Шпарлагки Хегера в хорошем разрешении

Друзья, приглашаем вас сегодня, 5 сентября, на прямой эфир с известным российским педиатром Сергеем Бутрием. Старт — в 17:00 СЕТ.

Мы обсудим тему здоровья детей в эмиграции — и обязательно ответим на ваши вопросы, которые вы оставили в нашем опросе. Если вы не успели пройти опрос — оставляйте комментарии прямо к этому посту. Вопросов много, мы выберем самые релевантные для всех слушателей.

Ссылка на трансляцию →
Мы напомним о событии за час до старта

Это 18-00 по Москве, 19-00 по Тбилиси.

Запись будет доступна по той же ссылке

Сегодня всемирный день осведомленности о миодистрофии Дюшенна, редком заболевании, которое поражает почти исключительно мальчиков.

Около 3000 детей с таким заболеванием живут в России без диагноза и не получают необходимую помощь и лечение. От своевременной постановки диагноза зависит не только правильно подобранное лечение, но и то, как долго ребёнок сможет сам ходить, дышать и глотать.

Ваши знания и внимательность могут сэкономить месяцы поиска диагноза для семьи. А для ребёнка эти лишние месяцы лечения дают дополнительные годы его жизни и возможностей. Неплохая конвертация, правда?

Для того, чтобы родители и врачи были более информированы о признаках и симптомах миодистрофии Дюшенна - Фонд «Гордей» запускает кампанию #УрониИгрушку .

Что нужно сделать?

УРОНИТЕ ИГРУШКУ!

Посмотрите внимательно, как ребёнок её поднимет. Если у ребёнка возникла трудность, и он помогал себе руками, чтобы выпрямиться — переходите по ссылке урони-игрушку.рф, и узнайте, как поделиться информацией с близкими ребёнка и как получить помощь.

🎬 Посмотрите ролик о неловком докторе, чтобы узнать, почему так важно - ронять игрушки. И обязательно поделитесь информацией с друзьями и коллегами:

VK: https://vk.com/video-210393312_456239107
YouTube: https://youtu.be/6a4uo5FMJdQ

#УрониИгрушку #МДД #МиодистрофияДюшенна #ФондГордей #СильнееДюшенна

Подписан на разные паблики, где выкладывают оцифрованные медицинские учебники. Иногда попадаются ценные экземпляры, сохраняю, читаю. Вот попался советский атлас по дерматологии, и очень захотелось его вам показать.

Посмотрите на оглавление, полистайте картинки и темы. Туберкулез кожи, лепра, разные формы красной волчанки, и много-много-много ракурсов сифилиса. А еще мягкий шанкр и болезнь Боровского (кожный лейшманиоз), ага. Вот примерно по таким учебникам (ну чуть помоложе, ок) мне и преподавали дерматологию на педиатрическом факультете. За два года ординатуры и 13 лет самостоятельной практики, знаете сколько я видел детей со всеми этими болезнями, сколько раз мне пригодились эти знания? Ровно ноль.

Зато я видел детей с каплевидным псориазом, невусом сальных желез Ядассона, ювенильной ксантогранулемой, различными формами мастоцитоза, невусом Шпица, невусом Гало, невусом Беккера, паукообразным невусом, врожденной телеангиэктатической мраморной кожей, линеарным IgA дерматитом, узловатой эритемой, кольцевидной гранулемой, венозными и капиллярными мальформациями, кореподобной лекарственной сыпью, синдромом Стивенса-Джонсона, синдромом Протея, синдромом Клиппеля-Треноне, синдромом Штурге-Вебера, стероид-индуцированным периоральным дерматитом, перианальным стрептококковым дерматитом, уртикарным васкулитом, пурпурой Шенлейн-Геноха, нейрофиброматозом, буллезным эпидермолизом и еще несколькими десятками диагнозов, о которых в этом уважаемом атласе вообще ни полслова.

