✍️Вакцинация при аутовоспалительных заболеваниях: что делать?

Большинство из вас высказались "за прививки".🌟 Это невероятно радует, ваш активный отклик показывает, насколько вы заботитесь о себе и своих близких. А для тех, у кого остались вопросы, мы продолжаем делиться полезной и важной информацией, чтобы развеять сомнения и помочь сделать правильный выбор. Вакцинация для пациентов с аутовоспалительными заболеваниями (АВЗ) это особенно важно, но требует индивидуального подхода.

*️⃣Почему важно вакцинировать пациентов с АВЗ?

- Инфекционные заболевания могут провоцировать обострения АВЗ и приводить к тяжелым осложнениям или затруднять лечение основного заболевания.
- Вакцинация помогает предотвратить эти риски, снижает заболеваемость и улучшает качество жизни.

*️⃣Почему это безопасно и эффективно?

Инактивированные вакцины содержат убитые микроорганизмы или их фрагменты, поэтому они не могут вызвать инфекцию.
При аутовоспалительных заболеваниях основной патологический процесс связан с дисрегуляцией врожденного иммунитета, а не адаптивного звена. Это значит, что функции Т- и В-лимфоцитов, которые отвечают за формирование специфического иммунного ответа, в большинстве случаев остаются сохранными. Благодаря этому вакцинация позволяет эффективно стимулировать выработку защитных антител и активацию клеточного иммунитета, обеспечивая полноценную защиту от инфекций."

*️⃣Ограничения для живых вакцин

Живые вакцины (например, против кори, краснухи, паротита или ветряной оспы) могут быть противопоказаны у пациентов, получающих:
- Биологическую терапию (ингибиторы IL-1, IL-6, TNF и другие).
- Глюкокортикоиды в высоких дозах.
- Цитостатики.
В таких случаях важно обсудить с врачом риски и альтернативные меры защиты, например, вакцинацию членов семьи.

*️⃣Вакцинация и генно-инженерная терапия

Прием препаратов, таких как ингибиторы IL-1 (анакинра, канакинумаб), IL-6 (тоцилизумаб) или TNF-α (адалимумаб), не исключает вакцинацию.

- важно помнить, что вакцинацию необходимо проводить в состоянии лекарственной ремиссии
- желательно не вакцинироваться накануне введения ГИБП ( лучше через несколько дней после введения препарата)
- предпочтение за инактивированными вакцинами.

*️⃣Куда обратиться за помощью?

- К вашему лечащему врачу для составления индивидуального плана вакцинации.
- В специализированные центры вакцинации.
- К специалисту в области АВЗ (иммунологу или ревматологу) для согласования графика прививок и оценки рисков.

🛡Будьте на шаг впереди инфекций, защищая себя и своих близких!

#вакцинацияприАВЗ

Друзья,
в догонку темы вакцинации немного освежим информацию о вакцинах…

‼️На сегодняшний день существует множество вакцин

Глобально их можно разделить на две большие группы: живые и неживые

Они имеют ряд принципиальных отличий, а именно :

🦠 живые (например вакцина от кори-краснухи-паротита, рота-вирусной инфекции, БЦЖ, оральная полиомиелитная вакцина ) содержат в себе сам вирус или бактерию, но исключительно в ослабленном, то есть аттенуированном виде. В таком состоянии патоген не может вызвать заболевание, но этого достаточно, чтобы иммунная система выработала защитные механизмы к данному возбудителю

🦠Неживые вакцины напротив содержать в себе убитый микроорганизм или определенный компонент микроба, или же их обезвреженные токсины иначе говоря анатоксины (примерами таких вакцин являются полисахаридная пневмококковая вакцина, инактивированная полиомиелитная вакцина, АКДС, вакцина от вируса гепатита В)

🛡️Еще одним важным отличием является иммуногенногенность, то есть способность вызывать иммунный ответ.

❗️Живые вакцины способствуют быстрому формированию защитных механизмов, для этого требуется введение всего лишь пары доз, чего нельзя сказать о неживых вакцинах, требующих большего количества введении

❗️Так же стоит сказать о реактогенности вакцин, то есть способности вызвать определенные реакции организма на их введение.

Неживые вакцины могут вызвать неспецифические общие симптомы, такие как повышение температур тела выше 38.0С, снижение аппетита, слабость, тошноту, недомогание уже в первые трое суток после вакцинации.
Что касается живых вакцин, то реакции на их введение появляется значительно позже- начиная с 5-го по 15-й день (иногда 21-й) и помимо общей неспецифической симптоматики (перечислена выше) они могут вызвать специфические симптомы, которые всего лишь имитируют то инфекционное заболевание (не являясь им!) , от которого введена вакцина и не представляют опасности как для самого вакцинированного, так и для окружающих его людей.

