Доброе утро, коллеги!
Сегодня пишу про
ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ (ГИСО; GIST)
⠀
📍Итак, что они из себя представляют?
⠀
✔️ Это наиболее часто встречаемые НЕэпителиальные (мезенхимальные) опухоли желудочно-кишечного тракта (80%)
✔️ исходят из интерстициальных клеток-пейсмекеров (Кахаля), которые отвечают за перистальтику ЖКТ
✔️ чаще поражается желудок, тонкая кишка, реже - толстая и прямая кишки, пищевод
✔️ характерны мутации в генах KIT и PDGFRA; отсутствие генетических изменений при «диком типе» (WT)
✔️ экспрессируют маркёр C-KIT (CD117)
✔️ клинические проявления - признаки желудочно-кишечного кровотечения, пальпация опухоли, боли
✔️ основной вид лечения - хирургическое удаление опухоли; метастатическая форма - таргетная терапия (Иматиниб)
✔️ метастазирует в печень и по брюшине, л/узлы поражаются редко (не более 7%)
⠀
⚠️ диагностика:
⠀
🔹 всегда УЗЛОВОЕ образование (одно- или в виде конгломерата узлов)
🔹 в зависимости от форм роста опухоли, интерпретация истинной органной принадлежности бывает затруднительной
🔹 быстрый рост опухоли приводит к атрофии ее центральных отделов и формированию участков распада
🔹 кроме того, по мере роста опухоли и атрофии слизистой оболочки органа ЖКТ, могут возникать язвы и свищи
🔹 редко инвазирует сосуды, окружающие органы
⠀
Более наглядно об этих семиотических признаках ГИСО в следующих постах. #дробот_гисо
Сегодня пишу про
ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ (ГИСО; GIST)
⠀
📍Итак, что они из себя представляют?
⠀
✔️ Это наиболее часто встречаемые НЕэпителиальные (мезенхимальные) опухоли желудочно-кишечного тракта (80%)
✔️ исходят из интерстициальных клеток-пейсмекеров (Кахаля), которые отвечают за перистальтику ЖКТ
✔️ чаще поражается желудок, тонкая кишка, реже - толстая и прямая кишки, пищевод
✔️ характерны мутации в генах KIT и PDGFRA; отсутствие генетических изменений при «диком типе» (WT)
✔️ экспрессируют маркёр C-KIT (CD117)
✔️ клинические проявления - признаки желудочно-кишечного кровотечения, пальпация опухоли, боли
✔️ основной вид лечения - хирургическое удаление опухоли; метастатическая форма - таргетная терапия (Иматиниб)
✔️ метастазирует в печень и по брюшине, л/узлы поражаются редко (не более 7%)
⠀
⚠️ диагностика:
⠀
🔹 всегда УЗЛОВОЕ образование (одно- или в виде конгломерата узлов)
🔹 в зависимости от форм роста опухоли, интерпретация истинной органной принадлежности бывает затруднительной
🔹 быстрый рост опухоли приводит к атрофии ее центральных отделов и формированию участков распада
🔹 кроме того, по мере роста опухоли и атрофии слизистой оболочки органа ЖКТ, могут возникать язвы и свищи
🔹 редко инвазирует сосуды, окружающие органы
⠀
Более наглядно об этих семиотических признаках ГИСО в следующих постах. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли необычны и интересны своим многообразием проявлений, и картина, прежде всего, зависит от характера роста опухоли.
⠀
❓какие выделяют формы роста и что для них характерно?
⠀
1️⃣ эндоорганная форма роста (видео 1) - опухоль растёт в просвет органа ЖКТ., например: в просвет желудка
✔️ такая опухоль часто осложняется изъязвлением слизистой оболочки, поэтому манифестирует в основном желудочно-кишечным кровотечением
✔️ «округлой формы дефект наполнения с язвенной нишей» - именно этот признак наиболее узнаваем и характерен для этой формы роста, да и вообще для мезенхимальных опухолей ЖКТ
⠀
2️⃣ экзоорганная (видео 2) - при этом типе, опухоль исходит из стенки органа ЖКТ, но растёт в брюшную полость
✔️ основная жалоба - пальпация образования в животе
✔️ в большинстве случаев, высказаться об истинной органной принадлежности опухоли затруднительно
✔️ КТ/MPR или МРТ улучшают выявление «ножки» опухоли
✔️ опухоли могут достигать гигантских размеров
⠀
3️⃣ смешанная (видео 3) - опухоль растёт интрамурально, основной массив распространяется как в просвет органа, так и за его пределы, для этой формы роста характерны признаки обеих групп. #дробот_гисо
⠀
❓какие выделяют формы роста и что для них характерно?
