Что может быть лучшим подарком для врача? Не конфеты и не цветы, а ваш честный отзыв на ПроДокторов!
Поделившись нашей с Вами историей, вы поможете десяткам людей найти своего доктора💙
P.s. легче всего оставить отзыв в приложении моей клиники, но их к сожалению не видят остальные пациенты, исправим эту ситуацию в новом году вместе🎁
Поделившись нашей с Вами историей, вы поможете десяткам людей найти своего доктора
P.s. легче всего оставить отзыв в приложении моей клиники, но их к сожалению не видят остальные пациенты, исправим эту ситуацию в новом году вместе
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤17 4
А еще оказывается можно проголосовать за мой канал, что бы было красивее и открылись новые фичи
⬇️
https://t.me/esaynett?boost
https://t.me/esaynett?boost
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🔥3 3
https://ufatime.ru/news/194358-allergolog-predupredila-ob-opasnosti-pereedanija-mandarinov.html
Аллерголог предупредила об опасности переедания мандаринов » Новости Уфы и Республики Башкортостан - UfaTime.ru
За несколько часов до Новогодних праздников- читаем!
Аллерголог предупредила об опасности переедания мандаринов » Новости Уфы и Республики Башкортостан - UfaTime.ru
За несколько часов до Новогодних праздников- читаем!
Новости Уфы и Республики Башкортостан - UfaTime.ru
Аллерголог предупредила об опасности переедания мандаринов » Новости Уфы и Республики Башкортостан - UfaTime.ru
Эксперт рассказала, сколько мандаринов можно съесть без вреда для здоровья
🔥6
Никогда не подвожу итоги - я ставлю цели на новый год. Чего и вам, дорогие читатели, желаю от всей души!
Благодарна вам за доверие и за то, что мы входим в этот новый год вместе. 2025 год был направлен на обучение, поэтому дальше- больше! Помним, что лучшая инвестиция- инвестиция в себя.
А ещё - желаю в любое время и в любой ситуации чувствовать себя так же уверенно, как владелица этой «семёрки», что бы серая масса не могла затмить Ваш внутренний мир❤️
Благодарна вам за доверие и за то, что мы входим в этот новый год вместе. 2025 год был направлен на обучение, поэтому дальше- больше! Помним, что лучшая инвестиция- инвестиция в себя.
А ещё - желаю в любое время и в любой ситуации чувствовать себя так же уверенно, как владелица этой «семёрки», что бы серая масса не могла затмить Ваш внутренний мир
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🔥11 8 4
Первый в этом году #Вопрос_ответ!
Курсы за 200к это прелестно, но получить базовую информацию достаточно с консультации врача, специализирующегося в этой теме.
Разберем что зачем и почему?
Главная цель - очищение бронхиального дерева от
мокроты, которая накапливается в бронхоэктазах, создавая условия для развития инфекции в легких.
Основными методиками являются:
⏺ постуральный дренаж;
⏺ перкуссионный массаж грудной клетки;
⏺ активный цикл дыхания;
⏺ дренажные положения;
⏺ аутогенный дренаж;
⏺ терапия, с помощью дыхательных тренажеров, создающих положительное давление
на выдохе, в том числе, с контролем и регулированием этого давления (специальные
маски, PARI PEP I, PEP S системы, тренажер дыхательный с переменным
положительным давлением на выдохе PARI o-PEP тип 018 (флаттер) и др.)
⏺ применение медицинских изделий для улучшения откашливания: инсуффляторов-
аспираторов механических (аппараты для интрапульмональной перкуссии легких
«Comfort Cough Plus», «Comfort Cough II» или инсуффлятор-аспиратор (Аппарат для
помощи удаления выделений из дыхательных путей SIMEOX - PhysioAssist»), системы
очищения дыхательных путей от секрета методом высокочастотной осцилляции
грудной клетки.
‼️ Не рекомендуем самостоятельно заказывать на маркетплейсах дыхательные тренажеры, дышать по стрельниковой, или покупать дорогущие семиоксы, так как любой метод определяется врачом индивидуально в
соответствии с распространенностью и локализацией процесса‼️
Так же рекомендуются регулярные занятия ЛФК с целью улучшения
эвакуации мокроты, укрепления дыхательной мускулатуры.
Физические
упражнения облегчают очищение пораженных участков от мокроты и развивают
дыхательную и общую мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку
и исправляют осанку. В то же время не следует заниматься особенно травматичными видами спорта
(тяжелая атлетика, футбол, хоккей и т.п.)
