Невролог Шарков
6.17K subscribers
398 photos
60 videos
21 files
217 links
Download Telegram
Neurology Journal Club
Не так давно YES ILAE были подготовлены карточки по выбору антиэпилептической терапии (за перевод отдельное спасибо Alina Ivaniuk ). Были запросы на пдф: пользуйтесь с пользой) https://yadi.sk/i/3DzKBIAqfP0cag
Подбор терапии при эпилепсии

С одной стороны, это весьма заезженная тема, с другой - регулярно сталкиваюсь с обескураживающими решениями по выбору препарата.

Первая (да и все последующие) линии лечения должны учитывать механизм действия, фармакокинетику, профиль переносимости и наличие коморбидных состояний.

🔔Уже достаточно давно YES ILAE были подготовлены карточки по выбору противосудорожной терапии.
ПДФ можно найти по ссылке
https://yadi.sk/i/3DzKBIAqfP0cag

Основная идея, которой на мой взгляд стоит придерживаться:
⭐️стремись к монотерапии - чем больше препаратов, тем сложнее учитывать межлекарственные взаимодействия, тем больше риски нежелательных явлений (НЯ), тем непонятнее - "кто хороший, а кто плохой"
⭐️начинай с малых доз - помним, что идиосинкразия может быть на любой препарат, да и многие НЯ имеют дозозависимый эффект.
⭐️Доводи до терапевтических доз - очень глупо отменять переносимый препарат еще в начале пути, по итогу мы не получаем информации об эффектах конкретной молекулы
⭐️Выбирай препарат, исходя из сопутствующих проблем -
* есть депрессия - воспользуйся ламотриджином, избегай леветирацетам; трудности со сном - перампанел твой выбор, а вот ЛАМ может структуру сна ухудшить, гиперактивность - рассмотри сультиам и т.д.
Да, зачастую выбор будет офф лейбл, выходя за рамки действующих рекомендаций, но качество жизни может быть существенно лучше, когда одним препаратом закрываешь несколько проблем или не усугубляешь сопутствующие.


Лечение - это не контроль над приступами любой ценой, а лучшее качество жизни

Если справиться с приступами одним препаратом не удается, мы сталкиваемся со следующей проблемой - полипрагмазией — т.е. одновременным назначением нескольких противосудорожных препаратов (ПСП).

В резистентных случаях действительно не обойтись без комбинированной терапии, но когда ко мне приходят пациенты с 4-5-6 препаратами, возникают вопросы ⁉️

🔈Я в своей практике придерживаюсь правила "двух активных препаратов, 3ий - буферный".
Добавил - не понравилось, отменили;
понравилось, отменили менее предпочтительный препарат из предшествующих.


Полипрагмазия может быть обоснованной - из-за неэффективности монотерапии, и необоснованной:
* попытки комбинирования препаратов с одинаковым механизмом действия,
* ошибки в диагностике (лечат на эпи),
* низкая приверженность (не регулярный прием препаратов пациентом),
* неправильный выбор по типу приступа,
* неправильная дозировка препарата.

🚩Рациональная политерапия: предпочтение комбинациям с доказанной синергией (например, вальпроат + ламотриджин), избегать сочетаний с антагонизмом (например, ламотриджин + карбамазепин).
Комбинирование препаратов с разными механизмами действия снижает риск побочных эффектов и повышает эффективность.

✏️Ключевые принципы для молодых эпилептологов :
* Исключать псевдорезистентность до начала политерапии.
* Стремиться к монотерапии, переходить к политерапии только при наличии частичного эффекта или непереносимости.
* Выбирать комбинации с доказанной синергией и избегать сочетаний с антагонизмом.
* Индивидуализировать терапию с учетом клинической картины, коморбидности и фармакологических свойств препаратов.

Дополню для пациентов
* Мы выбираем препарат исходя из наиболее вероятно эффективного. Чем больше фактов на руках (мы знаем тип приступа, причину, коморбидности и тп) - тем с большей вероятностью выбор будет удачным.
Но даже при высокой уверенности иногда бывают неудачи лечения, это жизнь.
* Будут ли и какие побочные эффекты - заранее не знаем.
Нет одной хорошей таблетки, которая всем помогает и не имеет НЯ - переносимость мы оцениваем в динамике, после начала приема препарата.

