اتوا الاهل بابن عمرة كم شهر بيشتكوا انه تظهر فيه فقاعات وبعد الفقاعات تجلس مجرح وقد تعبوا معالجة
الطبيب كلمنا ان تشخيص الحالة

Epidermolysis Bullosa (EB) أو انحلال البشرة الفقاعي:

ما هو؟
مرض وراثي نادر يسبب هشاشة شديدة في الجلد والأغشية المخاطية، بحيث تتكوّن فقاعات وتقرحات مع أقل احتكاك أو رضّ بسيط.
لماذا يحدث؟
خلل جيني في البروتينات التي تربط طبقات الجلد ببعضها
➡️ فينفصل الجلد بسهولة وتظهر الفقاعات.
الأنواع الرئيسية (حسب مستوى الانفصال):
EB Simplex
الانفصال داخل البشرة
أخف الأنواع
فقاعات غالباً في اليدين والقدمين

Junctional EB
الانفصال في المنطقة الوصلية (Basement membrane)
أشد، يظهر منذ الولادة
قد يصيب الفم والجهاز التنفسي

Dystrophic EB
الانفصال أسفل الغشاء القاعدي
يسبب ندبات وتشوهات

قد يحدث التحام أصابع
Kindler syndrome
انفصال بمستويات متعددة
مع حساسية شديدة للشمس
الأعراض:
فقاعات متكررة منذ الولادة أو الطفولة
تقرحات مزمنة
التهابات جلدية متكررة
صعوبة بلع (إذا أصيب المريء)
تشوه الأظافر والأسنان
فقر دم وسوء تغذية في الحالات الشديدة.

العلاج (لا يوجد شفاء تام حالياً):

علاج داعم فقط كمافي الوصفة مع النصائح التالية

تجنب الاحتكاك والرضوض
تفريغ الفقاعات بإبرة معقمة
ضمادات غير لاصقة
مضادات حيوية عند العدوى
تغذية عالية السعرات
علاج فقر الدم
متابعة متعددة التخصصات
(جلدية – أطفال – تغذية – جراحة)
منذ الولادة طبعاً هذه الفقاعات وهو يتوسع من فترة لفترة وكلمنا الطبيب انه النوع الشامل مغطي للجسم الكامل يبدأ بفقاعة وبعدين يجلس هكذا مجرح.

اي سؤال استفسار...

#derma

بسم الله.
في طوارئ الاطفال اتت حالتين   كلاهما شكواهم الم في البطن 
الحالة الاولى  طفله 3 سنوات  لم تتكلم ولا بحاجة ابوها كلمنا انها بتشكي له من الم في بطنها فقط ولاتوجد اعراض اخرى مثل الاسهال الترجيع...  اثناء الفحص  حصلنا حمى والم في بطنها تبكي واصل  طلبوا فحص ال
CBC
CRP
Urine analysis
Abdominopelvic US
طلع التشخيصUTI  وكتبوا لها العلاج وانتهت القصة.
الحالة الثانية
طفل معاق عنده cerebral palsy  عمره 9 سنوات،جابه  ابوه  بيشتكي من الم البطن فقط كل العلامات الحيوية كانت مستقرة ولاتوجد اعراص اخرى
بعد عمل فحوصات
CBC، CRP ، RBS
Chest X ray
كلهن طبيعية
Abdominopelvic US

طلع التشخيصObstructive uropathy
ركبوا له الfoly's catheter. والطفل ارتاح وهدأ  بس بعد شوية  شافو ان الطفل يشعر ببرد والضغط انخفظ واستدعوا اخصائي المسالك

اتى اخصائي المسالك وقال انه غلط التفريغ السريع  لان المثانة مشتدة وتدخل تنزف وبالتالي رجعوا ربطوا الماصورة ويفرغوا على شوية شوية.

