Что интересного в Allergy: БЦЖ и атопический дерматит
📖 Pittet L., et al. Neonatal BCG Vaccination Decreases Eczema Incidence at 5 years: The MIS BAIR Randomised Controlled Trial. Allergy, 2025; Jul 31. Online ahead of print.
Согласно «гигиенической гипотезе» одной из причин роста распространённости атопических заболеваний может быть улучшение бытовых условий и связанное с ним сокращение контакта детей с «привычными» бактериями и паразитами, которые должны оказывать модулирующее влияние на развивающуюся иммунную систему.
Ранее результаты мета-анализа 2022 года, который включал три рандомизированных исследования, показывали умеренное снижение риска атопического дерматита в возрасте 13-18 месяцев у детей, которые получали вакцинацию БЦЖ в сравнении с детьми из контрольной группы.
MIS BAIR (Melbourne Infant Study: BCG for Allergy and Infection Reduction) — рандомизированное клиническое исследование эффективности вакцинации БЦЖ в первые 10 дней жизни для снижения риска атопического дерматита в Австралии — стране с одной из наиболее высокой распространённостью атопического дерматита в мире. Более тысячи детей принимали участие в исследовании.
Ранее нам сообщали результаты в возрасте детей около 1 года, которые вошли в том числе и в упомянутый выше мета-анализ.
Дети из этого исследования подросли и нам сообщают результаты для возраста 5 лет.
В возрасте 5 лет в контрольной группе критерии атопического дерматита имели 45,3% детей, а в группе БЦЖ 37,1% детей.
Скорректированная разность рисков у них получилась -8,0% (95%-ный ДИ от -14,1% до -2,2%) и вышло, что вакцинация БЦЖ двенадцати детей в возрасте младше 10 дней приводила к предотвращению одного диагноза атопического дерматита в возрасте 5 лет.
Интересно.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Pittet L., et al. Neonatal BCG Vaccination Decreases Eczema Incidence at 5 years: The MIS BAIR Randomised Controlled Trial. Allergy, 2025; Jul 31. Online ahead of print.
Согласно «гигиенической гипотезе» одной из причин роста распространённости атопических заболеваний может быть улучшение бытовых условий и связанное с ним сокращение контакта детей с «привычными» бактериями и паразитами, которые должны оказывать модулирующее влияние на развивающуюся иммунную систему.
Ранее результаты мета-анализа 2022 года, который включал три рандомизированных исследования, показывали умеренное снижение риска атопического дерматита в возрасте 13-18 месяцев у детей, которые получали вакцинацию БЦЖ в сравнении с детьми из контрольной группы.
MIS BAIR (Melbourne Infant Study: BCG for Allergy and Infection Reduction) — рандомизированное клиническое исследование эффективности вакцинации БЦЖ в первые 10 дней жизни для снижения риска атопического дерматита в Австралии — стране с одной из наиболее высокой распространённостью атопического дерматита в мире. Более тысячи детей принимали участие в исследовании.
Ранее нам сообщали результаты в возрасте детей около 1 года, которые вошли в том числе и в упомянутый выше мета-анализ.
Дети из этого исследования подросли и нам сообщают результаты для возраста 5 лет.
В возрасте 5 лет в контрольной группе критерии атопического дерматита имели 45,3% детей, а в группе БЦЖ 37,1% детей.
Скорректированная разность рисков у них получилась -8,0% (95%-ный ДИ от -14,1% до -2,2%) и вышло, что вакцинация БЦЖ двенадцати детей в возрасте младше 10 дней приводила к предотвращению одного диагноза атопического дерматита в возрасте 5 лет.
Интересно.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥31👍19❤13🤔7
Что интересного в августовском Cell: интерфероны в болезни и здравии
📖 Boehmer D., Zanoni I. Interferons in Health and Disease. Cell, 2025; 188 (17): 4480-4504.
Обзор литературы о современном состоянии науки об интерферонах.
Интерфероны — большая группа сигнальных белков. Молекулы с коротким времени полужизни. Передача внтуриклеточного сигнала от рецепторов интерферонов в основном через JAK-STAT.
Эффект одних и тех же интерферонов может быть различным и даже противоположным в зависимости от времени и места их активности, дозы, длительности действия, активности других цитокинов и множества прочих факторов.
Участвуют в сигнальных путях, которые регулируют защиту от вирусных, бактериальных и грибковых инфекций, пролиферацию клеток. Также замечены в таких процессах как регуляция поведения, формирование памяти и нейродегенерация.
В зависимости от рецептора, на который в основном они действуют, выделяют три типа интерферонов.
Интерфероны I типа включают 13 сортов интерферона-α, интерфероны-β, -ω, -κ и -ε. Наиболее многочисленная группа. Синтезируются практически всеми клетками в ответ на детекцию вирусных молекул. Действуют через рецептор IFNAR, сигнальные пути JAK-STAT и экспрессию интерферон-стимулируемых генов, которые создают в клетке «антивирусное состояние»: подавление трансляции вирусных РНК, деградация вирусной РНК, индукция апоптоза, усиление презентации антигенов, активация и индукция дифференцировки различных субпопуляций лимфоцитов и прочие эффекты. Избыточная активность ассоциирована с аутоиммунными и аутовоспалительными состояниями.
Интерферон II типа — интерферон-γ. Продуцируется некоторыми субпопуляциями лимфоцитов. Важный фактор активации макрофагов, один из главных медиаторов клеточного иммунитета. Действует через рецептор IFNGR. Значительная роль в защите от внутриклеточных бактерий, особенно микобактерий.
Интерфероны III типа — интерфероны-λ1-4. Функции во многом сходные с интерферонами I типа, но действуют через рецептор IFNLR, который экспрессируется в основном эпителиальными клетками слизистых оболочек.
Вирусы, которые умеют вызывать болезни, обычно делают это благодаря способности подавлять активность сигнальных путей, связанных с интерферонами.
Дети с синдромом Дауна имеют дополнительную копию гена, который кодирует рецептор интерферонов I типа. За счёт этого они в среднем менее восприимчивы к вирусным инфекциям, но когда заболевают, инфекции протекают с более выраженными симптомами и более серьёзными исходами. Болеют вирусными инфекциями они обычно «редко, но метко».
Описано множество интерферонопатий, как генетических, так и приобретённых состояний, ассоциированных с недостаточной или избыточной активностью сигнальных путей, связанных с интерферонами.
Это только некоторые сюжеты об интерферонах, очень коротко и просто, на самом деле всё куда сложнее, запутаннее и интереснее, о чём собственно и статья.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Boehmer D., Zanoni I. Interferons in Health and Disease. Cell, 2025; 188 (17): 4480-4504.
Обзор литературы о современном состоянии науки об интерферонах.
Интерфероны — большая группа сигнальных белков. Молекулы с коротким времени полужизни. Передача внтуриклеточного сигнала от рецепторов интерферонов в основном через JAK-STAT.
Эффект одних и тех же интерферонов может быть различным и даже противоположным в зависимости от времени и места их активности, дозы, длительности действия, активности других цитокинов и множества прочих факторов.
Участвуют в сигнальных путях, которые регулируют защиту от вирусных, бактериальных и грибковых инфекций, пролиферацию клеток. Также замечены в таких процессах как регуляция поведения, формирование памяти и нейродегенерация.
В зависимости от рецептора, на который в основном они действуют, выделяют три типа интерферонов.
Интерфероны I типа включают 13 сортов интерферона-α, интерфероны-β, -ω, -κ и -ε. Наиболее многочисленная группа. Синтезируются практически всеми клетками в ответ на детекцию вирусных молекул. Действуют через рецептор IFNAR, сигнальные пути JAK-STAT и экспрессию интерферон-стимулируемых генов, которые создают в клетке «антивирусное состояние»: подавление трансляции вирусных РНК, деградация вирусной РНК, индукция апоптоза, усиление презентации антигенов, активация и индукция дифференцировки различных субпопуляций лимфоцитов и прочие эффекты. Избыточная активность ассоциирована с аутоиммунными и аутовоспалительными состояниями.
Интерферон II типа — интерферон-γ. Продуцируется некоторыми субпопуляциями лимфоцитов. Важный фактор активации макрофагов, один из главных медиаторов клеточного иммунитета. Действует через рецептор IFNGR. Значительная роль в защите от внутриклеточных бактерий, особенно микобактерий.