Можно долго говорить про рекомендации, правила, и методы, поэтому⤵️
Где искать информацию?
✅ реабилитационные центры, отделения физиотерапии с сеансами перкуссионной терапии.
✅ консультации специалистов ведущих пульмонологических центров ( в том числе врачей ЛФК, специализирующихся на бронхо-легочной системе)
✅ обсудить основные
методики, выбрать наиболее подходящий метод мы можем на онлайн консультации ( скоро будет анонс!)
А пока что, по этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте❤️
Курсы за 200к это прелестно, но получить базовую информацию достаточно с консультации врача, специализирующегося в этой теме.
Разберем что зачем и почему?
Главная цель - очищение бронхиального дерева от
мокроты, которая накапливается в бронхоэктазах, создавая условия для развития инфекции в легких.
Основными методиками являются:
на выдохе, в том числе, с контролем и регулированием этого давления (специальные
маски, PARI PEP I, PEP S системы, тренажер дыхательный с переменным
положительным давлением на выдохе PARI o-PEP тип 018 (флаттер) и др.)
аспираторов механических (аппараты для интрапульмональной перкуссии легких
«Comfort Cough Plus», «Comfort Cough II» или инсуффлятор-аспиратор (Аппарат для
помощи удаления выделений из дыхательных путей SIMEOX - PhysioAssist»), системы
очищения дыхательных путей от секрета методом высокочастотной осцилляции
грудной клетки.
соответствии с распространенностью и локализацией процесса
Так же рекомендуются регулярные занятия ЛФК с целью улучшения
эвакуации мокроты, укрепления дыхательной мускулатуры.
Физические
упражнения облегчают очищение пораженных участков от мокроты и развивают
дыхательную и общую мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку
и исправляют осанку. В то же время не следует заниматься особенно травматичными видами спорта
(тяжелая атлетика, футбол, хоккей и т.п.)
Можно долго говорить про рекомендации, правила, и методы, поэтому
Где искать информацию?
методики, выбрать наиболее подходящий метод мы можем на онлайн консультации ( скоро будет анонс!)
А пока что, по этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤🔥11 5🔥2
Что то еще нужно знать о моей целеустремленности, что бы поехать 3 января в золотое яблоко?
В некоторых случаях мы можем затруднятся по поводу самоощущения локализации симптома- в грудной клетке или на уровне горла. В таком случае, я делаю пробу с бронхолитиком+ качественно аускультирую ( при форсированном выдохе/ при кашле/ в спокойном состоянии и т.д.)
P.s. при отрицательной пробе с бронхолитиком мы все равно можем выставить бронхиальную астму после подробного разговора с пациентом, но это зависит от клинического мышления и опыта доктора.
Если бы пациент обратился с данным вопросом ко мне на консультацию, я бы задала ряд уточняющих вопросов:
Какие назначали ингаляторы? Скорой помощи или базисную терапию?
Проводилось ли обследование у аллерголога?
Обратила бы внимание на уровень эозинофилов в общем анализе крови, и на IgE общий и специфические.
По результатам консультации мы либо скорректируем терапию, либо будем проводить дифференциальный диагноз:
Синдром дисфункции голосовых связок (VCD -Vocal Cord Disfunction)- парадоксальное смыкание голосовых связок на вдохе, что вызывает ощущение "комка в горле", нехватки воздуха именно на вдохе и удушья, локализованного в области шеи/гортани.
Триггеры: Приступы часто провоцируются резкими запахами, холодным или влажным воздухом, физической нагрузкой, стрессом. Влажный воздух в ванной — классический провокатор VCD.
Ларингофарингеальный рефлюкс (ЛФР)
⏺ Заброс желудочного содержимого не в пищевод, а выше - в глотку и гортань.
⏺ Может вызывать хроническое раздражение горла, першение, кашель, ощущение комка и затруднение вдоха, особенно в положении лежа или после еды.
⏺ Может усугубляться на фоне аллергии и стресса.
Если я понимаю что присутствует гастро/ларинго компонент, мы обращаемся за консультацией к гастроэнтерологу/ оториноларингологу.
Зачастую данная проблема может иметь комплексный характер.
#Вопрос_ответ
По этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте❤️
P.s. при отрицательной пробе с бронхолитиком мы все равно можем выставить бронхиальную астму после подробного разговора с пациентом, но это зависит от клинического мышления и опыта доктора.
