Пост-обращение к моим хейтерам среди коллег

В Иваново к такому я уже попривык, но Москва сегодня удивила. Пациент мальчик трех лет был у меня в Рассвете пару месяцев назад чтобы разобраться с догоняющей вакцинацией, я составил ему график, ввел пятую дозу полиомиелита (ранее было введено только четыре Пентаксима) и V Менактра, запланировал через месяц в поликлинике провести пробу Манту и сделать ревакцинацию Превенаром (ранее было две дозы в возрасте до года). Мама пришла с моей справкой к участковому педиатру, ее записали на Манту (через "разрешение" от невролога, конечно), и все шло неплохо, пока медсестра не прочла на справке фамилию "Бутрий".

Тут ее начало дико бомбить: она раскричалась что все назначения в справке неверные, полиомиелит пятый был не нужен, а Превенар "вообще после трех лет не вводится", и отказала в ревакцинации. Затем дочитала до рекомендованных мной следующих прививок, начала кричать "куда вам столько вакцин, от них у ребенка лишняя хромосома вырастет" (я переспросил у мамы, это точная цитата), "зачем вы вообще вводите импортные прививки, когда есть замечательные российские", на вопрос мамы что вводить от тех инфекций, от которых нет российских аналогов, ответила "тогда вообще ничего вводить не надо". "Зачем надо было прививаться от менингококка, если от него умирает один на миллион, а дети вообще никогда не умирают" (к сожалению это тоже точная цитата).

Затем было еще много непечатного в адрес моих рекомендаций и меня лично; она разошлась не на шутку, кидала бумаги, кричала "пусть ваш Бутрий валит в свое Иваново обратно, и не портит московских детей", все это продолжалось минут двадцать, при открытой двери в коридор, на глазах всей очереди. Особенно забавно что она в своем эмоциональном монологе цитировала многие мои посты (с осуждением, разумеется), что обличает в ней давнего моего подписчика :-) Именно поэтому я уверен, что она прочтет этот пост.

Врач в это время сидела молча, писала свои бумаги - но медсестра продолжала поливать меня грязью и оскорблять пациентку, пугая ребёнка, сидящего на коленях у матери.

... Я, как уже сказал, часто сталкиваюсь с этим в Иваново и ивановской области. Разумеется, пример с медсестрой - это банальный клубок глупости, неадекватности и дурного воспитания, но есть ситуации, когда врачи последовательно настраивают семью против меня, считая меня вредителем. Многие пациенты рассказывают, что стоит их участковому педиатру услышать что они ходили к Бутрию, или прочесть мою фамилию на справке, как они переходят на ругательства, отказываются вводить прививки по расписанной схеме, кричат "этот ваш Бутрий совсем с ума сошёл, готов вводить все вакцины подряд, даже больным детям" и еще много чего нехорошего кричат. В последнее время я даже стал предупреждать своих пациентов не акцентировать внимание на том кто составил им график, а просто осторожно говорить их педиатру, что сегодня они хотели бы ввести ребёнку то-то и то-то - чтобы не спровоцировать гнев и сопротивление доктора.

....Так вот, собственно обращение. Дорогие коллеги. Я прекрасно понимаю, что я не пятитысячная купюра, чтобы всем нравиться. Но как бы сильно я ни был вам неприятен, пожалуйста, не втягивайте в это пациентов! Это непрофессионально, неконструктивно, и не делает вам чести, даже если ваши претензии обоснованные (а не такие, как у медсестры выше).

Есть масса способов решать конфликты со мной конструктивно:
1) вы можете написать мне записку с претензиями, передать ее через родителей - и я обязательно отвечу вам на нее, в том числе распечатаю и передам через семью пациента приказы или санпины, которыми я руководствовался, делая свои назначения.
2) вы можете написать мне в личку фб или в группу ВК, и если там будет конструктивная критика по моим назначениям нашему общему пациенту - я обязательно вам отвечу (однако если будет только персональный негатив и поток безосновательных оскорблений - не отвечу, это бессмысленно)
3) вы можете обратиться к моему руководству (хоть в Рассвет, хоть в Медис) по телефону, емейлу, или лично - если считаете, что мои назначения вредят какому либо пациенту; если вы см

ожете обосновать свои претензии, мне их непременно передадут и заставят меня исправлять свои ошибки
4) наконец, вы можете подать на меня в суд за ненадлежащую медицинскую практику.