⠀
1️⃣ эндоорганная форма роста (видео 1) - опухоль растёт в просвет органа ЖКТ., например: в просвет желудка
✔️ такая опухоль часто осложняется изъязвлением слизистой оболочки, поэтому манифестирует в основном желудочно-кишечным кровотечением
✔️ «округлой формы дефект наполнения с язвенной нишей» - именно этот признак наиболее узнаваем и характерен для этой формы роста, да и вообще для мезенхимальных опухолей ЖКТ
⠀
2️⃣ экзоорганная (видео 2) - при этом типе, опухоль исходит из стенки органа ЖКТ, но растёт в брюшную полость
✔️ основная жалоба - пальпация образования в животе
✔️ в большинстве случаев, высказаться об истинной органной принадлежности опухоли затруднительно
✔️ КТ/MPR или МРТ улучшают выявление «ножки» опухоли
✔️ опухоли могут достигать гигантских размеров
⠀
3️⃣ смешанная (видео 3) - опухоль растёт интрамурально, основной массив распространяется как в просвет органа, так и за его пределы, для этой формы роста характерны признаки обеих групп. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Структура образования.
⠀
❓ что характерно?
⠀
✔️ для ГИСО (как и для большинства сарком) характерен быстрый рост, что в свою очередь приводит к атрофии центральных отделов и формированию участков распада. Участки могут быть представлены миксоидной дегенерацией, участками кровоизлияний и некроза (фото 4, 5). Могут прослеживаться горизонтальные уровни разности сред «level-level fluid» (показано на видео)
✔️ однородная кистозная структура опухоли может формироваться в ответ на лекарственное лечение (Иматиниб)
✔️ могут быть кальцинаты
✔️ характерно неоднородное гетерогенное контрастирование
⠀
⚠️ Диагностика
По КТ | МРТ структура первичной опухоли может быть:
🔹 однородной солидной (фото 1, 2), как правило, эти опухоли небольших размеров.
🔹 неоднородной с крупной центральной зоной распада или с множественными мелкими участками (фото 3, 4, 5)
🔹 неоднородной солидно-кистозной структуры (фото 6, 7). Такие опухоли обладают крупными кистозными компонентами. #дробот_гисо
⠀
❓ что характерно?
⠀
✔️ для ГИСО (как и для большинства сарком) характерен быстрый рост, что в свою очередь приводит к атрофии центральных отделов и формированию участков распада. Участки могут быть представлены миксоидной дегенерацией, участками кровоизлияний и некроза (фото 4, 5). Могут прослеживаться горизонтальные уровни разности сред «level-level fluid» (показано на видео)
✔️ однородная кистозная структура опухоли может формироваться в ответ на лекарственное лечение (Иматиниб)
✔️ могут быть кальцинаты
✔️ характерно неоднородное гетерогенное контрастирование
⠀
⚠️ Диагностика
По КТ | МРТ структура первичной опухоли может быть:
🔹 однородной солидной (фото 1, 2), как правило, эти опухоли небольших размеров.
🔹 неоднородной с крупной центральной зоной распада или с множественными мелкими участками (фото 3, 4, 5)
🔹 неоднородной солидно-кистозной структуры (фото 6, 7). Такие опухоли обладают крупными кистозными компонентами. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Осложнения.
⠀
❓какие осложнения могут встречаться?
