К посту про абсурдные ситуации с пациентами: в силу эмпатии и частички филантропии вы не увидите у меня на приеме закатанных глаз и не услышите осуждения. Я могу задержать прием на час, что бы в подробностях рассказать обо всем и поддержать человека максимально, что бы испарились все сомнения, но выгорание- это когда ты не видишь от отдачи со стороны.

P.s. если что, профессионального выгорания у меня нет, последнее время часто вижу в соцсетях как врачи уходят в парамед. специальности, или выбирают ординатуру что бы минимально контактировать с людьми, и как оказывается, на это реально есть причины. Сегодня вот такие мысли в слух. Я устала считать пробирки 😜

Извините 😂

Понедельник начнем с полезной информации про редкие интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) - это гетерогенная группа более чем 200 неопухолевых заболеваний, характеризующихся повреждением легочной паренхимы за счет воспаления и фиброза, что приводит к снижению газообменной функции легких.

1️⃣Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)
Редкое медленно прогрессирующее системное заболевание, характеризующееся инфильтрацией и пролиферацией гладкомышечных опухолевых клеток (ЛАМ-клеток). Это приводит к деструкции легочной паренхимы, образованию опухолей брюшной полости и скоплению хилезной жидкости. ЛАМ бывает спорадическим или ассоциированным с генетически обусловленным туберозным склерозом (ТС). Это полисистемное поражение (ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиомы лимфоузлов).

Эпидемиология:
· Спорадический ЛАМ: женщины репродуктивного возраста (пик 30-60 лет). Распространенность: 3.4 – 7.8 случаев на 1 000 000 женщин.
· ЛАМ-ТС: встречается у мужчин и женщин с туберозным склерозом (10-38% случаев). Распространенность ТС: 7 – 12 случаев на 100 000 населения.

Туберозный склероз (ТС):
Аутосомно-доминантное заболевание.

Проявления:
· Кожные (>90%): гипопигментные пятна, «шагреневая кожа», ангиофибромы лица.
· Неврологические: кортикальная дисплазия, опухоли мозга, эпилепсия.
· Ангиомиолипомы почек и ЛАМ.

Патогенез ЛАМ:
ЛАМ-клетки, источник которых неизвестен, распространяются лимфо- или гематогенно. Они экспрессируют рецепторы эстрогена и прогестерона, что объясняет связь симптомов с менструальным циклом, приемом эстрогенов и беременностью. Выработка матриксных металлопротеиназ приводит к разрушению экстрацеллюлярного матрикса и формированию кист в легких.

Клиническая картина:
· Дебют в 30-40 лет.
· Спонтанный пневмоторакс.
· Прогрессирующая одышка (дифференциальный диагноз с БА, ХОБЛ).
· Хилоторакс, хилезный асцит (5-20%).
· Атипичные симптомы: кровохарканье, боль в животе, хилезные выделения.
· Случайное выявление ангиомиолипом или легочных кист.

Диагностика:
КТ легких: наличие типичных диффузных кист.

Критерии диагноза: Типичные кисты на КТ + один из признаков:
· Диагноз туберозного склероза.
· Наличие ангиомиолипом/лимфангиолейомиом.
· Уровень VEGF-D в сыворотке ≥ 800 пг/мл (чувствительность 60-70%, специфичность ~100%).
· Хилезный выпот.

Биопсия: Трансбронхиальная (диагностическая ценность ~50%) или хирургическая (~100%). Иммуногистохимия: положительна на актин гладких мышц, HMB-45, рецепторы эстрогена/прогестерона.

Функция внешнего дыхания (ФВД): Чаще обструктивный тип (бронхиальная обструкция, гиперинфляция, снижение DLCO). Обструкция может быть обратима в 20-30% случаев.

Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Берта-Хогга-Дюбе.

Лечение:
· Контрацепция (барьерные методы).
· Бронхолитики при бронхообструкции.
· Ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус) — основная патогенетическая терапия. Показания: ОФВ1 ≤70%, снижение DLCO, хилезные осложнения, быстрое прогрессирование.
· При первом эпизоде пневмоторакса — плевродез.
· Трансплантация легких при терминальной стадии.


Следующие на очереди гистиозитоз и протеиноз, чем больше ❤️, тем скорее напишу 2 часть.

Такая вероятность существует, сейчас мы наблюдаем затрудненное дыхание после контакта с аллергеном- это уже сигнал, что слизистая оболочка ваших бронхов склонна к воспалению и отеку в ответ на раздражитель, и подтверждает наличие бронхиальной гиперреактивности, ключевого механизма развития астма.
(Бронхи сужается в ответ на триггеры)

Если контакт с аллергеном продолжится, воспаление в бронхах может перерасти в хроническое + риск если есть отягощенная наследственность и другие аллергические заболевания в анамнезе.

Сейчас важна профилактика- дневник респираторных симптомов( следим после чего такая реакция) и обращаемся на очный прием.

