ЧАСТЬ 2. #клинический случай ⬆️

Далее был начат диагностический поиск:

⏺Консультирована генетиком (мутация RET гена: обнаруженный вариант приводит к аминокислотной замене RET, что может приводить к синдрому множественной эндокринной неоплазии, предрасположенностью к разным типам опухолей,мальформации сосудов, и  гиперпигментированным кожным образованиям, может проявляться в виде респиратной недостаточности особенно при физ.нагрузке и у пациенов с раком МЖ)

⏺Торакотомия справа, биопсия легкого: Морфологическая картина может соответствовать легочному лимфангиоматозу с вторичной центрилобулярной эмфиземой, респираторным бронхиолитом.

🔵Был проведен врачебный консилиум: Учитывая результаты биопсии и рецидивирующего хилоторакса, выставлен диагноз: Лимфангиолейомиоматоз, пластический бронхит.

Сопутствующие: Гигантский бородавчатый пигментный невус. (В анамнезе- Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние Hunt-Hess 2 степени, острый период, в форме выраженного менингеального синдрома)

❗️Я обращаю Ваше внимание на сопутствующие, и связь с мутацией RET гена.

Пациентка нуждается в назначении пожизненной специфичесекой терапии: Сиролимус (Рапамун) 1г 1 р в сутки внутрь
 
с 2019-2024 на фоне приёма терапии: не накапливается жидкость, отсутствие одышки, нет отрицательной динамики на КТ, редко и быстро переносит ОРВИ.

 🩻 Что на КТ?  Правосторонний частично осумкованный гидроторакс 200-250 мл. Участки консолидации в базальных отделах обоих легких. В правом легком, полисегментарно, в базальных сегментах определяются участки «матового стекла», а так же тяжистые участки консолидации (так же определяются в S9 левого легкого). Увеличение ВГЛУ  в паратрахеальной и бифуркационной группах справа до 12 мм.

Друзья, принимаю поздравления ❤️

Дипломированный специалист Х3
#ESS

Вероятность рецидива астмы после 20 лет, если она "ушла" в детстве, составляет примерно 20-35%, согласно крупным исследованиям.
Но не забываем, что это индивидуально и зависит от множества факторов:

⏺аллергический ринит
⏺сенсибилизация к аэроаллергенам (пыльца, клещи домашней пыли, шерсть животных)
⏺курение (активное и пассивное) -один из самых значимых факторов
⏺ожирение провоцирует системное воспаление и механически затрудняет дыхание.
⏺женский пол- гормональные изменения (менструальный цикл, беременность, менопауза) могут влиять на течение астмы.
⏺профессиональные вредности (пыль, химикаты, испарения), загрязненный воздух, частые респираторные инфекции.
⏺тяжесть астмы в детстве-чем тяжелее протекала астма до ремиссии, тем выше риск рецидива.

❗️Рецидив может случиться в любом возрасте взрослой жизни, в особенности во время беременности, менопаузы (у женщин), на фоне респираторных заболеваний. Так же, если клиника была только в детстве, речь может идти не о полном исчезновении болезни, а о длительной ремиссии. Скрытое воспаление или гиперреактивность бронхов могут сохраняться.

В одном из крупных исследований:
К 26 годам из 613 участников, у кого в детстве была астма, у 51,4% наблюдались хрипы в легких
У 14,5% хрипы сохранялись с детства до 26 лет
У 27,4% наступила стойкая ремиссия
У 12,4% к 26 годам случился рецидив

Факторы риска рецидива: сенсибилизация к клещам домашней пыли, гиперреактивность бронхов, женский пол, факт курения, так же ранний возраст возникновения астмы привел к высокому риску рецидива.

Sears MR, Greene JM, Willan AR, Wiecek EM, Taylor DR, Flannery EM, Cowan JO, Herbison GP, Silva PA, Poulton R. A longitudinal, population-based, cohort study of childhood asthma followed to adulthood. N Engl J Med. 2003 Oct 9;349(15):1414-22. doi: 10.1056/NEJMoa022363. PMID: 14534334.

Ваши вопросы 🔜 https://t.me/anonimnyye_voprosy_bot?start=drk46

#Вопрос_ответ

Аллергики, внимание! Самый лучший по моему мнению крем для атопичной кожи сейчас и до 13 июля в ЗЯ 💚 с хорошей скидкой!