⠀
✔️ как я писала ранее, ГИСО, растущие в просвет органа ЖКТ, могут вызывать атрофию слизистой оболочки с последующим ее изъязвлением, вплоть до формирования свищей
⠀
📍клинически язвы и свищи проявляются признаками желудочно-кишечного кровотечения
⠀
📍диагностика
~ чаще, это одна крупная язва на верхушке эндоорганного компонента
~ визуализируется язва в виде пузырька воздуха или затека контраста в нишу (фото 1)
~ выявлению свищей способствуют наличие/затёк контраста в участки распада опухоли и/или наличие пузырей воздуха в ее структуре (видео 3 и 4)
⠀
✔️ из-за того, что ГИСО могут достигать гигантских размеров и иметь крупные кистозные включения, участки распада, в ряде случаев возможна перфорация опухоли
⠀
✔️ также возможен разрыв капсулы опухоли при чрезкожной биопсии с последующим развитием имплантационного метастазирования по брюшине
⠀
И хотелось бы отметить, что для ГИСО не характерна инвазивность, они редко вовлекают сосуды и окружающие органы. #дробот_гисо
⠀
❓какие осложнения могут встречаться?
⠀
✔️ как я писала ранее, ГИСО, растущие в просвет органа ЖКТ, могут вызывать атрофию слизистой оболочки с последующим ее изъязвлением, вплоть до формирования свищей
⠀
📍клинически язвы и свищи проявляются признаками желудочно-кишечного кровотечения
⠀
📍диагностика
~ чаще, это одна крупная язва на верхушке эндоорганного компонента
~ визуализируется язва в виде пузырька воздуха или затека контраста в нишу (фото 1)
~ выявлению свищей способствуют наличие/затёк контраста в участки распада опухоли и/или наличие пузырей воздуха в ее структуре (видео 3 и 4)
⠀
✔️ из-за того, что ГИСО могут достигать гигантских размеров и иметь крупные кистозные включения, участки распада, в ряде случаев возможна перфорация опухоли
⠀
✔️ также возможен разрыв капсулы опухоли при чрезкожной биопсии с последующим развитием имплантационного метастазирования по брюшине
⠀
И хотелось бы отметить, что для ГИСО не характерна инвазивность, они редко вовлекают сосуды и окружающие органы. #дробот_гисо
Добрый день, коллеги!
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Метастазы.
⠀
❗️На момент обращения за медицинской помощью 47% больных уже имеют метастазы.
⠀
📍Наиболее часто поражаются (фото 1-3):
🔹 печень (70%)
~ множественные узлы с поражением обеих долей
~ васкуляризация мелких узлов идентична паренхиме печени
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 брюшина (52%)
~ множественные солидные узлы, которые могут сливаться в конгломераты
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 лимфогенное метастазирование не характерно (не более 7%)
🔹 легкие и кости поражаются крайне редко.
⠀
📍для оценки эффективности таргетной терапии ГИСО применяют критерии Choi
⠀
В отличии от критериев RECIST, они учитывают не только изменения размера опухоли, но и ее структуры (плотности)
При этом, частичный ответ расценивается, как уменьшение размеров опухоли на >= 10% и уменьшение плотности на >= 15%
⠀
📍Критерии положительного ответа:
⠀
✅ уменьшение размеров и количества метастазов
✅ изменение структуры, в виде уменьшение плотности. При этом, в ответ на лечение структура может полностью трансформироваться и стать кистозной. (фото 4, 5)
✅ изменение структуры в сочетании с увеличением размеров.
Несмотря на увеличение размеров опухоли, если имеется уменьшение плотности с формированием кистозной трансформации, то этот критерий расценивается как положительный ответ
✅ снижение васкуляризации метастазов. За счёт снижения контрастирования, узлы становятся гиподенсными и на фоне паренхимы печени лучше визуализируются. Это в ряде случаев, приводит к ошибочной трактовке критерия (как появление новых узлов)
✅ появление кальцинации
⠀
📍 Отдельно хотела бы описать - критерий отрицательного ответа:
✅ локальное прогрессирование - «узел в узле» (фото 6, 7)
В структуре узла, ответившего на лечение, (с кистозной трансформацией) появляются солидные узлы. Как правило, эти узлы располагаются вдоль стенок, могут быть множественными, увеличиваться в размерах и перерасти основной узел. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Метастазы.
⠀
❗️На момент обращения за медицинской помощью 47% больных уже имеют метастазы.
⠀
📍Наиболее часто поражаются (фото 1-3):
🔹 печень (70%)
~ множественные узлы с поражением обеих долей
~ васкуляризация мелких узлов идентична паренхиме печени
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 брюшина (52%)
~ множественные солидные узлы, которые могут сливаться в конгломераты
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 лимфогенное метастазирование не характерно (не более 7%)
🔹 легкие и кости поражаются крайне редко.
