Занудная педиатрия для педиатров — Роман Шиян
Доктор лечит болезнь "X". У этой болезни бывает осложнение "Y". Лечение снижает риск развития этого осложнения. Риск его развития зависит также от тяжести течения болезни: чем тяжелее протекает болезнь, тем выше риск развития осложнения. Часть пациентов он…
Представь себе, что в инструкции к лекарству, которое лечит от болезни "X", написано: «Рекомендовано для амбулаторных пациентов при заболевании "Х", рекомендовано для стационарных пациентов при заболевании "Х". Не рекомендовано для пациентов с заболеванием "Х"»
Парадокс Симпсона
Данные в разбивке по группам показывают одну тенденцию, а при объединении — противоположную или отсутствие изменений. Часто встречается в клинической медицине.
Вот как могло быть в описанном выше примере.
Итак, риск развития осложнения "Y" у пациентов с болезнью "Х" зависит от тяжести течения болезни: чем тяжелее протекает болезнь, тем выше риск развития осложнения. Условно поделим пациентов с болезнью "X" на лёгких, среднетяжёлых и тяжёлых.
Допустим ранее доктор лечил лёгких и среднетяжёлых пациентов амбулаторно, а тяжёлых в стационаре. Со временем доктор изменил подход и стал лечить амбулаторно только лёгких пациентов, а среднетяжёлых и тяжёлых в стационаре.
Что произойдёт с частотой осложнений в группах амбулаторных и стационарных пациентов?
Среди амбулаторных пациентов не стало среднетяжёлых пациентов со средним риском развития осложнения, а остались только лёгкие пациенты с низким риском развития осложнения. За счёт этого частота осложнения в этой группе окажется ниже: частота осложнений только у лёгких пациентов ниже, чем у лёгких вместе со среднетяжёлыми.
К стационарным тяжёлым пациентам с высоким риском развития осложнения добавили среднетяжёлых пациентов со средним риском осложнения. За счёт этого частота осложнения в этой группе также окажется ниже: частота осложнений у тяжёлых пациентов вместе со среднетяжёлыми ниже, чем только у тяжёлых.
Частота осложнений у всех пациентов вместе не изменилась, но снизилась у амбулаторных и стационарных пациентов. Произошло перераспределение пациентов между группами. В нашем примере это может говорить об избыточных госпитализациях, а не об улучшении способности доктора предотвращать осложнение.
Просто о парадоксе Симпсона в детском физико-математическом журнале: 📖 Алаева А. Парадокс Симпсона. Квантик, 2021; 4: 12-15.
❤33👍21🔥17🤯6
Про термины
Для обозначения неполнородных братьев и сестёр существуют специальные термины
Единоутробные братья и сёстры — братья и сёстры, у которых общая мама, но разные папы
Единокровные братья и сёстры — братья и сёстры, у которых общий папа, но разные мамы
Для обозначения неполнородных братьев и сестёр существуют специальные термины
Единоутробные братья и сёстры — братья и сёстры, у которых общая мама, но разные папы
Единокровные братья и сёстры — братья и сёстры, у которых общий папа, но разные мамы
❤23🔥13🤓8👍6🫡4✍1
12-летняя девочка со слабостью, потерей массы тела и полидипсией
📖 Patel R., et al. Fatigue, Weight Loss, Pallor, and Polydipsia in 12-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2015; 36 (11): 508-510.
Осторожно, спойлер.
12-летняя девочка с низкой массой тела и жалобами на прогрессирующую слабость, потерю около 2 кг массы и заметное увеличение потребления жидкости в течение последних 3 месяцев. В течение последней недели значительное снижение общей активности и бледность.
При осмотре выглядела уставшей и бледной. Температура 36,6°C, ЧСС 72 в минуту, АД 117/74 мм рт. ст. Масса тела 27,3 кг (ниже 1-го перцентиля). Систолический шум. Печень пальпировалась на 4 см, а селезенка на 10 см ниже реберной дуги. Отеков не было.
В ОАК нормоцитарная нормохромная анемия (гемоглобин 63 г/л), лейкоциты 3,7×10⁹/л, тромбоциты 54×10⁹/л.
Биохимический анализ крови: натрий 140 ммоль/л, калий 4,2 ммоль/л, креатинин 954,7 мкмоль/л, кальций 1,4 ммоль/л, фосфор 2,0 ммоль/л, щелочная фосфатаза 663 Ед/л, АСТ 101 Ед/л, АЛТ 105 Ед/л, ГГТ 203 Ед/л, альбумин 44 г/л, общий билирубин 13,7 мкмоль/л, прямой билирубин 3,4 мкмоль/л.
ОАМ: удельный вес менее 1005, умеренная протеинурия.
УЗИ: эхогенные почки c уменьшением размеров, увеличение печени с узловатой паренхимой и увеличение селезенки.
Госпитализировали и начали гемодиализ, который привёл к улучшению самочувствия.
КТ: гепатомегалия с узловатой паренхимой, спленомегалия, уменьшенные размеры почек с истончением коркового слоя, киста в верхнем полюсе левой почки кортико-медуллярной локализации. Пункция костного мозга без признаков неопластического заболевания. При офтальмологическом осмотре признаки пигментного ретинита.
При генетическом обследовании обнаружена гомозиготная делеция гена NPHP1. Установлен диагноз ювенильного нефронофтиза.
Нефронофтиз — одна из самых распространенных генетических причин почечной недостаточности у детей. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Ювенильный нефронофтиз — наиболее частый вариант нефронофтиза. Первыми симптомами бывают полиурия, полидипсия и вторичный энурез. С прогрессированием снижения функции почек развиваются нормоцитарная анемия, задержка роста и развития. Медианный возраст прогрессирования до терминальной стадии хронической болезни почек — 13 лет.
Ген NPHP1 кодирует белок нефроцистин-1. Патогенные варианты гена приводят к нарушению функции ресничек в эпителиальных клетках почек и других органов, нарушениям межклеточной коммуникации и клеточной полярности.
После стабилизации состояния девочка получала гемодиализ 3 раза в неделю, наблюдалась нефрологом, гепатологом и офтальмологом. Планировалась трансплантация почки от родственного донора.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Patel R., et al. Fatigue, Weight Loss, Pallor, and Polydipsia in 12-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2015; 36 (11): 508-510.
Осторожно, спойлер.
12-летняя девочка с низкой массой тела и жалобами на прогрессирующую слабость, потерю около 2 кг массы и заметное увеличение потребления жидкости в течение последних 3 месяцев. В течение последней недели значительное снижение общей активности и бледность.
При осмотре выглядела уставшей и бледной. Температура 36,6°C, ЧСС 72 в минуту, АД 117/74 мм рт. ст. Масса тела 27,3 кг (ниже 1-го перцентиля). Систолический шум. Печень пальпировалась на 4 см, а селезенка на 10 см ниже реберной дуги. Отеков не было.
В ОАК нормоцитарная нормохромная анемия (гемоглобин 63 г/л), лейкоциты 3,7×10⁹/л, тромбоциты 54×10⁹/л.
Биохимический анализ крови: натрий 140 ммоль/л, калий 4,2 ммоль/л, креатинин 954,7 мкмоль/л, кальций 1,4 ммоль/л, фосфор 2,0 ммоль/л, щелочная фосфатаза 663 Ед/л, АСТ 101 Ед/л, АЛТ 105 Ед/л, ГГТ 203 Ед/л, альбумин 44 г/л, общий билирубин 13,7 мкмоль/л, прямой билирубин 3,4 мкмоль/л.
ОАМ: удельный вес менее 1005, умеренная протеинурия.
УЗИ: эхогенные почки c уменьшением размеров, увеличение печени с узловатой паренхимой и увеличение селезенки.
Госпитализировали и начали гемодиализ, который привёл к улучшению самочувствия.
КТ: гепатомегалия с узловатой паренхимой, спленомегалия, уменьшенные размеры почек с истончением коркового слоя, киста в верхнем полюсе левой почки кортико-медуллярной локализации. Пункция костного мозга без признаков неопластического заболевания. При офтальмологическом осмотре признаки пигментного ретинита.
При генетическом обследовании обнаружена гомозиготная делеция гена NPHP1. Установлен диагноз ювенильного нефронофтиза.
Нефронофтиз — одна из самых распространенных генетических причин почечной недостаточности у детей. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Ювенильный нефронофтиз — наиболее частый вариант нефронофтиза. Первыми симптомами бывают полиурия, полидипсия и вторичный энурез. С прогрессированием снижения функции почек развиваются нормоцитарная анемия, задержка роста и развития. Медианный возраст прогрессирования до терминальной стадии хронической болезни почек — 13 лет.