Когда я не согласен с вашими назначениями, я не говорю пациенту "ваш врач полный дебил", или "ваш врач хочет сделать ребенка калекой" - пожалуйста, не говорите и вы так про меня. Я всегда учу своих пациентов, что если они столкнулись с диаметрально противоположными мнениями врачей по какому-то вопросу - нужно просить у обоих сторон источники, на которых они основывают свое мнение, причём "я так -цать лет лечу" это не аргумент, простите - нужен именно источник, то есть клинические рекомендации, приказы, санпины, исследования - хоть что-нибудь осязаемое. Давайте учиться вести споры и конфликты профессионально, и не забывать, что наша общая цель - благо пациента.

С уважением к вам, "тот самый Бутрий".

Пост о кожных стигмах и других косвенных признаках spina bifida occulta, для коллег 


Справка: Спинальный дизрафизм (от латинского "raphe" – шов) это неоднородная многообразная группа врожденных аномалий развития позвоночника и спинного мозга, характеризующаяся расщеплением дужек позвонков. Также эту группу аномалий также называют spina bifida (от латинского "spina" ость, хребет; и "bifidus" разделенный надвое), или расщеплением позвоночника. 


В последнюю неделю много читал о spina bifida occulta. Удивительная болезнь, интересная и запутанная, как хороший детектив. Не выявленная и не соперированная в раннем детстве она иногда приводит к совершенно удивительным историям, когда диагноз обнаруживается только в родах или после легкой автоаварии - по внезапно возникшим критическим и не соответствующим степени травм неврологическим и ортопедическим дефицитам.


Меня, как педиатра, не очень интересуют явные и грубые проявления спина бифида - менингоцеле, и миеломенингоцеле (так как эти дети сразу попадают в руки специалистов и начинают получать грамотную помощь), меня больше интересуют именно скрытые случаи - когда у младенца или ребенка есть спондилолизис и синдром фиксированного спинного мозга, но внешних проявлений минимум, он выглядит здоровым и никто ничего не подозревает, а тем временем откладывание операции все сильнее и сильнее ухудшает его прогноз. У меня есть постоянный страх пропустить спина бифида, и услышать потом от семьи, которую я наблюдал годами: "Куда ты смотрел все это время, доктор?" 


В моей практике нередко встречаются дети со свищеподобными ямками чуть выше ягодиц или в ягодичной щели, сгруппированными пучками волос и/или лососевыми пятнами на крестце, с каломазанием и низкой чувствительностью к процессам дефекации и мочеиспускания, и мне часто мерещится spina bifida occulta (SBO) и синдром фиксированного спинного мозга, но прав ли я? Самых подозрительных я конечно направляю на рентгенограмму позвоночника или УЗИ позвоночника, но у меня в голове нет четкой схемы, с какими именно стигмами надо направлять а с какими нет: какой степени густоты пучок волос на крестце является подозрительным, какой набор стигм имеет высокую диагностическую ценность, а какой безопасен и я зря дергаюсь и тд. Поэтому решил наконец с этой темой разобраться.


Много чего прочёл (ссылки на самое толковое из прочитанного будут ниже) но лучше всего на мои вопросы про стигмы и тактику при SBO ответила эта статья: Congenital Brain and Spinal Cord Malformations and Their Associated Cutaneous Markers, AAP 2015

http://pediatrics.aappublications.org/content/136/4/e1105


Всю ее перевести не осилю, но самые важные тезисы переведу и оставлю здесь: уверен, такие вопросы и сомнения мучают не только меня, и многим коллегам полезно будет разобраться в стигмах скрытого расщепления позвоночника. 


Далее куски из статьи: 


§ Головной мозг, спинной мозг и кожа - берут свое начало из эмбриональной эктодермы; наличием общего источника этих тканей объясняется высокая ассоциация между пороками развития центральной нервной системы и изменениями вышележащей кожи. Миеломенингоцеле - очевидный открытый дефект, идентификация которого обычно не вызывает затруднений. Однако связь между скрытыми врожденными пороками развития спинного мозга и видимыми пороками развития кожи - такими как ямочки, сосудистые аномалии (включая инфантильные гемангиомы и другие сосудистые мальформации), врожденные пигментированные невусы или другие гамартромы, а также очаги гипертрихоза - может быть менее очевидной, но не менее важной. Педиатры должны знать об этих ассоциациях, и своевременно распознавать кожные маркеры, связанные с пороками развития врожденной центральной нервной системы, чтобы своевременно заподозрить проблему, провести визуализацию и направить ребенка к нейрохирургам и ортопедам. 