⠀
📍для оценки эффективности таргетной терапии ГИСО применяют критерии Choi
⠀
В отличии от критериев RECIST, они учитывают не только изменения размера опухоли, но и ее структуры (плотности)
При этом, частичный ответ расценивается, как уменьшение размеров опухоли на >= 10% и уменьшение плотности на >= 15%
⠀
📍Критерии положительного ответа:
⠀
✅ уменьшение размеров и количества метастазов
✅ изменение структуры, в виде уменьшение плотности. При этом, в ответ на лечение структура может полностью трансформироваться и стать кистозной. (фото 4, 5)
✅ изменение структуры в сочетании с увеличением размеров.
Несмотря на увеличение размеров опухоли, если имеется уменьшение плотности с формированием кистозной трансформации, то этот критерий расценивается как положительный ответ
✅ снижение васкуляризации метастазов. За счёт снижения контрастирования, узлы становятся гиподенсными и на фоне паренхимы печени лучше визуализируются. Это в ряде случаев, приводит к ошибочной трактовке критерия (как появление новых узлов)
✅ появление кальцинации
⠀
📍 Отдельно хотела бы описать - критерий отрицательного ответа:
✅ локальное прогрессирование - «узел в узле» (фото 6, 7)
В структуре узла, ответившего на лечение, (с кистозной трансформацией) появляются солидные узлы. Как правило, эти узлы располагаются вдоль стенок, могут быть множественными, увеличиваться в размерах и перерасти основной узел. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Дифференциальная диагностика.
⠀
📍Для постановки диагноза «ГИСО» необходимо проведение иммуногистохимического анализа (ИГХ).
⠀
❗️Но, здесь есть один нюанс, как я писала с предыдущем посте, с учетом особенностей структуры опухоли взятие биопсийного материала (чрезкожная пункция) чревато угрозой разрыва капсулы и диссеминацией по брюшине, что, в свою очередь, склоняет клинициста в пользу выбора неинвазивного метода.
⠀
☝🏻В связи с чем, рентгенологическое заключение и максимальное приближение к морфологической оценке на дооперационном этапе имеет большое значение в определении дальнейшей тактики ведения и лечения пациента.
⠀
Но, с другой стороны, для ГИСО отсутствуют какие-либо патогномоничные признаки и зачастую ее практически невозможно отличить от ряда других новообразований.
⠀
❗️Поэтому основной задачей рентгенолога является определить:
1 - органопринадлежность опухоли
2 - высказаться к какой клинически значимой группе опухолей ЖКТ относится (эпителиальная, неэпителиальная опухоль, лимфома)
⠀
📍В рамках темы поста, хочу поделиться с вами данными одной статьи. Коллеги (из другой клиники) провели работу и знакомят нас с инструментом для дифференциальной диагностики ГИСО и лейомиом.
⠀
Инструмент представляет собой формулу для расчёта вероятности принадлежности опухоли к типу ГИСО.
Для более удобного использования в рутинной практике разработан онлайн-калькулятор (ссылка на фото). #дробот_гисо
⠀
📍Для постановки диагноза «ГИСО» необходимо проведение иммуногистохимического анализа (ИГХ).
⠀
❗️Но, здесь есть один нюанс, как я писала с предыдущем посте, с учетом особенностей структуры опухоли взятие биопсийного материала (чрезкожная пункция) чревато угрозой разрыва капсулы и диссеминацией по брюшине, что, в свою очередь, склоняет клинициста в пользу выбора неинвазивного метода.
⠀
☝🏻В связи с чем, рентгенологическое заключение и максимальное приближение к морфологической оценке на дооперационном этапе имеет большое значение в определении дальнейшей тактики ведения и лечения пациента.
⠀
Но, с другой стороны, для ГИСО отсутствуют какие-либо патогномоничные признаки и зачастую ее практически невозможно отличить от ряда других новообразований.
⠀
❗️Поэтому основной задачей рентгенолога является определить:
1 - органопринадлежность опухоли
2 - высказаться к какой клинически значимой группе опухолей ЖКТ относится (эпителиальная, неэпителиальная опухоль, лимфома)
⠀
📍В рамках темы поста, хочу поделиться с вами данными одной статьи. Коллеги (из другой клиники) провели работу и знакомят нас с инструментом для дифференциальной диагностики ГИСО и лейомиом.