#эпилепсия #выбор #лечение #таблетки
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
175👍17👏7
Прошла отличная конфа в НМХЦ Пирогова в формате "баттлов", когда представляют 2 противоположных мнения и аргументировано их поддерживают для аудиториии.

Тема была про генетическое обследование в предхирургической диагностике.

Моя позиция: целесообразный, фенотип-ориентированный подход к генетическому тестированию.

Собственно подход основанный на аргументах следует использовать, в принципе, при любом вмешательстве: будь то диагностика или лечение.

Сегодня нам предлагают тотальный генетический скрининг для всех.

Звучит прогрессивно.

Но как клиницист, который видел сотни историй, я могу утверждать: слепое применение современных технологий без четких клинических вопросов ведет не к персонализированной, а к деперсонализированной медицине.

На картинке мой собственный геном и вопрос: чем же болеет исследуемый.
Каждый из нас имеет тысячи вариантов в ДНК, отличающейся от усредненной нормы, и далеко не каждое отличие приводит к болезни.

Мое кредо: Генетика — это мощный инструмент, но не самоцель. Её место — в арсенале, под конкретные задачи.

Наша главная задача в предхирургии — максимально точно определить эпилептогенную зону и оценить потенциал хирургии для улучшения жизни конкретного пациента.

И генетика может помочь с последним.

Клинический вопрос первичен.
Мы не ищем «вообще все мутации».

Мы ищем ответы:
* «Является ли это фокальной корковой дисплазией II типа (мутация в генах MTOR пути) с положительными исходами?»,
* «Имеем ли мы дело с синдромом Драве (мутация в гене SCN1A), при котором резективная хирургия имеет больше рисков?».

Без четкого фенотипа (клинической картины, МРТ, ЭЭГ) и клинической идеи - генетика превращается в дорогостоящее рыболовство в мутной воде.

Конечно, тем кому показано обследование, получают вероятность найти объяснение и почему болезнь возникла, и как это можно лечить, и есть ли риски для семьи в целом.

Но в современной рациональной медицине, что не показано - то противопоказано, и каждое решение необходимо обосновывать как минимум для себя.

На втором слайде: кому показано/не показана широкая диагностика.

#генетика #хирургия #мысли
1👍3529🔥21
Forwarded from Заметки доктора ТЭО (Dr. Oybek Turgunkhujaev)
Привет друзья

Если Вы так же как и я проспали обновление классификации дистоний, то вот извольте восполнить пробел

НОВАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТОНИИ 2025: ЧТО ИЗМЕНИЛОСЬ ЗА 12 ЛЕТ

- Определение дистонии остается практически неизменным: двигательное расстройство с устойчивыми или прерывистыми патологическими движениями и позами, стереотипными, повторяющимися, часто дрожащими или толчкообразными. Они инициируются или усугубляются произвольным действием, сопровождаются переливающимися движениями.

Уточнения в формулировке: исключено упоминание "мышечных сокращений" (избежать путаницы с нейромышечными заболеваниями); добавлено указание на возможный толчкообразный (jerky) характер движений. Двухосевая структура сохранена.

ОСЬ I: КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ — ГЛАВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Распределение по телу теперь строго стандартизировано 7ю областями: верхняя часть лица; нижняя часть лица (челюсти, рот, язык); шея (включая плечи); гортань; верхние конечности; туловище; нижние конечности.

Определения уточнены:
- фокальная — одна область;
- сегментарная — 2-3 смежные области без гемидистонии;
- мультифокальная — 2-3 несмежные области;
- гемидистония — односторонее поражение верхней и нижней конечностей (± туловище);
- генерализованная — прагматично переопределена как распределение за пределами сегментарного/мультифокального, не квалифицирующееся под гемидистонию (туловище + ≥2 области или ≥3 конечности без туловища).

Временные измерения расширены до трех компонентов.
Начало:
- острое (минуты-часы, функциональная дистония, RDP);
- подострое (дни-недели, аутоиммунный процесс);
- постепенное (месяцы-годы, идиопатическая).
Течение: статическое, прогрессирующее, флюктуирующее. Вариабельность: пароксизмальная, циркадная, отсутствует.

