العودة الى فقدان الشغف
نعود الكم بمحاضرة لخ فيمابعد

للمعلومة هاي ملزمة+ كلام دكتورة انوار للمهتم

تجي الجرع بالجلدية؟ مال ادوية؟

70 واحد ميعرف جيد

Vesicubullos 😎

مهمة

يجينا شخص عده flaccid blister
of skin بالجسم بس لازم لازم عده
All cases have oral vesicles
وتكون تفرقع بسرعة باي ضغطه معينة وتسوي الم
ولهذا حيجينا يكلك داعاني بالاكل لان عندي painful ulcer من اكل حلكي يوجعني بحيث امتنع عن الاكل وبدة يضعف
وهلشيء اسمه

Pempheguis vulgaris

هو يكون كلش خطر بس بدة يتعالج وهو most commonly بحيث نسبته 75% من جماعة الpemphegus

المهم هو مكانه وين؟
Intraepidermal
وشلون يصير؟
انه اكو خلايا اسمها prickle cells موجودة بل stratum spinousum of epidermis skin above basal cell layer

بحيث بيها antigen اسمه desmoglerin3
هذا الdesmoglerin3 يربط بين الkeratocytes الي بلskin بين بعضها ف يجي الIgG antibody يفلش هل ترابط ويتحد وية desmoglerin3 ويسوي acanthylotic
بس مراح يصير
Keratinocyte necrosis‼️
هو يعني يكسر ترابط ويبقي الkeratocye بحدها
بس شنو
واكو ترابط بين الbasal cell مع بعضها عن طريق hemidesmosis هم تخسره بحيث يبقى ارتباط الbasal cell فقط مع basement membrane ويكون
شكل جديد للخلايا
Row of tombostone 🪦
يعني مسفطة على شكل المقابر

طبعا من نشوفه بل histology نشوف اكو eosinophil بلdermis مرات توصل🤝

طبعا اكو ساينات ثنين نلاحظها بهل مرض هو

nikolisky sign

هذا عبارة عن جلد مابي شيء من اضغطه يطلع بي bullae يتحرك حسب اتجاه وتكون ضغطه خفيفة تطلع

Asboe hansen sign

ابو حسين هذا شبي انه اكو bullae وانه من نضغط عليه حيتجه باتجاه معاكس من الضغط
واسمه ثاني indirect nikolisky

من نسوي تحاليل اول شيء نفكر بي نسوي

Biopsy of vesicles

فراح نشوف rounded keratinocytes with acantholysis without keratinocytes necrosis
وراها نسوي

Direct immunofluresent

هذا يكون most specific
ويطلعلنا بل interapedermal
اكو
C3 and IgG

Complecation
1-spetcemia
2-infection
3-Side effect of drugs like steroid🤝

اول علاج هو
systemic steroid
وبعدين نستخدم. مثبط مناعات مثل
Azitromycine
Cyclophosphomide
Gold salts

يقال انه اكو تكرار
بس ديربالكم اتذكروا العيون👀
ف خلنقرة عدل

Bullous pemphigud
يجيننا شخص جبير يحك جسمة او جسمة يكوم يطگع وهم يحك وبعدين ورة فترة تصير vesicle and bullae
طبعا تصير بكل مكان بالجسم ماعده oral
وطبعا اكثر مكان هي flexure area
وطبعا هي مواصفات هاي bullae
تكون
Tense and thick roof so not easily to ruptured
مابيها nikolsky sign
طبعا اكو risk factor الي هي
•increasing age
•need of high steroid
•low serum albomin
واغلب الحالات تصير زينة من بحدها ويستمرون ع علاج لمدة سنة سنتين وراها يتوقفون
طبعا الhistology
هي موجودة subepidermal layer
وتكون بين epiderm and derm
ويحتوي على ثلث شغلات
•fibrin
•eosinophil
•mononuclear cells


من نسوي تحليل🤝اول شيء حنشوف بي هواي eosinophil

ونسوي

Direct immune fluorescent

نلكه بي
Linear band of IgG and C3 along basment membrane

Indirect immune

fluorescent

نلكه انه 70% من المرضى عدهم تفاعل بين IgG والbasment membrane

ومن نسوي تحليل الدم نلكه الeosinophilia صاعد

العلاج

Acute phase

Predinsilone or predinsone
ونستخدم مرات وياه
Immune suppression مثل
Azathioprine

Mild pemphiguid

نستخدم
Topical steroid alone(mcq)

مهمة

ملاحظة مهمة:
Pepheguid vulgaris
And
Dermtitis herpetiformis
Is chronic disease 🤝

يجينا مريض عده حكة باماكن معينة وتكون الحكة قوية
الاماكن مثل
Knee ,elbow , shoulder,buttocks
وبيها papule ومتجمعة على شكل كروبات تشبه الherpes vessicles
ف من تنحك حتنفجر وتترك اثر وتسوي اكزما eczematous dermtitis
ولهذا يسمون هل مرض؟

Dermtitis herpitiform

طبعا جزء من المرضى يصاحبة وية مرض ال gluten sensitivity enteropathy
بحيث حتى لو امتنع من الگلوتين ورة سنين يلا يروح منه🤝

طبعا الموضوع شلون صار؟
هو مرض chronic موجود بلsubepidermal بيه antibodys هواية ؟
•reticulin
•gliadin
•endomycine
•transglutaminase
طبعا هي من مكونات الsmooth muscle

هسه نحجي على
transglutaminase
هو موجود بهل مكان يرتبط بي
IgA antibody
بحيث يخزن الIgA وC3 بل superficial dermis under basment membrane
طبعا حيحتوي على neutrophil
ويسوي inflammation
من نشوفه بل histology
حنلكه اكو
•neutrophils
•scattred eosinophil

العلاج؟
نكوم نكله ياكل اكل خالي من الگلوتين وننطي وياه
Dapsone(sulfapydrine)

Complication
1-diarrhoea
2- abdominal pain
3-anemia
4-malabsorption
5-small bowel lymphoma
شلون نقلل هلشيء؟
عن طريق gluten free diet🫠

كاملة فوگ⬆️ من دون الحاجة للعودة الى الملزمة