⠀
Инструмент представляет собой формулу для расчёта вероятности принадлежности опухоли к типу ГИСО.
Для более удобного использования в рутинной практике разработан онлайн-калькулятор (ссылка на фото). #дробот_гисо
Добрый день, коллеги!
ТРИАДА КАРНЕЯ (Carney Triad)
- редкий, не наследственный синдром, характеризующийся сочетанием множественных опухолей в нескольких органах: гастроинтестинальной стромальной опухоли(ГИСО) желудка, хондромы или гамартохондромы лёгкого и экстраадреналовой параганглиомы.
⠀
📍В основе патогенеза лежит недостаточность сукцинатдегидрогеназы в стволовых клетках.
Триаду Карнея следует отличать от наследственного синдрома Карнея-Стратакиса, для которого характерно сочетание ГИСО и параганглиомы (не сопровождается появлением хондромы легкого).
⠀
Заболевают преимущественно молодые женщины (в среднем до 30 лет).
⠀
📍Строгого хронологического порядка появления образований не существует, поэтому наличие сочетаний двух из трёх описанных опухолей принято расценивать как проявление триады Карнея.
⠀
⚠️Диагностика Триады Карнея:
⠀
1️⃣ ГИСО желудка - 99% (фото 3, 4)
~ в отличии от спорадических ГИСО отсутствие KIT и PDGFRA мутаций
~ CD117 - позитивны
~ мультицентричный рост
~ плохой ответ на таргетную терапию (Иматиниб)
⠀
2️⃣ хондрома лёгкого - 80% (фото 1, 2)
~ множественное, одностороннее поражение
~ протекают бессимптомно, редко кровохарканье и боли
~ наличие кальцинации
~ имеются случаи малигнизации хондромы
⠀
3️⃣ экстраадреналовая параганглиома - 50% (фото 5)
~ часто исходит из парааортального параганглия (орган Цукеркандля)
~ функционирующие, с избыточной продукцией катехоламинов
~ возможны инвазивный рост, метастазирование
~ не противоречит установке синдрома - нефункционирующая адренокортикальная аденома
⠀
📍Прогноз у пациентов с триадой Карнея, как правило, благополучный. При радикальном хирургическом лечении 40-летняя выживаемость - 73%. #дробот_гисо
ТРИАДА КАРНЕЯ (Carney Triad)
- редкий, не наследственный синдром, характеризующийся сочетанием множественных опухолей в нескольких органах: гастроинтестинальной стромальной опухоли(ГИСО) желудка, хондромы или гамартохондромы лёгкого и экстраадреналовой параганглиомы.
⠀
📍В основе патогенеза лежит недостаточность сукцинатдегидрогеназы в стволовых клетках.
Триаду Карнея следует отличать от наследственного синдрома Карнея-Стратакиса, для которого характерно сочетание ГИСО и параганглиомы (не сопровождается появлением хондромы легкого).
⠀
Заболевают преимущественно молодые женщины (в среднем до 30 лет).
⠀
📍Строгого хронологического порядка появления образований не существует, поэтому наличие сочетаний двух из трёх описанных опухолей принято расценивать как проявление триады Карнея.
⠀
⚠️Диагностика Триады Карнея:
⠀
1️⃣ ГИСО желудка - 99% (фото 3, 4)
~ в отличии от спорадических ГИСО отсутствие KIT и PDGFRA мутаций
~ CD117 - позитивны
~ мультицентричный рост
~ плохой ответ на таргетную терапию (Иматиниб)
⠀
2️⃣ хондрома лёгкого - 80% (фото 1, 2)
~ множественное, одностороннее поражение
~ протекают бессимптомно, редко кровохарканье и боли
~ наличие кальцинации
~ имеются случаи малигнизации хондромы
⠀
3️⃣ экстраадреналовая параганглиома - 50% (фото 5)
~ часто исходит из парааортального параганглия (орган Цукеркандля)
~ функционирующие, с избыточной продукцией катехоламинов
~ возможны инвазивный рост, метастазирование
~ не противоречит установке синдрома - нефункционирующая адренокортикальная аденома
⠀
📍Прогноз у пациентов с триадой Карнея, как правило, благополучный. При радикальном хирургическом лечении 40-летняя выживаемость - 73%. #дробот_гисо