Forwarded from Olga Chumakova
На ЭХОКГ: бивентрикулярная премущественно верхушечная и срединная гипертрофия, обструкция полости ПЖ
Forwarded from Olga Chumakova
На МРТ: аневризма верхушки ЛЖ, заместительный фиброз (6%)
Forwarded from Olga Chumakova
🙋♀️❓Вопрос: какая тактика ведения?
Forwarded from ОССН. Общество специалистов по сердечной недостаточности
Амилоидоз сердца сопровождается развитием выраженной рестрикции из-за отложения амилоида в миокарде, что обусловливает снижение ударного объема и как следствие - снижение сердечного выброса и узкое эуволемическое окно. Нарушении автономной регуляции за счет отложения амилоида в нервных ганглиях приводит к гипотонии и ортостатической гипотонии. Всё это определяет сложности в назначении базовой терапии СН и диуретиков у таких пациентов.
В настоящее время вопрос терапии СН у пациентов с амилоидозом сердца рассматривается в нескольких международных консенсусах и рекомендациях, включая:
📍Экспертный консенсус Американского колледжа кардиологов (АКК) 2023
📍Консенсус Рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов (ЕОК) 2021
📍Рекомендации ЕОК по сердечной недостаточности 2021 и кардиомиопатиям 2023
Все документы согласуются в следующем:
1️⃣ Диуретики необходимо назначать всем пациентам с признаками застоя (следует соблюдать осторожность при выраженной рестрикции, чтобы не усиливать снижение пред-нагрузки и еще большее снижение сердечного выброса)
2️⃣ Нет данных об эффективности/безопасности назначения иАПФ/АРА/АРНИ, кроме того эти препараты могут усиливать гипотонию у пациентов. Согласительный документ ЕОК рекомендует избегать эти препараты.
3️⃣ Данные о назначении АМКР также отсутствуют. Консенсус АКК рекомендует рассматривать этот класс препаратов. Важно, что АМКР потенцируют диуретический эффект петлевых диуретиков.
4️⃣ ББ и ндБКК могут плохо переноситься, даже в низких дозах. Они снижают и так низкий сердечный выброс, который при этом сильно зависит от ЧСС. Согласительный документ ЕОК рекомендует избегать эти препараты и отменять у тех пациентов, кому они были назначены.
5️⃣ У пациентов с AL- амилоидозом опасно назначать ндБКК, поскольку эти препараты связываются с фибриллами амилоида и могут приводить к развитию с полной АВ-блокады.
6️⃣ Назначение иНГКТ-2 экспертный консенсус АКК рекомендует рассматривать, основываясь на результатах РКИ при СНсФВ
О проспективных данных о иНГКТ-2 в лечении амилоидоза сердца в нашем следующем сообщении😊
В настоящее время вопрос терапии СН у пациентов с амилоидозом сердца рассматривается в нескольких международных консенсусах и рекомендациях, включая:
📍Экспертный консенсус Американского колледжа кардиологов (АКК) 2023
📍Консенсус Рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов (ЕОК) 2021
📍Рекомендации ЕОК по сердечной недостаточности 2021 и кардиомиопатиям 2023
Все документы согласуются в следующем:
1️⃣ Диуретики необходимо назначать всем пациентам с признаками застоя (следует соблюдать осторожность при выраженной рестрикции, чтобы не усиливать снижение пред-нагрузки и еще большее снижение сердечного выброса)
2️⃣ Нет данных об эффективности/безопасности назначения иАПФ/АРА/АРНИ, кроме того эти препараты могут усиливать гипотонию у пациентов. Согласительный документ ЕОК рекомендует избегать эти препараты.
3️⃣ Данные о назначении АМКР также отсутствуют. Консенсус АКК рекомендует рассматривать этот класс препаратов. Важно, что АМКР потенцируют диуретический эффект петлевых диуретиков.