Ген NPHP1 кодирует белок нефроцистин-1. Патогенные варианты гена приводят к нарушению функции ресничек в эпителиальных клетках почек и других органов, нарушениям межклеточной коммуникации и клеточной полярности.
После стабилизации состояния девочка получала гемодиализ 3 раза в неделю, наблюдалась нефрологом, гепатологом и офтальмологом. Планировалась трансплантация почки от родственного донора.
Занудная педиатрия для педиатров
❤52✍23👍13🔥9
Что понравилось из недавних обзорных статей: узнать новое и вспомнить старое
1. Обновление клинического руководства по диагностике и лечению крапивницы: 📖 Zuberbier T., et al. The International Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria. Allergy, 2026; Feb 6. Online ahead of print.
2. Обзор литературы о современном состоянии науки об острой ревматической лихорадке и ревматической болезни сердца: 📖 Zühlke L., et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Nat Rev Dis Primers, 2026; 12: 7.
3. Обзор литературы и клинической практики по эозинофильному фасцииту в детском возрасте для педиатров: 📖 Ellis J., Cohen B. Eosinophilic Fasciitis in Pediatric Patients: A Rare but Distinct Autoimmune Fibrosing Disorder. Pediatr Rev, 2026; 47 (3): 121-128.
4. Напоминание о дефицитах и избытках жирорастворимых витаминов (A, D, E, K): 📖 Tsichlis J., et al. Fat-Soluble Vitamins: Deficiency and Excess. Pediatr Rev, 2026; 47 (2): 67-77.
5. Короткое напоминание для педиатров об ортопедических состояниях, связанных с физической активностью и спортом у детей: 📖 Coleman N. Understanding Pediatric Overuse Injuries: Prevention and Management. Pediatr Rev, 2026; 47 (3): 176-178.
6. Напоминание для педиатров об острых вялых параличах и разнообразии их этиологии: 📖 Dave A., et al. Acute Flaccid Paralysis. Pediatr Rev, 2026; 47 (3): 139-148.
Занудная педиатрия для педиатров
1. Обновление клинического руководства по диагностике и лечению крапивницы: 📖 Zuberbier T., et al. The International Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria. Allergy, 2026; Feb 6. Online ahead of print.
2. Обзор литературы о современном состоянии науки об острой ревматической лихорадке и ревматической болезни сердца: 📖 Zühlke L., et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Nat Rev Dis Primers, 2026; 12: 7.
3. Обзор литературы и клинической практики по эозинофильному фасцииту в детском возрасте для педиатров: 📖 Ellis J., Cohen B. Eosinophilic Fasciitis in Pediatric Patients: A Rare but Distinct Autoimmune Fibrosing Disorder. Pediatr Rev, 2026; 47 (3): 121-128.
4. Напоминание о дефицитах и избытках жирорастворимых витаминов (A, D, E, K): 📖 Tsichlis J., et al. Fat-Soluble Vitamins: Deficiency and Excess. Pediatr Rev, 2026; 47 (2): 67-77.
5. Короткое напоминание для педиатров об ортопедических состояниях, связанных с физической активностью и спортом у детей: 📖 Coleman N. Understanding Pediatric Overuse Injuries: Prevention and Management. Pediatr Rev, 2026; 47 (3): 176-178.
6. Напоминание для педиатров об острых вялых параличах и разнообразии их этиологии: 📖 Dave A., et al. Acute Flaccid Paralysis. Pediatr Rev, 2026; 47 (3): 139-148.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥26❤15👍6
11-месячный мальчик с изолированным увеличением АЛТ и АСТ
📖 Jiang S., et al. An 11-Month-Old Boy with Transaminitis. Paediatr Child Health, 2021; 26 (1): 16-18.
Осторожно, спойлер.
11-месячный ранее здоровый мальчик. Во время респираторной инфекции (насморк, кашель, повышение температуры) сдавали анализы крови. Среди них оказались АЛТ 203 Ед/л (13-45 Ед/л), АСТ 224 Ед/л (менее 110 Ед/л). Через несколько дней мальчик выздоровел. В последующие месяцы сохранялись увеличенные АЛТ и АСТ.
При повторном осмотре через 6 месяцев никаких симптомов не было. Хорошо рос и развивался. Длина тела 82 см (50-75-й перцентили), масса тела 14 кг (выше 95-го перцентиля). Ползает с 7 месяцев, встаёт у опоры с 9 месяцев, ходит самостоятельно с 13 месяцев. Гепатомегалии не было. Мышечная масса, мышечный тонус и сухожильные рефлексы нормальные.
При дополнительном лабораторном обследовании остальные печеночные пробы были в норме, данных за вирусные гепатиты, метаболические и аутоиммунные расстройства не было.
В дальнейшем отмечено увеличение КФК до 5026 Ед/л (20-200 Ед/л), некоторое снижение АЛТ (до 136 Ед/л) и АСТ (до 104 Ед/л) от исходных.
Проведена игольчатая электромиография, по результатам которой предположена миопатия. При генетическом обследовании обнаружена делеция экзонов с 45-го по 48-й в гене дистрофина, которая ассоциирована с мышечной дистрофией Беккера.
В возрасте 2 лет у мальчика появилась псевдогипертрофия мышц голеней. В возрасте 8 лет слабость мышц нижних конечностей требовала необходимости отдыха после ходьбы на расстояние более нескольких кварталов.
Дистрофинопатии — Х-сцепленные миопатии, связанные с патогенными вариантами гена DMD, который кодирует белок дистрофин. Приводят к прогрессирующей дегенерации мышечных волокон. Широкий спектр фенотипических проявлений, которые зависят от степени сохранности функции дистрофина: от мышечной дистрофии Дюшенна (с началом в более раннем возрасте и более выраженными проявлениями) до мышечной дистрофии Беккера (с более поздним началом и менее выраженными проявлениями).
Начало симптомов при мышечной дистрофии Беккера бывает в возрасте от 5 до 60 лет. Многие пациенты сохраняют способность к самостоятельной ходьбе до возраста 16 лет и старше. С возрастом развивается дилатационная кардиомиопатия, которая оказывает наибольшее влияние на продолжительность жизни у пациентов с мышечной дистрофией Беккера. Персистирующее увеличение трансаминаз и КФК могут появляться задолго до первых клинических симптомов.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Jiang S., et al. An 11-Month-Old Boy with Transaminitis. Paediatr Child Health, 2021; 26 (1): 16-18.
Осторожно, спойлер.
11-месячный ранее здоровый мальчик. Во время респираторной инфекции (насморк, кашель, повышение температуры) сдавали анализы крови. Среди них оказались АЛТ 203 Ед/л (13-45 Ед/л), АСТ 224 Ед/л (менее 110 Ед/л). Через несколько дней мальчик выздоровел. В последующие месяцы сохранялись увеличенные АЛТ и АСТ.
При повторном осмотре через 6 месяцев никаких симптомов не было. Хорошо рос и развивался. Длина тела 82 см (50-75-й перцентили), масса тела 14 кг (выше 95-го перцентиля). Ползает с 7 месяцев, встаёт у опоры с 9 месяцев, ходит самостоятельно с 13 месяцев. Гепатомегалии не было. Мышечная масса, мышечный тонус и сухожильные рефлексы нормальные.
При дополнительном лабораторном обследовании остальные печеночные пробы были в норме, данных за вирусные гепатиты, метаболические и аутоиммунные расстройства не было.
В дальнейшем отмечено увеличение КФК до 5026 Ед/л (20-200 Ед/л), некоторое снижение АЛТ (до 136 Ед/л) и АСТ (до 104 Ед/л) от исходных.
Проведена игольчатая электромиография, по результатам которой предположена миопатия. При генетическом обследовании обнаружена делеция экзонов с 45-го по 48-й в гене дистрофина, которая ассоциирована с мышечной дистрофией Беккера.
В возрасте 2 лет у мальчика появилась псевдогипертрофия мышц голеней. В возрасте 8 лет слабость мышц нижних конечностей требовала необходимости отдыха после ходьбы на расстояние более нескольких кварталов.
Дистрофинопатии — Х-сцепленные миопатии, связанные с патогенными вариантами гена DMD, который кодирует белок дистрофин. Приводят к прогрессирующей дегенерации мышечных волокон. Широкий спектр фенотипических проявлений, которые зависят от степени сохранности функции дистрофина: от мышечной дистрофии Дюшенна (с началом в более раннем возрасте и более выраженными проявлениями) до мышечной дистрофии Беккера (с более поздним началом и менее выраженными проявлениями).
