Исследование слуха.

Очередной поход к смежным коллегам, на сей раз - сурдологам)

Очень профессиональная команда из клиники "мастер слух", у меня несколько расширились показания для направления на аудиологическое исследование.

Интересно было обсудить нюансы методов, нарушение слуховой обработки как отдельное расстройство, и факторы риска нарушения слуха,  к коим относятся события в очень уязвимом перинатальном периоде.

Вот, к слову, выжимка (с редактурой текста от Морозовой Зинаиды Николаевны).

Как правильно обследовать слух у ребёнка: почему важен не один тест, а вся аудиологическая батарея.

Окончательное заключение о типе, степени и конфигурации тугоухости делают только после сопоставления поведенческих, физиологических и электрофизиологических данных (и там уйма клинических нюансов).

Обычно объективную часть обследования начинают с... осмотра уха))

А дальше 4 коня аудиологии: импедансометрия, ОАЭ, КСВП, ASSR.

🔅 Импедансометрия (тимпанометрия)

Оценивает среднее ухо: исключает экссудат в барабанной полости, нарушение подвижности барабанной перепонки, особенности адмиттанса и другие причины кондуктивного компонента.

Проверка стапедиального рефлекса в импедансометрии позволяет косвенно оценить функцию слухового нерва,  заподозрить аудиторию нейропатию, снижение слуха от 2 степени и ниже.

🔅Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)

Быстрый и удобный скрининговый тест, который отражает функцию наружных волосковых клеток улитки.

❗️не требует активного сотрудничества ребёнка, но для качественной регистрации нужны тишина, правильная установка зонда и спокойное состояние пациента.

При этом принципиально важно помнить: нормальная ОАЭ не исключает слуховую нейропатию, потому что эмиссия отражает кохлеарный уровень, а не синхронность проведения по слуховому нерву и стволовым путям.

Ребёнок может иметь сохранную ОАЭ и при этом не иметь нормальной слуховой функции.

🔅Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП,ABR): золотой стандарт объективной оценки слуха у детей.

КСВП не оценивает «весь центральный слух» в широком смысле, а именно ранние отделы слухового пути — от периферии до стволовых структур, позволяет установить сенсоневральную потерю слуха, аудиторные нейропатии, заподозрить патологию на ретрокохлеарном уровне, например при аномалиях строения улитки, слухового нерва.

Для теста необходим глубокий спокойный сон для более точных ответов и отсутствия артефактов от мышечных стимулов.

При необходимости тест проводится под седацией
(в России есть несколько клиник, которые  делают КСВП под наркозом).

Седация практически не воздействует на латентности  исследования.

Главное задачей является поиск порога слуха, поэтому звуковой стимул должен быть чётким и ярким для выявления полезного сигнала на фоновом ЭЭГ. 

И золотым стандартом является проведение КСВП на щелчок (короткий стимул длительностью 0.1 мс) или тональные посылки (чирпы) для диагностики порогов слуха на более низких частотах 500 и 1000 Гц или для более точной дифференцировки на 2 и 4 кГц при необходимости.

🔅ASSR - auditory steady-state  response (почему то нет русскоязычного аналога)

В данной методике стимул подаётся непрерывно, и на фоне подачи стимула проводится запись ответа.

При записи ASSR используется мультичастотный стимул, в которым одновременно есть 500, 1000, 2000 и 4000 Гц, а также автоматический алгоритм регистрации ответа.

Как только будет выполненно определенное количество накоплений ответов на предьявленный стимул, данный порог будет засчитан программой и автоматически переведёт частоту на более тихую стимуляцию.

Интересное про так называемый "метод АСВП", поведенческую аудиологию и риски/красные флаги для аудиологического исследования в следующем посте

#слух #аудиология

Исследование слуха,  часть 2.

В электрофизилогии слуха нередко встречается термин АСВП - акустические стволовые вызванные потенциалы, что по сути и есть КСВП, просто вместо непонятного уху "коротколатентные" сделан аналог с английского "акустические" ABR (auditory brain response).

👀В РФ произошла путаница понятий, а также за счёт некоторых специалистов, распространилась уверенность, что только АСВП может оценить истинную морфологию ответов на звуковые стимулы.

И якобы АСВП не равно КСВП, что, конечно же НЕ ТАК.

Не совсем корректно проведённые исследования и заключения с фразами "проведение звука на понто-мезенцефальном уровне" привело к популярности термина "АСВП" у смежных специалистов и ожидания от сурдологов в заключениях данных о том "как проводится звук до мозга".

В итоге, сейчас сурдологи по доп запросу делают отдельным окном исследование КСВП в нейрофизиологическом режиме с более медленной частотой предъявления звукового стимула и более интенсивными уровнями стимуляции, чтобы получить все пять пиковых волн, оценить их морфологию и латентности.