Вспоминается бородатый анекдот. Вечер встречи выпускников, 15 лет выпуска класса. Все собрались за столом, и классный руководитель, учительница алгебры, седая и почтенная, спрашивает: “Ну что, ребята. Вот вы все выросли, состоялись в профессии, почти у всех уже свои дети. Вот скажите, я была права, ну пригодилась же вам моя высшая математика?” Гробовая тишина, все напряженно вспоминают. Не хочется Надежду Петровну огорчать, срочно нужно вспомнить хоть что-то - но никак; пауза затягивается. Наконец, находится один из мужчин: “Да, очень пригодилась! Я вот автомехаником работаю, и у меня был такой случай: упала как-то связка ключей в решетку ливневой канализации, так я согнул кусок проволоки в знак интеграла - и достал!”

Я разумеется, не к тому это говорю, что высшую математику или классическую дерматологию пора на свалку, конечно же нет. Но нельзя при обучении не учитывать те вещи которые реально будут требоваться в практике, иначе их придется учить с нуля уже по ходу работы (как я в свое время), а это ну такое, сколько диагнозов успеешь пропустить, во сколько глупых ситуаций и скандалов с родителями попасть..

Завтра на вебинаре обсудим более сотни кожных неинфекционных диагнозов (на каждый от 5 до 40 фотографий), которые реально встретятся современному педиатру в работе. Я очень много потрудился над подготовкой этого вебинара, и очень доволен результатом. И количество записавшихся слушателей большое, это очень мотивирует.

Встретимся завтра тут: https://academy.docmed.ru/butriy

Пост про изолированное повышение трансаминаз (коллегам)

Два или три раза за всю практику сталкивался с такой клинической загадкой: у ребенка повышена АСТ до 2-5 норм, но жалоб, симптомов и физикальных находок нет, а остальные печеночные показатели и другие анализы в норме. Одного такого пациента вел несколько лет (АСТ колебалась от 90 до 200 Ед/л, при верхнем рефференсе 40 Ед/л), остальные были у меня мимоходом.

Когда повышение трансаминаз серьезнее (я видел трансаминазы до 3000 - 5000 Ед/л, при гепатитах А и механических холестазах), или когда оно неизолированное (вместе с КФК у пациента с миодистрофией Дюшенна, или вместе с билирубином при вирусном гепатите и тд) - ситуация проще. Но что делать, когда трансаминазы повышены совсем немного, а все остальные показатели в норме; и здоровым не назовешь, и болезнь непонятна. Еще тогда хотел оформить мысли по таким детям в отдельный пост (с подобным могут сталкиваться многие врачи), но руки не дошли.

Сейчас с таким же вопросом ко мне обратилась коллега (АСТ 200 у бессимптомного и, в остальном, здорового ребенка), снова поднял дифдиагностические статьи по этой теме, и хочу все же дописать этот пост.

§ Сперва давайте освежим матчасть, вспомним что мы имеем в виду, говоря “печеночные показатели в крови”:

1) Маркеры цитолиза (разрушения гепатоцитов): аспартатаминотрансфераза (АСТ) и аланинаминотрансфераза (АЛТ)

Аминотрансферазы (трансаминазы) — это внутриклеточные ферменты, которые в разных пропорциях обнаруживаются в различных тканях и обычно в низких концентрациях обнаруживаются в плазме. АСТ обнаруживается в порядке убывания концентрации: в печени, сердце, скелетных мышцах, почках, мозге, поджелудочной железе, легких, лейкоцитах и ​​эритроцитах, а ее период полураспада в кровотоке составляет около 17–18 ч. АЛТ обнаруживается в гепатоцитах, и в очень низких концентрациях в тканях за пределами печени, что делает этот фермент более специфичным для выявления поражений печени. Ее период полураспада больше, чем у АСТ (45–47 ч). В клинических условиях их повышение происходит из-за утечки фермента после повреждения клеток или изменения проницаемости клеточной мембраны в этих тканях. Таким образом, этиология может быть широкой, от печеночной до внепеченочной, от транзиторной (самопроходящей) до хронической болезни печени. Кроме того, степень повышения АСТ и АЛТ не всегда коррелирует со степенью гепатоцеллюлярного повреждения.