§ Клинические признаки синдрома фиксированного спинного мозга зависят от возраста ребенка. Младенцы обычно бессимптомны, поэтому пороки развития нервной системы могут быть распознаны исключительно по ассоциированным с ними кожным аномалиям, рассмотренными далее в этой статье. Симп

томы у детей старшего возраста могут включать боль, сенсомоторные нарушения в нижних конечностях и трудности с контролем мочевого пузыря и / или кишечника. Отсутствие своевременного хирургического лечения такого порока может в конечном итоге привести к прогрессирующим деформациям костно-мышечной системы и / или сколиозу.


С возрастом у ребенка могут развиваться слабость мышц и нарушения походки. Ребенок может испытывать трудности с движениями, может не справляться с обычными для других детей нагрузками на физкультуре и спортивными соревнованиями. Атрофия мышц может проявиться истончением мышц голени и / или «саблевидными голенями», эти симптомы даже могут быть неправильно диагностированы как болезнь Шарко-Мари-Тута (наследственная моторно-сенсорная нейропатия) https://emedicine.medscape.com/article/1232386-overview. Могут развиться ортопедические деформации стоп и деформации позвоночника, такие как прогрессирующий сколиоз и чрезмерный пояснично-крестцовый лордоз. Когда ребенок уже может описать словами свои ощущения - появляются жалобы на боли в спине. Боль усиливается при сгибании позвоночника, ходьбе и беге... Трудности с функционированием кишечника и мочевого пузыря могут проявляться недержанием мочи и/или кала, инфекциях мочевых путей, неполном опорожнении мочевого пузыря и др. 


§ Спинальный дермальный синус (СДС) - срединно расположенная врожденная эпителиальная ямка, которая может располагаться на любой части позвоночника, но чаще всего встречается в районе S2. СДС встречаются с частотой ~1:2500 живорождений. СДС располагается над плоской частью крестца, значительно удлиняя верхний конец ягодичной щели. Волокнистая часть СДС проходит сквозь нижнюю фасцию и задние элементы позвонков, проходит сквозь твердую мозговую оболочку и оканчивается в субарахноидальном пространстве, фиксируя спинной мозг. 


Важно отличать пояснично-крестцовый спинально-дермальный синус от невинной копчиковой ямки, которая встречается у ~ 4% населения. Ранее несколько поколений врачей были обучены правилу, которое гласило: надежным признаком того что перед вами невинная копчиковая ямка - является возможность увидеть ее дно, и наоборот - вам следует считать ямку СДС если вам не удается увидеть ее дно; однако в нынешнее время это правило признано ошибочным. Наличие или отсутствие «дна» у ямки мало связано с ее патологическим характером. 


Скорее всего, расположение ямки строго вдоль краниокаудальной оси - является наиболее важным клиническим признаком СДС: невинная копчиковая ямка более каудально расположена, чем патологический пояснично-крестцовый СДС. Невинная ямка чаще всего находится в сантиметре от копчика, внутри ягодичной щели и обычно невидима, пока ягодицы не разведены, тогда как СДС чаще находится над плоской частью крестца. (см рис. 9); 


Есть неплохое эмпирическое правило: если провести воображаемую линию между краниальными вершинами двух ягодиц ребенка (перпендикулярную срединной оси тела) то углубление, находящееся на этой линии или ниже её, является вариантом нормы, тогда как углубление, расположенное выше этой линии - признак патологии/ По другим источникам, чем ближе ямка к анусу, тем она доброкачественнее https://books.google.ru/books?id=U7LDDgAAQBAJ&pg=PA170&lpg=PA170&dq=fork+gluteal+fold+tops&source=bl&ots=TnfAXG9jMc&sig=JwVLw3U8ulIe1_1EJNaxVLU43OA&hl=en&sa=X&ved=2ahUKEwiG3JHpxfneAhUBiaYKHdmfBckQ6AEwE3oECAkQAQ#v=onepage&q=fork%20gluteal%20fold%20tops&f=false и наоборот; ямка отстоящая от ануса более чем на 25 мм у ребенка раннего возраста - скорее всего является спинальным дермальным синусом  http://www.emeesykidney.nhs.uk/images/Users/Education_meetings/Spring_2016/Conundrums2016_HC.pdf 


