Фотографии из дополнительных материалов к упомянутой выше статье про внелегочные проявления микоплазменной инфекции у детей.

📖 Sauteur P., et al. Mycoplasma pneumoniae: Extrapulmonary Manifestations in Children with Focus on Mucocutaneous Disease. Pediatr Infect Dis J, 2025; 44 (12): e454-e458.

Фотографии с клиническими проявлениями RIME-синдрома (синдром реактивной инфекционной слизисто-кожной сыпи):

(a, b) некротические изменения слизистых оболочек полости рта с геморрагическими корочками

(c) поражение конъюнктивы

(d, e) рассеянные везикуло-буллезные и атипичные мишеневидные элементы на коже конечностей

(f) уретрит (здесь не буду показывать)

Занудная педиатрия для педиатров

Лихорадка и кожные высыпания после присасывания клеща

📖 Ishizuka K., Sugaya M. Japanese Spotted Fever. N Engl J Med, 2022; 387 (5): 451.

У женщины в течение 5 дней кожные высыпания, лихорадка, ознобы, мышечные боли и недомогание.

Кожные высыпания появились внезапно на коже конечностей. Вначале выглядели пятнисто-папулезными. Затем стали петехиальными. Распространились на кожу туловища.

За неделю до появления симптомов в Японии к области правой лодыжки присасывался клещ.

При осмотре температура 39,2°C. Петехиальные высыпания на коже туловища и конечностей, в том числе на коже ладоней и подошв. Первичный аффект в месте присасывания клеща.

В анализах крови увеличение воспалительных маркеров, тромбоциты 56×10⁹/л, АЛТ 98 Ед/л, АСТ 165 Ед/л.

Методом ПЦР в биопсийном материале из области первичного аффекта обнаружена ДНК Rickettsia japonica.

Установили диагноз японской пятнистой лихорадки. Полечили миноциклином (антибиотик тетрациклинового ряда) в течение 2 недель. Симптомы прошли.

___

Среди клещевых пятнистых лихорадок в России наиболее распространены:

1) сибирский клещевой тиф (клещевой сыпной тиф Северной Азии) — возбудитель Rickettsia sibirica, в 2024 году зарегистрировано около тысячи случаев, большинство в Алтайском крае, Республике Алтай, Республике Тыва, Хабаровском крае, Приморском крае и Новосибирской области;

2) астраханская пятнистая лихорадка — возбудитель Rickettsia conorii подвид caspiensis, в 2024 году зарегистрировано около 70 случаев, почти все в Астраханской области.

Занудная педиатрия для педиатров

Ранее здоровый 3-летний мальчик с жалобами на потерю волос.

Заболевание началось около 2 месяцев назад с появления мелких очагов потери волос в затылочной области. Затем они появились в височных и теменных областях. Со временем сливались с образованием более обширных очагов.

Кожных высыпаний, зуда, болезненности, изменения цвета кожи в этих местах не было. По словам мамы ребенок не выдергивает волосы.

Около года назад был травматический перелом костей голени, который разрешился без осложнений. Хорошо растет и развивается. Рост и масса тела около 50-го перцентиля. Остальной осмотр непримечателен.

Ранее здоровый 3-летний мальчик с потерей волос.

📖 Longfellow S., Zhang J. Hair Loss in a Child. Am Fam Physician, 2022; 105 (3): 317-318.

Описание выше.

Правильный ответ: «очаговая алопеция».

Очаговая алопеция — довольно распространенная причина потери волос у детей. Обычно проявляется в виде дискретных округлых очагов потери волос, которые развиваются в течение нескольких недель. Со временем очаги могут сливаться, формируя более обширные области потери волос. Кожа в области поражения обычно визуально не изменена. При близком рассмотрении в очагах могут быть видны короткие, обломанные волосы.

Очаговая алопеция — по всей видимости аутоиммунное заболевание. Бывает в любом возрасте. Диагноз обычно клинический.