Но клиническая значимость таких манипуляций сомнительная.

Это дополнение проводится уже после нахождения порогов слуха для дополнительной оценки морфологии волны при норме слуха.
============

🕯Как я уже писал, в зависимости от возраста и клинической ситуации применяются импедансометрия,  ОАЭ, КСВП, ASSR, а у детей старшего возраста и взрослых — также пороговая и речевая аудиометрия.

🙂Собственно, если ребёнок еще маленький, но уже способен сотрудничать, можно проводить поведенческую аудиометрию.

В наших реалиях сейчас она проводится только у сурдологов совместно с сурдопедагогами.

Существует так называемая условно-рефлекторная аудиометрия со зрительный подкреплением (поведенческая).

Фиксируют условно-рефлекторную двигательную реакцию ребенка (поворот головы, движение глаз, папилярный рефлекс) в сторону источника звука и зрительного подкрепления (может быть в виде световой панели, может быть анимация).
Это исследование можно проводить уже с полугода до 2-3 лет.

Далее можно пробовать игровую аудиометрию с выработкой условно-двигательной реакции.

Для этого исследования нужен сурдопедагог.
Само исследование выглядит так: ребёнок на звук делает какое-то действие (кидает мяч, надевает кольцо на пирамидку).

Таким образом малыш включается в игру с сурдопедагогом, пытаясь получить поощрение и давая нам реакции только на звук.

‼️Оба исследования являются субъективными, зависят от квалификации и опыта врача, педагога, а также от когнитивного состояния ребенка.

⁉️При ряде центральных нарушений слуха могут возникнуть сложности с формированием условно-рефлекторных реакций на звук.

Например, ребёнок чётко даёт ответ на громкие звуки, а на тихие реакция угасает, хотя это не значит, что ребенок этих звуков не слышит.

🌐Тем не менее, тональная пороговая аудиометрия остается золотым стандартом диагностики, так как даёт врачу самый широкий диапазон частот: от низких в 125 Гц до высоких в 8 кГц, что к сожалению невозможно сделать с объективными методами.

💬Поэтому сурдологи стремятся по возможности вырабатывать условно-двигательную реакцию на звук у детей с любыми проблемами слуха, это помогает в дальнейшем более точно и корректно настраивать слуховые аппараты, понимать, какие частоты являются в моменте более проблемными.

📣Но у детей с ДЦП, задержкой развития, РАС, выраженными двигательными или когнитивными ограничениями такие исследования могут быть частично или полностью недоступны.

В этих случаях на первый план выходят объективные электрофизиологические методы.

Чем раньше выявлено нарушение слуха, тем больше возможностей вовремя помочь ребенку или взрослому.

#слух #асвп #аудиометрия

Исследование слуха, часть 3

❓Когда стоит проверить слух у детей и взрослых?

Проверка слуха нужна не только тогда, когда человек явно «не слышит».

Во многих случаях проблема проявляется гораздо менее очевидно - через задержку речи, трудности обучения, снижение разборчивости речи, шум в ушах или головокружение.

🐘Новорожденные:
• Не зарегистрирована ОАЭ в роддоме
• Факторы риска по тугоухости

🤗1-5 лет
• Нарушения речевого развития
• Слабая реакция на звуки
• Нарушение коммуникации
• Не зарегистрирована ОАЭ в 1 год

📎Дошкольный и школьный возраст
• Трудности звукопроизношения
• Трудности в школе (например, с диктантами)
• СДВГ (риск НСО)
• Не зарегистрирована ОАЭ в 6 лет

🫦ВЗРОСЛЫЕ:

🔼«Острая» жалоба (до 1 месяца):
• Заложенность уха/ушей
• Снижение слуха одностороннее/двустороннее
• Пароксизм головокружения
• Впервые возникший шум в ухе/ушах

🔽«Хроническая» жалоба
• Шум в ушах
• Снижение слуха
• Снижение разборчивости речи
• Рецидивирующие пароксизмы головокружения

🤫Факторы риска по тугоухости

📌Наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства;
📌Генетические синдромы, ассоциированные с нарушением слуха;
📌Челюстно-лицевые аномалии;
📌Внутриутробные инфекции (ЦМВИ, краснуха, токсоплазмоз, сифилис);
📌Пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов;
📌Недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении;
📌Тяжелая гипербилирубинемия (требующая заместительного переливания крови);
📌Тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение центральной нервной системы (ЦНС);
📌Применение ототоксических препаратов

#слух

Вот странно, конечно, информацию люди обрабатывают.

🕯Есть клинреки по РАС: хорошие от АПСиП и плохие от РОП.

Депутаты, чувствуя недовольство в массах, реагируют, но по-своему: вместо того, чтобы писать - давайте возьмем уже хорошие КР, они просят переделать плохие.