4️⃣ ББ и ндБКК могут плохо переноситься, даже в низких дозах. Они снижают и так низкий сердечный выброс, который при этом сильно зависит от ЧСС. Согласительный документ ЕОК рекомендует избегать эти препараты и отменять у тех пациентов, кому они были назначены.
5️⃣ У пациентов с AL- амилоидозом опасно назначать ндБКК, поскольку эти препараты связываются с фибриллами амилоида и могут приводить к развитию с полной АВ-блокады.
6️⃣ Назначение иНГКТ-2 экспертный консенсус АКК рекомендует рассматривать, основываясь на результатах РКИ при СНсФВ
О проспективных данных о иНГКТ-2 в лечении амилоидоза сердца в нашем следующем сообщении😊
OUP Academic
Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases
Abstract. Cardiac amyloidosis is a serious and progressive infiltrative disease that is caused by the deposition of amyloid fibrils at the cardiac level. It can
Forwarded from ОССН. Общество специалистов по сердечной недостаточности
Когда можно заподозрить амилоидоз?
Амилоидоз сердца обычно представляет собой совокупность кардиальных и экстракардиальных признаков и симптомов, при наличии соответствующих визуализационных находок.
Эти признаки и симптомы называются «красными флагами»
Экстракардиальные:
🚩протеинурия (даже легкая)
🚩макроглоссия
🚩синяки на коже
🚩синдром запястного канала и др.
Кардиальные:
🚩сердечная недостаточность (включая непропорционально высокий уровень NT-proBNP)
🚩необъяснимая недостаточность правых отделов сердца при якобы «нормальной» функции желудочков и клапанов
🚩«идиопатический» перикардиальный выпот
🚩стойкое повышение тропонина
🚩непропорционально низкая амплитуда QRS
🚩раннее заболевание проводящей системы и др.
Амилоидоз сердца обычно представляет собой совокупность кардиальных и экстракардиальных признаков и симптомов, при наличии соответствующих визуализационных находок.
Эти признаки и симптомы называются «красными флагами»
Экстракардиальные:
🚩протеинурия (даже легкая)
🚩макроглоссия
🚩синяки на коже
🚩синдром запястного канала и др.
Кардиальные:
🚩сердечная недостаточность (включая непропорционально высокий уровень NT-proBNP)
🚩необъяснимая недостаточность правых отделов сердца при якобы «нормальной» функции желудочков и клапанов
🚩«идиопатический» перикардиальный выпот
🚩стойкое повышение тропонина
🚩непропорционально низкая амплитуда QRS
🚩раннее заболевание проводящей системы и др.
Forwarded from ОССН. Общество специалистов по сердечной недостаточности
В дополнение к кардиальным и экстракардиальным признакам, существует несколько клинических ситуаций, в которых всегда следует подозревать сердечный амилоидоз:
📍Заболевания сердца в сочетании с типичным системным заболеванием, таким как дискразия плазматических клеток, нефротический синдром, периферическая нейропатия или хроническое системное воспалительное заболевание
📍Увеличение толщины стенки недилатированного левого желудочка является характерным признаком сердечного амилоидоза и должно стать поводом для дальнейшего обследования при обнаружении у пожилых пациентов с такими кардиальными синдромами, как сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса, гипертрофическая кардиомиопатия или тяжелый аортальный стеноз, особенно среди тех, кто перенес транскатетерную замену аортального клапана.
☝️Поскольку ATTR обнаруживается у значительного числа пациентов (до 7–19%) при указанных выше клинических сценариях, рекомендуется исключать амилоидоз сердца у лиц с увеличенной толщиной стенки в сочетании с сердечной недостаточностью, аортальным стенозом или симптомами/признаками из группы «красных флагов», особенно у пациентов старше 65 лет.
Диагностика сердечного амилоидоза включает два этапа:
1. предположение диагноза
2. уточнение диагноза.
Второй этап также включает типирование амилоида, что имеет решающее значение для выбора конкретного лечения.
