🔥Основные препараты-ингибиторы ИЛ-1:
1. Анакинра (Kineret) — антагонист рецепторов ИЛ-1. Производится в 🇸🇪 Швеции, зарегистрирован в России. Показания: ревматоидный артрит, COVID-19, CAPS, FMF, болезнь Стилла.
2.Канакинумаб (Ilaris) — моноклональное антитело к ИЛ-1β. Производится в 🇨🇭 Швейцарии. Зарегистрирован в России при CAPS, TRAPS, MKD, FMF, болезни Стилла, системном идиопатическом ювенильном артрите и подагрическом артрите.
3.Гофликицепт (Arcerix) — блокирует ИЛ-1β и ИЛ-1α. Производится в 🇷🇺 России, зарегистрирован для лечения идиопатического рецидивирующего перикардита у взрослых.
4.Рилонацепт (Arcalyst) — растворимый рецептор ИЛ-1, который связывает и нейтрализует как ИЛ-1α, так и ИЛ-1β. Производится в 🇺🇸 США. Применяется при периодических синдромах и рецидивирующем перикардите. В России не зарегистрирован.
Препараты на стадии разработки и новые подходы:
🌟GNR-086 — антитело к ИЛ-1β, биоаналог канакинумаба. Разработан в 🇷🇺 России, сейчас проходит III фазу клинических испытаний с участием взрослых пациентов с болезнью Стилла (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06497491?intr=canakinumab&rank=2)
Гевокизумаб — моноклональное антитело против ИЛ-1β, разработано в США. Прошло несколько клинических исследований для лечения акне, гангренозной пиодермии и увеита, но пока нет окончательных положительных результатов. Ведутся исследования в области лечении колоректального рака.
Исунакинра — белок-антагонист рецептора ИЛ-1. Завершает I/II фазу клинических исследований для солидных опухолей в составе комплексной противоопухолевой терапии с ингибиторами PD-1/PD-L1. (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04121442?intr=IL-1%20inhibitor&rank=3&tab=history)
редактировано Козловой А.Л.
#ИЛ1
#терапияАВЗ
1. Анакинра (Kineret) — антагонист рецепторов ИЛ-1. Производится в 🇸🇪 Швеции, зарегистрирован в России. Показания: ревматоидный артрит, COVID-19, CAPS, FMF, болезнь Стилла.
2.Канакинумаб (Ilaris) — моноклональное антитело к ИЛ-1β. Производится в 🇨🇭 Швейцарии. Зарегистрирован в России при CAPS, TRAPS, MKD, FMF, болезни Стилла, системном идиопатическом ювенильном артрите и подагрическом артрите.
3.Гофликицепт (Arcerix) — блокирует ИЛ-1β и ИЛ-1α. Производится в 🇷🇺 России, зарегистрирован для лечения идиопатического рецидивирующего перикардита у взрослых.
4.Рилонацепт (Arcalyst) — растворимый рецептор ИЛ-1, который связывает и нейтрализует как ИЛ-1α, так и ИЛ-1β. Производится в 🇺🇸 США. Применяется при периодических синдромах и рецидивирующем перикардите. В России не зарегистрирован.
Препараты на стадии разработки и новые подходы:
🌟GNR-086 — антитело к ИЛ-1β, биоаналог канакинумаба. Разработан в 🇷🇺 России, сейчас проходит III фазу клинических испытаний с участием взрослых пациентов с болезнью Стилла (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06497491?intr=canakinumab&rank=2)
Гевокизумаб — моноклональное антитело против ИЛ-1β, разработано в США. Прошло несколько клинических исследований для лечения акне, гангренозной пиодермии и увеита, но пока нет окончательных положительных результатов. Ведутся исследования в области лечении колоректального рака.
Исунакинра — белок-антагонист рецептора ИЛ-1. Завершает I/II фазу клинических исследований для солидных опухолей в составе комплексной противоопухолевой терапии с ингибиторами PD-1/PD-L1. (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04121442?intr=IL-1%20inhibitor&rank=3&tab=history)
редактировано Козловой А.Л.
#ИЛ1
#терапияАВЗ
🔥19🤓4
Уважаемые друзья, коллеги!
В настоящее время проходит ежегодное и важное событие для аутовоспалистов (специалистов, занимающихся аутовоспалительными синдромами (шуточное название 😉), европейская конференция по детской ревматологии - PRES 2024. В конференции, несмотря на название, участвуют специалисты разных профилей и часть научной программы по традиции посвящена аутовоспалительным заболеваниям. Постараюсь поделиться с Вами новостями 🤗
С уважением,
Козлова АЛ
В настоящее время проходит ежегодное и важное событие для аутовоспалистов (специалистов, занимающихся аутовоспалительными синдромами (шуточное название 😉), европейская конференция по детской ревматологии - PRES 2024. В конференции, несмотря на название, участвуют специалисты разных профилей и часть научной программы по традиции посвящена аутовоспалительным заболеваниям. Постараюсь поделиться с Вами новостями 🤗
С уважением,
Козлова АЛ
🔥13❤🔥5👍4⚡2🍓1
Новые гены и заболевания, появившиеся за последнее время!
1. нарушение убикватинации:
- избыточное воспаление ( синдром VEXAS, ORAS, LUBAC def, HA20)
- первый случай биаллельной мутации в гене SHARPIN
- доминантно-негативная мутация в гене OTULIN
2. Интерферонопатия как результат доминантно-негативной мутации в гене REXO2. С младенчества сыпь в виде кератоза, инфильтрации, повышение уровня интерферон-стимулированных генов в крови
3. Мутация в гене ARF1 приводит к развитию волчаночноподобных изменений
4. Мутация в гене PMVK приводит к развитию HIDS- подобного синдрома. В клинической картине лихорадка, полиартрит, воспалительная активность в крови и повышение уровня мевалоновой кислоты в моче
С уважением,
Козлова АЛ
1. нарушение убикватинации:
- избыточное воспаление ( синдром VEXAS, ORAS, LUBAC def, HA20)
- первый случай биаллельной мутации в гене SHARPIN
- доминантно-негативная мутация в гене OTULIN
2. Интерферонопатия как результат доминантно-негативной мутации в гене REXO2. С младенчества сыпь в виде кератоза, инфильтрации, повышение уровня интерферон-стимулированных генов в крови
3. Мутация в гене ARF1 приводит к развитию волчаночноподобных изменений
4. Мутация в гене PMVK приводит к развитию HIDS- подобного синдрома. В клинической картине лихорадка, полиартрит, воспалительная активность в крови и повышение уровня мевалоновой кислоты в моче
С уважением,
Козлова АЛ
❤🔥9🤯3⚡2🍓2😢1
Продолжаю делиться информацией с конгресса PRES2024.
Немного новостей о механизмах и новых мутациях
1. Механизмы развития синдрома COPA
2. Новая мутация в гене TREX1, приводящая к развитию синдрома Айкарди-Гутьеррес
3. Клиническое разнообразие синдрома PLAID
4. Генетическое (функционально) разнообразие мутаций в NLRP3. Выделено 5 функциональных групп
Немного новостей о механизмах и новых мутациях
1. Механизмы развития синдрома COPA
2. Новая мутация в гене TREX1, приводящая к развитию синдрома Айкарди-Гутьеррес
3. Клиническое разнообразие синдрома PLAID
4. Генетическое (функционально) разнообразие мутаций в NLRP3. Выделено 5 функциональных групп
👍5👏3❤🔥1
Немного про FMF (Семейную средиземноморскую лихорадку)
Верификация диагноза у многих врачей (и великих гуру в том числе) вызывает затруднение и это нормально. Понятнее и проще когда мутация известна, и она патогенная, и клинические проявления типичные, а если нет...
И тут начинается расхождение в ведении и подходах: ориентация на критерии по клинике (любые удобные), генетику, ответ на терапию.