2) Маркеры холестаза (нарушения оттока желчи): билирубин, желчные кислоты, щелочная фосфатаза (ЩФ) и гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ)

Неконъюгированный (непрямой) билирубин — это продукт распада гема, который транспортируется в печень и конъюгируется UDP-глюкуронилтрансферазой в водорастворимую форму — конъюгированный (прямой) билирубин, который далее секретируется через канальцевую мембрану в желчь. Увеличение конъюгированного билирубина обусловлено снижением его выделения в желчь и утечкой из гепатоцитов в сыворотку крови; и может быть результатом повреждения канальцевой мембраны гепатоцитов, повреждения канальцев и/или обструкции внепеченочных желчных протоков.

ЩФ — это фермент, который отвечает за транспортировку метаболитов через клеточную мембрану. В нормальных условиях она преимущественно печеночного и костного происхождения. Повышение уровня ЩФ может указывать на некоторые печеночные и внепеченочные патологические процессы (а может и не указывать: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3667036/ ) При гепатобилиарных заболеваниях повышение уровня ЩФ является результатом ее повышенного синтеза de novo в печени с последующим выбросом в кровоток. Задержанные желчные кислоты, по-видимому, играют центральную роль в этом процессе.

Гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ) расположена на мембране клеток с высокой секреторной или абсорбционной активностью, более распространена в печени, почках, поджелудочной железе, кишечнике и простате, но не в костях. Ее активность может быть полезна для определения того, вызвано ли повышение уровня щелочной фосфатазы печеночным или костным происхождением. Высокие уровни ЩФ в сочетании с повышенным уровнем ГГТ указывают на холестатические расстройства с гепатобилиарным поражением (например, первичный склерозирующий холангит)

3) Анализы на функцию печени

Печень синтезирует как альбумин, так и многие факторы свертывания крови, необходимые для поддержания нормального протромбинового времени (показатель, известный также как Международное нормализованное отношение, или МНО). Таким образом, сывороточный альбумин и МНО являются важными тестами при оценке функции печени, хотя и не являются специфическими для печени.

Период полураспада сывороточного альбумина составляет около 19–21 дней, тогда как период полураспада факторов свертывания крови может быть менее 1 дня, поэтому эти тесты, наряду с результатами физикального обследования, можно использовать для оценки как острых, так и хронических нарушений функции печени.

§ Теперь по тактике.

Нередко повышение трансаминаз, тем более легкое (не более чем в 5 раз превышающее верхний рефференс), проходит само за несколько недель/месяцев, и причина его остается невыясненной. На это мы рассчитываем и надеемся, но обязаны все же своевременно проверять на опасные причины повышения этих показателей, а именно: см таблицу в первом слайде под постом. Я перевел ее гугл-переводчиком, он справился хорошо, кроме “ДИЛИ” (имеется в виду DILI, Drug-induced liver injury, или по-русски, лекарственный гепатит).

Весь этот перечень с разной частотой встречается в разных возрастных категориях детей, чтобы прикинуть наиболее вероятные для возраста вашего пациента диагнозы. Посмотрите на второй слайд, его я не переводил, но диагнозы очень понятны и на английском, думаю.

Один из вариантов алгоритма действий врача первичного звена, столкнувшегося с изолированной гипертрансаминаземией, прекрасно систематизирован в этом алгоритме (см третий слайд). Он мне настолько понравился, что я перевел его вручную (см четвертый слайд).
Я взял этот алгоритм из этой работы: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9877494/ Авторы предполагают, что глубже этого алгоритма педиатр или врач общей практики копать не станет, передаст узким спецам. Но я бы еще добавил, что если педиатру у ребенка с повышенными трансаминазами мерещится целиакия - он может сам назначить IgG и IgA к тканевой трансглутаминазе, а также общий уровень IgA. Если педиатру мерещится муковисцидоз - потовую пробу. Если мерещится болезнь Вильсона - кровь на церулоплазмин. Если мерещатся вирусные гепатиты - кровь на маркеры вирусных гепатитов. И если мерещатся воспалительные заболевания кишечника - фекальный кальпротектин (только помним, что у здоровых детей нередко завышен показатель кальпротектина, и уровни ниже 700 мкг/г почти всегда связаны с неспецифическими причинами, а вовсе не с ВЗК). Остальные диагнозы из этого перечня простых скринингов не имеют, требуют детального дифдиагноза (там уже узкие специалисты открывают свои свои блок-схемы по тактике, и разбираются), при подозрении на них лучше сразу передавать по профилю.