Течение заболевания непредсказуемо и как на него влиять неизвестно. Спонтанные улучшения и ремиссии бывают довольно часто. Также часто бывают и рецидивы.

Основа контроля симптомов в большинстве случаев — топические ГКС. При распространенном поражении могут применяться системные ГКС, иммуносуппрессанты, биологическая терапия.

Для телогеновой алопеции очаговая потеря волос не характерна. Телогеновая алопеция возникает через 1-6 месяцев после стрессового события (тяжелое заболевание, большая операция, роды, потеря родственника). Связана одновременным переходом в фазу телогена значительного количества волос. Проходит самостоятельно в течение 6-12 месяцев.

Занудная педиатрия для педиатров

Младенец с кожными высыпаниями

5-месячная девочка. Около полутора месяцев назад появились высыпания на коже лица. Далее на коже в области подгузника. Затем на коже конечностей и груди.

Получала лечение с использованием антибактериальной мази, детской присыпки. Эффекта не было. Явного кожного зуда не было, но кажется несколько более раздражительной. Аппетит хороший, лихорадки, катаральных симптомов, рвоты, поноса, изменений глаз, волос, ногтей не было.

Росла и развивалась по возрасту. Прививки не делали. В контакте с известными инфекционными больными не была. Кожных заболеваний в семейном анамнезе нет. Старший ребенок здоров.

До возраста 3 месяцев была на исключительном грудном кормлении. Далее кормление с использованием обычной молочной смеси.

При осмотре самочувствие хорошее. Масса тела 10-го перцентиля. Высыпания на коже лица, конечностей и в области подгузника. Детская присыпка в области подгузника. Фотография выше. Остальной осмотр непримечателен.

Младенец с кожными высыпаниями

📖 Snow C., et al. Progressive Rash in an Infant. Am Fam Physician, 2022; 105 (3): 319-320.

Описание выше.

Дефицит цинка проявляется довольно характерными кожными высыпаниями:

1) высыпания вокруг естественных отверстий в форме буквы U,
2) отсутствие поражения полоски кожи над верхней губой,
3) высыпания симметричны,
4) очаги поражения четко отграничены от здоровой кожи,
5) корочки по краям очагов поражения.
6) наибольшая выраженность высыпаний на коже лица и ягодиц.

Кожные изменения — обычно являются первыми симптомами дефицита цинка. При более длительном сохранении дефицита развивается диарея, алопеция, поражение ногтей, конъюнктив, задержка роста.

Энтеропатический акродерматит — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с патогенными вариантами гена SLC39A4, который кодирует транспортер цинка.

У детей на грудном кормлении первые симптомы обычно появляются вскоре после его завершения. У детей на искусственном кормлении — в первые недели жизни. Это связано со значительно более высокой биодоступностью цинка из грудного молока. При длительном грудном кормлении возможно появление симптомов и на его фоне в связи со снижением концентрации цинка в грудном молоке со временем и увеличением потребности в нем у ребенка.

Детям с энтеропатическим акродерматитом требуется пожизненный прием цинка в дозе 3 мг/кг в сутки (по элементарному цинку). Такие дозы позволяют преодолеть несовершенную работу транспортера цинка в кишечнике. При начале восполнения дефицита цинка симптомы обычно быстро проходят.

Занудная педиатрия для педиатров

Названия генов выглядят как случайные буквы и цифры

На самом деле они не случайные. Посмотрим на примере вышеупомянутого гена SLC39A4, который кодирует транспортер цинка и его патогенные варианты ассоциированы с энтеропатическим акродерматитом.

1. SLC — SoLute Carrier — транспортер растворенных веществ. Большое надсемейство из более 400 генов, которые кодируют различные белки-транспортеры ионов, сахаров, аминокислот. Эти белки выполняют свои функции в основном в составе клеточных и субклеточных мембран.

2. 39 — порядковый номер семейства в надсемействе этих генов. От 1 до 52. SLC39 — семейство генов (39-е по счету в надсемействе SLC), которые кодируют транспортеры двухвалентных ионов металлов, в основном цинка.

3. A — буква, которая обозначает подсемейство семейства (может быть A, B, C и так далее). SLC39A — подсемейство структурно и функционально схожих генов, которые кодируют транспортеры двухвалентных ионов металлов. В этом подсемействе 14 генов — от SLC39A1 до SLC39A14.

4. 4 — порядковый номер конкретной изоформы (варианта кодируемого белка). SLC39A4 — четвертый описанный ген из подсемейства SLC39A.

Таким образом, выходит что SLC39A4 — это 4-й ген из подсемейства A 39-го семейства генов надсемейства SLC, которые кодируют белки-транспортеры.

В названиях генов человека принято использовать только заглавные буквы и цифры и выделять их курсивом. Выделение курсивом отличает ген (название выделяется курсивом) от белка, который он кодирует (название не выделяется курсивом). Названия генов мышей также выделяют курсивом, но заглавная в нем только первая буква. Гомологичный ген у мышей обозначается как Slc39a4.

Занудная педиатрия для педиатров

Обзорные статьи в Pediatrics in Review за ноябрь 2025 — январь 2026, которые мне понравились

Pediatrics in Review — вообще мой любимый педиатрический журнал, который я стараюсь прочитывать от корки до корки. В каждом выпуске несколько обзорных статей в формате удобном для педиатров. Довольно подробно о распространенных состояниях. Коротко о многообразии редких состояний. И новое узнаёшь и старое регулярно повторяешь. Ну и самое интересное — подробные разборы поучительных и интересных клинических случаев.

Что понравилось и показалось полезным из обзорных статей:

Ноябрь 2025

📖 Raj R., et al. Iron Deficiency and Anemia in Menstruating Adolescents. Pediatr Rev, 2025; 46 (11): 606-613.

Очень актуальный обзор литературы и клинической практики по дефициту железа и железодефицитной анемии у менструирующих подростков.

Декабрь 2025

📖 Gloude N., et al. Congenital and Acquired Pediatric Bone Marrow Failure. Pediatr Rev, 2025; 46 (12): 667-675.

Обзор по врожденным и приобретенным синдромам костномозговой недостаточности. Их много всяких разных. Тут «галопом по европам» о разнообразии таких состояний. В самый раз для общего представления для педиатров.

📖 Kalter J., et al. Dengue Immunization. Pediatr Rev, 2025; 46 (12): 715-717.

Короткий обзор о современном состоянии вопроса о вакцинации против лихорадки Денге.

Январь 2026

📖 Waal Malefyt de S., et al. Asthma Uncovered: A Comprehensive Look at Epidemiology, Pathophysiology, and Diagnosis. Pediatr Rev, 2026; 47 (1): 3-14.

Короткое напоминание о диагнозе и дифференциальном диагнозе бронхиальной астмы.

📖 Kteish R., et al. Pediatric Insomnia. Pediatr Rev, 2026; 47 (1): 15-24.

Шикарный обзор литературы и клинической практики по расстройствам сна в детском возрасте для педиатров.

Занудная педиатрия для педиатров

Клиническое руководство по диагностике и лечению детей с наследственным ангиоотеком (НАО)

📖 Farkas H., et al. International Guideline on the Diagnosis and Management of Pediatric Patients with Hereditary Angioedema. Allergy, 2026; Jan 30. Online ahead of Print.

Свежее подробное клиническое руководство по диагностике НАО у детей и ведению детей с установленным диагнозом НАО.

На картинке подходы к диагностике, которые они предлагают: (А) для симптомных и бессимптомных детей с семейной историей НАО, (В) для симптомных детей без семейной истории НАО.

Занудная педиатрия для педиатров

Девочка 14 лет с запорами и историей мочекаменной болезни

📖 Schaeffer A., et al. Evaluation of Nephrolithiasis in a 14-Year-Old Girl: Leave No Stone Unturned! Pediatr Rev, 2025; 46 (12): 708-711.

Осторожно, спойлер.

