🔬Классически в каждый экзамен по гистологии вставляют вопросы про межклеточные контакты

🤩Многие, кто окончил медицинский, если и помнят, что такое было, то не понимают, зачем учили

🤩Предлагаю Вам разобрать строение точечной десмосомы детальнее, и как она связана с заболеванием сердца

💜Точечная десмосома – вариант механического контакта, соединяющего ограниченный участки плазмолемм двух соседних клеток.

💜Точечная десмосома состоит из 💜 частей, на каждой из них остановимся чуть подробнее:

💜пластинка прикрепления
💜промежуточные филаментов
💜электроплотное соединение в межмембранном пространстве

💜Пластинка прикрепления – это дискообразная структура, прикрепленная к плазмолемме каждой из клеток со стороны цитоплазмы. Она состоит из 3 белков: десмоплакина, плакоглобулин и плакофилина

💜Через пластинку прикрепления проходят промежуточные филаменты со стороны цитоплазмы

💜Основная функция промежуточных филаментов в точечных десмосомах: обеспечение прочности межклеточным взаимодействием, равномерное распределение физических сил по цитоплазме всей клетки от места межклеточного контакта (иначе клетки «разъединяться»)

💜К пластинке прикрепления присоединяются десмоглеины и десмоколлины обеспечивают связь между плазматическими мембранами соседних клеток. Они относятся к семейству кадгеринов, Са 2+ -зависимых молекул клеточной адгезии

💜Точечные десмосомы входят в состав вставочного диска кардиомиоцитов – мест соединения соседних кардиомиоцитов. Также во вставочном диске находятся нексусы, обеспечивающий ионный ток.

💜Остановимся на плакофилинах— это белки, регулирующие межклеточную адгезию и играющие роль в поддержании структурной целостности клеток. Существует три типа плакофилинов у человека (PKP1, PKP2, PKP3), которые локализуются как в ядре, так и в десмосомах. Мутации в гене PKP2 связаны с жизнеугрожающим заболеванием — аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка.

💜Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, вследствие нарушения развития сердечной мышечной ткани, она заменяется на фиброзно-жировую. В некоторых случаях жировая инфильтрация затрагивает и левый желудочек. Это ассоциировано с развитием аритмиями.

🧬В 50-60% заболевание связано с мутацией в гене PKP2. В результате мутации формирование пластинка прикрепления в десмосоме нарушается, вставочный диск теряет структурную целостность и хуже сопротивляется механическому напряжению. Из-за нарушений вставочного диска (а, следовательно, и нексусов) нарушается ток натрия и калия. Дефицит натриевого тока снижает скорость нарастания потенциала действия.

💜В результате это приводит к сочетанию прогрессирующей кардиомиопатии и желудочковой аритмии

💜Опасность данного заболевания заключается в том, что желудочковая тахикардия может перейти в фибрилляцию желудочков, возникает риск внезапной сердечной смертью.
Чаще всего первые симптомы обычно появляются в подростковом возрасте, реже в детском.

🖊Рис 1,2 – кардиомиоциты
🖊Рис 3,4 – вставочные диски миокарда
🖊Рис 5 – электронная микроскопия точечной десмосомы
🖊Рис 6 – молекулярное строение точечной десмосомы
🖊Рис 7 – макроскопический препарат сердца при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка
🖊Рис 8,9 - микроскопический препарат сердца при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка