#Про_онкологию
#Для_будущих_патанатомов

ОФД

Макро👀

ОФД представляет собой солидную ячеистую опухоль белого или желтого цвета, ограниченную корой, редко с минимальным поражением прилегающей мозговой полости. Хотя кора может быть истончена, надкостница надкостница не повреждена.

Микро🔬

Гистологически состоит из смеси костной и фиброзной ткани. Кость состоит из переплетенных костных трабекул с выраженной остеобластической каймой. Промежуточная фиброзная строма состоит из веретенообразных клеток, заключенных во внеклеточный коллагеновый или иногда миксоидный матрикс. Могут присутствовать остеокласты. Митозы встречаются крайне редко. Зональная архитектура очерчена тонкими спикулами и плетеной костной или даже фиброзной тканью, преобладающей в центре поражения, с более обильным анастомозированием и пластинчатой костью на периферии. Гиалинизация, кровоизлияния, ксантоматозные изменения, образование кист и очагов гигантских клеток наблюдаются редко.

ИГХ

Окрашивание на кератин не выявляет или выявляет единичные кератин-положительные стромальные клетки. Кластеры кератин-+ клеток, наблюдаемые при ОФД-подобной адамантиноме, отсутствуют. Обычно эти отдельные клетки экспрессируют CK14, CK19 и в меньшей степени CK5 и CK17. Кроме того, ОФД показывает "+" окрашивание на p63 и иногда S100.

Дифдиагностика

ОФД следует отличать от фиброзной дисплазии. Строма при фиброзной дисплазии более клеточная и коллагеновая, чем при ОФД, а кость при фиброзной дисплазии не имеет выраженного остеобластического края; кроме того, мутации гена GNAS обнаруживаются в большинстве случаев фиброзной дисплазии, но отсутствуют при ОФД. ИГХ при фиброзной дисплазии кератин-положительные эпителиальные клетки отсутствуют, и эта опухоль локализуется в эпицентре костномозговой полости кости. Отличить ОФД-подобную адамантиному, которая также преимущественно возникает в большеберцовой кости, может быть сложно и зависит от степени эпителиального компонента.

Петербургские хирурги восстановили функцию кисти ребёнку с сепсисом после пересадки костного мозга из-за лейкоза – донором пальца стала мама

Врачи Клиники высоких медицинских технологий имени Н. И. Пирогова СПбГУ пересадили донорский палец от мамы одиннадцатилетнему ребенку, пережившему лейкоз и пересадку костного мозга. Операция позволит пациенту восстановить функцию кисти.

В первые годы жизни мальчику диагностировали острый лимфобластный лейкоз, а в три года пересадили костный мозг от мамы, однако пересаженный костный мозг и его иммунная система стали атаковать организм реципиента.

Начался процесс поражения кожи, суставов, слизистых, глаз и органов ЖКТ. Врачи НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой, где мальчик наблюдался по основному заболеванию, добились ремиссии лейкоза и остановили отторжение, но кожа пациента покрылась рубцами, а пальцы рук срослись и оказались в согнутом и малоподвижном состоянии.

Для возвращения подвижности кисти врачи Клиники им. Н. И. Пирогова провели несколько операций. В них участвовали завотделением травматологии № 3 Владимир Заварухин и травматологи-ортопеды Наталья Прокофьева и Анна Фирсова. Однако спустя несколько месяцев развился некроз большого пальца на фоне сепсиса.

Чтобы спасти кисть и вернуть ее функциональность, врачи решили действовать в два этапа: сначала удалили омертвевшие ткани большого пальца и пересадили кусочек кожи мамы, а когда донорский участок прижился, приступили к восстановлению большого пальца, который уже перестал сгибаться и не доставал до других пальцев кисти.

Из-за вторичной склеродермии, поразившей пальцы стопы мальчика, пересадить ему собственный палец было невозможно.

По словам Заварухина, пересаженный палец сейчас единственный имеет сохранную ногтевую пластинку и не пораженную кожу, что позволяет рассчитывать на максимальный функциональный эффект.

Фото: пресс-служба СПбГУ