Кандидатский минимум- всё! 🍷

Редкие ИЗЛ часть 2

2️⃣Альвеолярный протеиноз
Определение и эпидемиология:
Редкое заболевание (0.24 – 0.49 на 1 млн.), характеризующееся накоплением сурфактанта в альвеолах и бронхиолах, что ведет к дыхательной недостаточности. Связано с мутацией генов, регулирующих функцию макрофагов или продукцию сурфактанта. Соотношение мужчины:женщины = 2:1. Дебют в 20-50 лет.

Клиническая картина:
· Прогрессирующая одышка (50-90%), продуктивный кашель.
· Слабость, похудание, лихорадка, артралгии.
· У 30% — бессимптомное течение. «Барабанные палочки» — у 25%.

Диагностика:
· КТ легких: Симптом «матового стекла» с утолщением междольковых перегородок («crazy-paving»), «географические» инфильтраты.
· Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): Получение опалесцирующей молочной жидкости — патогномоничный признак. Проводят тотальный лаваж (до десятков литров).
· Биопсия: Трансбронхиальная или хирургическая. Гистология: альвеолы заполнены гранулярным эозинофильным белковым материалом (сурфактантом).

Дифференциальный диагноз:
Отек легких, ОРДС, альвеолярный геморрагический синдром, пневмоцистная пневмония, липоидная пневмония, бронхиолоальвеолярный рак.

Лечение:
· Тотальный лаваж легких — основной метод лечения.
· Рекомбинантный человеческий ГМ-КСФ (молграмостим) ингаляционно или подкожно.
· Ритуксимаб, плазмаферез — при рефрактерном течении.

3️⃣Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ)

Определение и эпидемиология:
Редкое кистозное заболевание (3-5% всех ИЗЛ), характеризующееся образованием центрилобулярных гранулем из дендритных клеток (клеток Лангерганса) и фиброза. Пик заболеваемости — 20-40 лет. Курение (табак, марихуана) — ключевой фактор (90-100% больных).

Патогенез:
В основе — активирующие мутации в сигнальном пути MAPK (чаще BRAF V600E) в дендритных клетках-предшественниках. Под воздействием курения мутировавшие клоны клеток мигрируют в легкие, формируя узелки и гранулемы, разрушающие паренхиму с образованием кист.

Клиническая картина:
· Течение от бессимптомного (26%) до прогрессирующего.
· Одышка (89%), сухой кашель (72%).
· Спонтанный пневмоторакс (10-20%).
· Системные симптомы: утомляемость, похудание, лихорадка.
· Внелегочные поражения (15-20%): кости, гипофиз (несахарный диабет), кожа.

Диагностика:
· КТ легких: Двусторонние симметричные изменения, преимущественно в верхних долях. Сочетание узелков (часто с полостями) и кист причудливой формы. На поздних стадиях — фиброз.
· Окончательный диагноз: гистологическое подтверждение при биопсии легкого или внелегочного очага. Иммуногистохимия: положительная окраска на CD1a и/или CD207 (лангерин).
· БАЛ: наличие >5% CD1a(+) клеток имеет низкую чувствительность и редко используется.

Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, ЛАМ, ИЛФ с эмфиземой.

Лечение:
1. Полный отказ от курения — основа терапии, может привести к стабилизации или регрессу.
2. Поддерживающая терапия: вакцинация, лечение дыхательной недостаточности.
3. Медикаментозная терапия при прогрессировании: ингибиторы BRAF (вемурафениб) или MEK (кобиметиниб, траметиниб) при наличии соответствующих мутаций. Системные ГКС и цитостатики (винбластин) неэффективны при изолированном поражении легких.

Клинический случай по тактике ведения ❓

М,60.

Из анамнеза заболевания: с 2024 года множественная миелома с парапротеинемией, протеинурией Бенс-Джонса, с распространенным остеодеструктивным процессом. Прогрессия. Состояние на фоне терапии теклистамабом (в течении 2ух месяцев каждую неделю)
Рекомендована паллиативная терапия, заместительная иммуноглобулинемия на фоне тяжелого иммунодефицита.

На фоне последнего укола: температура 38, сухой надсадный кашель.

На МСКТ ОГК: множественные участки матового стекла. Картина острой интерстициальной пневмонии?

Пациеет обратился на консультацию в частную клинику. Действия врача?

Про вчерашний случай ⬆️

Острая интерстициальная пневмония на фоне тяжелого иммунодефицита- показание к экстренной госпитализации.

Причина ОИП: Наиболее вероятно - токсическое действие теклистамаба (лекарственно-индуцированная пневмония), однако на его фоне высок риск наслоения тяжелой оппортунистической инфекции (особенно пневмоцистной) из-за выраженного иммунодефицита, обусловленного и миеломой, и самим препаратом. Прогрессия миеломы как прямая причина изменений в легких -маловероятна.
Со слов коллег онкологов- из за лекарственного препарата такая картина должна быть после длительного приема, но учитывая иммунодефицит без земестительной терапии, не исключаем никакую теорию.