Интерфероны III типа — интерфероны-λ1-4. Функции во многом сходные с интерферонами I типа, но действуют через рецептор IFNLR, который экспрессируется в основном эпителиальными клетками слизистых оболочек.
Вирусы, которые умеют вызывать болезни, обычно делают это благодаря способности подавлять активность сигнальных путей, связанных с интерферонами.
Дети с синдромом Дауна имеют дополнительную копию гена, который кодирует рецептор интерферонов I типа. За счёт этого они в среднем менее восприимчивы к вирусным инфекциям, но когда заболевают, инфекции протекают с более выраженными симптомами и более серьёзными исходами. Болеют вирусными инфекциями они обычно «редко, но метко».
Описано множество интерферонопатий, как генетических, так и приобретённых состояний, ассоциированных с недостаточной или избыточной активностью сигнальных путей, связанных с интерферонами.
Это только некоторые сюжеты об интерферонах, очень коротко и просто, на самом деле всё куда сложнее, запутаннее и интереснее, о чём собственно и статья.
Занудная педиатрия для педиатров
👍27❤17🔥12
Три обзора из августовских выпусков The Lancet: острый лимфобластный лейкоз, биполярное расстройство и детские эпилепсии
1. 📖 Kantarjian H., et al. Acute Lymphocytic Leukaemia. Lancet, 2025; 406 (10506): 950-962.
Обзор литературы по современному состоянию науки и клинической практики в отношении острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).
ОЛЛ бывает в любом возрасте. Два возрастных пика заболеваемости — около 5 лет и около 50 лет.
Лечение длительное — 2,5-3 года химиотерапевтического лечения. Излечение сегодня достигается более чем в 80-90% случаев ОЛЛ у детей.
Начальные клинические проявления весьма неспецифичны и могут включать симптомы, которые связаны с анемией (утомляемость, слабость, одышка), лейкопенией (инфекции), тромбоцитопенией (повышенная кровоточивость), конституциональные симптомы (лихорадка, потеря массы тела, ночная потливость), симптомы, связанные с лейкемической инфильтрацией (боли в конечностях, суставные боли, гепатоспленомегалия, симптомы со стороны нервной системы, яичек, кожные симптомы и прочие), изолированно или в любых комбинациях.
Современные молекулярно-генетические методы позволяют дифференцировать более 23 сортов В-клеточных и более 17 сортов Т-клеточных ОЛЛ. Описаны современные подходы к лечению ОЛЛ.
2. 📖 Singh B., et al. Bipolar Disorder. Lancet, 2025; 406 (10506): 963-978.
Обзор литературы по современному состоянию науки и клинической практики в отношении биполярных расстройств.
Биполярное расстройство — хроническое расстройство для которого характерны эпизоды гипомании или мании и депрессии.
Наиболее частый возраст первых симптомов расстройства — 10-19 лет. Значительная роль генетических факторов.
Гипомания — быстрый полёт идей, речевой напор, говорливость, «мания величия», грандиозность, повышенная отвлекаемость, снижение потребности во сне, импульсивность, повышение целенаправленной деятельности, вовлечение в виды деятельности, связанные с пагубными последствиями.
Мания — более выраженные симптомы гипомании в комплекте с симптомами психоза.
Биполярное расстройство I — по меньшей мере один эпизод мании с или без депрессии.
Биполярное расстройство II — по меньшей мере один эпизод гипомании и один эпизод депрессии.
Описаны современные подходы к лечению пациентов с биполярными расстройствами.
3. 📖 Menon R., Cross H. Childhood Epilepsy. Lancet, 2025; 406 (10503): 636-649.
Обзор литературы по современному состоянию науки и клинической практики в отношении детских эпилепсий.
В связи с быстрорастущей сложностью современных представлений об этиологии и лечении детских эпилепсий, сегодня можно сказать, что эпилептология фактически постепенно выделяется из неврологии в отдельную клиническую специальность.
С развитием представлений о многообразии генетических и фенотипических вариантов эпилепсий у детей, всё большее значение для выбора оптимального лечения играет этиологическая расшифровка диагноза эпилепсии, и кажется, что сегодня эпилептологу надо быть ещё и немного генетиком.
Занудная педиатрия для педиатров
1. 📖 Kantarjian H., et al. Acute Lymphocytic Leukaemia. Lancet, 2025; 406 (10506): 950-962.
Обзор литературы по современному состоянию науки и клинической практики в отношении острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).
ОЛЛ бывает в любом возрасте. Два возрастных пика заболеваемости — около 5 лет и около 50 лет.
Лечение длительное — 2,5-3 года химиотерапевтического лечения. Излечение сегодня достигается более чем в 80-90% случаев ОЛЛ у детей.
Начальные клинические проявления весьма неспецифичны и могут включать симптомы, которые связаны с анемией (утомляемость, слабость, одышка), лейкопенией (инфекции), тромбоцитопенией (повышенная кровоточивость), конституциональные симптомы (лихорадка, потеря массы тела, ночная потливость), симптомы, связанные с лейкемической инфильтрацией (боли в конечностях, суставные боли, гепатоспленомегалия, симптомы со стороны нервной системы, яичек, кожные симптомы и прочие), изолированно или в любых комбинациях.
Современные молекулярно-генетические методы позволяют дифференцировать более 23 сортов В-клеточных и более 17 сортов Т-клеточных ОЛЛ. Описаны современные подходы к лечению ОЛЛ.
2. 📖 Singh B., et al. Bipolar Disorder. Lancet, 2025; 406 (10506): 963-978.
Обзор литературы по современному состоянию науки и клинической практики в отношении биполярных расстройств.
Биполярное расстройство — хроническое расстройство для которого характерны эпизоды гипомании или мании и депрессии.
Наиболее частый возраст первых симптомов расстройства — 10-19 лет. Значительная роль генетических факторов.
Гипомания — быстрый полёт идей, речевой напор, говорливость, «мания величия», грандиозность, повышенная отвлекаемость, снижение потребности во сне, импульсивность, повышение целенаправленной деятельности, вовлечение в виды деятельности, связанные с пагубными последствиями.
Мания — более выраженные симптомы гипомании в комплекте с симптомами психоза.
Биполярное расстройство I — по меньшей мере один эпизод мании с или без депрессии.
Биполярное расстройство II — по меньшей мере один эпизод гипомании и один эпизод депрессии.
Описаны современные подходы к лечению пациентов с биполярными расстройствами.
3. 📖 Menon R., Cross H. Childhood Epilepsy. Lancet, 2025; 406 (10503): 636-649.
Обзор литературы по современному состоянию науки и клинической практики в отношении детских эпилепсий.
В связи с быстрорастущей сложностью современных представлений об этиологии и лечении детских эпилепсий, сегодня можно сказать, что эпилептология фактически постепенно выделяется из неврологии в отдельную клиническую специальность.
С развитием представлений о многообразии генетических и фенотипических вариантов эпилепсий у детей, всё большее значение для выбора оптимального лечения играет этиологическая расшифровка диагноза эпилепсии, и кажется, что сегодня эпилептологу надо быть ещё и немного генетиком.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥21❤13👍11
Что интересного в сентябрьском The Lancet Child and Adolescent Health: биомаркёры серьёзной инфекции и дифференциальный диагноз тропических лихорадок у детей
1. 📖 Chandna A., et al. Risk Stratification of Childhood Infection Using Host Markers of Immune and Endothelial Activation in Asia (Spot Sepsis): A Multi-Country, Prospective, Cohort Study. Lancet Child Adolescent Health. 2025; 9 (9): 634-645.
Думаю не будет большим преувеличением сказать, что мечта практикующего педиатра — иметь биомаркёр, который позволит достоверно идентифицировать маленьких лихорадящих детей с серьёзными инфекциями в массе таких детей с более обыденными инфекциями.
Даже в лучших педиатрических практиках, регулярно пропускаются лихорадящие дети, которым необходима интенсивная терапия, и в то же самое время получают избыточную терапию дети, которым она не нужна.
Значительных продвижений в решении этой проблемы нет. Доступные биомаркёры имеют весьма невысокую чувствительность и специфичность.
В этом наблюдательном исследовании, которое проходило в нескольких азиатских странах, с участием лихорадящих детей возраста от 1 до 59 месяцев, пытались определить «точность» различных биомаркёров для идентификации детей, которым суждено потребовать ИВЛ, инотропной поддержки, диализа или погибнуть.