#Вопрос_ответ

А пока что, по этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте ❤️

Делюсь стратегией выбора препарата биологической терапии при астме 💉

Кандидатский минимум- всё! 🍷

Редкие ИЗЛ часть 2

2️⃣Альвеолярный протеиноз
Определение и эпидемиология:
Редкое заболевание (0.24 – 0.49 на 1 млн.), характеризующееся накоплением сурфактанта в альвеолах и бронхиолах, что ведет к дыхательной недостаточности. Связано с мутацией генов, регулирующих функцию макрофагов или продукцию сурфактанта. Соотношение мужчины:женщины = 2:1. Дебют в 20-50 лет.

Клиническая картина:
· Прогрессирующая одышка (50-90%), продуктивный кашель.
· Слабость, похудание, лихорадка, артралгии.
· У 30% — бессимптомное течение. «Барабанные палочки» — у 25%.

Диагностика:
· КТ легких: Симптом «матового стекла» с утолщением междольковых перегородок («crazy-paving»), «географические» инфильтраты.
· Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): Получение опалесцирующей молочной жидкости — патогномоничный признак. Проводят тотальный лаваж (до десятков литров).
· Биопсия: Трансбронхиальная или хирургическая. Гистология: альвеолы заполнены гранулярным эозинофильным белковым материалом (сурфактантом).

Дифференциальный диагноз:
Отек легких, ОРДС, альвеолярный геморрагический синдром, пневмоцистная пневмония, липоидная пневмония, бронхиолоальвеолярный рак.

Лечение:
· Тотальный лаваж легких — основной метод лечения.
· Рекомбинантный человеческий ГМ-КСФ (молграмостим) ингаляционно или подкожно.
· Ритуксимаб, плазмаферез — при рефрактерном течении.

3️⃣Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ)

Определение и эпидемиология:
Редкое кистозное заболевание (3-5% всех ИЗЛ), характеризующееся образованием центрилобулярных гранулем из дендритных клеток (клеток Лангерганса) и фиброза. Пик заболеваемости — 20-40 лет. Курение (табак, марихуана) — ключевой фактор (90-100% больных).

Патогенез:
В основе — активирующие мутации в сигнальном пути MAPK (чаще BRAF V600E) в дендритных клетках-предшественниках. Под воздействием курения мутировавшие клоны клеток мигрируют в легкие, формируя узелки и гранулемы, разрушающие паренхиму с образованием кист.

Клиническая картина:
· Течение от бессимптомного (26%) до прогрессирующего.
· Одышка (89%), сухой кашель (72%).
· Спонтанный пневмоторакс (10-20%).
· Системные симптомы: утомляемость, похудание, лихорадка.
· Внелегочные поражения (15-20%): кости, гипофиз (несахарный диабет), кожа.

Диагностика:
· КТ легких: Двусторонние симметричные изменения, преимущественно в верхних долях. Сочетание узелков (часто с полостями) и кист причудливой формы. На поздних стадиях — фиброз.
· Окончательный диагноз: гистологическое подтверждение при биопсии легкого или внелегочного очага. Иммуногистохимия: положительная окраска на CD1a и/или CD207 (лангерин).
· БАЛ: наличие >5% CD1a(+) клеток имеет низкую чувствительность и редко используется.

Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, ЛАМ, ИЛФ с эмфиземой.

Лечение:
1. Полный отказ от курения — основа терапии, может привести к стабилизации или регрессу.
2. Поддерживающая терапия: вакцинация, лечение дыхательной недостаточности.
3. Медикаментозная терапия при прогрессировании: ингибиторы BRAF (вемурафениб) или MEK (кобиметиниб, траметиниб) при наличии соответствующих мутаций. Системные ГКС и цитостатики (винбластин) неэффективны при изолированном поражении легких.

Клинический случай по тактике ведения ❓

М,60.

Из анамнеза заболевания: с 2024 года множественная миелома с парапротеинемией, протеинурией Бенс-Джонса, с распространенным остеодеструктивным процессом. Прогрессия. Состояние на фоне терапии теклистамабом (в течении 2ух месяцев каждую неделю)
Рекомендована паллиативная терапия, заместительная иммуноглобулинемия на фоне тяжелого иммунодефицита.

На фоне последнего укола: температура 38, сухой надсадный кашель.

На МСКТ ОГК: множественные участки матового стекла. Картина острой интерстициальной пневмонии?

Пациеет обратился на консультацию в частную клинику. Действия врача?

Про вчерашний случай ⬆️

Острая интерстициальная пневмония на фоне тяжелого иммунодефицита- показание к экстренной госпитализации.

Причина ОИП: Наиболее вероятно - токсическое действие теклистамаба (лекарственно-индуцированная пневмония), однако на его фоне высок риск наслоения тяжелой оппортунистической инфекции (особенно пневмоцистной) из-за выраженного иммунодефицита, обусловленного и миеломой, и самим препаратом. Прогрессия миеломы как прямая причина изменений в легких -маловероятна.
Со слов коллег онкологов- из за лекарственного препарата такая картина должна быть после длительного приема, но учитывая иммунодефицит без земестительной терапии, не исключаем никакую теорию.