Если бы пациент обратился с данным вопросом ко мне на консультацию, я бы задала ряд уточняющих вопросов:
Какие назначали ингаляторы? Скорой помощи или базисную терапию?
Проводилось ли обследование у аллерголога?
Обратила бы внимание на уровень эозинофилов в общем анализе крови, и на IgE общий и специфические.
По результатам консультации мы либо скорректируем терапию, либо будем проводить дифференциальный диагноз:
Синдром дисфункции голосовых связок (VCD -Vocal Cord Disfunction)- парадоксальное смыкание голосовых связок на вдохе, что вызывает ощущение "комка в горле", нехватки воздуха именно на вдохе и удушья, локализованного в области шеи/гортани.
Триггеры: Приступы часто провоцируются резкими запахами, холодным или влажным воздухом, физической нагрузкой, стрессом. Влажный воздух в ванной — классический провокатор VCD.
Ларингофарингеальный рефлюкс (ЛФР)
Если я понимаю что присутствует гастро/ларинго компонент, мы обращаемся за консультацией к гастроэнтерологу/ оториноларингологу.
Зачастую данная проблема может иметь комплексный характер.
#Вопрос_ответ
По этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤🔥14 6
Сыпь, покраснение кожи после мандаринов и шампанского- всегда ли аллергия? 🥂
Зачастую это псевдоаллергия (парааллергия) клинически неотличима от истинной аллергии (крапивница, отёк, бронхоспам), но развивается без участия специфических антител или сенсибилизированных лимфоцитов. Реакция возникает при первом же контакте с веществом, которое напрямую повреждает клетки или нарушает биохимические пути.
Ключевые механизмы псевдоаллергии:
1. Прямое нарушение дегрануляции тучных клеток: Некоторые вещества (лекарства, пищевые добавки, контрасты) напрямую вызывают выброс гистамина.
2. Нарушение обмена гистамина:
⏺ Поступление большого количества гистамина с пищей (некоторые рыба, сыры, шампанское, красные вина, цитрусовые)
⏺ Блокада ферментов, разрушающих гистамин (диаминоксидазу).
3. Активация системы комплемента по альтернативному пути: Некоторые полисахариды, лекарства могут напрямую активировать комплемент с образованием анафилотоксинов (C3a, C5a), вызывающих дегрануляцию.
4. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты: Некоторые препараты (например, НПВС - аспирин) блокируют циклооксигеназный путь, что приводит к переключению всего метаболизма на липоксигеназный путь и избыточному образованию лейкотриенов - мощных медиаторов бронхоспазма и отёка.
В итоге:
⏺ Истинная аллергия всегда проходит иммунологическую стадию (образование специфических антител/клеток).
⏺ Псевдоаллергия минует иммунологическую стадию, начинаясь с прямого запуска патохимической фазы через неспецифическое повреждение или дисбаланс медиаторных систем.
Зачастую это псевдоаллергия (парааллергия) клинически неотличима от истинной аллергии (крапивница, отёк, бронхоспам), но развивается без участия специфических антител или сенсибилизированных лимфоцитов. Реакция возникает при первом же контакте с веществом, которое напрямую повреждает клетки или нарушает биохимические пути.
Ключевые механизмы псевдоаллергии:
1. Прямое нарушение дегрануляции тучных клеток: Некоторые вещества (лекарства, пищевые добавки, контрасты) напрямую вызывают выброс гистамина.
2. Нарушение обмена гистамина:
3. Активация системы комплемента по альтернативному пути: Некоторые полисахариды, лекарства могут напрямую активировать комплемент с образованием анафилотоксинов (C3a, C5a), вызывающих дегрануляцию.
4. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты: Некоторые препараты (например, НПВС - аспирин) блокируют циклооксигеназный путь, что приводит к переключению всего метаболизма на липоксигеназный путь и избыточному образованию лейкотриенов - мощных медиаторов бронхоспазма и отёка.
В итоге:
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍9 5🔥2
По просьбам дорогих коллег информация для пациентов 🩷
⏺ Истинная аллергия: Ваша иммунная система видит безобидный арахис запускает полноценную реакцию с выбросом гистамина даже на одну крошку.