Начало симптомов при мышечной дистрофии Беккера бывает в возрасте от 5 до 60 лет. Многие пациенты сохраняют способность к самостоятельной ходьбе до возраста 16 лет и старше. С возрастом развивается дилатационная кардиомиопатия, которая оказывает наибольшее влияние на продолжительность жизни у пациентов с мышечной дистрофией Беккера. Персистирующее увеличение трансаминаз и КФК могут появляться задолго до первых клинических симптомов.
Занудная педиатрия для педиатров
💔51❤38😢19✍14
4-летняя девочка с отказом от еды и разговоров
📖 Pham Q., et al. Acute Oral Refusal in 4-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2026; 47 (4) 221-223.
Ранее здоровая 4-летняя девочка. В течение последних 3 дней отказывается от еды и разговоров. В течение 2 дней температура до 38,7°C. Указывает на голову и горло, когда мама спрашивает где болит. Кашля или насморка не было. Появилась значительная ригидность мышц.
Недавно была небольшая травма губы, которую получила когда бежала и ударилась о дверь автомобиля. Прививки не делали. Росла и развивалась по возрасту. В остальном личный и семейный анамнез непримечательны.
Осмотр. В сознании. На вопросы не отвечает. Не передвигается. Спазм и ригидность мышц шеи с поворотом головы вправо. Спазм и ригидность жевательных мышц с невозможностью открыть рот. Спазм и ригидность мышц туловища и конечностей. Рана на нижней губе размерами около 6 мм. Температура тела нормальная, ЧСС 150 в минуту, АД 135/94 мм рт. ст., ЧДД 15 в минуту. Рост 69-го перцентиля. Масса тела 55-го перцентиля.
Установлен диагноз столбняка. Возбудитель столбняка — Clostridium tetani, анаэробная грамположительная бактерия, распространенный обитатель кишечника животных. Споры широко распространены в почве, фекалиях животных, хорошо сохраняются на некоторых металлических поверхностях. В организм человека попадают через раны. Бактерии, которые размножаются в ране, выделяют тетаноспазмин — экзотоксин, который блокирует высвобождение тормозных нейромедиаторов в центральной нервной системе — гамма-аминомасляной кислоты и глицина, что вызывает неконтролируемые мышечные сокращения и расстройство регуляции вегетативной нервной системы.
Инкубационный период от нескольких дней до 3 недель. Летальность около 100% без лечения и около 10-20% с лечением. Для профилактики доступна эффективная вакцина.
Девочка госпитализирована в отделение интенсивной терапии. Получала противостолбнячный иммуноглобулин, метронидазол, диазепам, кормления через назогастральный зонд. Выписана через 12 дней. Симптомы полностью разрешились.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Pham Q., et al. Acute Oral Refusal in 4-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2026; 47 (4) 221-223.
Ранее здоровая 4-летняя девочка. В течение последних 3 дней отказывается от еды и разговоров. В течение 2 дней температура до 38,7°C. Указывает на голову и горло, когда мама спрашивает где болит. Кашля или насморка не было. Появилась значительная ригидность мышц.
Недавно была небольшая травма губы, которую получила когда бежала и ударилась о дверь автомобиля. Прививки не делали. Росла и развивалась по возрасту. В остальном личный и семейный анамнез непримечательны.
Осмотр. В сознании. На вопросы не отвечает. Не передвигается. Спазм и ригидность мышц шеи с поворотом головы вправо. Спазм и ригидность жевательных мышц с невозможностью открыть рот. Спазм и ригидность мышц туловища и конечностей. Рана на нижней губе размерами около 6 мм. Температура тела нормальная, ЧСС 150 в минуту, АД 135/94 мм рт. ст., ЧДД 15 в минуту. Рост 69-го перцентиля. Масса тела 55-го перцентиля.
Установлен диагноз столбняка. Возбудитель столбняка — Clostridium tetani, анаэробная грамположительная бактерия, распространенный обитатель кишечника животных. Споры широко распространены в почве, фекалиях животных, хорошо сохраняются на некоторых металлических поверхностях. В организм человека попадают через раны. Бактерии, которые размножаются в ране, выделяют тетаноспазмин — экзотоксин, который блокирует высвобождение тормозных нейромедиаторов в центральной нервной системе — гамма-аминомасляной кислоты и глицина, что вызывает неконтролируемые мышечные сокращения и расстройство регуляции вегетативной нервной системы.
Инкубационный период от нескольких дней до 3 недель. Летальность около 100% без лечения и около 10-20% с лечением. Для профилактики доступна эффективная вакцина.
Девочка госпитализирована в отделение интенсивной терапии. Получала противостолбнячный иммуноглобулин, метронидазол, диазепам, кормления через назогастральный зонд. Выписана через 12 дней. Симптомы полностью разрешились.
Занудная педиатрия для педиатров
🤯60❤41🔥28👍13🙏8✍2
5-летняя девочка с кожными высыпаниями
У в остальном здоровой 5-летней девочки внезапно появились вот такие умеренно зудящие кожные высыпания. Лечили кремом с антибиотиком. Эффекта не было. За неделю до появления высыпаний перенесла острый тонзиллофарингит.
Росла и развивалась по возрасту. Привита по возрасту. В остальном личный и семейный анамнез непримечательны.
При осмотре множественные мелкие эритематозные бляшки на коже рук, ног, груди, живота, спины, лица и волосистой части головы. Кожные высыпания отсутствуют на ладонях и подошвах. Расчесов нет. Остальной осмотр непримечателен.
Экспресс-тест на стрептококк отрицательный. АСЛО 892 МЕ/мл.
Какой наиболее вероятный диагноз и чего делать?
У в остальном здоровой 5-летней девочки внезапно появились вот такие умеренно зудящие кожные высыпания. Лечили кремом с антибиотиком. Эффекта не было. За неделю до появления высыпаний перенесла острый тонзиллофарингит.
Росла и развивалась по возрасту. Привита по возрасту. В остальном личный и семейный анамнез непримечательны.
При осмотре множественные мелкие эритематозные бляшки на коже рук, ног, груди, живота, спины, лица и волосистой части головы. Кожные высыпания отсутствуют на ладонях и подошвах. Расчесов нет. Остальной осмотр непримечателен.
Экспресс-тест на стрептококк отрицательный. АСЛО 892 МЕ/мл.
Какой наиболее вероятный диагноз и чего делать?
🤔23❤6🔥3
Занудная педиатрия для педиатров — Роман Шиян
5-летняя девочка с кожными высыпаниями У в остальном здоровой 5-летней девочки внезапно появились вот такие умеренно зудящие кожные высыпания. Лечили кремом с антибиотиком. Эффекта не было. За неделю до появления высыпаний перенесла острый тонзиллофарингит.…
5-летняя девочка с кожными высыпаниями
📖 Johnson L., et al. New-Onset Full-Body Rash Following Sore Throat in a Child. Am Fam Physician, 2019; 99 (9): 575-576.
Описание выше.
Каплевидный псориаз — один из клинических вариантов псориаза. Более половины случаев связаны с предшествующей стрептококковой инфекцией и часто он самостоятельно проходит в течение нескольких недель или месяцев. Бывает не связанным со стрептококковой инфекцией и может иметь хроническое течение или трансформироваться в другие клинические варианты псориаза. Возможно течение с периодами ремиссии и обострения. Наиболее часто встречается у детей и молодых взрослых.
Проявляется внезапным появлением множественных каплевидных эритематозных папул и мелких бляшек с чешуйками на коже по всему телу. Диагноз обычно клинический. В сомнительных случаях проводят биопсию кожи.
Возможно наблюдение либо использование топических глюкокортикостероидов для контроля симптомов.
Системная антибактериальная терапия предлагается при выделении БГСА при бактериологическом исследовании соскоба из ротоглотки или положительном экспресс-тесте на стрептококк.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Johnson L., et al. New-Onset Full-Body Rash Following Sore Throat in a Child. Am Fam Physician, 2019; 99 (9): 575-576.
Описание выше.
Каплевидный псориаз — один из клинических вариантов псориаза. Более половины случаев связаны с предшествующей стрептококковой инфекцией и часто он самостоятельно проходит в течение нескольких недель или месяцев. Бывает не связанным со стрептококковой инфекцией и может иметь хроническое течение или трансформироваться в другие клинические варианты псориаза. Возможно течение с периодами ремиссии и обострения. Наиболее часто встречается у детей и молодых взрослых.