политик предложил переработать проект КР по детскому аутизму от Российского общества психиатров.

⁉️Чтобы что? 🤷‍♂️

Плохие ЕР плохи не из-за нехватки времени или усилий писавших, а из-за ортодоксальной позиции идеологического ядра участников.

В условиях сравнимой с мировой распространённости РАС в РФ (спасибо коллегам сделавшим первый в РФ эпидемиологический срез аутизма в популяции - 2,2%!) - это прям беда-беда..

Кетогенная диета при эпилепсии

Когда мы обсуждаем кетогенную диету (КД), разговор чаще всего идёт вокруг эффективности: снижает ли она частоту приступов, у кого работает лучше, когда её назначать.

Но КД - это не только вопрос «работает или не работает».

В обзор Humzah Hameed и соавт. на основе 60 исследований показали, что около 45% пациентов, направленных на КД и подходящих для неё по медицинским критериям, в итоге не начинают диету, а ещё около 25% прекращают её до 3 месяцев

🚫Главные трудности часто начинаются ещё до первого дня диеты.

Семьи боятся не только побочных эффектов от метаболических изменений.
Их останавливают более приземлённые, но очень реальные вещи:
* хватит ли сил и времени на такую организацию жизни;
* что будет с обычной семейной едой;
* как ребёнок будет есть в школе, в поездках, на праздниках;
* что делать, если ребенок отказывается от еды или просит «как у всех»;
* насколько диета вообще оправдана, если она не обещает полного исчезновения приступов.

🖥 По сути, кетогенная диета - это не просто меню. Это отдельная форма лечения, которая требует обучения, сопровождения и согласованных ожиданий между врачом и семьёй.

Какие вообще бывают варианты кетогенной диеты?
Под термином КД скрывается не одна диета, а несколько режимов.

🔥 Классическая КД - самая строгая: рацион считается по соотношению жиров к сумме белков и углеводов, чаще 3:1 или 4:1, и даёт примерно 85-90% калорий из жира.
💥 MCT-диета использует среднецепочечные триглицериды, которые более кетогенны на калорию, поэтому позволяет использовать больше белка и углеводов, что дает гибкость в рационе.
⚡️MAD (модифированная диета Аткинса) - не требует строго контроля: жиры в рационе поощряются, белок обычно не ограничивают, а вот углеводы лимитируют 10-20 г/сут.
☄️ Низкоуглеводная диета - наиболее мягкий вариант: обычно 40–60 г углеводов в сутки, но только с гликемическим индексом <50; при этом такой режим может и вовсе не сопровождаться стабильным кетозом.
🆕 Есть еще Великобританская модифицированная кетогенная диета (MKD UK) - это самая новая альтернативная диета, использующая многие принципы МАД, но с применением взвешенных порций и бытовых мер для расчета диетического рациона.

При МКД жиры обеспечивают примерно 75% энергии, белки — 20%, а углеводы составляют 5% (примерно 15-30 г). МКД можно начать без периода голодания и амбулаторно, аналогично МАД и НУД. На сегодняшний день нет конкретных исследований эффективности этой диетотерапии.

Что помогает начать и удержаться на диете?
Прежде всего - нормальная подготовка: заранее обсудить цели лечения, честно проговорить трудности, обучить семью, подобрать понятный и выполнимый формат.
Работают постепенный старт, амбулаторные схемы там, где это возможно, дневники кетонов/приступов/питания, более гибкие варианты диеты у части пациентов, доступ к диетологу, телемедицинская поддержка, а также персонализированные рекомендации с учётом культурных и бытовых особенностей семьи.

💬Очень важная мысль: неудача КД - это не всегда «диета не работает».
Иногда она просто оказывается слишком тяжёлой в бытовой реализации без достаточной поддержки.

Поэтому перед назначением кетогенной диеты стоит обсуждать не только диагноз и показания, но и семейный ресурс, пищевое поведение ребёнка, школьную и социальную среду, финансовую и организационную нагрузку.

Как выбирать форму КД?

Если нужен максимально точный, воспроизводимый и интенсивный вариант - особенно у маленьких детей, при тяжёлых эпилептических энцефалопатиях, инфантильных эпилептических спазмах или при энтеральном питании - логичнее смотреть в сторону классической КД, нередко с использованием формульных решений (готовые смеси).

Если семье принципиально важны большая свобода меню, чуть больший объём белка и углеводов и лучшая встроенность диеты в обычную жизнь, можно рассматривать MCT-вариант.
Когда главный барьер - это взвешивание каждого продукта, школа, перекусы вне дома, подростковый возраст, поездки и необходимость сделать режим выполнимым в реальной жизни, на первый план выходят MAD/MKD и НУД.

#кето #кетодиета #эпилепсия