Дальнейшее решение за лечащим врачом, но почитав литературу, нашла, что Теклистамаб отменяется НАВСЕГДА. Его повторное введение при развитии интерстициальной пневмонии противопоказано.

Совсем недавно мы прошли период в две недели селедки под шубой, красной рыбы и икры.

Аллергия на морепродукты (ракообразные и моллюски) 😋😋😋😋😋 Часть 1.

· Чаще всего впервые возникает во взрослом возрасте.
· Одна из самых частых причин пищевой аллергии у взрослых.
· Обычно сохраняется на всю жизнь.
· Часто вызывает тяжёлые реакции, включая анафилаксию.

Классификация морепродуктов:

1. Ракообразные: креветки, крабы, омары (лобстеры), лангусты, раки.
2. Моллюски:
· Двустворчатые: мидии, устрицы, гребешки, кальмары, осьминоги.
· Брюхоногие: улитки.
· Иглокожие: морские ежи.

Основной аллерген:

· Тропомиозин — главный (мажорный) аллерген ракообразных и моллюсков. Как и парвальбумин, он термостабилен (не разрушается при готовке). Именно тропомиозин обуславливает перекрёстные реакции внутри группы морепродуктов.

Перекрёстные реакции:

· Высокая внутри группы: Аллергия на креветки часто означает аллергию на крабов, омаров и других ракообразных. Возможна перекрёстная реакция с моллюсками.
· С непищевыми аллергенами: Тропомиозин ракообразных имеет сходство с тропомиозином пылевых клещей и тараканов. Это объясняет, почему у людей с аллергией на креветки часто бывает сильная аллергия на пыль, и наоборот. Реакции с дафниями (корм для рыб) также возможны.

‼️Важные замечания:

· Отравление vs аллергия: Симптомы паралитического отравления моллюсками (вызванного токсинами водорослей) могут напоминать аллергию (онемение, слабость), но это не иммунная реакция. Однако гистаминовое отравление (скумбриотоксикоз) возникает при употреблении неправильно хранившейся рыбы (тунец, скумбрия), где бактерии вырабатывают гистамин. Симптомы (крапивница, жар) похожи на аллергию, но механизм иной.
· Раннее введение: Нет доказательств, что раннее введение креветок предотвращает аллергию. Введение потенциального аллергена должно происходить под контролем врача.

Аллергия на рыбу и морепродукты 🍤 Часть 2

Важно понимать, что аллергия на рыбу (чешуйчатую) и аллергия на морепродукты (ракообразные и моллюски)-это разные виды аллергии. Они не связаны между собой, и наличие одной не означает автоматически наличие другой. Однако внутри каждой группы существует высокая перекрёстная реактивность.

Аллергия на рыбу
· Чаще начинается во взрослом возрасте, реже у детей.
· Течение обычно тяжелое, с высоким риском анафилаксии.
· НЕ проходит с возрастом (в отличие от аллергии на молоко или яйцо).

Основные аллергены:

1. Парвальбумин (Parvalbumin) - главный (мажорный) аллерген рыбы. Это термостабильный белок, который не разрушается при варке или жарке. Именно из-за него возможны реакции даже на пары рыбы во время готовки (например, при варке ухи), что может спровоцировать приступ астмы или ринита.
2. Коллаген рыбы (например, аллерген Gad c1 в треске).
3. Альдолаза и другие ферменты.

Перекрёстные реакции:

· Высокая перекрёстная реактивность между разными видами рыб. Если есть аллергия на один вид (например, треску), с большой вероятностью будет реакция и на другие (лосось, тунец, палтус и т.д.).
· Миф: "Если аллергия на речную рыбу, можно есть морскую" - НЕПРАВДА. Парвальбумин есть у всех видов, и перекрёстные реакции очень часты.

· Рекомендация: Часто врачи советуют избегать всех видов рыбы из-за высокого риска перекрёста. Особенно это касается рыб с высоким содержанием парвальбумина: лосось, тунец, треска, окунь.

Скрытые источники рыбы (что нужно проверять в составе):

· Вустерский соус, соусы для барбекю, некоторые соевые и этнические соусы.
· Некоторые салаты (например, "Цезарь" с анчоусами).
· Рыбный бульон или соусы, используемые в мясных блюдах.
· Продукты, обогащенные омега-3 (если источник — рыбий жир).
· Корм для животных (курица, выращенная на рыбной муке, теоретически может быть носителем, но это редкая причина реакций).

Что делать❓
· Полностью исключить рыбу из рациона.
· Избегать этнических ресторанов (китайских, вьетнамских, тайских), где высок риск перекрёстного загрязнения посуды, паров и масел.
· Помнить о воздушных аллергенах: Приготовление рыбы на пару или жарка могут спровоцировать реакцию у высокочувствительных людей.

🐠 🐟