Копчиковые ямки не имеют связи с пороками развития спинного мозга, и не требуют назначения визуализирующих методов. Напротив, СДС расположенный в ягодичной щели или на плоской части крестца (рис. 10А), особенно ассоциированный с локальными кожными дефектами, такими как сосудистые аномалии (рис. 10B), пучки волос (рис. 10C), кожные фибромы или подкожные дермоидные массы (рис. 10D) - никогда не являются вариантом нормы, и почти всегда

требуют хирургической коррекции. 


§ Вред, который может нанести ребенку СДС, можно разделить на пять групп: 

1) локальные инфекции кожного свища

2) инфекции ЦНС, такие как менингит или интраспинальный абсцесс

3) асептический менингит, вызванный десквамацией эпителиальных клеток из ассоциированной дермоидной или эпидермальной кисты

4) сдавление спинного мозга ростом интра- или экстрадуральной дермоидной или эпидермоидной кисты

5) прогрессирование неврологического дефицита или болей из-за фиксации спинного мозга. 

Нейроинфекция является наиболее опасным осложнением.


§ СДС могут быть исследованы с использованием ультразвуковой визуализации и/или МРТ, но важно подчеркнуть, что решение о хирургическом вмешательстве основывается на самом факте наличия патологической ямки, независимо от результатов визуализации. Визуализирующие методы несовершенны, и даже МРТ с высоким разрешением способно пропустить до 50% СДС. Следовательно, целью нейровизуализации, в значительной степени, является поиск сопутствующих аномалий, а также планирование предстоящего хирургического вмешательства. 


§ Все спинальные дермальные синусы следует иссекать, независимо от результатов визуализирующих методов диагностики, поскольку профилактическое лечение минимизирует риски последующих осложнений. Свищ полностью иссекается до места прикрепления к спинному мозгу, поскольку удаление только поверхностной подкожной части свища не устраняет фиксацию спинного мозга, риск асептического менингита и рост дермоидных/эпидермальных кист.


§ Помимо ямки около крестца, существует много других кожных аномалий, которые может заметить педиатр при рутинном осмотре, однако они обладают неодинаковой диагностической ценностью при выявлении дефектов спинного мозга. Авторы предлагают разделить все кожные аномалии на три группы: аномалии высокого, среднего и низкого риска. 


* Кожные аномалии высокого риска


У детей с одним или более кожными маркерами, описанными в этом разделе, очень часто имеется врожденная аномалия спинного мозга. Почти у 70% детей с врожденными пороками развития спинного мозга выявлено, по меньшей мере, 1 из этих высокорисковых кожных маркеров. Чем больше таких маркеров обнаружено при осмотре, тем выше риск синдрома фиксированного спинного мозга. И наоборот, эти высокоопасные кожные маркеры присутствуют только у 3% здоровых новорожденных. 


1) Локальный гипертрихоз - это пучок волос разной толщины, расположенный в нижней части спины по средней линии (рис. 8C); поскольку он напоминает хвост животного, устоялось название "олений хвостик". Эту аномалию следуют отличать от редких или светлых волос на крестце, часто встречающихся у младенцев (см. раздел «Кожные аномалии низкого риска», далее в этой статье). Гипертрихоз часто сопровождается капиллярной гемангиомой, а также может быть связан с ямочками или подкожными образованиями, такими как липома, костные мальформации или даже тератома. Гипертрихоз может сопровождать спинальные мальформации любого типа, но чаще всего ассоциируется со спина бифида. 


2) Инфантильная гемангиома ( рис 6С ) является сосудистым, как правило, приподнятым над уровнем кожи поражением, имеющим четко определенные границы. Ее легко отличить от плоских портвейновых, розовых или лососевых пятен, которые являются капиллярными пороками развития, и также описаны ниже, в разделе «Кожные аномалии среднего риска». Инфантильные гемангиомы развиваются у 5% младенцев и могут находиться в любом месте тела. Только инфантильные гемангиомы, которые располагаются на срединной линии тела над позвоночником, особенно в поясничной области, бывают связаны с лежащими под ними дистракными пороками развития. 