Помимо привычных нам СРБ и прокальцитонина, изучали ANG-1, ANG-2, sFLT-1, CHI3L1, IP-10, IL-1ra, IL-6, IL-8, IL-10, sTNF-R1, sTREM1 и suPAR.
Оценивали взвешенную площадь под ROC-кривой (AUC). Такой показатель может принимать значения от 0 до 1. Чем ближе к единице, тем лучше. AUC 1,0 — это идеальный тест, всегда правильно классифицирует пациентов, AUC 0,5 — «точность» сравнимая с подбрасыванием монетки, менее 0,5 — хуже подбрасывания монетки.
Наиболее высокая AUC получилась у sTREM1 (растворимый триггерный рецептор экспрессируемый на миелоидных клетках 1; какая подходящая аббревиатура «стрём-1»). AUC привычных нам биомаркёров для сравнения:
sTREM1 — 0,86 (95% ДИ 0,82-0,90)
Прокальцитонин — 0,80 (95% ДИ 0,75-0,84)
Интерлейкин-6 — 0,74 (95% ДИ 0,69-0,79)
СРБ — 0,64 (95% ДИ 0,58-0,70)
Получше подбрасывания монетки, но до мечты педиатра далеко.
2. 📖 Carrillo F., et al. Comparison of Dengue, Chikungunya, and Zika among Children in Nicaragua across 18 Years. Lancet Child Adolescent Health, 2025; 9 (9): 622-633.
Возбудители лихорадок Денге, Чикунгунья и Зика переносятся комарами Aedes aegypti и Aedes albopictus. В последние годы беспрецедентный рост заболеваемости во многих регионах мира, в том числе у туристов.
Лихорадка Денге — может быть вызвана 4 серотипами вируса и протекать от самопроходящего гриппоподобного заболевания до жизнеугрожающей геморрагической лихорадки. Наиболее опасна повторная инфекция, вызванная другим серотипом вируса.
Лихорадка Чикунгунья — характерны значительные артралгии, как в острый период заболевания, так и в течение длительного времени после него.
Лихорадка Зика — умеренная лихорадка с кожными высыпаниями. Инфекция во время беременности часто приводит к микроцефалии плода.
Клинически у детей эти лихорадки выглядят очень похожими, даже для врачей, которые с ними регулярно работают.
Авторы пытались идентифицировать наиболее значимые отличительные клинические признаки для каждой из этих лихорадок. Вот что у них получилось.
Лихорадка Денге — наличие моноцитопении, болей в животе, тромбоцитопении (на 5-7-й дни), тошноты, геморрагических проявлений (на 2-6-й дни), рвоты, базофилии (у детей старше 5 лет), лейкопении, боли в горле (у детей от 2 до 5 лет), ретроорбитальной боли, отсутствие сыпи (на 1-3-й дни у детей старше 13 лет).
Лихорадка Чикунгунья — наличие артралгии (на 1-4-й дни), покраснения лица, отсутствие генерализованной папулёзной или пятнисто-папулёзной сыпи, инъекции конъюнктив, базофилии, лейкопении.
Лихорадка Зика — наличие генерализованной пятнисто-папулёзной сыпи (на 1-4-й дни), отсутствие лихорадки (на 1-3-й дни), лимфоцитопении (на 1-6-й дни в возрасте старше 4 лет), головной боли (на 1-2-й дни), миалгии (на 1-3-й дни), потери аппетита, гиперемии зева (у детей от 2 до 11 лет).
Занудная педиатрия для педиатров
1. 📖 Chandna A., et al. Risk Stratification of Childhood Infection Using Host Markers of Immune and Endothelial Activation in Asia (Spot Sepsis): A Multi-Country, Prospective, Cohort Study. Lancet Child Adolescent Health. 2025; 9 (9): 634-645.
Думаю не будет большим преувеличением сказать, что мечта практикующего педиатра — иметь биомаркёр, который позволит достоверно идентифицировать маленьких лихорадящих детей с серьёзными инфекциями в массе таких детей с более обыденными инфекциями.
Даже в лучших педиатрических практиках, регулярно пропускаются лихорадящие дети, которым необходима интенсивная терапия, и в то же самое время получают избыточную терапию дети, которым она не нужна.
Значительных продвижений в решении этой проблемы нет. Доступные биомаркёры имеют весьма невысокую чувствительность и специфичность.
В этом наблюдательном исследовании, которое проходило в нескольких азиатских странах, с участием лихорадящих детей возраста от 1 до 59 месяцев, пытались определить «точность» различных биомаркёров для идентификации детей, которым суждено потребовать ИВЛ, инотропной поддержки, диализа или погибнуть.
Помимо привычных нам СРБ и прокальцитонина, изучали ANG-1, ANG-2, sFLT-1, CHI3L1, IP-10, IL-1ra, IL-6, IL-8, IL-10, sTNF-R1, sTREM1 и suPAR.
Оценивали взвешенную площадь под ROC-кривой (AUC). Такой показатель может принимать значения от 0 до 1. Чем ближе к единице, тем лучше. AUC 1,0 — это идеальный тест, всегда правильно классифицирует пациентов, AUC 0,5 — «точность» сравнимая с подбрасыванием монетки, менее 0,5 — хуже подбрасывания монетки.
Наиболее высокая AUC получилась у sTREM1 (растворимый триггерный рецептор экспрессируемый на миелоидных клетках 1; какая подходящая аббревиатура «стрём-1»). AUC привычных нам биомаркёров для сравнения:
sTREM1 — 0,86 (95% ДИ 0,82-0,90)
Прокальцитонин — 0,80 (95% ДИ 0,75-0,84)
Интерлейкин-6 — 0,74 (95% ДИ 0,69-0,79)
СРБ — 0,64 (95% ДИ 0,58-0,70)
Получше подбрасывания монетки, но до мечты педиатра далеко.
2. 📖 Carrillo F., et al. Comparison of Dengue, Chikungunya, and Zika among Children in Nicaragua across 18 Years. Lancet Child Adolescent Health, 2025; 9 (9): 622-633.
Возбудители лихорадок Денге, Чикунгунья и Зика переносятся комарами Aedes aegypti и Aedes albopictus. В последние годы беспрецедентный рост заболеваемости во многих регионах мира, в том числе у туристов.
Лихорадка Денге — может быть вызвана 4 серотипами вируса и протекать от самопроходящего гриппоподобного заболевания до жизнеугрожающей геморрагической лихорадки. Наиболее опасна повторная инфекция, вызванная другим серотипом вируса.
Лихорадка Чикунгунья — характерны значительные артралгии, как в острый период заболевания, так и в течение длительного времени после него.
Лихорадка Зика — умеренная лихорадка с кожными высыпаниями. Инфекция во время беременности часто приводит к микроцефалии плода.
Клинически у детей эти лихорадки выглядят очень похожими, даже для врачей, которые с ними регулярно работают.
Авторы пытались идентифицировать наиболее значимые отличительные клинические признаки для каждой из этих лихорадок. Вот что у них получилось.
Лихорадка Денге — наличие моноцитопении, болей в животе, тромбоцитопении (на 5-7-й дни), тошноты, геморрагических проявлений (на 2-6-й дни), рвоты, базофилии (у детей старше 5 лет), лейкопении, боли в горле (у детей от 2 до 5 лет), ретроорбитальной боли, отсутствие сыпи (на 1-3-й дни у детей старше 13 лет).
Лихорадка Чикунгунья — наличие артралгии (на 1-4-й дни), покраснения лица, отсутствие генерализованной папулёзной или пятнисто-папулёзной сыпи, инъекции конъюнктив, базофилии, лейкопении.
Лихорадка Зика — наличие генерализованной пятнисто-папулёзной сыпи (на 1-4-й дни), отсутствие лихорадки (на 1-3-й дни), лимфоцитопении (на 1-6-й дни в возрасте старше 4 лет), головной боли (на 1-2-й дни), миалгии (на 1-3-й дни), потери аппетита, гиперемии зева (у детей от 2 до 11 лет).
Занудная педиатрия для педиатров
🔥20❤15👍11
Девушку в течение нескольких лет беспокоят интенсивные рецидивирующие боли в животе, которые обычно длятся от 3 до 5 дней и случаются около 1 раза в 6 месяцев.
Боли схваткообразные и распространённые, сопровождаются умеренным вздутием живота, без тошноты, рвоты, поносов, запоров, крови в стуле.