Дальнейшее решение за лечащим врачом, но почитав литературу, нашла, что Теклистамаб отменяется НАВСЕГДА. Его повторное введение при развитии интерстициальной пневмонии противопоказано.

Совсем недавно мы прошли период в две недели селедки под шубой, красной рыбы и икры.

Аллергия на морепродукты (ракообразные и моллюски) 😋😋😋😋😋 Часть 1.

· Чаще всего впервые возникает во взрослом возрасте.
· Одна из самых частых причин пищевой аллергии у взрослых.
· Обычно сохраняется на всю жизнь.
· Часто вызывает тяжёлые реакции, включая анафилаксию.

Классификация морепродуктов:

1. Ракообразные: креветки, крабы, омары (лобстеры), лангусты, раки.
2. Моллюски:
· Двустворчатые: мидии, устрицы, гребешки, кальмары, осьминоги.
· Брюхоногие: улитки.
· Иглокожие: морские ежи.

Основной аллерген:

· Тропомиозин — главный (мажорный) аллерген ракообразных и моллюсков. Как и парвальбумин, он термостабилен (не разрушается при готовке). Именно тропомиозин обуславливает перекрёстные реакции внутри группы морепродуктов.

Перекрёстные реакции:

· Высокая внутри группы: Аллергия на креветки часто означает аллергию на крабов, омаров и других ракообразных. Возможна перекрёстная реакция с моллюсками.
· С непищевыми аллергенами: Тропомиозин ракообразных имеет сходство с тропомиозином пылевых клещей и тараканов. Это объясняет, почему у людей с аллергией на креветки часто бывает сильная аллергия на пыль, и наоборот. Реакции с дафниями (корм для рыб) также возможны.

‼️Важные замечания:

· Отравление vs аллергия: Симптомы паралитического отравления моллюсками (вызванного токсинами водорослей) могут напоминать аллергию (онемение, слабость), но это не иммунная реакция. Однако гистаминовое отравление (скумбриотоксикоз) возникает при употреблении неправильно хранившейся рыбы (тунец, скумбрия), где бактерии вырабатывают гистамин. Симптомы (крапивница, жар) похожи на аллергию, но механизм иной.
· Раннее введение: Нет доказательств, что раннее введение креветок предотвращает аллергию. Введение потенциального аллергена должно происходить под контролем врача.

Аллергия на рыбу и морепродукты 🍤 Часть 2

Важно понимать, что аллергия на рыбу (чешуйчатую) и аллергия на морепродукты (ракообразные и моллюски)-это разные виды аллергии. Они не связаны между собой, и наличие одной не означает автоматически наличие другой. Однако внутри каждой группы существует высокая перекрёстная реактивность.

Аллергия на рыбу
· Чаще начинается во взрослом возрасте, реже у детей.
· Течение обычно тяжелое, с высоким риском анафилаксии.
· НЕ проходит с возрастом (в отличие от аллергии на молоко или яйцо).

Основные аллергены:

1. Парвальбумин (Parvalbumin) - главный (мажорный) аллерген рыбы. Это термостабильный белок, который не разрушается при варке или жарке. Именно из-за него возможны реакции даже на пары рыбы во время готовки (например, при варке ухи), что может спровоцировать приступ астмы или ринита.
2. Коллаген рыбы (например, аллерген Gad c1 в треске).
3. Альдолаза и другие ферменты.

Перекрёстные реакции:

· Высокая перекрёстная реактивность между разными видами рыб. Если есть аллергия на один вид (например, треску), с большой вероятностью будет реакция и на другие (лосось, тунец, палтус и т.д.).
· Миф: "Если аллергия на речную рыбу, можно есть морскую" - НЕПРАВДА. Парвальбумин есть у всех видов, и перекрёстные реакции очень часты.

· Рекомендация: Часто врачи советуют избегать всех видов рыбы из-за высокого риска перекрёста. Особенно это касается рыб с высоким содержанием парвальбумина: лосось, тунец, треска, окунь.

Скрытые источники рыбы (что нужно проверять в составе):

· Вустерский соус, соусы для барбекю, некоторые соевые и этнические соусы.
· Некоторые салаты (например, "Цезарь" с анчоусами).
· Рыбный бульон или соусы, используемые в мясных блюдах.
· Продукты, обогащенные омега-3 (если источник — рыбий жир).
· Корм для животных (курица, выращенная на рыбной муке, теоретически может быть носителем, но это редкая причина реакций).

Что делать❓
· Полностью исключить рыбу из рациона.
· Избегать этнических ресторанов (китайских, вьетнамских, тайских), где высок риск перекрёстного загрязнения посуды, паров и масел.
· Помнить о воздушных аллергенах: Приготовление рыбы на пару или жарка могут спровоцировать реакцию у высокочувствительных людей.

