauchnye-issledovanija/
✏️ QUALITY OF LIFE OF PARENTS OF CHILDREN WITH EPILEPSY
Dear Parents!
This is an anonymous survey for caregivers of children with epilepsy.
Why?
We are studying the connection between:
✔️Your emotional state (anxiety, stress)
✔️The level of caregiving burden
✔️Self‑esteem and family quality of life
✔️The child’s health and your social support
Goals:
📌To understand your feelings and challenges
📌To identify the causes of fatigue (family, income, illness)
📌To assess support systems (doctors, rehabilitation, assistance)
📌To develop support programs based on your own experience and voice.
https://forms.gle/zdKczEThHX9xXkiv7
Thank you — your participation can help make a real difference.
The study is conducted by the research team of the Human Clinical and Behavioral Studies Laboratory, Ural Federal University (UrFU)
https://psy-urgi.urfu.ru/ru/nauchnaja-dejatelnost/laboratorii/laboratorija-neirotekhnologii/nauchnye-issledovanija/
#анонс #качествожизни #коллеги #эпилепсия
1❤30👍11👌10🔥2💔2
Генетика для психиатров
ЛикБез по генетике психических расстройств и использованию генетических методов для их диагностики и выбора терапии
2х дневный семинар предназначен для:
*врачей-психиатров;
*врачей, работающих с РАС, УО, ЗПР, ранними психозами;
*специалистов, сталкивающихся с результатами экзома/генома, но не уверенных, что с ними делать;
*психиатров, интересующихся психофармакогенетикой, но желающих понять её реальные границы.
После курса Вы:
*будете понимать базовую логику современной генетики, без лишней биохимии;
*разберётесь, какие генетические методы существуют и зачем они нужны;
* научитесь ориентироваться в результатах генетических обследований пациентов;
*будете понимать вклад генетики в нейроразвитие и психические расстройства
Читают:
Артём Шарков
Евгений Касьянов
Иван Мартынихин
Запись по ссылке
https://edu.martyni.ru/genes
#анонс #генетика #психиатрия #школа #врачам
ЛикБез по генетике психических расстройств и использованию генетических методов для их диагностики и выбора терапии
2х дневный семинар предназначен для:
*врачей-психиатров;
*врачей, работающих с РАС, УО, ЗПР, ранними психозами;
*специалистов, сталкивающихся с результатами экзома/генома, но не уверенных, что с ними делать;
*психиатров, интересующихся психофармакогенетикой, но желающих понять её реальные границы.
После курса Вы:
*будете понимать базовую логику современной генетики, без лишней биохимии;
*разберётесь, какие генетические методы существуют и зачем они нужны;
* научитесь ориентироваться в результатах генетических обследований пациентов;
*будете понимать вклад генетики в нейроразвитие и психические расстройства
Читают:
Артём Шарков
Евгений Касьянов
Иван Мартынихин
Запись по ссылке
https://edu.martyni.ru/genes
#анонс #генетика #психиатрия #школа #врачам
1❤23👍14🔥4
Я в принципе люблю учиться, но отдельно стараюсь попадать на курсы смежных специалистов.
Такой трансдисциплинарный подход на мой взгляд способствует и лучшему пониманию задач и возможностей каждого участника в формировании маршрута семьи, и единообразию терминологии (многие специальности имеют свои обозначения и классификации для одного феномена), и коррекции своих стратегических подходов.
Буквально на днях закончился 2 дневный курс по Функциональной оценке и анализу двигательной задачи, который представляли Кирилл Першин и Алексей Панов.
Могу рекомендовать как минимум для неврологов, очень структированная подача, много практической работы с детальным и рациональным разбором действий и стратегий.
По-сути, получился не курс про набор техник/манипуляций, а про формирование идеологии, структуры мышления, нацеленных на достижение лучшего качества жизни.
Здесь и про кратко- и долгосрочные цели, и про поиск/адаптацию занятий под личностных контекст, учитывая и моторные и сенсорные и когнитивные возможности ребенка, и про постоянную рефлексию/переанализ действий в зависимости от ответа ребенка и результата занятий.
Отдельная благодарность семьям, которые нашли возможность и силы, позаниматься с нами в обучающих целях, без такой практики фундаментальность современной физической реабилитации просто размывается.
В общем, все еще под очень положительными эмоциями, с благодарностью к преподавателям)
Я практически наблюдал визуализацию идеи, то как должна происходить реабилитация в моих идеализированных представлениях,
физическую терапию, в своей рациональной, приближенной к потребностям семьи и возможностям ребенка, форме,
функционально ориентированное мышление, основанное на актуальных представлениях о нейроразвитии и патологических процессах.
#учеба #реабилитация #дцп
Такой трансдисциплинарный подход на мой взгляд способствует и лучшему пониманию задач и возможностей каждого участника в формировании маршрута семьи, и единообразию терминологии (многие специальности имеют свои обозначения и классификации для одного феномена), и коррекции своих стратегических подходов.
Буквально на днях закончился 2 дневный курс по Функциональной оценке и анализу двигательной задачи, который представляли Кирилл Першин и Алексей Панов.