При плановом осмотре 14-летняя девочка жалуется на боли в правой подвздошной области и запоры. Лихорадки, ознобов, болей в пояснице, гематурии, дизурии не было.

Около 2 лет назад был диагностирован нефролитиаз при обращении в связи с болью в левой поясничной области. Тогда полечили консервативно с обильным питьем и обезболиванием. При УЗИ в левой почке был обнаружен камень размером около 1 см, который не вызывал обструкцию. ОАМ и кальций-креатининовое соотношение в моче были нормальными. В биохимическом анализе суточной мочи отклонений не было. В семье случаев мочекаменной болезни не было. Рекомендовали увеличить объем питья, ограничить потребление соли и животного белка. При осмотре через 6 месяцев симптомов не было.

Сейчас при осмотре ЧСС 88 в минуту, АД 125/60 мм рт. ст., температура тела нормальная. Рост 51-го перцентиля, масса тела 94-го перцентиля, ИМТ 95-го перцентиля. Живот мягкий и безболезненный. Остальной осмотр не примечателен.

Повторили биохимический анализ суточной мочи: увеличенные экскреция кальция 5,9 мг/кг (4 мг/кг) и кальций-креатининовое соотношение 404 мг/г (51-262 мг/г).

Анализы крови: гиперкальциемия 3,09 ммоль/л (2,1-2,6 ммоль/л), гиперфосфатемия, 1,25(ОН)витамин D 156 пг/мл (19-83 пг/мл), общий 25(ОН)витамин D 7 нг/мл (30-100 нг/мл), увеличение ПТГ. Креатинин, мочевина, натрий, калий, магний, хлориды, общий белок, альбумин без отклонений.

Генетическая панель, которая включала около 40 генов, ассоциированных с мочекаменной болезнью: патогенных вариантов не обнаружено.

Гиперкальциурия в комплекте с гиперкальциемией, увеличением ПТГ, 1,25(ОН)витамина D и историей мочекаменной болезни указывали на первичный гиперпаратиреоз. Запоры могут быть одним из клинических проявлений гиперкальциемии.

Проведена сцинтиграфия с 99mTc: асимметричное накопление радиофармпрепарата в виде узла ниже левой доли щитовидной железы.

Результат сцинтиграфии и лабораторная картина первичного гиперпаратириеоза указывали на гормонально-активную аденому околощитовидной железы.

Проведена резекция аденомы. Через 18 месяцев наблюдения рецидива и новых симптомов не было.

Посчитали, что ее нефролитиаз был связан с первичным гиперпаратиреозом, хотя и неясно почему тогда при первоначальном обследовании гиперкальциурии не было, но принимая во внимание сообщения в литературе как о спонтанных ремиссиях гормонально-активных аденом околощитовидных желез, так и о спонтанном прогрессировании их гормональной активности, предположили, что наверное в момент первоначального обследования аденома была временно неактивной.

Занудная педиатрия для педиатров

Голуби в больнице

Читаю тут книгу по паразитологии и в тексте ссылка на статью 1975 года с описанием интересного клинического случая, которым не могу не поделиться.

📖 Sexton D., Haynes B. Bird-Mite Infestation in a University Hospital. Lancet, 1975; 305 (7904): 445.

Мужчина был госпитализирован после падения с лестницы с переломами костей черепа, обеих рук и левого надколенника. Наложены гипсовые лонгеты на обе верхние конечности и левую нижнюю конечность. Через несколько дней был выписан, но через пару недель вновь госпитализирован с менингитом, вызванным Haemophilus influenzae.

На второй день госпитализации пациент жаловался на распространенный кожный зуд, особенно интенсивный в областях покрытых гипсовыми лонгетами, которые он не имел возможности чесать.

При тщательном осмотре пациента и его постели обнаружены мелкие клещи. Для облегчения зуда потребовалось снять все три лонгеты. Многочисленные клещи обнаружены под ними.

Жена пациента и две дочери, которые навещали его в палате, также пожаловались на кожный зуд, связанный с клещами, которые позже были идентифицированы как куриные клещи Dermanyssus gallinae. Картинки в комментариях.