‼️В заключении хотелось бы отметить, что для вакцинации требуется всего лишь осмотр врача- незначительные катаральные симптомы (кашель, насморк) без ухудшения общего состояния не являются противопоказаниями к вакцинации. Нет необходимости в углубленном лабораторном обследовании, без рекомендации лечащего врача.

Пост подготовлен педиатром МО, ординатором 1 года МОНИКИ Зыковым ИИ

#вакцинацияприАВЗ

Длительный субфебрилитет: когда не стоит беспокоиться? ❗️

Субфебрилитет — это состояние, при котором температура тела колеблется в пределах 37,0–37,5°C. Это вызывает много вопросов и тревог, но не всегда требует паники.

📎Что может быть нормой?

- Индивидуальные особенности организма.
У некоторых людей нормальная температура тела выше средней (37,1–37,3°C). Это не связано с болезнью.

- Возраст.
У детей и подростков температура часто выше 37°C из-за активного обмена веществ и несовершенства терморегуляции.

- Гормональные изменения.
Во время овуляции, беременности или при приеме гормональных препаратов температура может быть слегка повышена.

- Физическая активность и стресс.
После тренировок, сильных переживаний или в условиях хронического стресса температура может повышаться.

- Время суток.
Утром температура обычно ниже, а к вечеру может достигать 37,3°C.


📎Когда стоит задуматься?
Если субфебрилитет сопровождается:
- Упорной слабостью.
- Снижением веса.
- Ночными потами.
- Постоянными болями или другими симптомами.
- Четкая периодичность
- Воспалительные имзменения в анализах

📎Что делать, если температура немного повышена?
- Не паниковать и не начинать самостоятельное лечение.
- Обратить внимание на свой образ жизни: сон, питание, уровень стресса.
- Перестать упорно измерять температуру

Главное: субфебрилитет — это не диагноз, а лишь симптом. В большинстве случаев он не опасен, особенно если вы чувствуете себя хорошо.😌

Друзья,
хотим поднять интересную научную тему о
роли эпигенетики в развитии аутовоспалительных заболеваний

🧬 Термин «эпигенетика» был предложен в 1942 г. эмбриологом Конрадом Халом Уодингтоном.
Он объединил два других термина — «эпигенез» и «генетика» с целью показать, что генотип реализуется в фенотип благодаря включению многих модифицирующих факторов.

🧬Эпигенетика исследует изменения в экспрессии определенных ДНК-последовательностей, которые нельзя объяснить классическими мутациями.

🧬Таким образом, эпигенетику можно рассматривать как более высокий уровень генетической организации и регуляции, который нельзя объяснить с помощью «центральной догмы» молекулярной биологии.

🧬Под эпигенетическим наследованием подразумевают митотически наследуемые изменения, которые влияют на экспрессию генов, не влияя на последовательность геномной ДНК. Это означает, что два индивидуума с одной и той же последовательностью ДНК в локусе, от которого исходит этот эффект, могут иметь разные фенотипы.

🧬Основные эпигенетические механизмы включают:
- метилирование ДНК
- модификации гистонов
- некодирующие РНК -
- ремоделирование хроматина.

‼️Эпигенетические изменения были описаны при нескольких аутовоспалительных заболеваниях.

Например,
1)в случае хронического рецидивирующего мультифокального остеомиелита (CRMO) нарушение фосфорилирования гистона H3 по остатку серина 10 (H3S10p) в промоторной области нарушает экспрессию IL-19 и IL-10.
2)у пациентов с синдромом CINCA/NOMID наблюдается увеличение miR 9-1, miR 199a-2, miR 203 и miR 320a и уменьшение miR 29c и miR 103-2 в коже.
3)изменения в динамике деметилирования ДНК были недавно описаны при криопирин-ассоциированных периодических синдромах (CAPS) и семейной средиземноморской лихорадке (FMF).

❗️В целом, уже сейчас понятно, что эпигенетическая изменения являются важным фактором в развитии аутовоспалительных процессов, и дальнейшие исследования могут помочь в развитии методов молекулярно-ориентированного лечения.

