#анализ_госзакупки

Платина сохраняет признаки физической нехватки металла.

В данном отчете мы посмотрели, как менялась цена на металл в течение 2026 года, проанализировали рентабельность производства с учетом перерегистрации предельных отпускных цен на препараты, а также сравнили объемы вывода в гражданский оборот всех платиносодержащих препаратов.

Незарегистрированный в России Эфанесоктоког альфа (ТН #Алтувокт/#Алтувийо) включен в проект клинических рекомендаций по лечению Гемофилии.

В 2025 году попечительский совет фонда «Круг добра» утвердил решение о включении данного препарата в перечень закупок.
 
Согласно новому проекту КР пациентам с гемофилией А рекомендованы режимы профилактики заболевания:

- FVIII (плазматический), мороктоког альфа, симоктоког альфа, туроктоког альфа (ТН НовоЭйт, исключен из ГРЛС в декабре 2023 – примечание Cursor), FVIII+FW в дозе 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю; 
– октоког альфа у детей младше 6 лет в дозе 20-50 МЕ/кг 3-4 раза в неделю, для пациентов 6 лет и старше 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю;
– лоноктоког альфа у детей младше 12 лет в дозе 30-50 МЕ/кг 2-3 раза в неделю, для пациентов 12 лет и старше 20-50 МЕ/кг 2-3 раза в неделю; 
– эфмороктоког альфа в дозе 50 МЕ/кг с 3-5 дневным интервалом; 
– руриоктоког альфа пэгол у детей младше 12 лет в дозе 55 МЕ/кг 2 раза в неделю, для пациентов 12 лет и старше 40-50 МЕ/кг 2 раза в неделю;
– #эфанесоктоког альфа в дозе 50 МЕ/кг 1 раз в неделю.
– эмицизумаб у пациентов с тяжелой формой гемофилии А, а также пациентам с гемофилией А средней тяжести с тяжелым клиническим фенотипом введение: нагрузочная доза 3 мг/кг массы тела - 4 введения с интервалом в 7 дней, с последующим регулярным введением препарата в дозе 1,5 мг/кг 1 раз в неделю или 3 мг/кг 1 раз в 2 недели, или 6 мг/кг 1 раз в 4 недели.
 
Пациентам с гемофилией В рекомендованы режимы профилактики:

– FIX в дозе 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю;
– нонаког альфа 40-50 МЕ/кг 1 раз в 3-4 дня (для детей до 6 лет – 2 инфузии в неделю в дозе 33-87 МЕ/кг]; у детей младше 12 лет в некоторых случаях могут использоваться более высокие дозы или укороченный интервал введения препарата;
– албутрепенонаког альфа в дозе 35-50  МЕ/кг один раз в неделю. При долгосрочной профилактике некоторым взрослым пациентам, можно назначать препарат в дозировке до 75 МЕ/кг с интервалом в 10 или 14 дней, возможно дальнейшее увеличение интервалов введения (максимально – до 1 раза в 21 день).
 
Off-label рекомендовано проводить лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора (≥ 5 БЕ) препаратами шунтирующего действия:

- антиингибиторный коагулянтный комплекс в дозе 30 – 100 Ед/кг каждые 12-24 часа. Максимальная суточная доза 200 Ед/кг (для пациентов, получающих эмицизумаб - не более 100 Ед/кг/сут);

- эптаког альфа (активированный) в дозе 90 – 120 мкг/кг каждые 2 – 4 часа до остановки кровотечения. Возможно однократное введение в сутки в дозе 270 мкг/кг.
 
#Cursor #клинические_рекомендации #гемофилия #орфаны

https://cursor-cr.ru

Ингибитор IBAT – #Билвей (Одевиксабат) от французской компании #Ipsen включен в проект клинических рекомендаций по лечению прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ).

Препарат зарегистрирован в стране в апреле 2025 года, не включен в ЖНВЛП и не имеет орфанного статуса в России. Входит в перечень лекарств для закупок фондом «Круг добра».
 
