Зачем при бронхоэктазах мы смотрим уровень иммуноглобулинов?

Клинический случай 🤷‍♂️ 40 лет

Мы имеем богатый пневмониями анамнез заболевания:
📎2013 г
Отравился дизельным топливом в армии, начал считать себя больным.
📎2018 г
Внебольничная двусторонняя пневмония, после чего стал отмечать частые рецидивирующие пневмонии (каждые 3-4 месяца, чередующиеся с верхнечелюстным синуситом, сопровождающиеся лихорадкой до 39-30*С, гнойной мокротой)
📎Октябрь 2022 г
COVID 19, ПЦР+, КТ-1
📎Декабрь 2022 г
Внебольничная двусторонняя пневмония КТ-2
📎Январь 2023 г
Двустороння полисегментарная пневмония затяжнего течения с нозокомиальным компонентом, COVID-19 (ПЦР+) (СРБ 129, в посеве мокроты - C. Albicans 10^4 КОЕ)
📎Январь 2023 г
Лечение в инфекционном отделении с диагнозом COVID-19 (ПЦР+, СРБ 120, КТ-1).
📎Апрель 2023 г
Внебольничная пневмония вызванная P.Aeruginosa. Токсико-аллергический гиперчувствительный альвеолит, сепсис, острый лекарственный гепатит, спленомегалия;
📎Май 2023 г
Рецидив лихорадки до 40 °С кашель с отхождением мокроты с кровью, появилась одышка, динамика МСКТ ОГК отрицательная за счет появления новых зон консолидации легочной ткани сливного характера в S6,7,9,10 нижней доли правого легкого,картина двусторонней полисегментарной бронхопневмонии. (Подробно заключение рентгенолога рассказывать не буду)
 
На настоящий момент:
Текущее ухудшение 3 дня, лихорадка до 38*С., кашель с гнойной мокротой, одышка при незначительной физ. Нагрузке по шкале (mMRC3)

‼️Случай удивителен тем, что учитывая анамнез многочисленных респираторных инфекций, пациента ни разу не направляли на консультацию к иммунологу/ гематологу, и не проводился анализ на количество уровня иммуноглобулинов.‼️

По результатам исследования:
⭐️Иммуноглобулин A (IgA): 0,01 г/л; (N 0,6-3,48 г/л)❗️
⭐️Иммуноглобулин G (IgG ): 0,21 г/л; (N 5,40-18,22 г/л)❗️
⭐️Иммуноглобулин М (IgМ): 0,07 г/л (N 0,22-2,4 г/л)❗️

Вместе с этим, у пациента имеют место признаки первичного иммунодефицита, который требует дообследования у аллерголога-иммунолога и медицинского генетика. В анамнезе отсутствуют данные о лечении цитостатиками, высокодозной гормонотерапии и лучевой болезни, что также указывает на первичный дефект иммунитета.
После завершения лечения пневмонии показана консультация и обследование в НИИ Иммунологии для решения вопроса о дальнейшней заместительной терапии в/в иммуноглобулинами.

Что на кт?
Полисегментарно в обоих легких центрилобулярные узелки по типу «дерево в почках». Во 2,4,5,6,9,10 сегментах правого легкого участки фиброз-ателектазов с расширенными субсегментарными бронхами размером до 40х51 мм. Паратрахеальные л\узлы увеличены количественно до 11 мм.

Рекомендую ⤵️
Sperlich JM, Grimbacher B, Soetedjo V, Workman S, Burns SO, Lowe DM, Hurst JR. Predictive Factors for and Complications of Bronchiectasis in Common Variable Immunodeficiency Disorders. J Clin Immunol. 2022 Apr;42(3):572-581. doi: 10.1007/s10875-022-01206-8. Epub 2022 Jan 11. PMID: 35015197; PMCID: PMC9015976.

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9015976/

Бронхоэктазы и иммунодефицит. Ключевые аспекты:

Патогенез БЭ идет по «порочному кругу»:
Первоначальное повреждение (инфекция, воспаление) приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса, из за чего застаивается бронхиальный секрет. Далее присоединяется инфекция и хронизируется (P. aeruginosa, H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus, НТМ), идет процесс хронического воспаления (нейтрофилы, медиаторы, протеазы) с дальнейшим повреждением стенки бронха, что и приводит к расширению.

Иммунодефицит выступает как одна из основных причин бронхоэктазов (наряду с пост-инфекционными, при ХОБЛ, астме, РА и др.). Он нарушает защиту легких, запуская и поддерживая "порочный круг".

Типы иммунодефицита, ассоциированные с бронхоэктазами:
⭐️Первичные иммунодефициты (ПИД): Генетически детерминированные, часто манифестируют в детстве, но могут диагностироваться и у взрослых.
⭐️Вторичные иммунодефициты (СИД): Приобретенные в течение жизни вследствие других заболеваний, состояний или лечения. Встречаются значительно чаще ПИД среди взрослых пациентов.

