كاملة فوك بدون نقص

القصد بلبين هو هيدك

استراحة ربع ساعة ونكمل

يلا نكمل

Motor neuron disease in adults

Age30-60
بحيث اذا اصغر من 30 عسى ما شهر حيكون غير مرض يتشخص والي هو يكون familial
diseases
والي يكون سببه؟ اغلبهن
Gentic cause
واهنا شوية نفرح ونضوج بنفس الوكت نفرح انه حيبقى عايش لحد ما بعد ال70 سنة ونضوج لان حيكون بي مرض مثل stevin hoking syndrome
فحيبقى مشلول طول حياته
هسه نرجع نحجي على motor neuron disease in adults
ويكون
•Inisidous onset
•progressive lead to death withing 3-5 سنوات
بحيث يكون محبط الانسان 😔
وعدد الي يصير بيهم ها مرض سنوياً؟
2/100K
ويكون الmale اكثر بس بنسبة
قليلة مو ذاك الفرق


شنو الاماكن الي راح يصير بيهن degeneration?
•anterior horn cells(motor) in spinal cord especially cervical and lumbar area
•motor nuclei of lower cranial nerve in brainstem( in medulla oblingata)
•corticospinal and corticobulbar pathway

السبب ممعروف!
ولا pathology معروف
ولهذا للاسف مابي علاج

5 types of motor neuron disease in adult

Progressive bulbar palsy

راح يضرب
Bilateral upper motor neuron of lower 4 cranial nerve in brain stem
•Glossopharyngeal nerve IX
•vagus nerve X
•accessory nerve XI
•hypoglossal nerve XII

راح يجينا المريض intially20% عدهم bulbar muscle weakness




Pseduobulbar palsy

راح يضرب corticobulbar pathway of
•Glossopharyngeal nerve IX
•vagus nerve X
•hypoglossal nerve XII

راح يجينا المريض intially20% عدهم bulbar muscle weakness



Progressive spinal muscular atrophy

Anterior horn celss degeneration in spinal cord
فراح ينضرب lower motor neruon of limb

Primary lateral sclerosis

Rarest type(mcq🚨)
كلش صعب يتشخص
Pure upper motor neuron signs in limbs
ليش؟ السبب:
Pure corticospinal tract injury
بحيث يصفنك شلون هو upper motor وشلون الاعراض بل limb فصعب يتشخص

Amyotrophic lateral sclerosis

Most common form (mcq🚨)
Mixed upper and lower motor neuron deficit in limb
شنو راح ينضرب؟
Bulbar of upper or lower motor neuron type

Or
Spinal cord
شراح يجي؟
Spastic tongue with absence of gag reflex

راح يجينا المريض intially20% عدهم bulbar muscle weakness
و40% منهم عدهم upper يبدي اول شيءو 40% لخ عدهم lower يبدي اول شيء

اشرحها فويز؟ لو ميحتاج

Slide 2

Slide 3

هسه نرجع نكمل كتابة

Amyotrophic lateral sclerosis
منيه تبدي اول وحدة؟
Bulbar muscle weakness 20%
Upper limb40%
Lower limb40%

———
Bulbar involvement is characterised?
•swallowing
•chewing
•coughing
•breathing
•speaking(dysarthria)
فهذني الفوك 20% من الي يصير عدهم حتظهر عدهم بالبداية انه يتوقفن فغالباً يموت الانسان


Limbs involvement?
•Muscle cramps( earliest complain)
•easy fatigability
•weakness
•stiffness
•twitching (fasciculation)
•wasting
•weight loss

بالبداية حيكون asymmetrical وبعدين يصير symmetrical
من نسوي examination
نسويهن ثنينهم upper and lower motor neuron sign

Upper sing?
Spasticity
Upgoing planters معناها يخسر planter reflex

Lower sign?
Fasciculation
Muscle atrophy

ملاحظة مهمة!
No sensory sign
No involvement of extra ocular muscles or sphincter
اذا اي وحدة من فوكهن اكو معناها تشخيصك غلط وغير مرض هذا

اذاً اذا عمرة اقل من 30 او ماعده احساس او عضلات عينة متأذية ف اهنا تشخيص غلط

DD:
-cervical spondylosis
-cervical cord compression by tumor
اذا جان C5 معناها
Give LMNL upper limb + UMNL for lower limb

اذا اعلى من 5? يعني4
Give UMNL for upper limb
-foremen magnum tumor
-multifocal motor neuropathy
-chronic lead poisoning (urinalysis نسوي)

نسوي MRI حتى نستثني الmagnum tumor
نسوي EMG ختى نشوف اكو denervatice لان اكو atrophy


نسوي CPK enzyme لازم يكون normal او mild elevated لان اذا كلش عالي حيدل على انه lead toxicity
نسوي muscle biopsy حتى نشوف اكو denervative

100% definitive diagnosis?
Combined sign of upper and lower motor neuron in bulbar reign+ at least two spinal regions (cervical ,thoracic or lumbosacroal)
Or three spinal region

نستخدم
Riluzole
حتى ناخر المود 2-3 لشهر ويشتغل على توقيف glutamate release


نستخدم edaravone(radicava)
هم حتى ياخرة شهررين ثلاثة
ونستهدم symptomatic treatment
If dysphagia=NG tube
Respiratory difficulties = tracheostomy and mechanical ventilation

استراحة لل دعش وعشرة ونكمل

هو نيورو ليش هيج صعب