🐠 🐟

⤴️Из за отсутствия симптомов и клинической картины пневмонии, по данным КТ вряд ли посттравматическое воспаление, и пациенту антибиотик на самом деле не требуется. Если этот участок матового стекла коррелирует с проекцией удара, то можем предположить, что матовое стекло дает не бактериальное воспаление, а пропитывание легочной ткани кровью из-за разрыва мелких сосудов.

Если через какое то время появятся характерные симптомы, в этом случае к ушибу присоединилась вторичная инфекция (например, из-за плохого отхождения мокроты на фоне боли и неглубокого дыхания), и тогда мы можем рассмотреть назначение антибиотика.

Тактика ведения:
1. Адекватное обезболивание! ( если боли при дыхании-пациент дышит поверхностно- может застаиваться мокрота- выше риск пневмонии)

2. Дыхательная гимнастика ( медленное глубокое дыхание) на сколько позволяет боль

Утомительный период перемен ✏️
Смена работы и тотальное обновление документов превратили жизнь в бесконечный квест по развлекательным учреждениям по типу госуслуг, военкомата, и всяких прочих медосмотров и диспансеров. Все свободное время растворилось в очередях.
И вот, посреди толпы ругающихся людей потерявших свою очередь, поймала себя на мимолетной, предательской мысли: «Вот бы сейчас выйти отсюда и закурить с кайфом». Но практически сразу эта мысль растворилась, оставив после себя тихое напоминание: внутри меня есть сила воли, которая гораздо сильнее этого мимолетного «кайфа». Не хотела ли я бросить курить несколько лет назад? Хотела, и у меня получилось, и я горжусь собой, что 2,5 года без единого срыва на сигарету 💪

Кажется, уже понятно, к каким историям и разговорам я подвожу)

🤧Аллергики, готовьтесь: пыльца в Москве может появиться уже к концу февраля.

Всё из-за тёплого окончания зимы. Первыми зацветут ольха и лещина.

😄— Подписаться

Заходишь в блог, хочешь рассказать о чем либо, и о самом популярном: астме, кашле, беродуале с пульмикортом все вокруг рассказали и написали по тысяче раз. И вроде пациенты какие то врачебные блоги читают, и вроде вопросов уже быть не должно, НО
.
.
.
Случай с приема: пациентка с астмой направлена гинекологом к пульмонологу по вопросу отмены симбикорта турбухалер по причине двухнедельной задержки менструации.

Я сразу начинаю объяснять и рисовать, что с остальными гормонами препарат не контактирует и вообще это все не правда, и все максимально безопасно.

Вопрос: ну гинеколог наверное должен знать как действуют препараты, и если он направил меня к Вам, значит какие то риски и взаимосвязь есть!


✏️Ну, занавес. ✏️

В редчайших случаях, если я замечаю после моих «лекций» недоверчивый взгляд, я предлагаю обратиться за вторым мнением, и это нормально.

Но большая часть просит забрать мои «рисунки» с собой, потому что: «- по ним я сразу вспомню, что вы объясняли» ✏️

P.s. тут мы разбирали, как найти предполагаемый аллерген, и остановились на временном домашнем ведении дневника симптомов, после чего выберем метод лаб. диагностики

#заметкисприема

Продолжаем одну из моих любимых рубрик #случайсприема

А особенно, когда пациенты приходят с вопросами об отказе от курения:

-Я курю 30 лет по 10 сигарет в день, мне нужно бросать это дело, но ЛОР врач сказал, что резко бросать нельзя, у меня будет инфаркт

Разбираемся! 👏
Действительно есть понятие некого никотинового стресса для организма, когда наш организм привык работать в условиях никотиновой нагрузки, но польза отказа от курения в любом возрасте и при любом стаже все равно приносит много пользы.

Я больше верю цитате с сайта НМИЦ Кардиологии им. Ак. Е.И. Чазова↘️

«Это хотя и расхожее, но абсолютно неверное утверждение. Научные исследования свидетельствуют, что прекращение курения оказывает только положительное влияние на организм, единственный побочный эффект - незначительное (до 5 кг) увеличение веса, которому можно противостоять при помощи диеты и увеличения физической активности»

Поэтому не боимся бросать курить одним днем, если у нас есть все силы для этого, но если имеем сердечно-сосудистые патологии, можем сделать это плавно с уменьшением сигарет в день.

И самое главное, нет никаких волшебных книжек, таблеток и тем более врачей, кто наколдует жизнь без зависимости🙅

Потому что если нет реального желания, к сожаленю Вас никто не заставит этого сделать.

P.s. я кстати слышала на практике начальных курсах университета, что «нельзя резко бросать», «а ему 70 лет, темболее нельзя бросать курить, если всю жизнь курил» в сторону пациента, и считала что это так, пока не ушла в специальность и не стала отвечать на этот вопрос достаточно часто уже своим пациентам, начитавшись литературы 🙈

#smoke

Дальше я нашла несколько интересных статей который показывают разницу между людьми кто курит и кто бросил, планирую распечатать и показывать на приеме, а вам покажу уже завтра, что бы не привыкали к тому что я периодически тут появляюсь ✏️