Феноменология — новая категория.
Связь с произвольным движением:
- task-specific (только при конкретном задании, писчий спазм);
- action-induced (при любых движениях пораженной части); также в покое;
- fixed (постоянная поза, не корригируемая пассивно — функциональная при остром начале у взрослых).

Дополнительно введены:
- облегчающие маневры
- дрожательные
- точкообразные
Термин "дистонический тремор" не рекомендуется.

Ассоциированные признаки:
- изолированная (только дистония);
- комбинированная (с другими двигательными расстройствами, неврологическими или системными проявлениями).

"Комплексная дистония" исключена как неоднозначная.
Немоторные симптомы (боль, психиатрия) — коморбидность, не меняющая классификацию.

ОСЬ II: ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Генетическая категория: заменено "наследуемая" на "генетическая" (может быть спорадической).
Подразделения: аутосомно-доминантная, рецессивная, X-сцепленная, материнская, неизвестная. Генетические формы иногда требуют триггера (например - RDP при стрессе).

Патогенез — новая категория: развивающаяся; дегенеративная; метаболическая; иммунная/воспалительная; неизвестная. Подострое начало дистонии требует поиска аутоиммунных маркеров (анти-NMDA, анти-GABAb).

В общем то обновление устраняет неоднозначности 2013 года, делая классификацию практическим чек-листом для оценки пациентов.
33🔥10
Мы сегодня в ЭПИ-центре хороших новостей!

🔜А все потому, что в НИИ НДХиТ начинает прием врач - эпилептолог.

👩‍⚕️Знакомьтесь, Шаркова Снежана Маратовна - врач-невролог с многолетним опытом в диагностике и лечении всех форм эпилепсии.

❗️Важно!

🔖Прием врача - эпилептолога будет проводиться на базе нейрохирургического отделения, поскольку те формы эпилепсии, которые не контролируются лекарствами, могут быть излечимы с помощью операции.

⬇️В подготовке пациента к операции важен мультидисциплинарный подход.
В решении вопроса о возможной операции принимают участие сразу несколько специалистов - эпилептолог, нейрохирург и рентгенолог. И теперь у нас комплект!

«Потребность в хирургическом лечении эпилепсии сегодня огромна, а родители маленьких пациентов порой совсем не осведомлены о возможностях современной нейрохирургии. Отбор кандидатов на операцию состоит из множества этапов, выполняемых эпилептологом – это и анализ многосуточных записей ЭЭГ, сопоставление с картиной на МРТ, оценка того, какие симптомы возникают при приступе. Это кропотливая работа в течение длительной консультации. Далее результаты обсуждаются с хирургом, специализирующимся на операциях при эпилепсии. Развитие этого комплексного направления в НИИ НДХиТ – большой шаг в улучшении помощи детям с таким социально значимым заболеванием как эпилепсия», - отметил Дмитрий Николаевич Копачёв, заведующий отделением нейрохирургии Клиники доктора Рошаля.

 
🤩Хирургическое лечение эпилепсии дает пациенту шанс полностью избавиться от приступов или значимо уменьшить их частоту. Врачи Клиники успешно помогают таким пациентам.

🖥Познакомиться подробнее с врачом и записаться на консультацию можно по ссылке: https://doctor-roshal.ru/clinic/specialists/sharkova-snezhana-maratovna/

🏥Добро пожаловать в команду Рошаля!
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
51🔥25👍11
"Фуу, сколько артефактов!", - скажете Вы.
"Молодцы!", - возражу я.

👀Хотя уже давно есть технические регламенты "как добиваться качественной записи ЭЭГ", не стоит забывать про клинический контекст.

Собственно, как и любой другой метод, ЭЭГ мертво без идеологии:
👋для чего мы его выполняем?
👋на какой вопрос оно отвечает?
👋 что практически поменяется для пациента?

* Так пациенту с абсансами - бессмысленно делать ЭЭГ сна и при этом не захватывать бодрствование, часовая (а то и 10 минутная, но качественная) запись с гипервентиляцией закроет вопрос с диагнозом.
* бесконечное повторение ЭЭГ в динамике при стабильном течении во многих случаях никак не повлияет на выбор терапии
* ЭЭГ хоть какого-то сна, пусть даже с артефактами, будет принципиально весомее, чем идеальная ЭЭГ бодрствования.