При осмотре болезненность при пальпации в верхних отделах живота, умеренная отёчность тыльных поверхностей кистей. В остальном осмотр непримечателен.
ОАК, ОАМ, печёночные и почечные пробы без особенностей, антиядерные и антинейтрофильные антитела отрицательные, иммуноглобулины нормальные. Компонент С4 комплемента 0,05 г/л (референс 0,14-0,36 г/л).
КТ во время эпизода боли: отёчность стенки тощей кишки и умеренный асцит.
У папы и брата бывают похожие эпизоды рецидивирующих болей в животе.
Гастроскопия, еюноскопия, колоноскопия вне болевого эпизода без особенностей.
Что делать дальше?
Боли схваткообразные и распространённые, сопровождаются умеренным вздутием живота, без тошноты, рвоты, поносов, запоров, крови в стуле.
При осмотре болезненность при пальпации в верхних отделах живота, умеренная отёчность тыльных поверхностей кистей. В остальном осмотр непримечателен.
ОАК, ОАМ, печёночные и почечные пробы без особенностей, антиядерные и антинейтрофильные антитела отрицательные, иммуноглобулины нормальные. Компонент С4 комплемента 0,05 г/л (референс 0,14-0,36 г/л).
КТ во время эпизода боли: отёчность стенки тощей кишки и умеренный асцит.
У папы и брата бывают похожие эпизоды рецидивирующих болей в животе.
Гастроскопия, еюноскопия, колоноскопия вне болевого эпизода без особенностей.
Что делать дальше?
❤8🤔5🔥2
Что интересного в августовских JAMA: рецидивирующая боль в животе
📖 Jia W., et al. A 34-Year-Old with Recurrent Abdominal Pain. JAMA, 2025; 334 (8): 728-729.
Описание показательного случая, в котором рецидивирующие боли в животе оказались проявлением наследственного ангиоотёка.
В педиатрической практике приступообразные рецидивирующие боли в животе у детей с абдоминальной мигренью могут клинически быть очень похожими на наследственный ангиоотёк (НАО). При этом абдоминальная мигрень встречается очень часто, а наследственный ангиоотёк очень редко.
В представленном случае рецидивирующие эпизоды боли в животе у пациентки со сниженным уровнем C4 и наличием нескольких близких родственников с аналогичными симптомами указывают на возможность НАО.
Вариант ответа А не подходит, потому что глюкокортикостероиды не эффективны для лечения НАО. Генетическое обследование (вариант С) не обязательно для постановки диагноза НАО. Биопсия (вариант D) имеет низкую диагностическую ценность при отсутствии видимых изменений слизистой оболочки.
НАО — редкое заболевание, вызвано в первую очередь дефицитом ингибитора C1-эстеразы или нарушением его функции, связанное с патогенными вариантами гена SERPING1. Это приводит к избытку активности брадикинина, что вызывает ангиоотёк, к избыточной активации классического пути комплемента, что вызывает снижение уровня комплемента C4.
НАО — преимущественно аутосомно-доминантное заболевание, у 25% пациентов связано с мутациями de novo.
3 типа НАО:
1) Тип I (около 85% случаев I/II типов) — сниженный уровень и активность ингибитора C1-эстеразы.
2) Тип II (около 15% случаев I/II типов) — нормальный или повышенный уровень ингибитора C1-эстеразы, но сниженная его функциональная активность.
3) Тип III (около 5-10% всех случаев) связан с вариантами генов других компонентов калликреин-кининовой системы.
Характерны рецидивирующие эпизоды ангиоотёка, которые могут затрагивать желудочно-кишечный тракт, лицо, губы, язык, верхние дыхательные пути, конечности, гениталии.
Рецидивирующие боли в животе встречаются у большинства пациентов. Сопутствующими симптомами могут быть тошнота, рвота и диарея.
Рецидивирующие боли в животе могут быть единственным проявлением и нередко принимаются за острые хирургические состояния, абдоминальную мигрень.
Диагноз I/II типов НАО основан на снижении уровня или функциональной активности ингибитора C1-эстеразы в плазме. Скрининговым тестом может быть измерение уровня C4, который обычно низкий у пациентов с НАО.
В среднем от появления симптомов до постановки диагноза проходило около 8-12 лет.
Для лечения эпизодов НАО предлагают введение концентрата ингибитора C1-эстеразы внутривенно, икатибанта подкожно (антагонист B2-рецепторов брадикинина) или экаллантида подкожно (ингибитор калликреина).
Лекарственными средствами для профилактического лечения могут быть: 1) концентрат ингибитора C1-эстеразы для подкожного введения, 2) ланаделумаб для подкожного введения (ингибитор калликреина), 3) беротралстат (пероральный ингибитор калликреина).
Цены на эти средства лучше не смотреть.
Решение о необходимости профилактического лечения принимается с учетом частоты и тяжести эпизодов ангиоотёка, влияния их на качество жизни и доступности лекарственных средств.
У пациентки из этого случая боль в животе прошла самостоятельно через 5 дней.
В дальнейшем ей, её брату и отцу установлен диагноз НАО, тип II.
Через 5 месяцев у неё повторился эпизод боли в животе, которая прошла в течение часа после подкожного введения икатибанта.
При генетическом обследовании обнаружен миссенс-вариант в гене SERPING1 (c.1397G>A), который ранее был описан при НАО II типа.
На повторном КТ не было отека тощей кишки или асцита.
В настоящее время профилактического лечения не получает, но всегда имеет при себе икатибант для эпизодического лечения.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Jia W., et al. A 34-Year-Old with Recurrent Abdominal Pain. JAMA, 2025; 334 (8): 728-729.
Описание показательного случая, в котором рецидивирующие боли в животе оказались проявлением наследственного ангиоотёка.
В педиатрической практике приступообразные рецидивирующие боли в животе у детей с абдоминальной мигренью могут клинически быть очень похожими на наследственный ангиоотёк (НАО). При этом абдоминальная мигрень встречается очень часто, а наследственный ангиоотёк очень редко.
В представленном случае рецидивирующие эпизоды боли в животе у пациентки со сниженным уровнем C4 и наличием нескольких близких родственников с аналогичными симптомами указывают на возможность НАО.
Вариант ответа А не подходит, потому что глюкокортикостероиды не эффективны для лечения НАО. Генетическое обследование (вариант С) не обязательно для постановки диагноза НАО. Биопсия (вариант D) имеет низкую диагностическую ценность при отсутствии видимых изменений слизистой оболочки.
НАО — редкое заболевание, вызвано в первую очередь дефицитом ингибитора C1-эстеразы или нарушением его функции, связанное с патогенными вариантами гена SERPING1. Это приводит к избытку активности брадикинина, что вызывает ангиоотёк, к избыточной активации классического пути комплемента, что вызывает снижение уровня комплемента C4.
НАО — преимущественно аутосомно-доминантное заболевание, у 25% пациентов связано с мутациями de novo.
3 типа НАО:
1) Тип I (около 85% случаев I/II типов) — сниженный уровень и активность ингибитора C1-эстеразы.
2) Тип II (около 15% случаев I/II типов) — нормальный или повышенный уровень ингибитора C1-эстеразы, но сниженная его функциональная активность.
3) Тип III (около 5-10% всех случаев) связан с вариантами генов других компонентов калликреин-кининовой системы.
Характерны рецидивирующие эпизоды ангиоотёка, которые могут затрагивать желудочно-кишечный тракт, лицо, губы, язык, верхние дыхательные пути, конечности, гениталии.
Рецидивирующие боли в животе встречаются у большинства пациентов. Сопутствующими симптомами могут быть тошнота, рвота и диарея.
Рецидивирующие боли в животе могут быть единственным проявлением и нередко принимаются за острые хирургические состояния, абдоминальную мигрень.
Диагноз I/II типов НАО основан на снижении уровня или функциональной активности ингибитора C1-эстеразы в плазме. Скрининговым тестом может быть измерение уровня C4, который обычно низкий у пациентов с НАО.
В среднем от появления симптомов до постановки диагноза проходило около 8-12 лет.
Для лечения эпизодов НАО предлагают введение концентрата ингибитора C1-эстеразы внутривенно, икатибанта подкожно (антагонист B2-рецепторов брадикинина) или экаллантида подкожно (ингибитор калликреина).
Лекарственными средствами для профилактического лечения могут быть: 1) концентрат ингибитора C1-эстеразы для подкожного введения, 2) ланаделумаб для подкожного введения (ингибитор калликреина), 3) беротралстат (пероральный ингибитор калликреина).