ملاحظة
الطفل عنده Cerebral Palsy وغالبًا لديه neurogenic bladder أو احتباس بول مزمن بسبب اضطراب التحكم العصبي بالمثانة.
هذا يجعل المثانة تبقى ممتلئة ومتمددة لفترة طويلة جدًا وبضغط مرتفع.
عندما تم تركيب الـ Foley catheter تم تفريغ كمية كبيرة من البول بسرعة شديدة، فحصلت عدة أشياء:
انخفض الضغط داخل المثانة فجأة.
الأوعية الدموية الموجودة في جدار المثانة المتمدد أصبحت هشة ومحتقنة.
الانخفاض المفاجئ أدى إلى:
تمزق شعيرات دموية
نزيف داخل البول (gross hematuria)
مع النزيف + التغيرات المفاجئة في الدورة الدموية قد يحدث:
hypotension
cold extremities
shock
خصوصًا إذا كان الاحتباس مزمنًا وشديدًا.

لكن توجد نقطة مهمة جدًا:
قديمًا كان يُدرَّس أنه يجب تفريغ المثانة تدريجيًا لتجنب:
hematuria
hypotension
post-obstructive diuresis

أما حاليًا فالكثير من الدراسات الحديثة ترى أن:
التفريغ السريع غالبًا آمن
ولا يوجد دليل قوي أن clamping المتكرر يمنع المضاعفات
لكن عمليًا:
في حالات الاحتباس المزمن الشديد جدًا
أو المثانة العملاقة
أو الأطفال العصبيين neurogenic bladder
بعض أطباء المسالك ما زالوا يفضلون التفريغ التدريجي بحذر، خصوصًا إذا كانت المثانة شديدة التمدد.
وأيضًا قد يكون هناك عامل إضافي:
بعد إزالة الانسداد قد يحدث:
Post-obstructive diuresis أي إخراج كميات هائلة من البول بعد فتح الانسداد، مما يسبب:
hypovolemia
shock
electrolyte imbalance

معلومة اكلينيكية
في اي طفل لديه Cerebral Palsy ويشتكي من:
abdominal pain
irritability
agitation
يجب دائمًا التفكير في:
urinary retention
neurogenic bladder
constipation
حتى لو لم يستطع التعبير عن الأعراض بشكل واضح.
#pediatric

سلام الله عليكم
احد المعارف اتصل بيشكي ان بنته لها سنه بتعاني من الم شديد اثناء الدورة
اخذت منه History كامل كتالي
طبعا البنت عمرها 21 سنه ، مش مزوجه
الألم له سنه من حين بداء كان شديد الان اخف من ماكان لكن لازال مأثر عليها
الالم في أسفل البطن طبعا الألم فقط ايام الدورة يبداء قبل الدورة بيوم ويستمر الي اول يومين الي ثلاثه من الدورة بعدها يخف ويختفي
الألم شديد لدرجه انه بتحس بدوخه وتتدوخ بعض الأحيان وتعب شديد

1. Site lower abdominal pain mainly in suprapubic
2. Timing only during menstruation begins 1-2 day before menses and last for 2 days then disappears
3. Associated with fatigue and general malaise and dizziness , occasional syncope (fainting)
4. Recurrent every cycle

طبعا الي حدا الان كلها هذا بتشير انها Dysmenorrhea بالأخص 1ry Dysmenorrhea

أعراض أخرى مافيش لذا بديت أسئل أسئلة عشان استبعد اسباب  2ry Dysmenorrhea
1. مثل انه مافيش نزيف كثيف اثناء الدورة no heavy menstrual bleeding
الكميه طبيعي أيضا هي regular
2. No abdominal enlargement

ولانها قالت إنها بتتدوخ وتتعب قلت يمكن قد فيها anemia وسالت عن أعراضها لكن مافيش استبعتدها بالفحص CBC كان normal وبا history انه قالت مافي نزيف كثيف اثناء الدورة

Menstrual History: Menarche at age 14. Cycles are regular, with average flow and no history of heavy menstrual bleeding (HMB) or menorrhagia.