Могу рекомендовать как минимум для неврологов, очень структированная подача, много практической работы с детальным и рациональным разбором действий и стратегий.
По-сути, получился не курс про набор техник/манипуляций, а про формирование идеологии, структуры мышления, нацеленных на достижение лучшего качества жизни.
Здесь и про кратко- и долгосрочные цели, и про поиск/адаптацию занятий под личностных контекст, учитывая и моторные и сенсорные и когнитивные возможности ребенка, и про постоянную рефлексию/переанализ действий в зависимости от ответа ребенка и результата занятий.
Отдельная благодарность семьям, которые нашли возможность и силы, позаниматься с нами в обучающих целях, без такой практики фундаментальность современной физической реабилитации просто размывается.
В общем, все еще под очень положительными эмоциями, с благодарностью к преподавателям)
Я практически наблюдал визуализацию идеи, то как должна происходить реабилитация в моих идеализированных представлениях,
физическую терапию, в своей рациональной, приближенной к потребностям семьи и возможностям ребенка, форме,
функционально ориентированное мышление, основанное на актуальных представлениях о нейроразвитии и патологических процессах.
#учеба #реабилитация #дцп
❤41👍24🔥16
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Вчера был благотворительный вечер, посвящённый международному дню эпилепсии.
Спасибо всем, кому не все равно!
MEMORIA — это спектакль на стыке современной хореографии и документального театра, созданный по воспоминаниям самих артистов. Это путешествие вглубь личной памяти, где тело становится языком, а танец — ключом к забытым историям.
Это история о том, что память — не только то, что мы помним, но и то, что не в силах забыть.
Помощь и поддержка людей с диагнозом "эпилепсия".
Оставить заявку на адресный сбор: https://clck.ru/3Lucwz
Если вы хотите помочь фондов:
Регулярная подписка и разовая поддержка: https://epileptologhelp.ru/donate/
Сайт: https://epileptologhelp.ru/
Спасибо всем, кому не все равно!
MEMORIA — это спектакль на стыке современной хореографии и документального театра, созданный по воспоминаниям самих артистов. Это путешествие вглубь личной памяти, где тело становится языком, а танец — ключом к забытым историям.
Это история о том, что память — не только то, что мы помним, но и то, что не в силах забыть.
Помощь и поддержка людей с диагнозом "эпилепсия".
Оставить заявку на адресный сбор: https://clck.ru/3Lucwz
Если вы хотите помочь фондов:
Регулярная подписка и разовая поддержка: https://epileptologhelp.ru/donate/
Сайт: https://epileptologhelp.ru/
👍29❤20🔥5👏1
ЭпиШкола.pdf
1.3 MB
Уважаемые коллеги!
Приглашаем вас принять участие в программе повышения квалификации
«Клиническая электроэнцефалография и видео-ЭЭГ-мониторинг с основами эпилептологии» (Школа имени А. Ю. Ермакова).
⏰ 18–22 мая 2026 года
📍г.Москва, Институт Вельтищева,
ул. Талдомская,2
⏩Формат мероприятия: очно, 36 академических часов
⏩Стоимость обучения: 50 000 рублей
✅Регистрация на курс через портал НМО
⏩Программа посвящена современным подходам к интерпретации ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинга в клинической практике, с акцентом на диагностику и ведение пациентов с эпилепсией и эпилептическими синдромами.
⏩ Курс ориентирован на врачей функциональной диагностики, неврологов и эпилептологов.
Слушателями могут быть как начинающие специалисты, не имеющие опыта работы с ЭЭГ в эпилептологии, так и врачи с базовой подготовкой, заинтересованные в систематизации и углублении знаний, разборе сложных и пограничных клинических случаев.
🔺 Документ по окончании: удостоверение о повышении квалификации установленного государственного образца
📩По всем вопросам:
eegschool@pedklin.ru
#врачам #анонсы #учёба
Приглашаем вас принять участие в программе повышения квалификации
«Клиническая электроэнцефалография и видео-ЭЭГ-мониторинг с основами эпилептологии» (Школа имени А. Ю. Ермакова).
⏰ 18–22 мая 2026 года
📍г.Москва, Институт Вельтищева,
ул. Талдомская,2
⏩Формат мероприятия: очно, 36 академических часов
⏩Стоимость обучения: 50 000 рублей
✅Регистрация на курс через портал НМО
⏩Программа посвящена современным подходам к интерпретации ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинга в клинической практике, с акцентом на диагностику и ведение пациентов с эпилепсией и эпилептическими синдромами.
⏩ Курс ориентирован на врачей функциональной диагностики, неврологов и эпилептологов.
Слушателями могут быть как начинающие специалисты, не имеющие опыта работы с ЭЭГ в эпилептологии, так и врачи с базовой подготовкой, заинтересованные в систематизации и углублении знаний, разборе сложных и пограничных клинических случаев.
🔺 Документ по окончании: удостоверение о повышении квалификации установленного государственного образца
📩По всем вопросам:
eegschool@pedklin.ru
#врачам #анонсы #учёба
🔥11👍3