Тема очень вязкая и останавливаться на ней не буду сейчас
☝️Впервые на конгрессе (для меня точно) был рассмотрен вариант отмены ингибитора ИЛ1 при длительной стойкой ремиссии FMF под тщательным, конечно, контролем врача
☝️Еще, альтернативный вариант терапии колхицин-резистентной семейной средиземноморской лихорадки (crFMF) в виде ингибитора JAK (тофацитиниб)
Интересно...🤔
С уважением,
Козлова АЛ
Верификация диагноза у многих врачей (и великих гуру в том числе) вызывает затруднение и это нормально. Понятнее и проще когда мутация известна, и она патогенная, и клинические проявления типичные, а если нет...
И тут начинается расхождение в ведении и подходах: ориентация на критерии по клинике (любые удобные), генетику, ответ на терапию.
Тема очень вязкая и останавливаться на ней не буду сейчас
☝️Впервые на конгрессе (для меня точно) был рассмотрен вариант отмены ингибитора ИЛ1 при длительной стойкой ремиссии FMF под тщательным, конечно, контролем врача
☝️Еще, альтернативный вариант терапии колхицин-резистентной семейной средиземноморской лихорадки (crFMF) в виде ингибитора JAK (тофацитиниб)
Интересно...🤔
С уважением,
Козлова АЛ
👍9🔥7❤🔥3💯2🍓1
17 сентября – День осведомленности о семейной средиземноморской лихорадке
🔥Семейная средиземноморская лихорадка – это аутовоспалительное заболевание, вызванное патогенными вариантами в гене MEFV. Болезнь передается аутосомно-рецессивным путем и характерна для некоторых этнических групп: армян, евреев-сефардов, реже – арабов, турков. Частота заболевания в этих группах крайне высокая и составляет 1-3 на 1000 новорожденных.
☝️В МГНЦ работает научно-диагностическая программа наследственных аутовоспалительных заболеваний, в рамках которой осуществляется поиск частых мутаций гена MEFV методом прямого секвенирования по Сэнгеру.
❗️Любой врач может отправить кровь пациента на медико-генетическое исследование, если у него наблюдаются эпизоды лихорадки, длящиеся в течение последних 6-9 месяцев, кожные высыпания, нарушения со стороны ЖКТ, центральной нервной системы, слуха, в случаях, когда стандартная антибактериальная терапия не помогает.
❗️Детям с этим заболеванием помогает фонд «Круг добра». Таких подопечных у фонда 182 человека. Их обеспечивают препаратом «Канакинумаб».
🔥Семейная средиземноморская лихорадка – это аутовоспалительное заболевание, вызванное патогенными вариантами в гене MEFV. Болезнь передается аутосомно-рецессивным путем и характерна для некоторых этнических групп: армян, евреев-сефардов, реже – арабов, турков. Частота заболевания в этих группах крайне высокая и составляет 1-3 на 1000 новорожденных.
☝️В МГНЦ работает научно-диагностическая программа наследственных аутовоспалительных заболеваний, в рамках которой осуществляется поиск частых мутаций гена MEFV методом прямого секвенирования по Сэнгеру.
❗️Любой врач может отправить кровь пациента на медико-генетическое исследование, если у него наблюдаются эпизоды лихорадки, длящиеся в течение последних 6-9 месяцев, кожные высыпания, нарушения со стороны ЖКТ, центральной нервной системы, слуха, в случаях, когда стандартная антибактериальная терапия не помогает.
❗️Детям с этим заболеванием помогает фонд «Круг добра». Таких подопечных у фонда 182 человека. Их обеспечивают препаратом «Канакинумаб».
❤11👍5❤🔥3🍓3⚡2🕊1
Друзья!
В ближайших планах у нас провести вебинар и начнем мы с темы «Синдром Маршалла ( PFAPA)”.
Очень большая просьба набросать нам вопросы, на которые мы будем отвечать.
Очень надеемся, что технически мы справимся и времени нам на все хватит. За остальное не переживаем 🤓
☝️Очень ждём Ваших вопросов
В ближайших планах у нас провести вебинар и начнем мы с темы «Синдром Маршалла ( PFAPA)”.
Очень большая просьба набросать нам вопросы, на которые мы будем отвечать.