Проявляется внезапным появлением множественных каплевидных эритематозных папул и мелких бляшек с чешуйками на коже по всему телу. Диагноз обычно клинический. В сомнительных случаях проводят биопсию кожи.
Возможно наблюдение либо использование топических глюкокортикостероидов для контроля симптомов.
Системная антибактериальная терапия предлагается при выделении БГСА при бактериологическом исследовании соскоба из ротоглотки или положительном экспресс-тесте на стрептококк.
Занудная педиатрия для педиатров
❤39🔥22👍8
Вот такие симпатичные структуры — это щелевые контакты (gap junctions) между соседними клетками. Они существуют между клетками эпителия, гладкой и сердечной мускулатуры, нервной ткани — где необходима координация активностей соседних клеток. Щелевые контакты обеспечивают распространение ионов, регуляторных молекул и мелких метаболитов между клетками.
Каждый щелевой контакт построен из 12 самособирающихся субъединиц белков семейства коннексинов — 6 в плазматической мембране одной клетки (образуя коннексон) и 6 в другой. Два коннексона, стыкуясь, формируют межклеточный щелевой контакт. Диаметр просвета получается около 2 нм. Открытие и закрытие щелевых контактов происходит за счет конформационных изменений коннексинов, которые регулируются прежде всего концентрацией внутриклеточных ионов кальция.
Описано более 20 белков семейства коннексинов у человека.
Патогенные варианты генов, которые кодируют коннексины, ассоциированы с широким спектром патологических состояний. Несколько примеров.
Патогенные варианты гена GJB2, который кодирует коннексин-26 — одна из наиболее распространенных генетических причин врожденной глухоты. Коннексин-26 формирует щелевые контакты между клетками эпителия улитки и необходим для рециркуляции ионов калия.
Патогенные варианты генов GJA3 и GJA8, которые кодируют коннексин-46 и коннексин-50 соответственно — одни из наиболее распространенных генетических причин врожденной катаракты. Коннексин-46 и коннексин-50 необходимы для транспорта нутриентов и продуктов обмена между клетками бессосудистого хрусталика глаза, а также для их дифференцировки.
Патогенные варианты гена GJA5, который кодирует коннексин-40 связан с одной из форм семейной фибрилляции предсердий. Коннексин-40 необходим для передачи сигналов между кардиомиоцитами предсердий.
Патогенные варианты гена GJB1, который кодирует коннексин-32, связаны с одной из форм болезни Шарко-Мари-Тута, характеризующейся прогрессирующей демиелинизацией периферических нервов. Коннексин-32 необходим для диффузии нутриентов и ионов между шванновскими клетками и слоями миелина, который они формируют.
📖 Ross M., Pawlina W. Histology with Correlated Cell and Molecular Biology: A Text and Atlas. 6th Edition. Philadelphia: LWW, 2011. 974 p.
Занудная педиатрия для педиатров
Каждый щелевой контакт построен из 12 самособирающихся субъединиц белков семейства коннексинов — 6 в плазматической мембране одной клетки (образуя коннексон) и 6 в другой. Два коннексона, стыкуясь, формируют межклеточный щелевой контакт. Диаметр просвета получается около 2 нм. Открытие и закрытие щелевых контактов происходит за счет конформационных изменений коннексинов, которые регулируются прежде всего концентрацией внутриклеточных ионов кальция.
Описано более 20 белков семейства коннексинов у человека.
Патогенные варианты генов, которые кодируют коннексины, ассоциированы с широким спектром патологических состояний. Несколько примеров.
Патогенные варианты гена GJB2, который кодирует коннексин-26 — одна из наиболее распространенных генетических причин врожденной глухоты. Коннексин-26 формирует щелевые контакты между клетками эпителия улитки и необходим для рециркуляции ионов калия.
Патогенные варианты генов GJA3 и GJA8, которые кодируют коннексин-46 и коннексин-50 соответственно — одни из наиболее распространенных генетических причин врожденной катаракты. Коннексин-46 и коннексин-50 необходимы для транспорта нутриентов и продуктов обмена между клетками бессосудистого хрусталика глаза, а также для их дифференцировки.
Патогенные варианты гена GJA5, который кодирует коннексин-40 связан с одной из форм семейной фибрилляции предсердий. Коннексин-40 необходим для передачи сигналов между кардиомиоцитами предсердий.
Патогенные варианты гена GJB1, который кодирует коннексин-32, связаны с одной из форм болезни Шарко-Мари-Тута, характеризующейся прогрессирующей демиелинизацией периферических нервов. Коннексин-32 необходим для диффузии нутриентов и ионов между шванновскими клетками и слоями миелина, который они формируют.
📖 Ross M., Pawlina W. Histology with Correlated Cell and Molecular Biology: A Text and Atlas. 6th Edition. Philadelphia: LWW, 2011. 974 p.
Занудная педиатрия для педиатров
❤36👍10🔥6
10-летняя девочка через 1 неделю после присасывания клеща
📖 Sahin A., et al. Facial Erythema Migrans in a Pediatric Patient. Pediatr Infect Dis J, 2026 (26) 5: e187.
Девочка 10 лет. Неделю назад присасывание клеща. Сейчас вокруг места присасывания клеща эритематозное пятно с центральным просветлением, которое увеличивается в размерах. Самочувствие хорошее. Лихорадки не было.
Выполняли серологическое исследование: методом ИФА антитела IgM и IgG против Borrelia burgdorferi s.l. отрицательные. Спустя 4 недели они также оставались отрицательными.
Девочке установили диагноз болезни Лайма, мигрирующей эритемы. Полечили цефуроксимом 14 дней. Кожные симптомы быстро прошли и больше не появлялись.
Мигрирующая эритема — клинический диагноз. Серологические исследования малополезны для ее диагностики.
У многих пациентов на момент развития мигрирующей эритемы антитела не определяются. У пациентов, которые получали лечение, они нередко так и не появятся в дальнейшем.
Антитела класса IgM часто начинают определяться только через 1-2 недели после развития мигрирующей эритемы и продолжают определяться в течение нескольких месяцев, иногда до года и более. Обычно не появляются при повторных инфекциях.
В детском возрасте нередко встречаются перекрестно-реагирующие антитела класса IgM и с ними могут быть связаны довольно распространенные ложноположительные результаты.
Антитела класса IgG могут появляться только через 2-6 недель после развития мигрирующей эритемы и сохраняются в течение многих лет. Не позволяют отличить текущую инфекцию от ранее перенесенной. В эндемичных регионах они могут определяться у 5-20% всего населения.
📖 Sahin A., et al. Facial Erythema Migrans in a Pediatric Patient. Pediatr Infect Dis J, 2026 (26) 5: e187.
Девочка 10 лет. Неделю назад присасывание клеща. Сейчас вокруг места присасывания клеща эритематозное пятно с центральным просветлением, которое увеличивается в размерах. Самочувствие хорошее. Лихорадки не было.
Выполняли серологическое исследование: методом ИФА антитела IgM и IgG против Borrelia burgdorferi s.l. отрицательные. Спустя 4 недели они также оставались отрицательными.
Девочке установили диагноз болезни Лайма, мигрирующей эритемы. Полечили цефуроксимом 14 дней. Кожные симптомы быстро прошли и больше не появлялись.
Мигрирующая эритема — клинический диагноз. Серологические исследования малополезны для ее диагностики.
У многих пациентов на момент развития мигрирующей эритемы антитела не определяются. У пациентов, которые получали лечение, они нередко так и не появятся в дальнейшем.
Антитела класса IgM часто начинают определяться только через 1-2 недели после развития мигрирующей эритемы и продолжают определяться в течение нескольких месяцев, иногда до года и более. Обычно не появляются при повторных инфекциях.
В детском возрасте нередко встречаются перекрестно-реагирующие антитела класса IgM и с ними могут быть связаны довольно распространенные ложноположительные результаты.
Антитела класса IgG могут появляться только через 2-6 недель после развития мигрирующей эритемы и сохраняются в течение многих лет. Не позволяют отличить текущую инфекцию от ранее перенесенной. В эндемичных регионах они могут определяться у 5-20% всего населения.
🔥47❤31👍19😎1
Оценка распространенности расстройства аутистического спектра в России
📖 Talantseva O., et al. A Prevalence Study of Autism Spectrum Disorder in Russia. Front Psychiatry, 2026; 17: 1790306.