Клиническое проявление ПСВХ формируется ранним и стойким холестазом: затяжной желтухой, ахолией стула, темной мочой, гепатомегалией, нередко – тяжелым кожным зудом, дефицитом жирорастворимых витаминов и отставанием физического развития. У части подтипов холестаз может сочетаться с внепеченочными проявлениями (диарея, тугоухость, панкреатит при ПСВХ-1; раннее развитие гепатоцеллюлярной карциномы при ПСВХ-2; почечная патология при ПСВХ-12/13 и ряде других редких форм)
 
Патогенетическое лечение включает:
 
- #УДХК (урсодезоксихолевая кислота) в дозе 20-30 мг/кг/сут. перорально, в 2 приема, длительно пациентам с ПСВХ в составе комплексной терапии с целью улучшения биохимических показателей холестаза и замедления прогрессирования заболевания.
 
- #Одевиксабат в дозе 40мкг/кг у пациентов с ПСВХ (всех подтипов) с клинически значимым холестатическим зудом (ItchRO ≥ 2 баллов или ВАШ > 5/10) и/или стойко повышенным уровнем сывороточных жёлчных кислот (≥ 40-70 мкмоль/л либо устойчиво > 10 мкмоль/л) с целью снижения пула жёлчных кислот, уменьшения выраженности зуда, улучшения сна и качества жизни, а также увеличения нативной выживаемости печени. Может назначаться как первая линия патогенетической терапии при клинически значимом холестазе без обязательного предшествующего курса УДХК в начальной дозе 40 мкг/кг, если присутствует хотя бы одно из показаний: выраженный зуд, существенно повышенные сЖК, противопоказания/непереносимость/неэффективность УДХК. У ПСВХ-3 уместно сначала оценить ответ на УДХК; при неэффективности или сохранении зуда переход на IBAT. Типичный побочный эффект - диарея в первые недели приема, обычно дозозависимая и преходящая; обязателен контроль АЛТ/АСТ, билирубина и жирорастворимых витаминов (риск усугубления мальабсорбции). Снижение сЖК на ≥ 70 % от исходного либо до значений <102 мкмоль/л в первые 6-12 месяцев ассоциируется с улучшением нативной выживаемости печени.
 
- Детям старшего возраста и взрослым с ПСВХ рекомендовано высококалорийное питание с повышенным содержанием белка (у взрослых – 1,2-1,5 г/кг/сут), обогащением рациона СЦТ (МСТ-масла, специализированные энтеральные смеси), достаточным поступлением незаменимых жирных кислот и адекватной нутритивной коррекцией при стеаторее и снижении массы тела.
 
- Новорождённым и детям грудного возраста с ПСВХ рекомендовано обеспечивать энергетически и нутритивно адекватное вскармливание с включением специализированных смесей на основе белковых гидролизатов с повышенным содержанием СЦТ (как правило, доля СЦТ в общем жире от 30 до 50-70 %) с целью предотвращения нутритивной недостаточности и дефицита жирорастворимых витаминов.
 
С начала 2026 года ФКУ ФЦПиЛО Минздрава России закупил 394 упаковки Билвея на сумму 126 млн рублей. Средняя цена МКГ препарата составила 39,33 рублей, а полугодовой курс лечения обходится от 2,8 млн рублей (на ребенка с весом в 10 кг) до 19,8 млн рублей на пациента с весом в 70 кг. Полугодовой курс лечения синдрома Алажилля (второе зарегистрированное показание у препарата) обойдется существенно дороже – от 8,5 млн до 59,5 млн рублей на пациентов с весом в 10 кг и 70 кг, соответственно.
 

Все препараты, отмеченные в данном проекте, с указанием лекарственных форм и условиями применения, будут доступны в нашей базе по клиническим рекомендациям после ближайшего еженедельного обновления

#клинические_рекомендации #холестаз #ПСВХ #генетика

https://cursor-cr.ru

Орфанные препараты #аталурен и #вилтоларсен включены в обновленные клинические рекомендации по лечению прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера.
 