На картинках - ЭЭГ ребенка с нарушением развития. И первые 2 картинки имеют серьезные искажения, связанные с плохо пишущими электродами в левой центро-теменной области. Обычно, такие артефакты долго не живут, ЭЭГ техник быстро их идентифицирует и исправляет, но по запросу семьи, из-за чуткого сна ребенка - было принято решение их не трогать.

Если вопрос сформирован: "а нет ли картины спайк-волновой активации во сне", которая может приводить к стагнации или регрессу траектории развития и приводить к агрессивному лечению - мы радуемся, когда сон в принципе удается.

В нашей лаборатории мы можем отходить от формальных технических рекомендаций (безусловно стремясь ко всем требованиям IFCN и АСКЛИН), чтобы выполнить поставленную задачу: гораздо проще надеть шапку только заснувшему ребенку и допустить незначительные артефакты, чем бороться с ним за выживаемость записи в целом.

Способность адаптироваться в разумных пределах под клиническую задачу - то, что не пропишешь ни в одни стандарты
🍄🍄
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍3620🔥17💯13🙏21
🧊 Цифра дня: 55 лет

Именно такой срок хранения замороженного биоматериала (яйцеклеток, спермы и эмбрионов) теперь официально признан безопасным и разрешен на законодательном уровне в Великобритании (HFEA). Ранее лимит составлял 10 лет, но накопленные научные данные доказали: время не властно над клетками в жидком азоте.

Обновленные рекорды (2025 год)
Наука подтверждает теорию практикой. Сроки успешного хранения, после которых рождаются здоровые дети, постоянно растут
Эмбрионы: Абсолютный рекорд установлен в июле 2025 года. В США родился здоровый мальчик Фаддей (Thaddeus), эмбрион которого был заморожен 31 год назад — в 1994 году. Он побил предыдущие рекорды Молли Гибсон (27 лет) и близнецов Риджуэй (30 лет).
Сперматозоиды: Описаны случаи рождения детей после использования спермы, хранившейся 40 лет (донорские программы) и 26 лет (собственный материал пациента).