Более подробно вопросы скрининга и диагностики читай здесь:
📍Экспертный консенсус Американского колледжа кардиологов (АКК) 2023
📍Консенсус Рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов (ЕОК) 2021
#оссн_полезное
📍Заболевания сердца в сочетании с типичным системным заболеванием, таким как дискразия плазматических клеток, нефротический синдром, периферическая нейропатия или хроническое системное воспалительное заболевание
📍Увеличение толщины стенки недилатированного левого желудочка является характерным признаком сердечного амилоидоза и должно стать поводом для дальнейшего обследования при обнаружении у пожилых пациентов с такими кардиальными синдромами, как сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса, гипертрофическая кардиомиопатия или тяжелый аортальный стеноз, особенно среди тех, кто перенес транскатетерную замену аортального клапана.
☝️Поскольку ATTR обнаруживается у значительного числа пациентов (до 7–19%) при указанных выше клинических сценариях, рекомендуется исключать амилоидоз сердца у лиц с увеличенной толщиной стенки в сочетании с сердечной недостаточностью, аортальным стенозом или симптомами/признаками из группы «красных флагов», особенно у пациентов старше 65 лет.
Диагностика сердечного амилоидоза включает два этапа:
1. предположение диагноза
2. уточнение диагноза.
Второй этап также включает типирование амилоида, что имеет решающее значение для выбора конкретного лечения.
Более подробно вопросы скрининга и диагностики читай здесь:
📍Экспертный консенсус Американского колледжа кардиологов (АКК) 2023
📍Консенсус Рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов (ЕОК) 2021
#оссн_полезное
Forwarded from Olga Chumakova
«Танцующее сердце» - редкие кадры большого перикардиального выпота у пациентки 28 лет, госпитализированной с двусторонней пневмонией👇 Два перикардиоцентеза за 7 дней. Первый анализ выпота (фиброзно-геморрагического) не выявил атипичных клеток, роста бактерий. @cardiogenetics
Forwarded from Olga Chumakova
Forwarded from Дмитрий Сычев
YouTube
8 февраля 2024 Вебинар «День Российской науки»
Forwarded from Olga Chumakova
Эффективность ингибиторов SGLT2 у больных с ГКМП - вопрос, на который очень хочется получить ответ. Анализ электронных историй болезни из реальной практики показал достоверно меньшую общую смертность в течение 2-х лет наблюдения у больных с ГКМП на терапии SGLT2i (n=511, 55±15 лет, 43% с обструктивной формой) vs. больных с ГКМП без терапии SGLT2i. Также больные с ГКМП на терапии SGLT2i достоверно реже госпитализировались по любым причинам и реже имели сердечно-сосудистые жалобы и симптомы👇. Авторы делают вывод, что получено обоснование к проведению рандомизированного исследования, чтобы определиться с официальными рекомендациями. @cardiogenetics
➡️В очередном номере журнала Genetics in Medicine, который вышел в феврале 2024 г , опубликован один интересный документ, который авторы озаглавили "На пути к надежной клинической интерпретации генома: ..."
Почитать полезно всем - в работе собраны в одном месте все используемые термины, которые можно найти в заключениях к генетическому тестированию.
Хотелось бы узнать мнение генетиков... https://doi.org/10.1016/j.gim.2023.101029 @cardiogenetics
Почитать полезно всем - в работе собраны в одном месте все используемые термины, которые можно найти в заключениях к генетическому тестированию.
Хотелось бы узнать мнение генетиков... https://doi.org/10.1016/j.gim.2023.101029 @cardiogenetics
Лечить дальше или остановится?
Этот почти гамлетовский вопрос приходится решать при восстановлении у больных ХСН фракции выброса левого желудочка.
Случайно наткнулся на статью в журнале Lancet, которая была опубликована в 2019 г.