⏺ Псевдоаллергия: Вы съели полкило клубники, и гистамин просто вывалился из-за передозировки. Иммунная система тут ни при чем. Реакция вызвана самим веществом в большом количестве (тарелка клубники, пакет конфет, бутылка вина, мешок мандаринов. Маленькая порция может пройти незаметно.
❗️ Все тесты на аллергию будут отрицательными! Организм не вырабатывает IgE к этому продукту.
Что делать?
1️⃣ Ведение пищевого дневника
Записывайте себе в заметки:
· Что ели/пили (все ингредиенты, включая соусы).
· В каком количестве (стакан вина, 200г рыбы).
· Какие симптомы и через какое время появились.
Через 2-4 недели станут видны четкие связи между дозой продукта и реакцией.
2️⃣ Диета (не такая строгая, как при истинной аллергии!)
· Не исключать навсегда, а найти свою дозу. Цель - выяснить, сколько именно клубники или сыра вы можете съесть без последствий.
· Придерживаться низкогистаминовой диеты на период обострения (на 2-4 недели), чтобы успокоить организм. Потом осторожно вводить продукты по одному.
· Внимательно читать состав на продукты с добавками (Е-шки).
3️⃣ Лечение симптомов
· Антигистаминные препараты тоже прекрасно работают при псевдоаллергии, так как блокируют рецепторы гистамина, который уже выбросился.
Главный вывод и чего не бояться:
1. Не бойтесь, что это навсегда. С псевдоаллергией можно «договориться», контролируя дозы.
2. Не бойтесь случайного контакта. Следы продукта, в отличие от истинной аллергии, вам не страшны.
3. Бойтесь самодиагностики. Главная опасность спутать псевдоаллергию с истинной.
Что делать?
Записывайте себе в заметки:
· Что ели/пили (все ингредиенты, включая соусы).
· В каком количестве (стакан вина, 200г рыбы).
· Какие симптомы и через какое время появились.
Через 2-4 недели станут видны четкие связи между дозой продукта и реакцией.
· Не исключать навсегда, а найти свою дозу. Цель - выяснить, сколько именно клубники или сыра вы можете съесть без последствий.
· Придерживаться низкогистаминовой диеты на период обострения (на 2-4 недели), чтобы успокоить организм. Потом осторожно вводить продукты по одному.
· Внимательно читать состав на продукты с добавками (Е-шки).
· Антигистаминные препараты тоже прекрасно работают при псевдоаллергии, так как блокируют рецепторы гистамина, который уже выбросился.
Главный вывод и чего не бояться:
1. Не бойтесь, что это навсегда. С псевдоаллергией можно «договориться», контролируя дозы.
2. Не бойтесь случайного контакта. Следы продукта, в отличие от истинной аллергии, вам не страшны.
3. Бойтесь самодиагностики. Главная опасность спутать псевдоаллергию с истинной.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤🔥8🔥7 6
Заниматься научной работой- хранить у себя в морозилке 200 образцов крови, а в выходной день сидеть на балконе в пуховике (-20) и 4 часа сортировать эти пробирки по группам🧪
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🔥15👍4
Я вообще не люблю обсуждать тему пациентов, но составила топ ситуаций, и хотела бы что бы их было меньше.
(Если я когда нибудь выгорю и уйду из медицины, знайте что ко мне на прием в один день записались все эти ребята)
А если Вы пациент, возможно, этот пост- знак, что бы задуматься:
- «я хочу что бы вы меня послушали. Не надо задавать мне вопросов, послушайте легкие»
-«да, я не выполнял ваши назначения, и не покупал препараты, у меня сохраняются симптомы, сделайте что нибудь»
-«я почитал в интернете и хочу сдать спектр анализов на вирусы и бактерии. Жалоб нет. Вы обязаны мне их назначить»
-«мы завершили прием, но я еще 15 минут буду расспрашивать Вас о Вашей вере, и учить, что для здоровья нужно ходить в церковь»
-«вы пульмонолог? А что лечит пульмонолог?»
-«зачем вы задаете мне все эти вопросы? Что вы пытаетесь узнать? Вам руководство запрещает писать диагнозы и вы описываете симптомы?»
Я не стационарный психиатр, я пульмонолог в частной клинике.
И у меня риторический вопрос: Для чего ходить на прием, если вы не доверяете своему доктору?