Почему клетки не стареют и не портятся?
Секрет не просто в холоде, а в технологии.
1. Витрификация (остекленение): Это сверхбыстрая заморозка, при которой жидкость внутри клеток не успевает превратиться в острые кристаллы льда, способные разорвать клеточные мембраны. Вместо этого она переходит в стеклообразное состояние.
2. Точка остановки времени: Материал хранится в дьюарах с жидким азотом при –196°C. Это значительно ниже температуры "стеклования" воды (–135°C). В таких условиях останавливается броуновское движение молекул и все метаболические процессы.
3. Биологический ноль: Клетка не тратит энергию, не накапливает мутации ДНК и не стареет. Для неё время буквально останавливается до момента разморозки.

~~~
Теоретически, при постоянном поддержании температуры –196°C, срок хранения биоматериала неограничен. Криоконсервация — это надежная "страховка" фертильности, позволяющая отложить родительство на годы и даже десятилетия без потери качества клеток.
🔥397
Интересно, войдет ли канал в 2026 год с 6к подписчиков))
Всего 50 человек осталось)
👍63
Ходьба на цыпочках у детей (toe walking) — это отсутствие нормального контакта пятки с поверхностью при ходьбе.

💃💃💃👫У детей до 2–3 лет это может быть вариантом нормы, но если симптом сохраняется после 3 лет или появляется позже, требуется исключение патологических причин (есть отдельные публикации, которые пишут про допустимость носочков до 7 лет, но это скорее редкость).

👀 Тревожные симптомы, требующие углублённого обследования:
📌 Позднее начало ходьбы (после 18 месяцев)
📌 Односторонняя ходьба на цыпочках
📌Прогрессирующее ухудшение походки
📌Наличие неврологических симптомов (гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы, асимметрия тонуса, слабость, атаксия)
📌 Сопутствующие жалобы: боль в спине, недержание мочи/кала, сколиоз, контрактуры, снижение чувствительности
📌 Отягощённый перинатальный анамнез (гипоксия, недоношенность)
📌 Признаки аутизма или других задержек развития (как симптом нарушения нейроразвития)

В зависимости от сочетания симптомов диагностика пойдет по тому или иному маршруту, но всегда содержит неврологический осмотр, а далее по ситуации: ортопедическое обследование, МРТ и/или ЭНМГ, в части случаев - генетическое тестирование.

Для идиопатической ходьбы на цыпочках характерна способность нормализовать походку по просьбе, отсутствие неврологических симптомов, нормальное развитие моторики и симметричность симптома.

#носочки
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
1👍4522🤔3
6к подписчиков перевалило (следующую веху ждём 10к, надо как-то желания повыше сразу было ставить)).

Вот предновогодний тизер: договорился встретиться с моим другом и коллегой, педиатром Павлом Житовым, уже в эту пятницу 26 сентября, в 20.00.

У Паши есть своя страничка, где пока один пост-знакомство,  но ваши лайки помогут оживить его пространство :)

Пока не решили о чем говорить, что-то отвлеченное про свой путь в медицине или разобрать какие-то распространенные вопросы, в том числе вакцинацию (с другой стороны столько раз их уже обсуждали...).
В общем проголосуйте и пишите в комментах пожелания, от этого будем отталкиваться.

Площадка скорее всего будет зум или яндекс телемост (телега без впн не показывает созвон), но эфир выложим в канал :)

#кЭфир #педиатр
🔥258
Live stream scheduled for
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Эфир с педиатром: Шарков/Житов
26.12.2025

https://t.me/pashaped
35 мин о вакцинациях.
Трудности коммуникации,
как рождались рекомендации,
следует ли подсвечивать проблемную зону без запроса семьи?

Предыдущие посты:
https://t.me/drSharkov/807
https://t.me/drSharkov/30
https://t.me/drSharkov/382

#кЭфир #педиатр #вакцинация
23👍3
Это был длинный год, который закончился неожиданно быстро 😳

Я встретил свои 35, и наверно охарактеризовал бы этот год как год осознаний)
мне повезло с красавицей и умницей женой, замечательными детьми, заботливыми родителями, настоящими друзьями и мудрыми наставниками!

Спасибо тем, кто учил, и тем, кто учился - я всё рефлексирую!

Спасибо пациентам, которые доверили свое здоровье и качество жизни - без вас я не стал бы кем есть!

Если кратко про 2025:
Было много поездок, выступлений, встреч с интересными людьми, проектов, часть из которых даже чем-то закончилось))

Наконец-то удалось съездить на нормальную стажировку, дико не хватало коммуникации на английском) и чуть понятнее стало, что там с этим мозгом происходит во времени.

Мы провели 2 (или 3..🤔) школы генетики, я поучаствовал в курсе для психиатров по РАС и в курсе нейровизуализации по МРТ (и мне понравилось).

Текущими остаются проекты по каналопатиям, функциональному анализу генетических находок и машинному обучению в подсчёте индекса на ЭЭГ.

Моя команда
eeglab.ru разрослась, и хотя кураторство съедает большое количество времени, в обучении других быстрее растёшь сам)

В 2025 я получил свою первую катану, съездил как старший ученик к соратникам в Омск и получил менкё в школе фехтования в Японии)

Удачно возобновил занятия кикбоксингом (и немного вовлек детей) и плаванием (и даже научился плыть по нормальному кролем).

Пробовал разные практики йоги, мне больше всего зашла йога критического выравнивания, но этот год был направлен скорее на выносливость и работу с координацией.

Что-то там даже на футболе выиграли =)

Я пробежал свои первые 10км)

Мы несколько раз катались на лошадках и я наконец-то осознал галоп.

Мы встретили с малышом уже второй новый год, и он нереально подрос)) да и старшие удивляют скрытыми талантами и какой-то осознанностью.
вообще, свои дети отличный способ для врача и познать нейроразнообразие, и увидеть, что поведенческие подходы работают на нашем биологическом виде в целом)

Немножко фоток, чтобы помнить не только про усталость и превозмогание, но и то, ради чего всего это делается)


Здоровья всем подписчикам, коллегам и пациентам, Вам и Вашим близким. Пусть 2026 будет менее утомительным и более насыщенным хорошими событиями!
#2025 #новыйгод
83🙏12🔥8🎄8👏2