3) Хвостовые придатки представляют собой локальные покрытые кожей выросты, называемые истинным хвостом или псевдохвостом (рис.16). Истинный хвост - это остаток эмбрионального хвоста, который обычно регрессирует у людей; он содержит позвонки, а также мышечные, жировые и мезенхимальные ткани. Хвост может быть покрыт волосами и часто способен к спонтанным или рефлекторным движениям. Напротив, псевдохвост - это покрытый кожей вырост, содержащий ж

ир, хрящ или другие специфические внутренним органам ткани, такие как эмбриональная почка. Считается, что это патологическое новообразование, а не рудиментарная эмбриональная структура. Эта дифференциация спорна с практической точки зрения, поскольку как истинные хвосты, так и псевдохвосты могут быть связаны с дизрафическими пороками развития примерно с одинаковой вероятностью. 


4) Атректический менингоцеле (рис. 5) представляет собой еще один кожный маркер высокого риска, который обсуждался ранее в этой статье.


* Кожные аномалии среднего риска


Капиллярные сосудистые мальформации могут быть классифицированы как аномалии среднего риска и имеют несколько типов; все это плоские (без выступов и углублений, вровень со здоровой кожей) пороки развития, в отличие от большинства инфантильных гемангиом. 


1) Портвейные (винные) пятна (PWS) - это плоские, более насыщенные, красно-фиолетовые изменения кожи, имеющие четко определенные границы, которые со временем становятся темнее (рис. 6D). 


2) Nevus flammeus simplex (NFS), также называемый «пятном лососевого цвета», представляет собой плоскую, розовую или красную капиллярную мальформацию, имеющую относительно нечеткие границы. Эти поражения присутствуют у 43% детей, и встречаются в разных местах. Лососевые пятна на лбу, переносице, веках и губе («поцелуй ангела») или на затылке и задней поверхности шеи («укус аиста») не связаны дизрафическими мальформациями. Однако пояснично - крестцовые пятна лососевого цвета, расположенные по средней линии или около срединной линии - иногда бывают связаны со спина бифида и другими пороками развития.


* Локальные аномалии низкого риска


Ряд кожных маркеров могут быть классифицированы как аномалии низкого риска, и не требуют дальнейшей нейровизуализации или пристального динамического наблюдения. К ним относятся несрединные кожные повреждения, доброкачественные копчиковые ямки (обсуждались ранее); диффузные и равномерно распределенные пояснично-крестцовые волосы, изолированные пятна "кофе с молоком", монголоидные пятна, гипо- и гипермеланотические пятна или папулы, а также расщепление или отклонение в сторону ягодичной щели. 


Если доктор обнаруживает у ребёнка только маркеры низкого риска - то волноваться не о чем, однако если помимо них есть еще и маркеры среднего или высокого риска - тогда маркеры низкого риска все же придётся учитывать, поскольку такая комбинация может ухудшать прогноз. 


§ Другие патологии, иногда связанные с дизрафизмом


* Сколиоз, ортопедические деформации - и дизрафизм. 


До 75% пациентов со спинальным дизрафизмом имеют неврологические и ортопедические нарушения в нижних конечностях. Ключевой особенностью таких поражений, характерной именно для спина бифида - является непрерывное прогрессирование: ребенок растет - спинной мозг фиксирован - дефициты и боли нарастают. К сожалению, в каком бы возрасте ни был поставлен диагноз и проведена операция - эти нарушения не пропадут и не уменьшатся, зато операция позволит остановить их нарастание. 


Сколиоз - еще одно частое проявление синдрома фиксированного спинного мозга. Как и другие ортопедические проявления, такой сколиоз непрерывно прогрессирует. Сколиоз связанный с дизрафизмом является многофакторным, его причины заключаются не только в фиксации спинного мозга, но еще и в мышечном дисбалансе, аномалиях позвонков и других факторах.