В крупном областном центре оценивали распространенность РАС среди детей 1-3 классов школ, включая обычные школы, школы с ресурсными классами и специализированные школы.
Скрининг проводили с помощью SCQ. Детей с положительным скринингом приглашали и оценивали наличие РАС с помощью ADOS-2 и ADI-R, по необходимости оценивали когнитивное развитие с помощью Leiter-3 и адаптивное поведение с помощью Vineland-II.
В этой модели распространенность РАС получилась примерно 1 из 45 детей — 1 из 40 мальчиков и 1 из 55 девочек.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Talantseva O., et al. A Prevalence Study of Autism Spectrum Disorder in Russia. Front Psychiatry, 2026; 17: 1790306.
В крупном областном центре оценивали распространенность РАС среди детей 1-3 классов школ, включая обычные школы, школы с ресурсными классами и специализированные школы.
Скрининг проводили с помощью SCQ. Детей с положительным скринингом приглашали и оценивали наличие РАС с помощью ADOS-2 и ADI-R, по необходимости оценивали когнитивное развитие с помощью Leiter-3 и адаптивное поведение с помощью Vineland-II.
В этой модели распространенность РАС получилась примерно 1 из 45 детей — 1 из 40 мальчиков и 1 из 55 девочек.
Занудная педиатрия для педиатров
🤯30❤17👌2
9-летняя девочка с болями в суставах
📖 Iness A., Boom J. Fever, Transient Rash, Myalgias, Polyarthralgia, and Limp in a 9-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2026; 47 (4): 228-230.
Осторожно, спойлер.
Девочка 9 лет. Жалобы на боли в суставах, мышцах, ощущение повышенной температуры.
5 дней назад начала хромать и жаловаться на распространенные боли в нижних конечностях, включая боли в области обеих стоп. 3 дня назад появились боли в области кончиков пальцев обеих кистей. 3 дня назад были эритематозные высыпания на коже предплечий, которые прошли к настоящему времени. Сегодня жалуется на боль в горле.
Ранее суставных болей или болей в конечностях не было. Аллергия на бытовые и пыльцевые аллергены. В остальном личный и семейный анамнез непримечательны.
Осмотр. Нормальные температура тела, ЧСС, АД и ЧДД. Рост и масса тела в средних перцентилях. Болезненность при внутренней ротации правого плеча и сгибании правого запястья. Суставы конечностей визуально не изменены, движения в них в полном объёме, пальпация их безболезненна. При ходьбе старается избегать полностью наступать на стопы. Пальпируются болезненные заднешейные лимфоузлы с обеих сторон. В остальном осмотр непримечателен.
Экспресс-тесты на грипп, БГСА отрицательные. Взяли мазок из носоглотки на SARS-CoV-2, анализы крови на ВЭБ и антитела против парвовируса. Предложили применять НПВС для контроля болей.
Пришли положительные результаты антител IgM и IgG против парвовируса В19.
Парвовирус В19 умеет вызывать широкий спектр клинических проявлений, среди которых инфекционная эритема, синдром перчаток-и-носков, артралгии. Кожные высыпания и артралгии связаны с иммунными комплексами и обычно проходят в срок до нескольких недель без последствий.
Инфекция наиболее часто встречается в зимний и весенний период. Инкубационный период от 4 до 21 дней. К моменту появления кожных высыпаний или артралгий дети обычно уже не заразны.
При повторной консультации через 4 дня боли у девочки прошли и она вернулась к своим обычным занятиям.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Iness A., Boom J. Fever, Transient Rash, Myalgias, Polyarthralgia, and Limp in a 9-Year-Old Girl. Pediatr Rev, 2026; 47 (4): 228-230.
Осторожно, спойлер.
Девочка 9 лет. Жалобы на боли в суставах, мышцах, ощущение повышенной температуры.
5 дней назад начала хромать и жаловаться на распространенные боли в нижних конечностях, включая боли в области обеих стоп. 3 дня назад появились боли в области кончиков пальцев обеих кистей. 3 дня назад были эритематозные высыпания на коже предплечий, которые прошли к настоящему времени. Сегодня жалуется на боль в горле.
Ранее суставных болей или болей в конечностях не было. Аллергия на бытовые и пыльцевые аллергены. В остальном личный и семейный анамнез непримечательны.
Осмотр. Нормальные температура тела, ЧСС, АД и ЧДД. Рост и масса тела в средних перцентилях. Болезненность при внутренней ротации правого плеча и сгибании правого запястья. Суставы конечностей визуально не изменены, движения в них в полном объёме, пальпация их безболезненна. При ходьбе старается избегать полностью наступать на стопы. Пальпируются болезненные заднешейные лимфоузлы с обеих сторон. В остальном осмотр непримечателен.
Экспресс-тесты на грипп, БГСА отрицательные. Взяли мазок из носоглотки на SARS-CoV-2, анализы крови на ВЭБ и антитела против парвовируса. Предложили применять НПВС для контроля болей.
Пришли положительные результаты антител IgM и IgG против парвовируса В19.
Парвовирус В19 умеет вызывать широкий спектр клинических проявлений, среди которых инфекционная эритема, синдром перчаток-и-носков, артралгии. Кожные высыпания и артралгии связаны с иммунными комплексами и обычно проходят в срок до нескольких недель без последствий.
Инфекция наиболее часто встречается в зимний и весенний период. Инкубационный период от 4 до 21 дней. К моменту появления кожных высыпаний или артралгий дети обычно уже не заразны.
При повторной консультации через 4 дня боли у девочки прошли и она вернулась к своим обычным занятиям.
Занудная педиатрия для педиатров
❤49👍28🔥14
Чего почитать перед сном? Несколько недавних обзорных статей, которые мне понравились
1. Шикарный подробный обзор литературы о современном состоянии науки о болезни Лайма. 📖 Strle F., et al. Lyme Borreliosis. Nat Rev Dis Primers, 2026; 12: 15.
2. Короткий обзор клинической практики по иммунной тромбоцитопении для педиатров. 📖 Dolatshahi L., Ashraf A. Immune Thrombocytopenia in Children. Pediatr Rev, 2026; 47 (4): 209-216.
3. Обзор клинической практики по пневмониям для педиатров. Американский подход. Немного отличается от нашего. 📖 Sanguineti G., et al. Pneumonia. Pediatr Rev, 2026; 47 (4): 196-208.
4. Обзор литературы по геморрагическим расстройствам у детей с генетическими болезнями. 📖 Cagol R., et al. Bleeding Disorders in Children with Genetic Diseases: A Narrative Review. Acta Paediatr, 2026; 115 (5): 1015-1024.
Занудная педиатрия для педиатров
1. Шикарный подробный обзор литературы о современном состоянии науки о болезни Лайма. 📖 Strle F., et al. Lyme Borreliosis. Nat Rev Dis Primers, 2026; 12: 15.
2. Короткий обзор клинической практики по иммунной тромбоцитопении для педиатров. 📖 Dolatshahi L., Ashraf A. Immune Thrombocytopenia in Children. Pediatr Rev, 2026; 47 (4): 209-216.
3. Обзор клинической практики по пневмониям для педиатров. Американский подход. Немного отличается от нашего. 📖 Sanguineti G., et al. Pneumonia. Pediatr Rev, 2026; 47 (4): 196-208.
4. Обзор литературы по геморрагическим расстройствам у детей с генетическими болезнями. 📖 Cagol R., et al. Bleeding Disorders in Children with Genetic Diseases: A Narrative Review. Acta Paediatr, 2026; 115 (5): 1015-1024.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥24👍10❤7
8-летний мальчик с кожными высыпаниями
📖 Cossey M., et al. 8-Year-Old Boy with Recurrent Rash. Pediatr Rev, 2015; 36 (4): e11-e13.
Осторожно, спойлер.
Ранее здоровый 8-летний мальчик заболел около 5 дней назад: появилось повышение температуры тела, насморк, боль в горле, головная боль. На следующий день на коже заднебоковой поверхности правого бедра появилась зудящая область покраснения и отёка. Вскоре появились пузыри.
На третий день болезни был осмотрен врачом. Начат прием триметоприма/сульфаметоксазола для лечения предполагаемой инфекции кожи и подкожной клетчатки. Лихорадка, головные боли и боль в горле прошли, но кожные симптомы нарастают несмотря на прием антибактериального средства.