Цены на эти средства лучше не смотреть.
Решение о необходимости профилактического лечения принимается с учетом частоты и тяжести эпизодов ангиоотёка, влияния их на качество жизни и доступности лекарственных средств.
У пациентки из этого случая боль в животе прошла самостоятельно через 5 дней.
В дальнейшем ей, её брату и отцу установлен диагноз НАО, тип II.
Через 5 месяцев у неё повторился эпизод боли в животе, которая прошла в течение часа после подкожного введения икатибанта.
При генетическом обследовании обнаружен миссенс-вариант в гене SERPING1 (c.1397G>A), который ранее был описан при НАО II типа.
На повторном КТ не было отека тощей кишки или асцита.
В настоящее время профилактического лечения не получает, но всегда имеет при себе икатибант для эпизодического лечения.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥39❤21👍21
Новый месяц — начинаем читать новый сентябрьский Pediatrics in Review: рахит
📖 Narasimhan S., et al. Rickets. Pediatr Rev, 2025; 46 (9): 494-507.
Первым делом в этом выпуске захотелось прочитать шикарный обзор по рахитам для педиатров.
В первую очередь описан витамин D-дефицитный рахит. Хороший повод повторить обмен витамина D, его роль в кальций-фосфорном обмене, подходы к диагнозу и дифференциальному диагнозу рахитов, лечению.
Поскольку классический витамин D-дефицитный рахит сегодня встречается всё реже и реже, надо представлять себе и другие, прежде всего генетические, варианты рахита, особенно их дифференциальный диагноз.
Полезные алгоритмы с подходами к детям с подозрением на рахит, с витамин D-дефицитным, витамин D-зависимыми и гипофосфатемическими рахитами.
Приложу их в комментарии.
Алгоритм 1. Подход к ребёнку с подозрением на рахит.
Алгоритм 2. Подход к диагностике витамин D-дефицитного и витамин D-зависимых рахитов.
Алгоритм 3. Подход к диагностике гипофосфатемических рахитов.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Narasimhan S., et al. Rickets. Pediatr Rev, 2025; 46 (9): 494-507.
Первым делом в этом выпуске захотелось прочитать шикарный обзор по рахитам для педиатров.
В первую очередь описан витамин D-дефицитный рахит. Хороший повод повторить обмен витамина D, его роль в кальций-фосфорном обмене, подходы к диагнозу и дифференциальному диагнозу рахитов, лечению.
Поскольку классический витамин D-дефицитный рахит сегодня встречается всё реже и реже, надо представлять себе и другие, прежде всего генетические, варианты рахита, особенно их дифференциальный диагноз.
Полезные алгоритмы с подходами к детям с подозрением на рахит, с витамин D-дефицитным, витамин D-зависимыми и гипофосфатемическими рахитами.
Приложу их в комментарии.
Алгоритм 1. Подход к ребёнку с подозрением на рахит.
Алгоритм 2. Подход к диагностике витамин D-дефицитного и витамин D-зависимых рахитов.
Алгоритм 3. Подход к диагностике гипофосфатемических рахитов.
Занудная педиатрия для педиатров
❤36👍16🔥13
Красивые фотографии из Pediatrics in Review: онихомадез
📖 Hardy N., et al. Double Trouble: Twins with Peeling Nails. Pediatr Rev, 2025; 46 (9): 494-507.
Близнецы, девочка и мальчик, 1 год 8 месяцев.
Около 2 месяцев назад у детей было повышение температуры до 39,4°С (девочка) и до 38,9°С (мальчик) в течение 1-2 дней. В это время при осмотре были эритематозные везикулы на слизистых оболочках задних отделов полости рта. У мальчика также были мелкопятнистые высыпания вокруг рта и насморк. На повторном осмотре через 9 дней оба были здоровы и имели полное разрешение симптомов болезни.
Спустя 5 недель после перенесённого заболевания начали отваливаться ногтевые пластины на пальцах кистей и стоп и это продолжается последние 3 недели. Фотографии.
Установлен диагноз онихомадеза. Родители проинформированы о доброкачественном и самопроходящем характере этого состояния. На повторном осмотре через 4 месяца симптомы полностью прошли.
Перенесённая энтеровирусная инфекция (болезнь рука-нога-рот, герпангина) — самая частая причина онихомадеза в обычной педиатрической практике. Он развивается через 3-9 недель после перенесённой инфекции. Полностью разрешается самостоятельно в течение 1-4 месяцев.
Также онихомадез описан после ветряной оспы, кори, скарлатины, острого гепатита В, болезни Кавасаки, но такие ассоциации встречаются редко. Все случаи онихомадеза, которые встречались мне, были связаны с перенесённой болезнью рука-нога-рот.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Hardy N., et al. Double Trouble: Twins with Peeling Nails. Pediatr Rev, 2025; 46 (9): 494-507.
Близнецы, девочка и мальчик, 1 год 8 месяцев.
Около 2 месяцев назад у детей было повышение температуры до 39,4°С (девочка) и до 38,9°С (мальчик) в течение 1-2 дней. В это время при осмотре были эритематозные везикулы на слизистых оболочках задних отделов полости рта. У мальчика также были мелкопятнистые высыпания вокруг рта и насморк. На повторном осмотре через 9 дней оба были здоровы и имели полное разрешение симптомов болезни.
Спустя 5 недель после перенесённого заболевания начали отваливаться ногтевые пластины на пальцах кистей и стоп и это продолжается последние 3 недели. Фотографии.
Установлен диагноз онихомадеза. Родители проинформированы о доброкачественном и самопроходящем характере этого состояния. На повторном осмотре через 4 месяца симптомы полностью прошли.
Перенесённая энтеровирусная инфекция (болезнь рука-нога-рот, герпангина) — самая частая причина онихомадеза в обычной педиатрической практике. Он развивается через 3-9 недель после перенесённой инфекции. Полностью разрешается самостоятельно в течение 1-4 месяцев.
Также онихомадез описан после ветряной оспы, кори, скарлатины, острого гепатита В, болезни Кавасаки, но такие ассоциации встречаются редко. Все случаи онихомадеза, которые встречались мне, были связаны с перенесённой болезнью рука-нога-рот.
Занудная педиатрия для педиатров
❤57👍22🔥15
Что интересного в сентябрьском Clinical Microbiology Reviews: токсокароз
📖 Lopez-Alamillo S., et al. Human Toxocariasis. Clin Microbiol Rev, 2025; 38 (3): e0010123.
Обзор современной литературы по токсокарозу человека.
Очень интересное заболевание детского возраста. Внятные клинические руководства и диагностические алгоритмы по токсокарозу человека отсутствуют. Болезнь весьма распространена, но у кого её подозревать и как диагностировать до конца не ясно.
Общую заметку о токсокарозе написал в общий канал: здесь.
В своей практике я обычно думаю о токсокарозе при наличии трёх критериев:
1) симптомы, которые не имеют более прозаического объяснения и могут быть объяснены токсокарозом,
2) значительная эозинофилия,
3) положительный результат антител класса IgG против токсокар в крови (но прежде чем такой анализ рекомендовать, надо тысячу раз подумать, потому что после получения результата назад пути не будет).
Из клинических форм токсокароза в моей практике запомнился пациент с лихорадкой неясного генеза со значительной эозинофилией и пациентка с трудноконтролируемой бронхиальной астмой.
Лекарственным средством первого выбора является албендазол.
Дозирование
Для детей с 2 лет по 400 мг 2 раза в сутки.
Оптимальное дозирование для детей младше 2 лет неизвестно. ВОЗ и инструкция предлагают по 200 мг 2 раза в сутки, ААР и CDC предлагают по 400 мг 2 раза в сутки независимо от возраста.
Для детей младше 1 года лечение оффлейбл.
Длительность
Оптимальная длительность лечения неизвестна.
Большинство организаций, включая CDC, предлагают лечение в течение 5 дней. Инструкция предлагает лечить 5-10 дней. Отдельные эксперты предлагают длительность лечения 14 дней и даже до 4-8 недель.
Приём
Особенность многих противогельминтных средств — низкая биодоступность, что очень удобно при лечении кишечных гельминтозов и создаёт затруднения при лечении системных гельминтозов. Для увеличения биодоступности альбендазол принимается вместе с жирной пищей.