#Аталурен
рекомендован амбулаторным (способным к самостоятельной ходьбе) пациентам с МДД старше 2-х лет, у которых молекулярно-генетическое исследование выявило нонсенс-вариант (замена кодона, кодирующего аминокислоту на стоп-кодон). Принимается перорально, рекомендуемая дозировка составляет 40 мг/кг в сутки (10 мг/кг сутки утром, 10 мг/кг днем, 20 мг/кг вечером). Интервал между утренней, дневной и вечерней дозой должен составлять 6 часов. Интервал между вечерней и утренней дозой должен составлять 12 часов.
 
#Вилтоларсен
рекомендован пациентам с МДД с подтвержденной мутацией гена DMD, поддающейся коррекции путем пропуска 53 экзона, с целью проведения патогенетической терапии.
 
#Преднизолон off-label, как и в предыдущей версии, в дозе 0,75 мг/кг/сутки перорально после завершения формирования двигательных навыков, но до начала угасания моторных функций, всем пациентам с МДД/МДБ с целью снижения воспалительных процессов, замедления утраты мышечной силы и функций, уменьшения риска развития ортопедических осложнений. Прием не более 30 мг в сутки детям с весом более 40 кг. Интермиттирующие схемы (при непереносимости регулярной терапии) - 0,75 мг/кг через день или по выходным в дозе эквивалентной 7-дневной или 10 дней прием, 10 дней перерыв с сохранением суточной дозы, с целью снижения частоты развития побочных эффектов и повышения приверженности к лечению.
 
Из новых назначений:
#Атомоксетин - пациентам с МДД/МДБ и сопутствующем СДВГ с целью коррекции поведенческих расстройств и препараты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (АТХ N06AB: флуоксетин, циталопрам, сертралин и т.д. – примечание Курсор) пациентам с МДД/МДБ и сопутствующими депрессивными расстройствами, тревожными расстройствами и обсессивно-компульсивным расстройством.
 
Отмечены конкретные МНН и условия применения препаратов из группы C09AA ингибиторы АПФ (off-label #каптоприл для детей с массой тела до 25 кг в дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки в 2 или 3 приема с плавным титрованием в течение месяца; off-label #периндоприл детям с массой тела более 25 в дозе 2-4 мг/сут. в один прием с возможным титрованием дозы).
 
Все препараты, отмеченные в данном документе, с указанием лекарственных форм и условий применения, доступны в нашей базе по клиническим рекомендациям.
 
#Cursor #клинические_рекомендации #орфаны #генетика #КругДобра #МДД

https://cursor-cr.ru

Уважаемые коллеги, спешим сообщить об обновленной форме поиска в системе CCR (Курсор. Клинические рекомендации).

Теперь вам не нужно решать в какой раздел следует пойти, чтобы получить нужную информацию – поисковая срока теперь одна.
 
Вводите нужный текст, используя подсказки, выбирайте подходящий вариант, далее нажимайте «Найти» и результат на вашем экране.
 
Если требуется более детальная информация, не забывайте пользоваться сервисом «Подробнее о КР».

#Cursor #клинические_рекомендации
 
https://cursor-cr.ru

Сертралин – антидепрессант, селективный ингибитор обратного захвата серотонина. Включен в ЖНВЛП
 
Представлен на рынке: 

- Импортными препаратами: Золофт (оригинатор от Пфайзер), Асентра (КРКА), Стимулотон (Эгис), Серлифт (СанФарма, Индия), Серената (Торрент, Индия);  

- Отечественными препаратами: Золтралин солофарм (#Гротекс), Сертралин Канон (#Канонфарма), Сертралин (#Фармпроект).
 
Все отечественные дженерики производятся из импортных китайских или индийских субстанций.
 
Применяется у взрослых для: 

✔️лечения эпизодов большого депрессивного расстройства и профилактики рецидивов эпизодов большого депрессивного расстройства;

✔️обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР);

✔️панического расстройства с агорафобией или без нее;

✔️социального тревожного расстройства;

✔️посттравматического стрессового расстройства (ПТСР).
 
У детей с 6 лет применяется для лечения обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР). 
 
В 2025 году объем бюджетного рынка по препарату превысил 44 млн рублей, более 60% в деньгах приходится на отечественные препараты от Гротекс и Канонфарма.

#Cursor #клинические_рекомендации
 
https://cursor-cr.ru