Впервые зудящие высыпания в этом месте возникли около 2 лет назад. Тогда их связали с инфицированным укусом насекомого. При применении антибактериального крема высыпания прошли в течение недели, но на их месте осталось пигментированное пятно.
Мама сообщает, что практически во время каждого лихорадочного заболевания в этом месте возникает «инфекция».
Около года назад болел кишечной инфекцией, была лихорадка и понос. Одновременно появились такие же высыпания в этом месте. После разрешения симптомов кишечной инфекции высыпания прошли, но на их месте также осталось гиперпигментированное пятно.
При осмотре самочувствие хорошее. Лихорадки нет. На коже заднебоковой поверхности правого бедра отечный очаг 10х10 см с четкими границами. В центре него темная область размерами 8х8 см с множественными буллами. Пальпация безболезненна. Симптом Никольского отрицательный. В остальном осмотр непримечателен. Результаты ОАК, СРБ, биохимических анализов крови без значимых отклонений.
В связи с неэффективностью перорального лечения мальчика госпитализировали с подозрением на инфекцию подкожной клетчатки для внутривенной антибактериальной терапии.
При дальнейшем расспросе во время госпитализации выяснили, что мальчик также принимал триметоприм/сульфаметоксазол во время острой кишечной инфекции около года назад. Предыдущий педиатр часто рекомендовал мальчику триметоприм/сульфаметоксазол во время кишечных и респираторных инфекций, да и мама сама лечила им мальчика во время лихорадочных заболеваний. При приеме парацетамола или ибупрофена без триметоприма/сульфаметоксазола кожных симптомов не возникало.
Установили диагноз фиксированной лекарственной эритемы. Всё лечение отменили. Мальчика выписали. Рекомендовали не принимать триметоприм/сульфаметоксазол. Кожные высыпания самостоятельно прошли в течение ближайших 2-3 недель. Через несколько месяцев сохранялось поствоспалительное пигментированное пятно.
Фиксированная лекарственная эритема — разновидность лекарственных реакций. Возникает в одном и том же месте в ответ на прием причинного лекарственного средства. После первого приема лекарства может возникать через несколько дней или недель и связь с лекарством обычно не очевидна. При повторных приемах лекарства возникает в течение 30 минут — 8 часов. Размерами обычно от 2 до 10 см. Появлению часто предшествует кожный зуд или чувство жжения. Очаг поражения обычно имеет четкие границы и округлую форму.
Практически любое лекарство может быть причиной фиксированной лекарственной эритемы. Наиболее часто связана с антибактериальными средствами, НПВС, парацетамолом.
При отмене причинного лекарства симптомы проходят в течение от нескольких дней до нескольких недель. Часто остаётся поствоспалительная пигментация, которая может проходить до нескольких месяцев.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Cossey M., et al. 8-Year-Old Boy with Recurrent Rash. Pediatr Rev, 2015; 36 (4): e11-e13.
Осторожно, спойлер.
Ранее здоровый 8-летний мальчик заболел около 5 дней назад: появилось повышение температуры тела, насморк, боль в горле, головная боль. На следующий день на коже заднебоковой поверхности правого бедра появилась зудящая область покраснения и отёка. Вскоре появились пузыри.
На третий день болезни был осмотрен врачом. Начат прием триметоприма/сульфаметоксазола для лечения предполагаемой инфекции кожи и подкожной клетчатки. Лихорадка, головные боли и боль в горле прошли, но кожные симптомы нарастают несмотря на прием антибактериального средства.
Впервые зудящие высыпания в этом месте возникли около 2 лет назад. Тогда их связали с инфицированным укусом насекомого. При применении антибактериального крема высыпания прошли в течение недели, но на их месте осталось пигментированное пятно.
Мама сообщает, что практически во время каждого лихорадочного заболевания в этом месте возникает «инфекция».
Около года назад болел кишечной инфекцией, была лихорадка и понос. Одновременно появились такие же высыпания в этом месте. После разрешения симптомов кишечной инфекции высыпания прошли, но на их месте также осталось гиперпигментированное пятно.
При осмотре самочувствие хорошее. Лихорадки нет. На коже заднебоковой поверхности правого бедра отечный очаг 10х10 см с четкими границами. В центре него темная область размерами 8х8 см с множественными буллами. Пальпация безболезненна. Симптом Никольского отрицательный. В остальном осмотр непримечателен. Результаты ОАК, СРБ, биохимических анализов крови без значимых отклонений.
В связи с неэффективностью перорального лечения мальчика госпитализировали с подозрением на инфекцию подкожной клетчатки для внутривенной антибактериальной терапии.
При дальнейшем расспросе во время госпитализации выяснили, что мальчик также принимал триметоприм/сульфаметоксазол во время острой кишечной инфекции около года назад. Предыдущий педиатр часто рекомендовал мальчику триметоприм/сульфаметоксазол во время кишечных и респираторных инфекций, да и мама сама лечила им мальчика во время лихорадочных заболеваний. При приеме парацетамола или ибупрофена без триметоприма/сульфаметоксазола кожных симптомов не возникало.
Установили диагноз фиксированной лекарственной эритемы. Всё лечение отменили. Мальчика выписали. Рекомендовали не принимать триметоприм/сульфаметоксазол. Кожные высыпания самостоятельно прошли в течение ближайших 2-3 недель. Через несколько месяцев сохранялось поствоспалительное пигментированное пятно.
Фиксированная лекарственная эритема — разновидность лекарственных реакций. Возникает в одном и том же месте в ответ на прием причинного лекарственного средства. После первого приема лекарства может возникать через несколько дней или недель и связь с лекарством обычно не очевидна. При повторных приемах лекарства возникает в течение 30 минут — 8 часов. Размерами обычно от 2 до 10 см. Появлению часто предшествует кожный зуд или чувство жжения. Очаг поражения обычно имеет четкие границы и округлую форму.
Практически любое лекарство может быть причиной фиксированной лекарственной эритемы. Наиболее часто связана с антибактериальными средствами, НПВС, парацетамолом.
При отмене причинного лекарства симптомы проходят в течение от нескольких дней до нескольких недель. Часто остаётся поствоспалительная пигментация, которая может проходить до нескольких месяцев.
Занудная педиатрия для педиатров
🔥82❤59👍21
Девочка 13 лет с болями в животе
📖 Gupta A., et al. Renal Dysfunction in a 13-Year-Old Girl with Trisomy 21. Pediatr Rev, 2025; 46 (7): 400–403.
Осторожно, спойлер.
Девочка 13 лет с трисомией 21. В течение около 2 недель беспокоят боли в животе и снижение аппетита. За последнюю неделю было два эпизода рвоты, понос, была теплой на ощупь. По впечатлению мамы выглядит более бледной и больной. При лабораторном обследовании обнаружились увеличение креатинина до 362,4 мкмоль/л и анемия с гемоглобином 82 г/л.
При осмотре температура 37,3°C, АД 96/68 мм рт. ст., ЧСС 78 в минуту, ЧДД 19 в минуту, сатурация 94%, масса тела 59,5 кг (89-й перцентиль для детей с трисомией 21). Бледность. Гиперемия конъюнктив обоих глаз, более выраженная слева. Строение лица соответствует трисомии 21. Умеренная болезненность при пальпации правой половины живота. Печень и селезенка не увеличены. Положительный симптом поколачивания справа. Отеков нет. Диурез не снижен. Остальной осмотр непримечателен.
При дальнейшем лабораторном обследовании: нормоцитарная гипохромная анемия с гемоглобином 76 г/л, гематокритом 23,5%, тромбоциты 382×10⁹/л, увеличенные креатинин 389,9 мкмоль/л, цистатин С 3,0 мг/л, ПТГ 82,8 пг/мл и фосфор 1,81 ммоль/л, нормальные натрий, калий, бикарбонаты, сниженный общий 25(OH)витамин D 10 нг/мл, сниженный альбумин 28 г/л, нормальные АЛТ, АСТ, билирубин.
В ОАМ белок 0,3 г/л, эритроциты 17 в поле зрения, лейкоциты 8 в поле зрения, немного бактерий, гиалиновые цилиндры, плоский эпителий. УЗИ почек: левая почка 4.3 × 5.4 × 8.1 см, правая почка 4.0 × 5.3 × 9.9 см, диффузное увеличение эхогенности паренхимы обеих почек.
ПЦР на возбудителей кишечных инфекций: обнаружена ДНК энтеропатогенной кишечной палочки.
