Клинический случай!

Мужчина, 66 лет

4 года назад стали беспокоить эпизодические подъёмы температуры тела без явной причины, боль в суставах

Далее в клинической картине полихондрит, тромбоз правой бедренной вены, панникулит, пневмония с гидротораксом

В настоящее время в гемограмме анемия до 60г/л (проводятся трансфузии эр массой), тромбоцитопения до 100 тыс/мкл, СОЭ 63мм/ч. СРБ 32мг/л. IgG 11,82г/л, IgM 2,1г/л, IgA 3,3г/л.
В миелограмме - лейко-эритробластическое соотношение нарушено. Бласты 3,6%. Гранулоцитарный росток сохранен с признаками дисгранулопоэза. Макрофаги в редких полях зрения

Ваши предположения?

Немного про биосимиляры/биоаналоги

Определение:

Оригинальный препарат- препарат, разработанный компанией-создателем, с регистрацией и патентной защитой. Патентная защита препарата на рынке обычно 14-15 лет

Дженерик - точные химические копии оригинала ( для малых молекул).
Например, у оригинального препарата Яквинус (МНН тофациниб) дженерики: Тофара (ПСК Фарма), Тофацитиниб от АксельФарм, Тофацитиниб от Промомед Рус, Тофацитиниб Фармасинтез, Тофацитиниб Химрар, Кселтицин (Р-Фарм)

Биосимиляр (биоаналог) - почти идентичные биологические препараты с доказанной эквивалентностью, но не полные копии из-за сложности биопрепарата.

Например, Ремикейд (МНН: Инфликсимаб), Инфликсимаб (BIOCAD) — отечественный биоаналог,
Фламмэгис (международный биоаналог), Инфликс (международный биоаналог), Ремсима (международный биоаналог).

Почему появляются биосимиляры?

Основные причины- снизить стоимость препарата, расширить показания, сделать препарат более доступным для населения.

Биосимиляры должны продемонстрировать «отсутствие клинически значимых различий» по эффективности, безопасности и иммуногенности по сравнению с оригинальным препаратом.

Для пациентов это означает сопоставимые клинические исходы и профиль безопасности при меньшей стоимости лечения.

К марту 2025 года в США одобрено 73 биосимиляра по 19 референтным молекулам (оригинальным препаратам)

Биосимиляры активно (очень активно) появляются во всем мире, делая препараты и лечение более доступными.

Это неизбежный (практически стихийный) процесс…

Личный опыт и международная практика показывает, что есть очень неплохие (хорошие! ) биоаналоги, не уступающие по эффективности и безопасности оригинальным препаратам

С уважением,
Козлова АЛ

Друзья,

29 ноября (суббота) состоится образовательный он-лайн проект Dia Gastro, где будет поднята тема аутовоспаления в гастроэнтерологии в докладе

«Аутовоспалительные заболевания под маской СРК и ВЗК»

Дорогие подписчики!

По следам Международной конференции по молекулярной аллергологии и иммунологии (IMAC 2025) делимся ключевыми новостями, которые были освещены на секции по аутовоспалительным заболеваниям (АВЗ).

🔹 1. Крапивница как симптом на границе аллергологии и аутовоспаления

Важно помнить, что рецидивирующая крапивница, особенно сопровождающаяся:

повышением температуры, воспалительными изменениями в анализах, семейным анамнезом,
— может быть проявлением АВЗ.

Особенно настораживает холодовая крапивница, которая нередко ассоциирована с наследственными аутовоспалительными синдромами.

🔹 2. Новые данные реестра НАЭПИД

По данным реестра, аутовоспалительные заболевания составляют около 13% среди всех врождённых дефектов иммунитета (ВДИ).

Отличительная особенность этой группы — широкий возрастной спектр: 19% пациентов — взрослые.
*Для сравнения: среди всех зарегистрированных ВДИ взрослых — лишь 36%.

🔹 3. Гиподиагностика АВЗ у взрослых

Вновь обсуждена проблема гиподиагностики АВЗ у взрослых и поздняя постановка диагноза.
К моменту постановки диагноза многие пациенты уже имеют: выраженные функциональные ограничения, необратимые поражения органов, тяжёлые осложнения.

🔹 4. Ранняя диагностика спасает от инвалидизации

Своевременное выявление АВЗ позволяет предотвратить:

-сенсоневральную глухоту
-поражение суставов
-амилоидоз
-повторные инфекции
-развитие гематоонкологических осложнений

🔹 5. Соматический мозаицизм NLRP3

На конференции был представлен клинический случай соматического мозаицизма гена NLRP3, выявленного в клетках периферической крови.
Это подтверждает, что соматические мутации могут играть роль в патогенезе отдельных АВЗ — не всегда речь идёт о классической наследуемой мутации.

🔹 6. Не каждый генетический вариант — патогенный

Обсуждена важность функциональной валидации генетических находок.

Сегодня доступны два подтверждающих функциональных теста:

*определение мевалоновой кислоты в моче для диагностики дефицита меволанаткиназы (MKD),
*измерение активности фермента ADA2 при подозрении на дефицит аденозиндезаминазы 2.

А какой доклад вам более всего запомнился, что показалось самым интересным и познавательным? пишите к комментариях ✏️
Всем продуктивного рабочего дня 🔥