Альтернативное лечение
Альтернатива албендазолу, средство второго выбора — мебендазол, но его биодоступность ещё ниже чем у албендазола.
Сопутствующее лечение
При лечении токсокароза с поражением сердца, со значительной эозинофилией, глазного токсокароза и токсокароза с поражением нервной системы рекомендуют проводить одновременное лечение глюкокортикостероидами (ГКС), поскольку массовая гибель личинок может приводить к значительному воспалительному ответу и усугублять поражение органов.
В таких случаях ГКС применяются во время противогельминтной терапии с постепенной отменой после завершения лечения.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Lopez-Alamillo S., et al. Human Toxocariasis. Clin Microbiol Rev, 2025; 38 (3): e0010123.
Обзор современной литературы по токсокарозу человека.
Очень интересное заболевание детского возраста. Внятные клинические руководства и диагностические алгоритмы по токсокарозу человека отсутствуют. Болезнь весьма распространена, но у кого её подозревать и как диагностировать до конца не ясно.
Общую заметку о токсокарозе написал в общий канал: здесь.
В своей практике я обычно думаю о токсокарозе при наличии трёх критериев:
1) симптомы, которые не имеют более прозаического объяснения и могут быть объяснены токсокарозом,
2) значительная эозинофилия,
3) положительный результат антител класса IgG против токсокар в крови (но прежде чем такой анализ рекомендовать, надо тысячу раз подумать, потому что после получения результата назад пути не будет).
Из клинических форм токсокароза в моей практике запомнился пациент с лихорадкой неясного генеза со значительной эозинофилией и пациентка с трудноконтролируемой бронхиальной астмой.
Лекарственным средством первого выбора является албендазол.
Дозирование
Для детей с 2 лет по 400 мг 2 раза в сутки.
Оптимальное дозирование для детей младше 2 лет неизвестно. ВОЗ и инструкция предлагают по 200 мг 2 раза в сутки, ААР и CDC предлагают по 400 мг 2 раза в сутки независимо от возраста.
Для детей младше 1 года лечение оффлейбл.
Длительность
Оптимальная длительность лечения неизвестна.
Большинство организаций, включая CDC, предлагают лечение в течение 5 дней. Инструкция предлагает лечить 5-10 дней. Отдельные эксперты предлагают длительность лечения 14 дней и даже до 4-8 недель.
Приём
Особенность многих противогельминтных средств — низкая биодоступность, что очень удобно при лечении кишечных гельминтозов и создаёт затруднения при лечении системных гельминтозов. Для увеличения биодоступности альбендазол принимается вместе с жирной пищей.
Альтернативное лечение
Альтернатива албендазолу, средство второго выбора — мебендазол, но его биодоступность ещё ниже чем у албендазола.
Сопутствующее лечение
При лечении токсокароза с поражением сердца, со значительной эозинофилией, глазного токсокароза и токсокароза с поражением нервной системы рекомендуют проводить одновременное лечение глюкокортикостероидами (ГКС), поскольку массовая гибель личинок может приводить к значительному воспалительному ответу и усугублять поражение органов.
В таких случаях ГКС применяются во время противогельминтной терапии с постепенной отменой после завершения лечения.
Занудная педиатрия для педиатров
❤45🔥22👍10😍1
Занудная педиатрия для педиатров — Роман Шиян pinned Deleted message
Свежее руководство ААР по генетическому обследованию детей с расстройством интеллектуального развития и глобальной задержкой развития (РИР/ГЗР)
📖 Rodan L., et al. Genetic Evaluation of the Child with Intellectual Disability or Global Developmental Delay: Clinical Report. Pediatrics, 2025; 156 (1): e2025072219.
Условно РИР/ГЗР делят на «синдромные» (до 15-30% случаев) и «несиндромные» (до 70-85% случаев): «синдромные» сочетаются с другими фенотипическими признаками, которые позволяют заподозрить тот или иной генетический синдром, а при «несиндромных» такие фенотипические признаки отсутствуют.
Ранее генетическое обследование предлагали в основном детям с «синдромными» формами РИР/ГЗР. Сегодня рекомендуют предлагать его всем детям с такими расстройствами.
В современных условиях генетическую причину удавалось установить примерно в 80% случаев таких расстройств тяжёлой степени и примерно в 20% случаев лёгких расстройств. Чаще при «синдромных» формах и у детей с регрессом развития.
Установление генетического диагноза может помочь в формировании плана наблюдения ребёнка и скрининга ассоциированных состояний, информировать прогноз, влиять на репродуктивное планирование у родителей ребёнка, а у части детей и информировать патогенетическое лечение, которое способно улучшать прогноз.
Генетическое обследование рекомендуют проводить совместно с генетиком.
По необходимости проводят дополнительное фенотипирование (МРТ головного мозга, проверка слуха и зрения и прочее).
Для детей с «синдромными» формами предлагают в первую очередь выбирать обследование, основываясь на фенотипических признаках и подозреваемых синдромах.
Для детей с «несиндромными» формами и в случаях неуспешности первоначального обследования у детей с «синдромными» формами предлагают «агностический» подход (последовательность может меняться в зависимости от доступности тех или иных методов).
Шаг 1. Секвенирование генома или секвенирование экзома и хромосомный микроматричный анализ.
Шаг 2. Если диагноз не установлен: биохимический скрининг наследственных болезней обмена и скрининг синдрома Мартина-Белл.
Шаг 3. Если диагноз не установлен: в зависимости от клинической ситуации рассмотреть секвенирование генома (если не выполнялось ранее), скрининг расстройств импринтинга, расстройств тринуклеотидных повторов, сбалансированных хромосомных расстройств, митохондриальных расстройств, хромосомный микроматричный анализ высокого разрешения, переанализ экзома или генома.
📖 Rodan L., et al. Genetic Evaluation of the Child with Intellectual Disability or Global Developmental Delay: Clinical Report. Pediatrics, 2025; 156 (1): e2025072219.
Условно РИР/ГЗР делят на «синдромные» (до 15-30% случаев) и «несиндромные» (до 70-85% случаев): «синдромные» сочетаются с другими фенотипическими признаками, которые позволяют заподозрить тот или иной генетический синдром, а при «несиндромных» такие фенотипические признаки отсутствуют.
Ранее генетическое обследование предлагали в основном детям с «синдромными» формами РИР/ГЗР. Сегодня рекомендуют предлагать его всем детям с такими расстройствами.
В современных условиях генетическую причину удавалось установить примерно в 80% случаев таких расстройств тяжёлой степени и примерно в 20% случаев лёгких расстройств. Чаще при «синдромных» формах и у детей с регрессом развития.
Установление генетического диагноза может помочь в формировании плана наблюдения ребёнка и скрининга ассоциированных состояний, информировать прогноз, влиять на репродуктивное планирование у родителей ребёнка, а у части детей и информировать патогенетическое лечение, которое способно улучшать прогноз.
Генетическое обследование рекомендуют проводить совместно с генетиком.
По необходимости проводят дополнительное фенотипирование (МРТ головного мозга, проверка слуха и зрения и прочее).
Для детей с «синдромными» формами предлагают в первую очередь выбирать обследование, основываясь на фенотипических признаках и подозреваемых синдромах.
Для детей с «несиндромными» формами и в случаях неуспешности первоначального обследования у детей с «синдромными» формами предлагают «агностический» подход (последовательность может меняться в зависимости от доступности тех или иных методов).
Шаг 1. Секвенирование генома или секвенирование экзома и хромосомный микроматричный анализ.
Шаг 2. Если диагноз не установлен: биохимический скрининг наследственных болезней обмена и скрининг синдрома Мартина-Белл.
Шаг 3. Если диагноз не установлен: в зависимости от клинической ситуации рассмотреть секвенирование генома (если не выполнялось ранее), скрининг расстройств импринтинга, расстройств тринуклеотидных повторов, сбалансированных хромосомных расстройств, митохондриальных расстройств, хромосомный микроматричный анализ высокого разрешения, переанализ экзома или генома.
❤24🔥11👍7
Свежее руководство ААР по ведению детей с расширениями мочевых путей
📖 Herndon A., et al. Perinatal Urinary Tract Dilation: Recommendations on Pre- and Postnatal Imaging, Prophylactic Antibiotics, and Follow-up: Clinical Report. Pediatrics, 2025; 156 (1): e2025071814.
Очень полезное руководство для понимания что происходит с детьми после обнаружения отклонений при скрининговых УЗИ почек и мочевых путей.