§ Чтобы лучше разобраться в этой теме, прочтите эти статьи (фуллтексты бесплатно в общем доступе):
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9877494/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2066067/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5719197/
https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2017/1201/p709.html

UPD см также этот пост о синдроме цитолиза
https://t.me/DrButriy/7249

О, какую ссылку на результаты опроса мне прислали
https://medvestnik.ru/content/news/Kajdyi-desyatyi-rossiyanin-podpisalsya-hotya-by-na-odnogo-vracha-blogera.html
Обнаружил себя в весьма разношерстной компании))

Журналисты периодически задают мне вопрос, почему в России настолько популярны медицинские блоги? Я полагаю что из-за крайне низкого доверия к отечественной медицинской системе в целом (викарная гипертрофия, если хотите).

Пойти в поликлинику не за формальной справкой, а вот прям с серьезной проблемой здоровья, требующей диагностического поиска и подбора оптимальной схемы лечения - давно уже считается дурным тоном, надо непременно искать "хорошего врача" по знакомым (что бы те в это понятие ни вкладывали), или хотя бы начать с частного центра, а дальше как пойдет. Это связано не только с распространенными представлениями о невысокой квалификации "бесплатных" врачей и их низкими навыками коммуникации, но и с мучительно инертной, а часто и унизительной бюрократией в системе ОМС.

Многие пациенты в своем недоверии идут дальше, и по своей проблеме собирают мнение 3-5 врачей (платного, бесплатного, найденного через знакомых, рандомного, и в поликлинике по прописке), а потом пытаются из полученного ассортимента назначений выбрать самые часто встречающиеся, и/или вычислить некое "среднее арифметическое".

Подписки на блогеров и гугление своих симптомов - не отдельное явление, это лишь продолжение этого тренда всеобщего недоверия, так мне кажется.

Я очень хочу чтобы информированность людей о медицине росла, чтобы люди (в том числе читая качественные медицинские блоги) занимались профилактикой болезней, избавлялись бы от вредных привычек, а если заболеют - меньше тревожились бы и лучше понимали возможности и логику современной медицины. И все же помните, что самолечение по справочнику - чревато смертью от опечатки (с) Окончательное решение о лечении - за тем врачом, который пишет вам назначения, со своей подписью и печатями, и отвечает за эти назначения своей репутацией, свободой и головой.

PS Спасибо за такой высокий процент доверия ко мне от подписчиков, это очень приятно и ответственно. Постараюсь держать высокую планку и дальше.

Провел вебинар по неинфекционным сыпям в педиатрии. Очень волновался - это был несколько авантюрный эксперимент, успеть уложить почти всю детскую дерматологию в два-три часа разговора и 1260 слайдов. Не было заготовленного плана на лекцию, был чистый экспромт: копал не вглубь а вширь, старался дать самые азы, лайфхаки и интересные примеры из практики по каждому диагнозу, а кому мало и нужно подробнее - по QR-коду вот пожалуйста статья об этом диагнозе.

Но волновался зря - в итоге получилось очень классно, и сам доволен и отзывы пока только положительные. Количество слушателей превысило вместимость Zoom, но даже техническую накладку решили быстро и все в итоге вышло хорошо.

Теперь делаю вебинар по инфекционным сыпям, как первоначально кожным болезням, так и по инфекционным болезням имеющим кожные проявления. Должно быть не менее интересно и познавательно.

Вебинар проведем 16 октября (в среду) вечером. Приходите, разомнем мозги))

https://academy.docmed.ru/butriy
https://t.me/docmed_universe/1108