Источник: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5360705/

пост подготовлен нашей коллегой Викторией Захаровой
к.м.н., врач-лабораторный генетик, клинический биоинформатик (LBAGenetics.ru)

Немного про разновидность хронического небактериального остеомиелита (CNO) - синдром SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis)
Фото с приемов 📸

🩻 Помимо поражения костей и иногда суставов, отличительной чертой синдрома SAPHO является поражение кожи в виде пальмарно-подошвенного пустулеза (эритемы), акне, псориаза
🩻 Остальные клинические проявления такие же как у хронического небактериального остеомиелита

📎На фото
№1 признаки пальмарно-плантарного пустулеза (эритемы),
№2 – псориатические изменения,
№3-4 – акне

❗️Напомню, что воспалительные изменения на коже при синдроме SAPHO (как и при других формах АВЗ 😉) не имеют инфекционной природы

С уважением,
Козлова АЛ

😍Сравнительная таблица по аутовоспалительным заболеваниям

Autoinflammatory Alliance (https://autoinflammatory.org/index.php)- это некоммерческая общественная благотворительная организация, основанная на оригинальной сравнительной таблице аутовоспалительных заболеваний.

Целью этой базы данных является помощь врачам и медицинским работникам в рассмотрении симптомов и результатов аутовоспалительных заболеваний, а также повышение осведомленности об этих редких заболеваниях.

Пользователям, ищущим информацию, связанную с личными состояниями, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом. Autoinflammatory Alliance не несет ответственности за любые последствия, возникшие в результате использования этой базы данных.

Ссылки тут ⤵️
- сравнительная таблица АВЗ - https://www.autoinflammatory-search.org/diseases
- поисковик симптомов АВЗ - https://www.autoinflammatory-search.org/search/index

⚡️ Друзья!
12 декабря в ДКЦ им Рошаля состоится научно-практическая конференция «Подмосковные чтения» ❗️
Где будет представлен доклад на тему «Аутовоспалительные синдромы в педиатрии»
Формат конференции гибридный
Ссылка ниже ⤵️
https://pharmprosvet.ru/meropriyatiya/nauchno-prakticheskaya-konferentsiya-podmoskovnye-chteniya-2024/

🚨Друзья!

Про роль соматических мутаций в развитии АВЗ❗️

🧬 Соматическая мутация это мутация, возникающая в соматической клетке и передающаяся дочерним клеткам при митозе.

👩‍🔬Данный тип мутаций поколениях организмов не наследуется.
Соматические мутации могут быть представлены всеми известными типами мутаций — однонуклеотидными заменами, делециями, инсерциями, инверсиями и т.д.
Соматические мутации не ограничиваются изменениями на уровне отдельных генов, а точно так же, как и герминальные мутации, существуют в виде мутаций микросателлитных локусов ДНК, динамических мутаций, числовых и структурных нарушений хромосом, CNV.

💢Соматические изменения могут затрагивать не только структурную, но и эпигенетическую организацию генома, приводя к возникновению так называемых эпимутаций и заболеваний, связанных с эпигенетическим мозаицизмом.

🔽Соматические мутации, вызывающие доминантные формы АВС, были описаны в следующих генах: NLRP3 (до 20% пациентов с CAPS), NLRC4, TNFRSF1A, NOD2, STING, TLR8, UBA1 (синдром VEXAS у взрослых), JAK1.

❗️У большинства пациентов с соматическими мутациями заболевание начинается поздно и протекает в более легкой форме.

❗️Уровень соматического мозаицизма варьируется при разных заболеваниях; в некоторых случаях он может составлять всего 5% в образцах периферической крови, хотя в клетках костного мозга он может быть выше. Это следует учитывать при направлении пациента на высокопроизводительное секвенирование, при котором не всегда можно детектировать соматические мутации из-за недостаточной глубины покрытия.

Источник: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37562411/

Пост подготовлен
Викторией Захаровой
к.м.н., врач-лабораторный генетик, клинический биоинформатик (LBAGenetics.ru)

#генетикаАВЗ

Друзья, всем привет!🎄

Системные аутовоспалительные заболевания изначально включали только синдромы периодической лихорадки. И это было уже очень давно! 😉
С развитием науки список АВЗ стремительно расширяется.
Одним из ключевых проявлений некоторых АВЗ может быть васкулит – воспалительное поражение сосудов.