P.s. эти случаи очень редки, большая часть моих пациентов умницы и соблюдают рекомендации
(Если я когда нибудь выгорю и уйду из медицины, знайте что ко мне на прием в один день записались все эти ребята)
А если Вы пациент, возможно, этот пост- знак, что бы задуматься:
- «я хочу что бы вы меня послушали. Не надо задавать мне вопросов, послушайте легкие»
-«да, я не выполнял ваши назначения, и не покупал препараты, у меня сохраняются симптомы, сделайте что нибудь»
-«я почитал в интернете и хочу сдать спектр анализов на вирусы и бактерии. Жалоб нет. Вы обязаны мне их назначить»
-«мы завершили прием, но я еще 15 минут буду расспрашивать Вас о Вашей вере, и учить, что для здоровья нужно ходить в церковь»
-«вы пульмонолог? А что лечит пульмонолог?»
-«зачем вы задаете мне все эти вопросы? Что вы пытаетесь узнать? Вам руководство запрещает писать диагнозы и вы описываете симптомы?»
Я не стационарный психиатр, я пульмонолог в частной клинике.
И у меня риторический вопрос: Для чего ходить на прием, если вы не доверяете своему доктору?
P.s. эти случаи очень редки, большая часть моих пациентов умницы и соблюдают рекомендации
🔥27 3
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🔥7 4👍3😈2
К посту про абсурдные ситуации с пациентами: в силу эмпатии и частички филантропии вы не увидите у меня на приеме закатанных глаз и не услышите осуждения. Я могу задержать прием на час, что бы в подробностях рассказать обо всем и поддержать человека максимально, что бы испарились все сомнения, но выгорание- это когда ты не видишь от отдачи со стороны.
P.s. если что, профессионального выгорания у меня нет, последнее время часто вижу в соцсетях как врачи уходят в парамед. специальности, или выбирают ординатуру что бы минимально контактировать с людьми, и как оказывается, на это реально есть причины. Сегодня вот такие мысли в слух.Я устала считать пробирки 😜
P.s. если что, профессионального выгорания у меня нет, последнее время часто вижу в соцсетях как врачи уходят в парамед. специальности, или выбирают ординатуру что бы минимально контактировать с людьми, и как оказывается, на это реально есть причины. Сегодня вот такие мысли в слух.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤🔥20
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Понедельник начнем с полезной информации про редкие интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) - это гетерогенная группа более чем 200 неопухолевых заболеваний, характеризующихся повреждением легочной паренхимы за счет воспаления и фиброза, что приводит к снижению газообменной функции легких.
1️⃣ Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)
Редкое медленно прогрессирующее системное заболевание, характеризующееся инфильтрацией и пролиферацией гладкомышечных опухолевых клеток (ЛАМ-клеток). Это приводит к деструкции легочной паренхимы, образованию опухолей брюшной полости и скоплению хилезной жидкости. ЛАМ бывает спорадическим или ассоциированным с генетически обусловленным туберозным склерозом (ТС). Это полисистемное поражение (ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиомы лимфоузлов).
Эпидемиология:
· Спорадический ЛАМ: женщины репродуктивного возраста (пик 30-60 лет). Распространенность: 3.4 – 7.8 случаев на 1 000 000 женщин.
· ЛАМ-ТС: встречается у мужчин и женщин с туберозным склерозом (10-38% случаев). Распространенность ТС: 7 – 12 случаев на 100 000 населения.
Туберозный склероз (ТС):
Аутосомно-доминантное заболевание.
Проявления:
· Кожные (>90%): гипопигментные пятна, «шагреневая кожа», ангиофибромы лица.
· Неврологические: кортикальная дисплазия, опухоли мозга, эпилепсия.
· Ангиомиолипомы почек и ЛАМ.
Патогенез ЛАМ:
ЛАМ-клетки, источник которых неизвестен, распространяются лимфо- или гематогенно. Они экспрессируют рецепторы эстрогена и прогестерона, что объясняет связь симптомов с менструальным циклом, приемом эстрогенов и беременностью. Выработка матриксных металлопротеиназ приводит к разрушению экстрацеллюлярного матрикса и формированию кист в легких.
Клиническая картина:
· Дебют в 30-40 лет.
· Спонтанный пневмоторакс.
· Прогрессирующая одышка (дифференциальный диагноз с БА, ХОБЛ).
· Хилоторакс, хилезный асцит (5-20%).
· Атипичные симптомы: кровохарканье, боль в животе, хилезные выделения.
· Случайное выявление ангиомиолипом или легочных кист.
Диагностика:
КТ легких: наличие типичных диффузных кист.