___
Норма: переднезадний диаметр лоханки менее 10 мм, отсутствие расширения чашечек, нормальная паренхима, нормальные мочеточник, мочевой пузырь и уретра.
Разрешение ранее установленного расширения мочевых путей: контроль УЗИ через 3-9 месяцев.
___
Р1 (низкий риск): переднезадний диметр лоханки 10-15 мм и/или расширение центральных чашечек; нормальная паренхима, нормальные мочеточник, мочевой пузырь и уретра.
Плановая консультация уролога, контроль УЗИ через 3-6 месяцев.
У большинства разрешалось к возрасту 1-2 лет, у более 90% разрешалось к возрасту 4 лет, серьёзная обструктивная уропатия была у менее 1% таких детей.
___
Р2 (средний риск): по меньшей мере одно из перечисленного — переднезадний диаметр лоханки более 15 мм, расширение периферических чашечек, расширение мочеточника.
Консультация уролога в ближайшее время, контроль УЗИ через 1-3 месяца.
а) без расширения мочеточника: рассмотреть профилактическую антибактериальную терапию, рассмотреть микционную цистоуретрографию, рассмотреть нефросцинтиграфию (в возрасте старше 6 недель).
б) расширение мочеточника 7 мм и более: профилактическая антибактериальная терапия, микционная цистоуретрография (в 1-3 месяца), рассмотреть нефросцинтиграфию (в возрасте старше 6 недель).
___
Р3 (высокий риск): переднезадний диметр лоханки более 15 мм и/или расширение периферических чашечек плюс по меньшей мере одно из перечисленного: изменения паренхимы почки (истончение, изменение эхогенности, кисты), мочевого пузыря или уретры.
Консультация уролога в ближайшее время, контроль УЗИ через 1 месяц.
Профилактическая антибактериальная терапия, микционная цистоуретрография (в 1-3 месяца), нефросцинтиграфия (в возрасте старше 6 недель).
Самый высокий риск инфекций мочевых путей, необратимой потери функции почки или необходимости хирургического лечения.
___
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Herndon A., et al. Perinatal Urinary Tract Dilation: Recommendations on Pre- and Postnatal Imaging, Prophylactic Antibiotics, and Follow-up: Clinical Report. Pediatrics, 2025; 156 (1): e2025071814.
Очень полезное руководство для понимания что происходит с детьми после обнаружения отклонений при скрининговых УЗИ почек и мочевых путей.
___
Норма: переднезадний диаметр лоханки менее 10 мм, отсутствие расширения чашечек, нормальная паренхима, нормальные мочеточник, мочевой пузырь и уретра.
Разрешение ранее установленного расширения мочевых путей: контроль УЗИ через 3-9 месяцев.
___
Р1 (низкий риск): переднезадний диметр лоханки 10-15 мм и/или расширение центральных чашечек; нормальная паренхима, нормальные мочеточник, мочевой пузырь и уретра.
Плановая консультация уролога, контроль УЗИ через 3-6 месяцев.
У большинства разрешалось к возрасту 1-2 лет, у более 90% разрешалось к возрасту 4 лет, серьёзная обструктивная уропатия была у менее 1% таких детей.
___
Р2 (средний риск): по меньшей мере одно из перечисленного — переднезадний диаметр лоханки более 15 мм, расширение периферических чашечек, расширение мочеточника.
Консультация уролога в ближайшее время, контроль УЗИ через 1-3 месяца.
а) без расширения мочеточника: рассмотреть профилактическую антибактериальную терапию, рассмотреть микционную цистоуретрографию, рассмотреть нефросцинтиграфию (в возрасте старше 6 недель).
б) расширение мочеточника 7 мм и более: профилактическая антибактериальная терапия, микционная цистоуретрография (в 1-3 месяца), рассмотреть нефросцинтиграфию (в возрасте старше 6 недель).
___
Р3 (высокий риск): переднезадний диметр лоханки более 15 мм и/или расширение периферических чашечек плюс по меньшей мере одно из перечисленного: изменения паренхимы почки (истончение, изменение эхогенности, кисты), мочевого пузыря или уретры.
Консультация уролога в ближайшее время, контроль УЗИ через 1 месяц.
Профилактическая антибактериальная терапия, микционная цистоуретрография (в 1-3 месяца), нефросцинтиграфия (в возрасте старше 6 недель).
Самый высокий риск инфекций мочевых путей, необратимой потери функции почки или необходимости хирургического лечения.
___
Занудная педиатрия для педиатров
❤35🔥17👍10
Три красивых фотографии в последнем New England Journal of Medicine: IgA васкулит, розовый лишай и гидатидная киста
1. Острый эпидидимоорхит у ребёнка с IgA васкулитом.
📖 Pariha S., Hanna C. Acute Epididymo-Orchitis in IgA Vasculitis. N Engl J Med, 2025; 393 (10): e14.
У 5-летнего ребёнка в течение суток отёчность и боль в правой половине мошонки и нарастание высыпаний на коже нижних конечностей.
Недавно был установлен диагноз IgA васкулита, когда ребёнок обращался с кожными высыпаниями на ногах, болью в животе, кровью в стуле и суставными болями.
При осмотре пурпура на коже голеней и стоп (первая фотография), единичные элементы пурпуры на коже половых органов, отёчность, эритема кожи и болезненность правой половины мошонки (эту фотографию не буду сюда прикладывать, тут канал общедоступный).
По УЗИ отёчность правого яичка и его придатка, реактивное гидроцеле, отёчность кожи мошонки, без признаков заворота или дополнительных образований, левое яичко без изменений.
Установлен диагноз эпидидимоорхита. В лечении внутривенный метилпреднизолон, обезболивание. Со вторых суток переведён на пероральный ГКС с постепенной отменой. Через 5 дней симптомы заметно улучшились.
IgA васкулит — самый распространённый системный васкулит у детей, сменил множество названий, последними его названиями были геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха. Эпидидимоорхит — нечастое проявление этого васкулита.
2. Розовый лишай.
📖 Rallis E., Verros C. Pityriasis Rosea. N Engl J Med 2025; 393 (10): 1016.
У пациента кожные высыпания в течение около 3 недель. Первым элементом высыпаний была эритематозная бляшка на коже левой половины груди (вторая фотография). Через 10 дней после него появились более мелкие высыпания на коже груди, шеи, плечей. Кожного зуда не было.
На основании наличия материнской бляшки и кожных высыпаний по типу новогодней ёлки установлен диагноз розового лишая. Пациент проинформирован о самопроходящем характере заболевания. Через 1 месяц симптомы прошли.
Розовый лишай — весьма распространённая самопроходящая околоинфекционная экзантема у детей и взрослых.
3. Гидатидная киста лёгкого.
📖 Aydin Y., Ogul H. Ruptured Pulmonary Hydatid Cyst. N Engl J Med, 2025; 393 (10): e15.
16-летняя девочка с кашлем в течение 2 месяцев. При осмотре аускультативное ослабление дыхания и притупление перкуторного звука над нижними отделами левого лёгкого.
При ретнгенографии обнаружено кистозное образование в левом лёгком с двойным контуром (третья фотография), что соответствовало разрыву гидатидной кисты. При визуализации внутренних органов других кист не обнаружено.
Девочка проживала в сельской местности и имела контакты с овцами, коровами, собаками. Антитела IgG против Echinococcus granulosus методом ИФА были отрицательными.
Проведено хирургическое лечение. Гистопатологическая картина соответствовала гидатидной кисте вызванной эхинококком Echinococcus granulosus. Начато лечение албендазолом. Через 9 месяцев рецидива или других кист не обнаружено.
Echinococcus granulosus — ленточный червь. Окончательным хозяином обычно являются собаки и волки (у них живут взрослые особи этого эхинококка в кишечнике и они выделяют яйца с фекалиями), промежуточным хозяином обычно являются овцы и козы (в их тканях живут личинки, которые формируют кисты, ожидающие поедания их собаками и волками). Человек может стать случайным хозяином. Гидатидные кисты наиболее часто формируются в лёгких и печени.
Занудная педиатрия для педиатров
1. Острый эпидидимоорхит у ребёнка с IgA васкулитом.
📖 Pariha S., Hanna C. Acute Epididymo-Orchitis in IgA Vasculitis. N Engl J Med, 2025; 393 (10): e14.