Выделяют моногенные аутовоспалительные заболевания, при которых поражение сосудов является ключевой особенностью:

1️⃣STING-ассоциированная васкулопатия с началом в младенчестве (SAVI)

2️⃣Дефицит аденозиндезаминазы 2 (DADA2)

3️⃣ Моногенная болезнь Бехчета или гаплонедостаточность А20 (HA20)

4️⃣Моногенная системная красная волчанка

Напишите в комментариях цифру заболевания, о котором вы хотите узнать больше и мы подготовим пост!🎄

ссылка на статью: doi: 10.3389/fped.2023.1258301

#васкулитАВЗ
#учебникАВЗ

🚗Посреди новогодней суеты и предпраздничных хлопот мы, как и обещали, подготовили для вас пост про моногенную форму системной красной волчанки (СКВ), так как она набрала наибольшее количество голосов🔥. Вашему вниманию представляем последний познавательный пост в этом году от нашей команды❤️.

Моногенная системная красная волчанка — редкая, но тяжелая форма заболевания, связанная с изменениями в отдельных генах. Она обычно проявляется в детском возрасте (чаще до 5 лет) и характеризуется отчетливыми генетическими аномалиями и широким спектром клинических проявлений. На сегодняшний день идентифицировано более 30 генов, которые способствуют развитию моногенной СКВ.

Она связана с нарушением трех ключевых биологических путей:

☃️Дефекты клиренса апоптотических тел и нуклеиновых кислот – включая дефицит компонентов комплемента (например, C1q) и мутации в генах внеклеточной ДНКазы (DNASE1). Основными признаками нарушения системы комплемента являются тяжелые кожные проявления и высокий уровень смертности из-за рецидивирующих инфекций. Более того, у этих пациентов наблюдаются нормальные уровни C3 и C4, высокий уровень ANA и отрицательные анти-dsDNA антитела.

☃️Нарушение сигнальных путей интерферона (IFN) , а именно, дефекты в распознавании нуклеиновых кислот, а также в продукции и реакции на IFN. Чаще можно встретить термин - СКВ-подобные интерферонопатии I типа, характеризующиеся усиленной экспрессией IFN I типа. Клиническими признаками часто выступают васкулопатия кожи по типу обморожения, системный васкулит и неврологические повреждения. Эти проявления могут наблюдаться как в рамках отдельного заболевания — семейной ознобленной волчанки (FCL), так и в рамках других форм интерферонопатий, например, синдрома Айкарди-Гутьереса (AGS).

☃️Нарушение толерантности B- и T-клеток – что приводит к избыточной активации иммунного ответа и аутоиммунной агрессии. Описывается раннее начало заболевания и типичные признаки волчанки, включая продукцию аутоантител, нефрит и поражение кожи. Более того, может наблюдаться лимфопролиферация и, в некоторых случаях, восприимчивость к инфекциям, что обычно описывается как нарушенный апоптоз и экспансия незрелых В-клеток.

Что поможет заподозрить моногенную форму СКВ?

❄️Ранний дебют заболевания (обычно до 5 лет);
❄️Тяжелое течение с частыми обострениями;
❄️Резистентность к стандартной терапии;
❄️Атипичные проявления, такие как выраженный васкулит, неврологические нарушения или тяжелые поражения почек;
❄️Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний;
❄️Высокий уровень интерферона I типа в крови (экспрессия IFN-стимулированных генов).

Почему важно выявлять моногенные формы СКВ?💡💡
Генетическое тестирование и точная идентификация моногенных форм СКВ позволяют глубже понять патогенез заболевания и подобрать более таргетное лечение. Однако, несмотря на значительные достижения в терапии, лечение СКВ по-прежнему остается сложной задачей, требующей индивидуального подхода и мультидисциплинарного взаимодействия специалистов.

статья с таблицей по генам, ассоциированным с СКВ тут⤵️
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7616038/

🎄Дорогие подписчики, с наступающим Новым годом!🎆🎆🎆

Этот год был особенным для нас — именно в этом году появился наш молодой канал. Для нас это был первый шаг в большое пространство знаний, поддержки и обмена опытом.

Спасибо каждому из вас, кто присоединился, читал, задавал вопросы и делился мнением. Ваша активность — наш главный источник вдохновения.

Мы многому научились, многое открыли для себя и уже строим планы на следующий год. Уверены, что впереди нас ждут интересные темы, важные обсуждения и новые открытия!

🎁Пусть этот Новый год принесет вам здоровье, счастье и много светлых моментов! А мы, в свою очередь, обещаем и дальше делиться с вами полезной и интересной информацией.

С праздником! 🔔До встречи в новом году! 🛷

🎉🎉🎉Коллеги, друзья!

С Рождеством Христовым! 🎄

Пусть все будут здоровы!