Очень надеемся, что технически мы справимся и времени нам на все хватит. За остальное не переживаем 🤓
☝️Очень ждём Ваших вопросов
❤🔥15❤7🍓3👻1
👋 Дорогие подписчики, приглашаем вас на наше онлайн-мероприятие, где мы будем обсуждать PFAPA- синдром (синдром Маршалла) и с удовольствием ответим на ваши вопросы.
🗓 Дата: 22.09.2024
🕒 Время: 16:00 по Москве
Войти Zoom Конференция
https://us04web.zoom.us/j/72767949479?pwd=9ivx3Pa7kEwhm3OhYyDbc4oKoAdJvd.1
Идентификатор конференции: 727 6794 9479
Код доступа: 6EFwFK
🗓 Дата: 22.09.2024
🕒 Время: 16:00 по Москве
Войти Zoom Конференция
https://us04web.zoom.us/j/72767949479?pwd=9ivx3Pa7kEwhm3OhYyDbc4oKoAdJvd.1
Идентификатор конференции: 727 6794 9479
Код доступа: 6EFwFK
❤16🍓4❤🔥2👍2
Уважаемые участники!
Нам очень жаль сообщить, что мы вынуждены перенести наше запланированное мероприятие.
Мы понимаем, что многие из вас выделили время и подготовились к участию, поэтому приносим наши искренние извинения за причиненные неудобства.
Конференция состоится 23.09.24. Чуть позже объявим время и дадим ссылку.
Нам очень жаль сообщить, что мы вынуждены перенести наше запланированное мероприятие.
Мы понимаем, что многие из вас выделили время и подготовились к участию, поэтому приносим наши искренние извинения за причиненные неудобства.
Конференция состоится 23.09.24. Чуть позже объявим время и дадим ссылку.
❤9
🗓 Дата: 23.09.2024
🕒 Время: 16:00 - 16:40 по Москве
Войти Zoom Конференция
https://us04web.zoom.us/j/77459612731?pwd=enN0VUSh8kFQzjrwAbTevJ5RPMl2Na.1
Идентификатор конференции: 774 5961 2731
Код доступа: 9UhdWK
Вебинар без записи.
До встречи 👋
🕒 Время: 16:00 - 16:40 по Москве
Войти Zoom Конференция
https://us04web.zoom.us/j/77459612731?pwd=enN0VUSh8kFQzjrwAbTevJ5RPMl2Na.1
Идентификатор конференции: 774 5961 2731
Код доступа: 9UhdWK
Вебинар без записи.
До встречи 👋
Zoom Video
Join our Cloud HD Video Meeting
Zoom is the leader in modern enterprise video communications, with an easy, reliable cloud platform for video and audio conferencing, chat, and webinars across mobile, desktop, and room systems. Zoom Rooms is the original software-based conference room solution…
❤🔥3
Войти Zoom Конференция
https://us04web.zoom.us/j/74897767105?pwd=tXtZsGcLiysTSs7e1babS9oWgyefcM.1
Идентификатор конференции: 748 9776 7105
Код доступа: 8K5sMJ
https://us04web.zoom.us/j/74897767105?pwd=tXtZsGcLiysTSs7e1babS9oWgyefcM.1
Идентификатор конференции: 748 9776 7105
Код доступа: 8K5sMJ
Zoom Video
Join our Cloud HD Video Meeting
Zoom is the leader in modern enterprise video communications, with an easy, reliable cloud platform for video and audio conferencing, chat, and webinars across mobile, desktop, and room systems. Zoom Rooms is the original software-based conference room solution…
Просим подключиться повторно, продолжим ответы на вопросы
Клиническое исследование ингибитора ИЛ1 - гофликицепт, российской компании Р-фарма, на группе пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой перешло в открытую фазу
https://pharmvestnik.ru/content/news/Klinicheskoe-issledovanie-goflikicepta-v-Turcii-pereshlo-v-otkrytuu-fazu.html
https://pharmvestnik.ru/content/news/Klinicheskoe-issledovanie-goflikicepta-v-Turcii-pereshlo-v-otkrytuu-fazu.html
pharmvestnik.ru
Клиническое исследование гофликицепта в Турции перешло в открытую фазу
Она продлится четыре года
👍9🔥4❤🔥3⚡1🍓1