У 5-летнего ребёнка в течение суток отёчность и боль в правой половине мошонки и нарастание высыпаний на коже нижних конечностей.
Недавно был установлен диагноз IgA васкулита, когда ребёнок обращался с кожными высыпаниями на ногах, болью в животе, кровью в стуле и суставными болями.
При осмотре пурпура на коже голеней и стоп (первая фотография), единичные элементы пурпуры на коже половых органов, отёчность, эритема кожи и болезненность правой половины мошонки (эту фотографию не буду сюда прикладывать, тут канал общедоступный).
По УЗИ отёчность правого яичка и его придатка, реактивное гидроцеле, отёчность кожи мошонки, без признаков заворота или дополнительных образований, левое яичко без изменений.
Установлен диагноз эпидидимоорхита. В лечении внутривенный метилпреднизолон, обезболивание. Со вторых суток переведён на пероральный ГКС с постепенной отменой. Через 5 дней симптомы заметно улучшились.
IgA васкулит — самый распространённый системный васкулит у детей, сменил множество названий, последними его названиями были геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха. Эпидидимоорхит — нечастое проявление этого васкулита.
2. Розовый лишай.
📖 Rallis E., Verros C. Pityriasis Rosea. N Engl J Med 2025; 393 (10): 1016.
У пациента кожные высыпания в течение около 3 недель. Первым элементом высыпаний была эритематозная бляшка на коже левой половины груди (вторая фотография). Через 10 дней после него появились более мелкие высыпания на коже груди, шеи, плечей. Кожного зуда не было.
На основании наличия материнской бляшки и кожных высыпаний по типу новогодней ёлки установлен диагноз розового лишая. Пациент проинформирован о самопроходящем характере заболевания. Через 1 месяц симптомы прошли.
Розовый лишай — весьма распространённая самопроходящая околоинфекционная экзантема у детей и взрослых.
3. Гидатидная киста лёгкого.
📖 Aydin Y., Ogul H. Ruptured Pulmonary Hydatid Cyst. N Engl J Med, 2025; 393 (10): e15.
16-летняя девочка с кашлем в течение 2 месяцев. При осмотре аускультативное ослабление дыхания и притупление перкуторного звука над нижними отделами левого лёгкого.
При ретнгенографии обнаружено кистозное образование в левом лёгком с двойным контуром (третья фотография), что соответствовало разрыву гидатидной кисты. При визуализации внутренних органов других кист не обнаружено.
Девочка проживала в сельской местности и имела контакты с овцами, коровами, собаками. Антитела IgG против Echinococcus granulosus методом ИФА были отрицательными.
Проведено хирургическое лечение. Гистопатологическая картина соответствовала гидатидной кисте вызванной эхинококком Echinococcus granulosus. Начато лечение албендазолом. Через 9 месяцев рецидива или других кист не обнаружено.
Echinococcus granulosus — ленточный червь. Окончательным хозяином обычно являются собаки и волки (у них живут взрослые особи этого эхинококка в кишечнике и они выделяют яйца с фекалиями), промежуточным хозяином обычно являются овцы и козы (в их тканях живут личинки, которые формируют кисты, ожидающие поедания их собаками и волками). Человек может стать случайным хозяином. Гидатидные кисты наиболее часто формируются в лёгких и печени.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥30❤18👍14
Ранее здоровый ребёнок школьного возраста с высыпаниями на коже обеих кистей в течение 6 дней.
Вначале были единичные везикулы, которые затем постепенно распространялись, формируя концентрические спирали.
Кожного зуда или боли в месте высыпаний не было. Других симптомов не было.
Других высыпаний на коже нет. Остальной осмотр нормальный.
Родители и ребёнок отрицают недавние путешествия, использование косметических средств и средств для местного лечения, контакты с животными и больными людьми.
Про что думать? Чего делать?
Вначале были единичные везикулы, которые затем постепенно распространялись, формируя концентрические спирали.
Кожного зуда или боли в месте высыпаний не было. Других симптомов не было.
Других высыпаний на коже нет. Остальной осмотр нормальный.
Родители и ребёнок отрицают недавние путешествия, использование косметических средств и средств для местного лечения, контакты с животными и больными людьми.
Про что думать? Чего делать?
🤔25👀13🔥10❤7
Что интересного в JAMA Dermatology: кольцевидные везикулёзные высыпания на коже кистей у ребёнка школьного возраста
📖 Peris-Espino V., et al. Bullous Tinea Manuum. JAMA Dermatol, 2025; Sep 17. Online ahead of print.
Описание выше. Осторожно, спойлер.
Можно было подозревать контактный дерматит, аутоиммунные буллёзные дерматозы, буллёзное импетиго, герпетическую инфекцию, многоформную эритему и прочие состояния.
В связи с возрастом пациента, недавностью симптомов и предпочтениями семьи было решено отложить биопсию и начать с более простых методов диагностики.
Результат бактериологического исследования был отрицательным.
При микроскопии соскоба с гидроксидом калия были обнаружены гифы гриба. При микологическом исследовании был выделен гриб Trichophyton tonsurans. Красивая фотография в комментариях.
Лечение пероральным тербинафином и местным миконазолом в течение месяца привело к полному разрешению симптомов.
Для поверхностных микозов кожи характерно кольцевидное расширение очага, часто с формированием центрального просветления и образованием округлых бляшек с чешуйками.
Концентрические везикулёзные и буллёзные высыпания в зоне поражения — нечастые проявления поверхностных микозов кожи, ассоциированы с широким спектром грибковых возбудителей и предположительно связаны с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа против грибковых антигенов.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Peris-Espino V., et al. Bullous Tinea Manuum. JAMA Dermatol, 2025; Sep 17. Online ahead of print.
Описание выше. Осторожно, спойлер.
Можно было подозревать контактный дерматит, аутоиммунные буллёзные дерматозы, буллёзное импетиго, герпетическую инфекцию, многоформную эритему и прочие состояния.
В связи с возрастом пациента, недавностью симптомов и предпочтениями семьи было решено отложить биопсию и начать с более простых методов диагностики.
Результат бактериологического исследования был отрицательным.
При микроскопии соскоба с гидроксидом калия были обнаружены гифы гриба. При микологическом исследовании был выделен гриб Trichophyton tonsurans. Красивая фотография в комментариях.
Лечение пероральным тербинафином и местным миконазолом в течение месяца привело к полному разрешению симптомов.
Для поверхностных микозов кожи характерно кольцевидное расширение очага, часто с формированием центрального просветления и образованием округлых бляшек с чешуйками.
Концентрические везикулёзные и буллёзные высыпания в зоне поражения — нечастые проявления поверхностных микозов кожи, ассоциированы с широким спектром грибковых возбудителей и предположительно связаны с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа против грибковых антигенов.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥58👀27❤21👍14
Ранее здоровый доношенный 2-месячный ребёнок с кожными высыпаниями в течение последних 10 дней.
При осмотре множественные розового цвета кольцевидные папулы и бляшки, в том числе на коже волосистой части головы, ладоней и подошв. На месте некоторых элементов умеренная гиперпигментация с десквамацией кожи. Также при осмотре обнаружена гепатоспленомегалия. Остальной осмотр непримечателен.
Общий анализ крови без отклонений. Увеличение АЛТ до 261 Ед/л и АСТ до 238 Ед/л. Антиядерные антитела, анти-SSA и анти-SSB отрицательные. При УЗИ органов брюшной полости гепатоспленомегалия, в остальном без особенностей. Скрининги на ВИЧ, сифилис, гепатиты B и C у мамы во время беременности были отрицательными. Неонатальный скрининг отрицательный.
Про что думать? Чего делать?
При осмотре множественные розового цвета кольцевидные папулы и бляшки, в том числе на коже волосистой части головы, ладоней и подошв. На месте некоторых элементов умеренная гиперпигментация с десквамацией кожи. Также при осмотре обнаружена гепатоспленомегалия. Остальной осмотр непримечателен.
Общий анализ крови без отклонений. Увеличение АЛТ до 261 Ед/л и АСТ до 238 Ед/л. Антиядерные антитела, анти-SSA и анти-SSB отрицательные. При УЗИ органов брюшной полости гепатоспленомегалия, в остальном без особенностей. Скрининги на ВИЧ, сифилис, гепатиты B и C у мамы во время беременности были отрицательными. Неонатальный скрининг отрицательный.
Про что думать? Чего делать?
🤔18👀17❤11