* Аноректальные мальформации и дизрафизм


Плотная взаимосвязь между формированием каудальной части спинного мозга и аноректальных/урогенитальных структур во время раннего эмбриогенеза могут приводить к сочетанным порокам развития. От 10% до 52% детей с аноректальными мальформациями имеют также и дизрафические пороки развития. У всех этих детей требуется проведение МРТ для определения количества и тяжести аномалий, и лечебной тактики. 


* Урологическая дисфункция и дизрафизм


Урологическая дисфункция является важной составляющей синдрома фиксированного спинного мозга. Мочевые функции могут быть оценены врачом по анамнезу (недержание мочи, чрезмерная частота микций, рецидивирующие инфекции мочевых путей), с помощью визуализации (УЗИ

почек, показывающее гидроуретер/гидронефроз, иногда в сочетании со слишком маленьким, чрезмерно большим или трабекулярным мочевым пузырем) или путем формального уродинамического тестирования, при котором оценивается реакция мочевого пузыря на ретроградное наполнение. 


Инфекции мочевых путей являются преобладающим урологическим признаком у младенца с дизрафизмом, иногда наблюдается также почти непрерывное подтекание мочи. После того как ребенок уже научился удержанию мочи, вторично возникший дневной/ночной энурез, особенно в сочетании с фекальным недержанием и/или запором, является наиболее распространенным симптомокомплексом. 


§ Резюме и выводы


Широкое разнообразие врожденных пороков развития головного и спинного мозга может в конечном итоге приводить к прогрессирующей неврологической и ортопедической патологии. Кожные проявления дизрафических пороков распространены, и их обнаружение может стать сигналом для внимательного врача о наличии патологии спинного мозга, особенно если кожные аномалии будут сочетаться с другими симптомами фиксированного спинного мозга. Ранняя постановка диагноза spina bifida и, при необходимости, хирургическое лечение - часто дают возможность избежать последующего ухудшения состояния ребенка и прогноза его болезни.


PS Прием фолиевой кислоты во время беременности заметно снижает риск развития спинального дизрафизма. 


Дополнительно можно прочесть эти материалы для специалистов здравоохранения: 

https://emedicine.medscape.com/article/311113-overview

http://spinabifidaassociation.org/wp-content/uploads/2018/08/whole-guidelines-1.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4898641/


Пациентам можно давать эти ознакомительные материалы 

http://www.gmsclinic.ru/clinics/cvp/Spina-Bifida 

https://takiedela.ru/topics/spina-bifida/  

https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html


Все фото в пост не влезли, создал фотоальбом в ВК: https://vk.com/album-141911698_258533178  С фейсбуком пока разбираюсь - он банит за любое фото ягодиц, надо все закрашивать в фоторедакторе сперва

Пост о "слегка повышенной" температуре у ребёнка

"Доктор, я случайно измерил(а) ребенку температуру и она оказалась 37,5! Я стал(а) измерять ее по несколько раз в день и она то нормальная, то около 37,3, а иногда, особенно к вечеру, даже 37,7! Его ничего не беспокоит, но врач в поликлинике отказался вводить прививки, направил на кучу анализов и на консультацию к иммунологу-неврологу-инфекционисту-всевариантыверные (нужное подчеркнуть). Что делать?"

Вроде писал уже об этом, но с такими вопросами снова и снова приходят, причем даже самые давние мои пациенты и подписчики. Давайте еще раз, коротко: НОРМА ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА ЧЕЛОВЕКА НЕ РАВНА 36,6! Никто не знает чему точно она равна, разные исследования дают разные данные (см например картинки под постом), но доподлинно известно, что у совершенно здорового человека может быть и 35,5 (и нет, это никакой не "упадок сил", что бы это ни значило) и 37,7 - если это обычная его температура, и он не ощущает озноба и недомогания, то это скорее всего просто его норма.

Чаще всего чуть повышенная температура (до 38) бывает у детей до года, часто выше 37 бывает в норме у дошкольников, а начиная со школьного возраста цифры обычно уже похожи на взрослые.

Изучите картинки под постом, и прекратите мучать детей бесполезными анализами и придумывать себе проблемы. Если же температура тела вашего ребенка все же выше тех норм, которые указаны на картинках (а очевидной причины для этого нет) - читайте мой старый пост про LGF:
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/1453038648087302
https://vk.com/wall-141911698_264