🫀К ПИД относятся:
Дефекты антител (Гуморальный иммунитет): Наиболее частая причина ПИД-ассоциированных бронхоэктазов.
➖Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН): Самая частая ПИД у взрослых с бронхоэктазами. Характерны низкие IgG (и часто IgA/IgM).
➖Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона): Практически полное отсутствие B-клеток и иммуноглобулинов.
➖Избирательный дефицит IgA: Может протекать бессимптомно, но ассоциирован с повышенным риском респираторных инфекций, атопии, аутоиммунных заболеваний и, как следствие, бронхоэктазов (особенно при сопутствующем дефиците подклассов IgG).
➖Дефициты подклассов IgG (особенно IgG2, IgG3).

🫀Комбинированные иммунодефициты (Т- и В-клеточные дефекты):
➖Атаксия-телеангиэктазия (Синдром Луи-Бар): Прогрессирующая мозжечковая атаксия, телеангиэктазии, дефицит IgA и IgG2, дефекты клеточного иммунитета. Частые сино-пульмональные инфекции, высокий риск лимфом и солидных опухолей. Бронхоэктазы – типичное проявление.
➖Синдром Вискотта-Олдрича: Экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции (вначале – гуморальные, позже и Т-клеточные дефекты). Риск аутоиммунитета и лимфомы.

🫀Дефекты фагоцитоза:
➖Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ): Рецидивирующие абсцессы (легкие, кожа, ЛУ), гранулемы, обструктивные поражения. Бронхоэктазы – частое осложнение легочных инфекций/воспаления.

🫀Другие:
Гипер-IgE синдром (Стат-дефицит)
Дефекты врожденного иммунитета.

🚩RED FLAG 🚩ПИД у пациента с бронхоэктазами:
👿Начало в детском/юношеском возрасте.
👿Рецидивирующие синуситы, отиты, пневмонии.
👿Тяжелые, необычные или оппортунистические инфекции.
👿Аутоиммунные проявления (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, артрит и др. при ОВИН).
👿Необъяснимая спленомегалия/лимфаденопатия.
👿Семейный анамнез ПИД или ранних смертей от инфекций.
👿Хроническая диарея/мальабсорбция.
👿Отсутствие очевидной причины бронхоэктазов (нет тяжелой пневмонии в анамнезе, нет ХОБЛ, астмы, РА и т.д.).

Это достаточно сложный вопрос для диагностики, который требует комплексного ведения пациента совместно с иммунологами и гематологами.🤝

#бронхоэктазы #иммунодефицит #иммунология #пульмонология

В продолжение о бронхоэктазах и иммунодефиците:

Основные причины (вторичные иммунодефициты) ведущие к БЭ:
❗️Гематологические ЗНО:
⏺Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): Гипогаммаглобулинемия.
⏺Множественная миелома (ММ)
⏺Лимфомы (особенно лимфома Ходжкина и высокозлокачественные NHL)

❗️Ятрогенная иммуносупрессия:
⏺Длительная терапия высокими дозами кортикостероидов.
⏺Цитостатики
⏺Иммуносупрессанты после трансплантации органов/костного мозга.

❗️Инфекции:
⏺ВИЧ-инфекция

Диагностика:
😏 Тщательный анамнез и осмотр: Возраст дебюта инфекций/симптомов, частые сино-пульмональные инфекции, тяжесть инфекций, необычные возбудители, аутоиммунные/лимфопролиферативные заболевания, семейный анамнез, лекарственный анамнез, оценка состояния питания, лимфоузлов, печени/селезенки, кожных покровов (телеангиэктазии, экзема).

🧪 Скрининговые лабораторные тесты:
🔵Общий анализ крови с лейкоформулой
🔵Иммуноглобулины (IgG, IgA, IgM)
🔵Подклассы IgG
🔵Серология ВИЧ.
🔵Маркеры лимфопролиферации: ЛДГ, β2-микроглобулин (при подозрении на ХЛЛ/лимфому).
🔵Расширенная иммунологическая диагностика (по показаниям, с консультацией иммунолога):
Лимфоцитарные субпопуляции (CD3, CD4, CD8, CD19, CD16/56, TCR).
🔵Генетическое исследование и исследование комплемента.

Это БАЗА при ведении пациента с БЭ и подозрением на ИД⤵️
1️⃣Исключаем Иммунодефицит у пациента с БЭ при раннем начале и рецидивирующих инфекциях.

2️⃣Определение уровня иммуноглобулинов (IgG, A, M)- минимум.

3️⃣Консультация иммунолога для диагностики и решения вопроса о заместительной терапии.

Что скажете? Пока нахожусь в отпуске, вижу только верблюда на правой лопатке 🐫 😁

Стокгольмский синдром- поступить в аспирантуру 😁🔹

Кандидаты, что посоветуете?

#ESS

Отработаны две недели, теперь могу полноценно поделиться с заметками с приема:

Если вы как и я думали, что в частной клинике не нужно носиться и можно спокойно работать- это заблуждение 🙂

По классике, все приколы случаются вечером 🔜 21:50 Вызов по громкоговорителю в кабинет ближайшего сотрудника (не старайтесь угадать кому повезло оказаться рядом, экстренная ситуация)
(На минуточку, я работаю до 21:00)

В это время на моём приеме подтвержденный коклюш, а я еще не втянулась до конца в бумажную эпидем. Работу клиники. Во время этого же приема просят спуститься и проконсультировать больного на CPAP.
Кароче, если бы не отзывчивые коллеги, можно было бы и не ехать домой))