В ней описаны результаты пилотного открытого рандомизированного исследования, в котором проведено изучение эффекта поэтапной отмены лекарств от сердечной недостаточности у больных с предшествующей дилатационной кардиомиопатией, у которых исчезли симптомы, ФВЛЖ улучшилась с менее чем 40% до 50 % или более, конечный диастолический объем левого желудочка нормализовался и концентрация N-концевого натрийуретического пептида про-B-типа (NT-pro-BNP) стала менее 250 нг/л.
Всего включен 51 больной - 25 были случайным образом распределены в группу прекращения лечения, а 26 — в группу продолжения лечения. В течение первых 6 месяцев 11 (44%) пациентов, рандомизированных для прекращения лечения, достигли первичной конечной точки в виде рецидива по сравнению с ни одним из пациентов, которым было назначено продолжение лечения (оценка частоты событий по Каплану-Мейеру 45,7% [95% ДИ 28·) 5–67·2]; p=0·0001). Через 6 мес 25 (96%) из 26 пациентов, первоначально назначенных для продолжения лечения, попытались его отменить. В течение следующих 6 месяцев у девяти пациентов была достигнута первичная конечная точка рецидива (оценка частоты событий по Каплану-Мейеру 36,0% [95% ДИ 20,6–57,8]). Ни в одной из групп не было зарегистрировано ни одного случая смерти, а в группе отмены лечения было зарегистрировано три серьезных нежелательных явления: госпитализация по поводу кардиалгии, сепсис и плановая процедура.
Несмотря на довольно однозначный (с моей точки зрения) результат, авторы делают вывод, что может быть при дальнейшем изучении все же будут выявлены критерии возможности прекращения лечения у этой группы больных. Прошло 4 (четыре) года, ответ, кажется, так и не появился...
https://doi.org/10.1016/S0140-6736(18)32484-X
Подпишитесь на канал "Кардиогенетический форум"
@cardiogenetics
Этот почти гамлетовский вопрос приходится решать при восстановлении у больных ХСН фракции выброса левого желудочка.
Случайно наткнулся на статью в журнале Lancet, которая была опубликована в 2019 г.
В ней описаны результаты пилотного открытого рандомизированного исследования, в котором проведено изучение эффекта поэтапной отмены лекарств от сердечной недостаточности у больных с предшествующей дилатационной кардиомиопатией, у которых исчезли симптомы, ФВЛЖ улучшилась с менее чем 40% до 50 % или более, конечный диастолический объем левого желудочка нормализовался и концентрация N-концевого натрийуретического пептида про-B-типа (NT-pro-BNP) стала менее 250 нг/л.
Всего включен 51 больной - 25 были случайным образом распределены в группу прекращения лечения, а 26 — в группу продолжения лечения. В течение первых 6 месяцев 11 (44%) пациентов, рандомизированных для прекращения лечения, достигли первичной конечной точки в виде рецидива по сравнению с ни одним из пациентов, которым было назначено продолжение лечения (оценка частоты событий по Каплану-Мейеру 45,7% [95% ДИ 28·) 5–67·2]; p=0·0001). Через 6 мес 25 (96%) из 26 пациентов, первоначально назначенных для продолжения лечения, попытались его отменить. В течение следующих 6 месяцев у девяти пациентов была достигнута первичная конечная точка рецидива (оценка частоты событий по Каплану-Мейеру 36,0% [95% ДИ 20,6–57,8]). Ни в одной из групп не было зарегистрировано ни одного случая смерти, а в группе отмены лечения было зарегистрировано три серьезных нежелательных явления: госпитализация по поводу кардиалгии, сепсис и плановая процедура.
Несмотря на довольно однозначный (с моей точки зрения) результат, авторы делают вывод, что может быть при дальнейшем изучении все же будут выявлены критерии возможности прекращения лечения у этой группы больных. Прошло 4 (четыре) года, ответ, кажется, так и не появился...
https://doi.org/10.1016/S0140-6736(18)32484-X
Подпишитесь на канал "Кардиогенетический форум"
@cardiogenetics