Трое пациентов, которые ранее занимали эту палату, также жаловались на кожный зуд. В дальнейшем у них обнаружили похожих клещей.

При обследовании палаты в системе вентиляции прямо над кроватью обнаружили гнездо голубей. В гнезде было обнаружено «бесконечное» количество клещей, похожих на обнаруженных у пациента и членов его семьи.

Пациента помыли мылом с перметрином, удалили голубиное гнездо, обработали палату и вентиляцию акарицидами, палату хорошо помыли. Больше случаев инфестации куриными клещами в палате не было.

Куриный клещ Dermanyssus gallinae — распространенный кровососущий паразит кур, голубей и многих других видов диких и домашних птиц. При нехватке птиц не побрезгует и человеком. Размерами около 0,5-1 мм, поэтому заметить его не просто. Питается в ночное время. Днем прячется. Гнезда птиц могут являются источником инфестации для человека.

Занудная педиатрия для педиатров

Первое рандомизированное клиническое исследование фреманезумаба для профилактического лечения мигрени с участием детей и подростков

Фреманезумаб и мигрень у детей и подростков

📖 Hershey A., et al. Fremanezumab in Children and Adolescents with Episodic Migraine. N Engl J Med, 2026; 394 (3): 243-252.

Мигрень — распространенное в детском и подростковом возрасте расстройство.

Фреманезумаб — моноклональные антитела против кальцитонин-ген-родственного пептида (CGRP). Широко применяется у взрослых для профилактического лечения эпизодической и хронической мигрени.

Рандомизированное клиническое исследование эффективности и безопасности фреманезумаба для профилактического лечения эпизодической мигрени у детей. Исследование проводили в 9 странах с участием 237 детей возраста от 6 до 17 лет с диагнозом эпизодической мигрени, которую определяли как мигрень в течение по меньшей мере 6 месяцев с головной болью в течение 14 и менее дней в месяц с аурой или без ауры. Участники имели по меньшей мере 4 дня с головной болью в месяц за предшествующие 3 месяца.

Дети получали в течение 3 месяцев 1 раз в месяц подкожную инъекцию фреманезумаба (120 мг для детей с массой тела менее 45 кг и 225 мг для детей с массой тела 45 кг и более) или плацебо.

В группе фреманезумаба сокращение количества дней с головной болью в месяц на 50% и более было у 47% детей, а в группе плацебо у 27% детей (ОШ 2,5, 95%-ный ДИ 1,4-4,4). Примерно такие же результаты были в исследованиях с участием взрослых.

Нежелательные эффекты: местные реакции были примерно у 21% детей из группы фреманезумаба и примерно у 19% детей из группы плацебо. 1 случай тромбоцитопении в группе плацебо и 1 случай умеренного увеличения АЛТ (с 23 Ед/л до 68 Ед/л) в группе фреманезумаба.

В исследованиях профилактического лечения мигрени обычно отмечается высокая пропорция участников, которые хорошо отвечают на плацебо (30-60%). В этой работе ответ на плацебо был поменьше в сравнении с другими работами и авторы пишут, что они специально постарались минимизировать эффект плацебо, но из текста я так и не понял как именно они это делали.

Занудная педиатрия для педиатров

Мальчик 8 лет с трудно контролируемой бронхиальной астмой

Мальчик 8 лет с трудно контролируемой бронхиальной астмой

📖 Patel J., et al. Abnormal Chest Radiograph in 8-Year-Old Boy with Asthma. Pediatr Rev, 2026; 47( 2): 99-102.

Осторожно, спойлер.

Мальчик 8 лет. Бронхиальная астма с раннего возраста. Около 4 дней болеет ОРВИ. В течение последних суток одышка, чувство стеснения в груди и только лишь умеренный эффект от применения сальбутамола.

С возраста 6 месяцев было 2 эпизода бронхиолита с госпитализацией. Далее рецидивирующий бронхообструктивный синдром. Затем на основании клинической картины и результатах спирометрии с пробой с бронхолитиком установили диагноз бронхиальной астмы.