При продолжении лабораторного обследования: увеличение белок-креатининового соотношения в моче 1160 мг/г, микроальбумин-креатининового соотношения в моче 592,4 мг/г. Увеличение СОЭ 111 мм/ч, СРБ 192 мг/л и ферритина 366,6 мкг/л, снижение сывороточного железа 2,7 мкмоль/л и ОЖСС 27 мкмоль/л.
Антиядерные антитела отрицательные. Положительные антитела против миелопероксидазы, положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) IgG 1:1280, тип свечения pANCA. Биопсия почки: диффузный АНЦА-ассоциированный пауци-иммунный гломерулонефрит с поражением практически всех клубочков, нейтрофильный тубулоинтерстициальный нефрит с острым канальцевым некрозом. Гломерулосклероз ⅔ клубочков. Рентгенография легких без отклонений.
Установлен диагноз микроскопического полиангиита. Микроскопический полиангиит — АНЦА-ассоциированный васкулит с поражением мелких и средних сосудов почек и легких. Аутоантитела против миелопероксидазы активируют нейтрофилы и моноциты, что приводит к системному васкулиту с повреждением тканей прежде всего почек и легких. Заболевание может начинаться с разнообразных неспецифических симптомов. Наиболее частые симптомы — длительная лихорадка, нормоцитарная анемия, гематурия, протеинурия. Может обнаруживаться при обращениях по поводу других заболеваний.
Девочка получала антибиотики широкого спектра действия для лечения предполагаемого пиелонефрита. При получении данных за ХБП начат эпоэтин альфа, периодические инфузии препаратов железа, препарат витамина D. После установления диагноза микроскопического полиангиита получала пульс-терапию внутривенным метилпреднизолоном с последующей терапией пероральным преднизолоном, ритуксимаб.
Несмотря на лечение в дальнейшем установлена терминальная стадия ХБП, которая требовала заместительной почечной терапии.
Занудная педиатрия для педиатров
📖 Gupta A., et al. Renal Dysfunction in a 13-Year-Old Girl with Trisomy 21. Pediatr Rev, 2025; 46 (7): 400–403.
Осторожно, спойлер.
Девочка 13 лет с трисомией 21. В течение около 2 недель беспокоят боли в животе и снижение аппетита. За последнюю неделю было два эпизода рвоты, понос, была теплой на ощупь. По впечатлению мамы выглядит более бледной и больной. При лабораторном обследовании обнаружились увеличение креатинина до 362,4 мкмоль/л и анемия с гемоглобином 82 г/л.
При осмотре температура 37,3°C, АД 96/68 мм рт. ст., ЧСС 78 в минуту, ЧДД 19 в минуту, сатурация 94%, масса тела 59,5 кг (89-й перцентиль для детей с трисомией 21). Бледность. Гиперемия конъюнктив обоих глаз, более выраженная слева. Строение лица соответствует трисомии 21. Умеренная болезненность при пальпации правой половины живота. Печень и селезенка не увеличены. Положительный симптом поколачивания справа. Отеков нет. Диурез не снижен. Остальной осмотр непримечателен.
При дальнейшем лабораторном обследовании: нормоцитарная гипохромная анемия с гемоглобином 76 г/л, гематокритом 23,5%, тромбоциты 382×10⁹/л, увеличенные креатинин 389,9 мкмоль/л, цистатин С 3,0 мг/л, ПТГ 82,8 пг/мл и фосфор 1,81 ммоль/л, нормальные натрий, калий, бикарбонаты, сниженный общий 25(OH)витамин D 10 нг/мл, сниженный альбумин 28 г/л, нормальные АЛТ, АСТ, билирубин.
В ОАМ белок 0,3 г/л, эритроциты 17 в поле зрения, лейкоциты 8 в поле зрения, немного бактерий, гиалиновые цилиндры, плоский эпителий. УЗИ почек: левая почка 4.3 × 5.4 × 8.1 см, правая почка 4.0 × 5.3 × 9.9 см, диффузное увеличение эхогенности паренхимы обеих почек.
ПЦР на возбудителей кишечных инфекций: обнаружена ДНК энтеропатогенной кишечной палочки.
При продолжении лабораторного обследования: увеличение белок-креатининового соотношения в моче 1160 мг/г, микроальбумин-креатининового соотношения в моче 592,4 мг/г. Увеличение СОЭ 111 мм/ч, СРБ 192 мг/л и ферритина 366,6 мкг/л, снижение сывороточного железа 2,7 мкмоль/л и ОЖСС 27 мкмоль/л.
Антиядерные антитела отрицательные. Положительные антитела против миелопероксидазы, положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) IgG 1:1280, тип свечения pANCA. Биопсия почки: диффузный АНЦА-ассоциированный пауци-иммунный гломерулонефрит с поражением практически всех клубочков, нейтрофильный тубулоинтерстициальный нефрит с острым канальцевым некрозом. Гломерулосклероз ⅔ клубочков. Рентгенография легких без отклонений.
Установлен диагноз микроскопического полиангиита. Микроскопический полиангиит — АНЦА-ассоциированный васкулит с поражением мелких и средних сосудов почек и легких. Аутоантитела против миелопероксидазы активируют нейтрофилы и моноциты, что приводит к системному васкулиту с повреждением тканей прежде всего почек и легких. Заболевание может начинаться с разнообразных неспецифических симптомов. Наиболее частые симптомы — длительная лихорадка, нормоцитарная анемия, гематурия, протеинурия. Может обнаруживаться при обращениях по поводу других заболеваний.
Девочка получала антибиотики широкого спектра действия для лечения предполагаемого пиелонефрита. При получении данных за ХБП начат эпоэтин альфа, периодические инфузии препаратов железа, препарат витамина D. После установления диагноза микроскопического полиангиита получала пульс-терапию внутривенным метилпреднизолоном с последующей терапией пероральным преднизолоном, ритуксимаб.
Несмотря на лечение в дальнейшем установлена терминальная стадия ХБП, которая требовала заместительной почечной терапии.
Занудная педиатрия для педиатров
❤29😢28🔥6✍4👍2
Вирус Йезо в России
📖 Epik Y., et al. Yezo Virus Diversity in Tick Bite Patients and Ticks, Russia. Emerg Infect Dis, 2026; 32 (5): 759-762.
В последние годы в Китае и Японии описано несколько новых патогенных для человека вирусов, которых переносят клещи. Один из них — вирус Йезо из семейства Nairoviridae. Впервые описан в Японии в 2021 году. Затем был обнаружен у пациентов в Китае. Вызывает острое лихорадочное заболевание, часто с лейкопенией и тромбоцитопенией.
А в России? Ретроспективно исследовали 144 сохранённых образцов сывороток от госпитализированных пациентов с лихорадочными заболеваниями после присасывания клещей в Кемеровской области (в 2024 году) и Хабаровском крае (в 2015 и 2023-2024 годах).
В одном случае РНК вируса Йезо была обнаружена в сыворотке мужчины из Кемеровской области, который был госпитализирован с лихорадкой, недомоганием и мышечными болями. За 3 дня до начала заболевания было присасывание клеща. Выписан на 9-е сутки.
В другом случае РНК вируса Йезо была обнаружена в сыворотке женщины из Хабаровского края, которая была госпитализирована с лихорадкой, недомоганием, тошнотой, головными, мышечными и поясничными болями. За 5 дней до начала заболевания было присасывание клеща. Выписана на 9-е сутки. Также у неё была обнаружена ДНК Rickettsia heilongjiangensis.
Поисследовали и клещей. Среди таёжных клещей (Ixodes persulcatus) РНК вируса Йезо обнаружили у 0,5% клещей в Хабаровском крае (собраны в 2023 году) и у 0,9% и 0,3% клещей в Кемеровской области (собраны в 2006 и 2023 годах соответственно).
📖 Epik Y., et al. Yezo Virus Diversity in Tick Bite Patients and Ticks, Russia. Emerg Infect Dis, 2026; 32 (5): 759-762.
В последние годы в Китае и Японии описано несколько новых патогенных для человека вирусов, которых переносят клещи. Один из них — вирус Йезо из семейства Nairoviridae. Впервые описан в Японии в 2021 году. Затем был обнаружен у пациентов в Китае. Вызывает острое лихорадочное заболевание, часто с лейкопенией и тромбоцитопенией.
А в России? Ретроспективно исследовали 144 сохранённых образцов сывороток от госпитализированных пациентов с лихорадочными заболеваниями после присасывания клещей в Кемеровской области (в 2024 году) и Хабаровском крае (в 2015 и 2023-2024 годах).