Критерии диагноза: Типичные кисты на КТ + один из признаков:
· Диагноз туберозного склероза.
· Наличие ангиомиолипом/лимфангиолейомиом.
· Уровень VEGF-D в сыворотке ≥ 800 пг/мл (чувствительность 60-70%, специфичность ~100%).
· Хилезный выпот.
Биопсия: Трансбронхиальная (диагностическая ценность ~50%) или хирургическая (~100%). Иммуногистохимия: положительна на актин гладких мышц, HMB-45, рецепторы эстрогена/прогестерона.
Функция внешнего дыхания (ФВД): Чаще обструктивный тип (бронхиальная обструкция, гиперинфляция, снижение DLCO). Обструкция может быть обратима в 20-30% случаев.
Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Берта-Хогга-Дюбе.
Лечение:
· Контрацепция (барьерные методы).
· Бронхолитики при бронхообструкции.
· Ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус) — основная патогенетическая терапия. Показания: ОФВ1 ≤70%, снижение DLCO, хилезные осложнения, быстрое прогрессирование.
· При первом эпизоде пневмоторакса — плевродез.
· Трансплантация легких при терминальной стадии.
Следующие на очереди гистиозитоз и протеиноз, чем больше ❤️, тем скорее напишу 2 часть.
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) - это гетерогенная группа более чем 200 неопухолевых заболеваний, характеризующихся повреждением легочной паренхимы за счет воспаления и фиброза, что приводит к снижению газообменной функции легких.
Редкое медленно прогрессирующее системное заболевание, характеризующееся инфильтрацией и пролиферацией гладкомышечных опухолевых клеток (ЛАМ-клеток). Это приводит к деструкции легочной паренхимы, образованию опухолей брюшной полости и скоплению хилезной жидкости. ЛАМ бывает спорадическим или ассоциированным с генетически обусловленным туберозным склерозом (ТС). Это полисистемное поражение (ангиомиолипомы почек, лимфангиолейомиомы лимфоузлов).
Эпидемиология:
· Спорадический ЛАМ: женщины репродуктивного возраста (пик 30-60 лет). Распространенность: 3.4 – 7.8 случаев на 1 000 000 женщин.
· ЛАМ-ТС: встречается у мужчин и женщин с туберозным склерозом (10-38% случаев). Распространенность ТС: 7 – 12 случаев на 100 000 населения.
Туберозный склероз (ТС):
Аутосомно-доминантное заболевание.
Проявления:
· Кожные (>90%): гипопигментные пятна, «шагреневая кожа», ангиофибромы лица.
· Неврологические: кортикальная дисплазия, опухоли мозга, эпилепсия.
· Ангиомиолипомы почек и ЛАМ.
Патогенез ЛАМ:
ЛАМ-клетки, источник которых неизвестен, распространяются лимфо- или гематогенно. Они экспрессируют рецепторы эстрогена и прогестерона, что объясняет связь симптомов с менструальным циклом, приемом эстрогенов и беременностью. Выработка матриксных металлопротеиназ приводит к разрушению экстрацеллюлярного матрикса и формированию кист в легких.
Клиническая картина:
· Дебют в 30-40 лет.
· Спонтанный пневмоторакс.
· Прогрессирующая одышка (дифференциальный диагноз с БА, ХОБЛ).
· Хилоторакс, хилезный асцит (5-20%).
· Атипичные симптомы: кровохарканье, боль в животе, хилезные выделения.
· Случайное выявление ангиомиолипом или легочных кист.
Диагностика:
КТ легких: наличие типичных диффузных кист.
Критерии диагноза: Типичные кисты на КТ + один из признаков:
· Диагноз туберозного склероза.
· Наличие ангиомиолипом/лимфангиолейомиом.
· Уровень VEGF-D в сыворотке ≥ 800 пг/мл (чувствительность 60-70%, специфичность ~100%).
· Хилезный выпот.
Биопсия: Трансбронхиальная (диагностическая ценность ~50%) или хирургическая (~100%). Иммуногистохимия: положительна на актин гладких мышц, HMB-45, рецепторы эстрогена/прогестерона.
Функция внешнего дыхания (ФВД): Чаще обструктивный тип (бронхиальная обструкция, гиперинфляция, снижение DLCO). Обструкция может быть обратима в 20-30% случаев.
Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Берта-Хогга-Дюбе.
Лечение:
· Контрацепция (барьерные методы).
· Бронхолитики при бронхообструкции.
· Ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус) — основная патогенетическая терапия. Показания: ОФВ1 ≤70%, снижение DLCO, хилезные осложнения, быстрое прогрессирование.
· При первом эпизоде пневмоторакса — плевродез.
· Трансплантация легких при терминальной стадии.
Следующие на очереди гистиозитоз и протеиноз, чем больше ❤️, тем скорее напишу 2 часть.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤🔥22🔥16
Такая вероятность существует, сейчас мы наблюдаем затрудненное дыхание после контакта с аллергеном- это уже сигнал, что слизистая оболочка ваших бронхов склонна к воспалению и отеку в ответ на раздражитель, и подтверждает наличие бронхиальной гиперреактивности, ключевого механизма развития астма.
(Бронхи сужается в ответ на триггеры)
Если контакт с аллергеном продолжится, воспаление в бронхах может перерасти в хроническое + риск если есть отягощенная наследственность и другие аллергические заболевания в анамнезе.
Сейчас важна профилактика- дневник респираторных симптомов( следим после чего такая реакция) и обращаемся на очный прием.
#Вопрос_ответ
А пока что, по этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте❤️
(Бронхи сужается в ответ на триггеры)
Если контакт с аллергеном продолжится, воспаление в бронхах может перерасти в хроническое + риск если есть отягощенная наследственность и другие аллергические заболевания в анамнезе.
Сейчас важна профилактика- дневник респираторных симптомов( следим после чего такая реакция) и обращаемся на очный прием.
#Вопрос_ответ
А пока что, по этой ссылке вы можете оставить свой вопрос, на который я развернуто отвечу в отдельном посте
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🔥21
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤🔥20 6👍1
Редкие ИЗЛ часть 2
2️⃣ Альвеолярный протеиноз
Определение и эпидемиология:
Редкое заболевание (0.24 – 0.49 на 1 млн.), характеризующееся накоплением сурфактанта в альвеолах и бронхиолах, что ведет к дыхательной недостаточности. Связано с мутацией генов, регулирующих функцию макрофагов или продукцию сурфактанта. Соотношение мужчины:женщины = 2:1. Дебют в 20-50 лет.
Клиническая картина:
· Прогрессирующая одышка (50-90%), продуктивный кашель.
· Слабость, похудание, лихорадка, артралгии.
· У 30% — бессимптомное течение. «Барабанные палочки» — у 25%.
Диагностика:
· КТ легких: Симптом «матового стекла» с утолщением междольковых перегородок («crazy-paving»), «географические» инфильтраты.
· Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): Получение опалесцирующей молочной жидкости — патогномоничный признак. Проводят тотальный лаваж (до десятков литров).
· Биопсия: Трансбронхиальная или хирургическая. Гистология: альвеолы заполнены гранулярным эозинофильным белковым материалом (сурфактантом).
Дифференциальный диагноз:
Отек легких, ОРДС, альвеолярный геморрагический синдром, пневмоцистная пневмония, липоидная пневмония, бронхиолоальвеолярный рак.
Лечение:
· Тотальный лаваж легких — основной метод лечения.
· Рекомбинантный человеческий ГМ-КСФ (молграмостим) ингаляционно или подкожно.
· Ритуксимаб, плазмаферез — при рефрактерном течении.
3️⃣ Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ)
Определение и эпидемиология:
Редкое кистозное заболевание (3-5% всех ИЗЛ), характеризующееся образованием центрилобулярных гранулем из дендритных клеток (клеток Лангерганса) и фиброза. Пик заболеваемости — 20-40 лет. Курение (табак, марихуана) — ключевой фактор (90-100% больных).
Патогенез:
В основе — активирующие мутации в сигнальном пути MAPK (чаще BRAF V600E) в дендритных клетках-предшественниках. Под воздействием курения мутировавшие клоны клеток мигрируют в легкие, формируя узелки и гранулемы, разрушающие паренхиму с образованием кист.
Клиническая картина:
· Течение от бессимптомного (26%) до прогрессирующего.
· Одышка (89%), сухой кашель (72%).
· Спонтанный пневмоторакс (10-20%).
· Системные симптомы: утомляемость, похудание, лихорадка.
· Внелегочные поражения (15-20%): кости, гипофиз (несахарный диабет), кожа.
Диагностика:
· КТ легких: Двусторонние симметричные изменения, преимущественно в верхних долях. Сочетание узелков (часто с полостями) и кист причудливой формы. На поздних стадиях — фиброз.