В возрасте 3 лет был госпитализирован в связи с левосторонней верхнедолевой пневмонией.

Для контроля бронхиальной астмы ранее получал базисную терапию в виде ИГКС в низких дозах. В связи с недостаточным контролем с возраста 6 лет получал ИГКС в средних дозах.

В последний год около 3 ночей в неделю просыпается от кашля, снижена переносимость физических нагрузок. Сейчас получает беклометазон ингаляционно и монтелукаст внутрь.

Триггерами обострений бронхиальной астмы у мальчика являются ОРВИ (после которых обычно сохраняется длительный кашель), изменения погоды, физическая активность.

В остальном хорошо растет и развивается.

При осмотре умеренная тахикардия. Тахипноэ с втяжением межреберных промежутков. При аускультации рассеянные сухие свистящие хрипы, над левым легким ослабленное дыхание. Нормальные температура тела, АД и сатурация. Остальной осмотр непримечателен.

Выполнили рентгенографию легких. Фотография А. Область повышенной прозрачности в левом легком (выделена белым прямоугольником, значительное обеднение легочного рисунка), вероятная слизистая пробка (черная стрелочка). На фотографии В рентгенография легких, которая была выполнена в возрасте 6 месяцев во время госпитализации по поводу бронхиолита и была интерпретирована как нормальная.

Получил дексаметазон, три ингаляции через небулайзер с сальбутамолом и ипратропия бромидом. Выраженность симптомов значительно уменьшилась.

В дальнейшем сделали КТ легких. Фотографии С и D. Сегментарная эмфизема с обеднением легочного рисунка и кистозные образования в верхней доле левого легкого. Верхушечно-задний и передний сегментарные бронхи не визуализируются. Изменения интерпретировали как атрезию бронха.

Атрезия бронха — врожденная аномалия развития. Отсутствует коммуникация части бронха дистальнее атрезии с центральными дыхательными путями. Он часто забивается слизью. Аэрация может осуществляться через коллатерали. Это ведет к формированию бронхоцеле и эмфизематозных изменений. Большинство случаев бессимптомны и выявляются случайно на втором или третьем десятилетиях жизни, но у части пациентов возможно развитие рецидивирующих бронхолегочных инфекций, персистирующей одышки, хронического кашля.

В связи с трудно контролируемой бронхиальной астмой, прогрессирующей одышкой и историей левосторонней верхнедолевой пневмонии предложили хирургическое лечение. Провели торакоскопическую лобэктомию верхней доли левого легкого. Результат патоморфологического исследования соответствовал атрезии бронха.

В течение последующих 2 лет бронхиальная астма хорошо контролировалась, обострений, госпитализаций, длительных ночных кашлей не было. Ну и решили, что стало быть плохой контроль бронхиальной астмы ранее был связан с наличием этой атрезии бронха.

Занудная педиатрия для педиатров

6-дневный мальчик с белыми образованиями на языке

📖 Altobrando A, et al. Dilated Ducts of the Blandin-Nuhn Gland: Transient Entity. Arch Dis Child, 2021; 106 (4): 338.

Мальчик 6 дней. С рождения вот такие образования на вентральной поверхности языка. Остальной осмотр непримечателен.

Это расширенные протоки железы Бландина-Нуна. Железа Бландина-Нуна — скопление мелких желез в толще кончика языка. Они вырабатывают слизистый секрет, который выделяется из многочисленных протоков на нижней поверхности языка.

В раннем младенческом возрасте расширенные протоки этой железы могут выглядеть как множественные симметрично расположенные в форме перевернутой буквы "V" беловатые плотные кистозные образования на вентральной поверхности языка.

Также как и жемчужины Эпштейна и узелки Бона, они разрешаются самостоятельно в течение нескольких месяцев.

У этого мальчика они полностью разрешились к возрасту 10 месяцев.

Занудная педиатрия для педиатров

11-летний мальчик с внезапно появившимися высыпаниями на коже лица