В одном случае РНК вируса Йезо была обнаружена в сыворотке мужчины из Кемеровской области, который был госпитализирован с лихорадкой, недомоганием и мышечными болями. За 3 дня до начала заболевания было присасывание клеща. Выписан на 9-е сутки.
В другом случае РНК вируса Йезо была обнаружена в сыворотке женщины из Хабаровского края, которая была госпитализирована с лихорадкой, недомоганием, тошнотой, головными, мышечными и поясничными болями. За 5 дней до начала заболевания было присасывание клеща. Выписана на 9-е сутки. Также у неё была обнаружена ДНК Rickettsia heilongjiangensis.
Поисследовали и клещей. Среди таёжных клещей (Ixodes persulcatus) РНК вируса Йезо обнаружили у 0,5% клещей в Хабаровском крае (собраны в 2023 году) и у 0,9% и 0,3% клещей в Кемеровской области (собраны в 2006 и 2023 годах соответственно).
👀31❤13🔥9👍3
Пара интересных статей из июньского Acta Paediatrica
1. Младенческие колики — если бы мы знали что это такое…
📖 Andersen D., et al. The Role of Inflammation in Infant Colic: A Systematic Review and Meta-Analysis. Acta Paediatr, 2026; 115 (6): 1158-1169.
Младенческие колики — распространённое состояние у детей первых месяцев жизни. Формально младенческими коликами называют состояние с эпизодами безутешного плача и беспокойства у младенца возраста младше 3-5 месяцев суммарно в течение 3 часов и более в сутки, в течение 3 дней и более в неделю в течение 3 недель и дольше.
Об этиологии и патогенезе младенческих колик известно очень мало. Каких только не существует гипотез об их происхождении — и кишечные и внекишечные и чем только дети с младенческими коликами не отличались от здоровых контролей в разных работах. Ну и эффективного лечения также пока неизвестно.
В этой работе провели обзор статей, в которых изучали воспалительные маркеры у детей с младенческими коликами.
Фекальный кальпротектин в среднем был повыше у детей с младенческими коликами на 49,5 мкг/г (95%-ный ДИ 43-56) в сравнениями со здоровыми контролями. При этом в 2 работах из 6 он был выше более чем на 200 мкг/г, а в 1 работе из 6 не обнаружили значимых различий (но в ней фекальный кальпротектин был необычно высок и у здоровых контролей).
В одной работе хемокины в сыворотке крови (MCP-1, MIP-1β и IL-8: моноцитарный хемоаттрактантный протеин-1, макрофагальный воспалительный белок-1-бета и интерлейкин-8 соответственно) были заметно повыше у детей с младенческими коликами в сравнении со здоровыми контролями.
Ну что ж, интересно, выйдет ли из этого когда-нибудь что-нибудь клинически значимое.
2. Зелёные какашки у младенцев
📖 Typpö L., et al. Green Stool Predominance in Babies and Subsequent Bowel Function at 1-2 Years of Age. Acta Paediatr, 2026; 115 (6): 1252-1257.
Зелёный — распространённый цвет стула у младенцев первых месяцев жизни. В течение недели подряд и более какашки зелёного цвета отмечали примерно у половины младенцев. С одинаковой частотой у детей на грудном и искусственном кормлении.
В этой работе нам посмотрели, а что будет в возрасте 1-2 лет с детьми, у которых зелёные какашки были в течение 3 недель подряд и более в первые 17 недель жизни, в сравнении с детьми у которых какашки были жёлтыми. С ними всё хорошо, немного почаще были неспецифические абдоминальные жалобы, но ничего серьёзного.
Занудная педиатрия для педиатров
1. Младенческие колики — если бы мы знали что это такое…
📖 Andersen D., et al. The Role of Inflammation in Infant Colic: A Systematic Review and Meta-Analysis. Acta Paediatr, 2026; 115 (6): 1158-1169.
Младенческие колики — распространённое состояние у детей первых месяцев жизни. Формально младенческими коликами называют состояние с эпизодами безутешного плача и беспокойства у младенца возраста младше 3-5 месяцев суммарно в течение 3 часов и более в сутки, в течение 3 дней и более в неделю в течение 3 недель и дольше.
Об этиологии и патогенезе младенческих колик известно очень мало. Каких только не существует гипотез об их происхождении — и кишечные и внекишечные и чем только дети с младенческими коликами не отличались от здоровых контролей в разных работах. Ну и эффективного лечения также пока неизвестно.
В этой работе провели обзор статей, в которых изучали воспалительные маркеры у детей с младенческими коликами.
Фекальный кальпротектин в среднем был повыше у детей с младенческими коликами на 49,5 мкг/г (95%-ный ДИ 43-56) в сравнениями со здоровыми контролями. При этом в 2 работах из 6 он был выше более чем на 200 мкг/г, а в 1 работе из 6 не обнаружили значимых различий (но в ней фекальный кальпротектин был необычно высок и у здоровых контролей).
В одной работе хемокины в сыворотке крови (MCP-1, MIP-1β и IL-8: моноцитарный хемоаттрактантный протеин-1, макрофагальный воспалительный белок-1-бета и интерлейкин-8 соответственно) были заметно повыше у детей с младенческими коликами в сравнении со здоровыми контролями.
Ну что ж, интересно, выйдет ли из этого когда-нибудь что-нибудь клинически значимое.
2. Зелёные какашки у младенцев
📖 Typpö L., et al. Green Stool Predominance in Babies and Subsequent Bowel Function at 1-2 Years of Age. Acta Paediatr, 2026; 115 (6): 1252-1257.
Зелёный — распространённый цвет стула у младенцев первых месяцев жизни. В течение недели подряд и более какашки зелёного цвета отмечали примерно у половины младенцев. С одинаковой частотой у детей на грудном и искусственном кормлении.
В этой работе нам посмотрели, а что будет в возрасте 1-2 лет с детьми, у которых зелёные какашки были в течение 3 недель подряд и более в первые 17 недель жизни, в сравнении с детьми у которых какашки были жёлтыми. С ними всё хорошо, немного почаще были неспецифические абдоминальные жалобы, но ничего серьёзного.
Занудная педиатрия для педиатров
❤27👍18🔥12
Необычное поведение щенка
📖 Freuling C., et al. Rabies in a Dog Commercially Imported into Germany from Russia, 2026. Euro Surveill, 2026; 31 (19) 2600372.
22 января 2026 года в Германии щенок отказывался от еды. Был госпитализирован в ветеринарную клинику с подозрением на инородное тело. Проведено хирургическое вмешательство. За время нахождения в клинике щенок потерял два молочных зуба после агрессивного кусания прутьев клетки. Агрессивное поведение продолжалось и дома после выписки из клиники. 25 января в связи с подозрением на бешенство он был помещён в карантин. 26 января погиб.
Щенок в коммерческих целях был импортирован из России в ноябре 2025 года. По документам родился 5 мая 2025 года и привит против бешенства в июле 2025 года. По результатам посмертного исследования возраст щенка был не старше 4-6 месяцев и он навряд ли родился ранее конца июля — начала августа.
Обнаружена РНК вируса бешенства кластера C1b, который ассоциирован со случаями бешенства в юго-восточной России, Казахстане и Китае.
Выявлено 8 контактных человек. Все получили постконтактную профилактику. Дома у хозяина щенка проживал непривитый кот. Кота усыпили.
📖 Freuling C., et al. Rabies in a Dog Commercially Imported into Germany from Russia, 2026. Euro Surveill, 2026; 31 (19) 2600372.
22 января 2026 года в Германии щенок отказывался от еды. Был госпитализирован в ветеринарную клинику с подозрением на инородное тело. Проведено хирургическое вмешательство. За время нахождения в клинике щенок потерял два молочных зуба после агрессивного кусания прутьев клетки. Агрессивное поведение продолжалось и дома после выписки из клиники. 25 января в связи с подозрением на бешенство он был помещён в карантин. 26 января погиб.
Щенок в коммерческих целях был импортирован из России в ноябре 2025 года. По документам родился 5 мая 2025 года и привит против бешенства в июле 2025 года. По результатам посмертного исследования возраст щенка был не старше 4-6 месяцев и он навряд ли родился ранее конца июля — начала августа.
Обнаружена РНК вируса бешенства кластера C1b, который ассоциирован со случаями бешенства в юго-восточной России, Казахстане и Китае.
Выявлено 8 контактных человек. Все получили постконтактную профилактику. Дома у хозяина щенка проживал непривитый кот. Кота усыпили.
😢68😱48❤4