الي حد الان كل هذي العلامات والأعراض بتشير بقوه الي Primary Dysmenorrhea والي تاكدها انها

1. ​young age of the patient.
2. ​Onset within the first few years post-menarche.
3. ​Midline nature of the pain.
4. ​Absence of "Red Flags" that suggest Secondary Dysmenorrhea
5. Normal abdominal Examination
6. Pain starts before menses and decrease gradually within 2 days


الي خلانا نستبعد ال 2ry هو عدم وجود red Flags الي تأكد أسباب ال Secondary Dysmenorrhea الي هي كتالي

1. Onset after age 25.
2. ​Abnormal Uterine Bleeding (AUB).
3. ​Unilateral or non-midline pelvic pain.
4. ​Progressive worsening of pain over time without systemic symptoms.




كلمت الاب انه يعمل هؤلاء الفحوصات
1. CBC for Exclude anemia
2. TAUS

طبعا لانه الاعراض وال History اكثر شيء بيشير انها Primary Dysmenorrhea ولان الالم قد له سنه وهي عازبه مازد طلبت انه يعمل
Pregnancy test for Exclude ectopic pregnancy
برغم انه يعتبر هذا الفحص روتيني لأي فتاه في عمر الإنجاب جات بالم شديد سواء كانت مزوجه او عازبة لازم نفعله عشان نستبعد Ectopic pregnancy لأنها تعتبر حاله Emergency



طلعت الفحوصات طبيعي ومافي شيء

🔴 طبعا ماقد استخدمت اي علاج او اي مسكن جالسها بتعاني من الالم سكته، فقط كانت تعمل كمادات دافئة كانت بتفيدها قليل

لذا وصفت له العلاج كتالي

1.NSAD as Naproxen 250 mg use as following
- An initial loading dose of 500 mg (2 tablets) at the very onset of pain (or 1 day before menses), followed by 250 mg (1 tablet) every 6 to 8 hours (e.g., 8 AM - 4 PM - 12 AM) for the first 3 days of the cycle.

طبعا NSAID يعتبر ال 1st line
gold standard treatment for Primary Dysmenorrhea

تستخدم الدواء كالتالي
تبداء تسخدم اول حبتين  عندما تبداء تحس ببدايه  الالم  ثم بعد ذلك تشرب حبه واحده كل 6 الي 8 ساعات كتالي 
مثلا الحبه الاولى الساعه 8 صباحا
الحبه الثانيه الساعه 4 العصر
الحبه الثالثه الساعه 12 باليل

ضروري تستخدم الدواء قبل الدورة بيوم او اول ماتبداء تحس ببدايه الالم لاتنتظر لوما يشتد الالم
لانه لو أخذت الدواء والألم قده شديد ماعاد بينفع معها لان اصلا قد مستوى Prostaglandins عالي الي هو السبب
لذا لازم تاخذ الدواء قبل مايبداء يرتفع مستوى Prostaglandins
لذا اهميه متى تبداء تاخذ الدواء مهمه جدا هي الي عتحدد نجاح وفشل العلاج

ضروري تشرب العلاج بعد الاكل عشان ماياثر على معدتها 

تكون تستخدم العلاج لمده 3 ايام خلال فتره ايام الدورة من كل شهر

ملاحظه سبب الألم والدوخه هو ارتفاع نسبه Prostaglandins


2. تستمر باستخدام الكمادات الدافئة لأنها تعتبر من خيارات علاج Primary Dysmenorrhea

​"ملاحظة: طبعا هذي الخطه العلاجيه المكثفة (جرعة التحميل والالتزام الصارم بالتوقيت) مخصصة لحالات عسر الطمث Dysmenorrhea الشديدة والمصحوبة بأعراض جهازية (مثل الـ Grade 3 Severe Dysmenorrhea) مثل هذي الحاله الي ذكرتها قدهي Severe ، لذا هذي الخطه العلاجيه ليست للاستخدام العشوائي مع أي ألم دورة خفيف (Mild)

المهم الان الاب يتصل بعد شهرين يشكرني قال تحسنت ولاعاد بتعاني من اي ألم
والحمدلله

#Gyne

اللهم صل وسلم وتحنن وبارك على سيدنا محمد 🥀.