Motor neuron disease in children

اغلب الامراض تكون gentic ماعده وحدة تكون sporadic
كلهن autosomal recessive
شراح يضرب؟
•spinal motor
•cranial moror neurons

ملاحظة :
In adult=LMNL=weakenss more in distal

In paediatric =LMNL=weakness more in proximal

Characteristics
•Weakness proximal more than distal
•fasciculation
•weakness of muscles
•symmetrical

Type?

Infantile spinal muscular atrophy (werding Hoffmann disease of SMA-I)

يبدي باول 3 اشهر من حياة الطفل
Floopy (hypotonic)
شحيصير للطفل؟لان اجالة هو وبداية حياته للطفل
Early bulbar involvement

•difficult sucking= choking
•swallowing
•ventilation


شحيفقد الطفل؟
Planter reflex
وهو يكون rapid progressive disease lead to death
خلال 3 سنوات بسبب respiratory complications

Intermediate spinal muscular atrophy (chronic werfing -hoffmann disease or SMA-II)

ورة 6 اشهر من ولادته للطفل تصيزله
تصير
•Wasting and weakness of extremities
•Bulbar weakness occur less commonly
•progressive slow
ويكون bengin
بحيث يوصل لعمر 18-20 سنة ويموت يلا زين عاش احسن من القبلة

Juvenile spinal muscular atrophy (kugelberg welander disease or SMA-III)

شوكت يصير
Childhood or early adolescence
المن ياثر؟
Proximal limb muscles
كلش قليل ياثر على bulbar
راح يخلي ميكدر يتحرك ببداية عمرة disability in early adult life

بسيبقى عايش

العلاج؟

Intrathecal nusinersen(suinraza) mcq🚨

راح ياخر الprogression
ويحسن من الmotor
ويقلل نسبة الموت
بس غالي🤣

مليون دولار حسب مكال دكتور

باجر نكمل ان شاءالله تصبحون على خير🤍

‏﴿لَا تَدْرِي لَعَلَّ اللَّهَ يُحْدِثُ بَعْدَ ذَٰلِكَ أَمْرًا﴾
كن واثقاً بالله

صباح الخير

يلا اليوم ورانه يوم متعب ان شاء الله نستغلة

Syringomyelia

كلش مهم ولازم يجي عنه mcq
هو عبارة عن cavitation بل spinal cord
وبي نوعين
1-commutating syringomyelia

هذا معناه انه حيتصل spinal cord with cavity
شحيسوي؟
Hydrodynamic disorder of csf pathway
فيصير مثل طريق لاخ للcsf وهو روحته للcavity

يجي وية مرضين!
Arnold chiari malformation

Lead to
•hydrocephalus
•cerebellar ataxia
•pyramidal and sensory deficits in limbs
• abnormalities of lower cranial nerve

Chronic arachnoiditis of basal cisterna


2-non communicating syringomyelia
حيصير اكو cystic dilation in cord
بسبب؟
Trauma
Intramedullary spinal tumour
Spinal arachnoditis

ملاحظة عامة ممكن تستفاد منها:
Spinothalamic tract+ posterior column
مسؤولات عن touch
بحيث اذا خسرت وحدة حتعوضها بالشغل الثانية

بهل مرض حيخسر
Sensory
Touch and proprioception
بس مراح يخسر وحيبقن
Temperature + pain

Chiari malformation is where lower part of the brain pushes down into spinal canal

Capelike distrubtion

Cavitations commonly occur in cervical region
وحيسخر at level of lesion
•sensory loss
•pin
•temperature
الوحيد الي حيبقى
Light sensation
ليش. لان هو بس نضرب spinothalmic tract
ماضرب البقية


شنو راح يعاني المريض الي يصيرله
Capelike distribution
•sensory loss over one or both shoulder may cause trophic change in upper limbe(,painless skin ulcer ,scars,edema,hyperhydrosis,neuropathic joint,resorption of terminal phalanges)
•diffuse pain in neck
•radicular pain in arm

Involvment of anterior horn of cord

وهمين يضرب anterior horn
cells
فراح يأثر على motor at level of lesion

Weakness or wasting muscle
Tendon reflex is depressed at level of lesion

Disease is at level of spinal cord

Involvement of corticospinal pathways and autonomic tract

Is occur below level of lesion(mcq🚨)
Pyramidal deficit and sphincter distribution

Involvement of T1 segment

Lead to ipsilateral horner syndrome

Syringobulbia

انه احنا مو كلنا اكو cavitation وينزل جوة؟
بس فرضا صعد فوگ لل lower part of brain stem(medulla oblongata)
فراح يضرب هل اعصاب!
IX Glossopharyngeal
X vagus
XI accessory nerve
XII Hypoglossal nerve

فشراح يصير بي؟
Absent gag
Palatal reflexes
Dysarthria
Nasal speach
Dysphagia
Nasal regurgitating
Atrophic fasciculation tongue

Chiari malformation

CT+ MRI at level of foramen magnum

العلاج عملية
واحتمالية رجوعة كلش عالية ف bad prognosis