· Окончательный диагноз: гистологическое подтверждение при биопсии легкого или внелегочного очага. Иммуногистохимия: положительная окраска на CD1a и/или CD207 (лангерин).
· БАЛ: наличие >5% CD1a(+) клеток имеет низкую чувствительность и редко используется.
Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, ЛАМ, ИЛФ с эмфиземой.
Лечение:
1. Полный отказ от курения — основа терапии, может привести к стабилизации или регрессу.
2. Поддерживающая терапия: вакцинация, лечение дыхательной недостаточности.
3. Медикаментозная терапия при прогрессировании: ингибиторы BRAF (вемурафениб) или MEK (кобиметиниб, траметиниб) при наличии соответствующих мутаций. Системные ГКС и цитостатики (винбластин) неэффективны при изолированном поражении легких.
Определение и эпидемиология:
Редкое заболевание (0.24 – 0.49 на 1 млн.), характеризующееся накоплением сурфактанта в альвеолах и бронхиолах, что ведет к дыхательной недостаточности. Связано с мутацией генов, регулирующих функцию макрофагов или продукцию сурфактанта. Соотношение мужчины:женщины = 2:1. Дебют в 20-50 лет.
Клиническая картина:
· Прогрессирующая одышка (50-90%), продуктивный кашель.
· Слабость, похудание, лихорадка, артралгии.
· У 30% — бессимптомное течение. «Барабанные палочки» — у 25%.
Диагностика:
· КТ легких: Симптом «матового стекла» с утолщением междольковых перегородок («crazy-paving»), «географические» инфильтраты.
· Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): Получение опалесцирующей молочной жидкости — патогномоничный признак. Проводят тотальный лаваж (до десятков литров).
· Биопсия: Трансбронхиальная или хирургическая. Гистология: альвеолы заполнены гранулярным эозинофильным белковым материалом (сурфактантом).
Дифференциальный диагноз:
Отек легких, ОРДС, альвеолярный геморрагический синдром, пневмоцистная пневмония, липоидная пневмония, бронхиолоальвеолярный рак.
Лечение:
· Тотальный лаваж легких — основной метод лечения.
· Рекомбинантный человеческий ГМ-КСФ (молграмостим) ингаляционно или подкожно.
· Ритуксимаб, плазмаферез — при рефрактерном течении.
Определение и эпидемиология:
Редкое кистозное заболевание (3-5% всех ИЗЛ), характеризующееся образованием центрилобулярных гранулем из дендритных клеток (клеток Лангерганса) и фиброза. Пик заболеваемости — 20-40 лет. Курение (табак, марихуана) — ключевой фактор (90-100% больных).
Патогенез:
В основе — активирующие мутации в сигнальном пути MAPK (чаще BRAF V600E) в дендритных клетках-предшественниках. Под воздействием курения мутировавшие клоны клеток мигрируют в легкие, формируя узелки и гранулемы, разрушающие паренхиму с образованием кист.
Клиническая картина:
· Течение от бессимптомного (26%) до прогрессирующего.
· Одышка (89%), сухой кашель (72%).
· Спонтанный пневмоторакс (10-20%).
· Системные симптомы: утомляемость, похудание, лихорадка.
· Внелегочные поражения (15-20%): кости, гипофиз (несахарный диабет), кожа.
Диагностика:
· КТ легких: Двусторонние симметричные изменения, преимущественно в верхних долях. Сочетание узелков (часто с полостями) и кист причудливой формы. На поздних стадиях — фиброз.
· Окончательный диагноз: гистологическое подтверждение при биопсии легкого или внелегочного очага. Иммуногистохимия: положительная окраска на CD1a и/или CD207 (лангерин).
· БАЛ: наличие >5% CD1a(+) клеток имеет низкую чувствительность и редко используется.
Дифференциальный диагноз:
Эмфизема, ЛАМ, ИЛФ с эмфиземой.
Лечение:
1. Полный отказ от курения — основа терапии, может привести к стабилизации или регрессу.
2. Поддерживающая терапия: вакцинация, лечение дыхательной недостаточности.
3. Медикаментозная терапия при прогрессировании: ингибиторы BRAF (вемурафениб) или MEK (кобиметиниб, траметиниб) при наличии соответствующих мутаций. Системные ГКС и цитостатики (винбластин) неэффективны при изолированном поражении легких.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍8 3🥰2