BIODERMA atoderm https://goldapple.ru/89270100006-atoderm

Для сравнения, на ОZON такая цена на данный момент за 200 мл

В Москве только началась жара,🥵 но я уже вступила в команду : «Я щас вышвырну кондиционер к чертям, если вы его не выключите»

В первый жаркий день я уже сижу с соплями, чего Вам не желаю, поэтому разбираем, что там в кондеях?

❗️Заболеть от кондиционера нельзя, это только фактор риска, провоцирующий наши респираторные проблемы :

🤝Резкий перепад температуры (особенно направленный холодный поток на разгоряченную кожу/слизистые) и сквозняк вызывают местную вазоконстрикцию, снижение кровотока в слизистых носоглотки и верхних дыхательных путей. Это подавляет функцию реснитчатого эпителия и снижает локальную продукцию наших факторов защиты, после чего обостряются ХОБЛЫ, астмы, тонзиллиты, фарингиты и бронхиты.

🤝По этой же причине, увеличивается восприимчивость к ОРВИ: Ослабленный местный барьер облегчает адгезию и проникновение респираторных вирусов (риновирусы, аденовирусы, коронавирусы и др.), постоянно циркулирующих среди нас.

🤝Активация условно-патогенной флоры так же может способствовать развитию бактериальных осложнений (бактериальные синуситы, тонзиллиты, трахеобронхиты) за счет активации собственной флоры (пневмококк, гемофильная палочка, моракселла и др.). А помните я рассказывала про бактериальное окно?

ℹ️Бывает редко, но клиницисты должны помнить: Легионеллез (Болезнь легионеров):
Legionella pneumophila (грамотрицательная палочка).

Размножается в застоявшейся теплой воде (25-45°C) систем кондиционирования воздуха (особенно центральных, с увлажнителями), испарителях, дренажных поддонах. Инфицирование происходит ингаляционным путем при вдыхании аэрозоля, содержащего бактерии.

Клиническая картина:
Острое начало с высокой лихорадкой (часто >39°C), непродуктивный кашель, одышка, плевральные боли, выраженная интоксикация (головная боль, миалгии, спутанность сознания).

▶️Внелегочные проявления: ЖКТ симптомы (диарея, тошнота), гипонатриемия, относительная брадикардия (важный диагностический признак), поражение печени и почек.

Группы высокого риска: Пожилые, курильщики, пациенты с иммунодефицитами (в т.ч. ятрогенными), ХОБЛ, диабетом, онкологией. Летальность без лечения высокая (15-20%).

Диагностика: Рентген/КТ ОГК (часто быстро прогрессирующая мультидолевая пневмония), ПЦР мокроты/БАЛ/мочи, посев (специальные среды), ИФА/РИФ мокроты, серология (нарастание титра антител, но ретроспективно). Антигенный тест мочи – быстрый, но менее чувствительный.

ℹ️Аллергические и иммунопатологические реакции:
Накопление в грязных фильтрах и на влажных поверхностях внутреннего блока (испаритель, дренаж) аллергенов: клещей домашней пыли, спор плесени (чаще Aspergillus, Penicillium, Cladosporium), пыльцы, бактериальных эндотоксинов. Вентилятор распространяет их по помещению.

Сюда мы отнесем не только обострение БА и риносинусито, но и

🐍Аллергический альвеолит Редко, при массивном воздействии специфических антигенов (чаще плесень). Симптомы: лихорадка, кашель, одышка, крепитация при аускультации. Рентген/КТ – картину интерстициальных изменений.

🐍Грибковые инфекции: У иммунокомпрометированных пациентов (онкогематология, ВИЧ, длительная кортикостероидная терапия) споры плесени из кондиционера могут стать причиной инвазивного аспергиллеза или других микозов.

ℹ️Синдром сухих слизистых
Кондиционеры значительно снижают относительную влажность воздуха, что влечет к сухости и раздражения конъюнктивы: Ощущение песка, жжение, покраснение глаз, ухудшение симптомов у пациентов с синдромом сухого глаза. Повышает риск кератитов, особенно у пользователей контактных линз. Першение в горле, сухой раздражающий кашель, ощущение стянутости, повышенная ранимость слизистых (легче возникают микротравмы – входные ворота для инфекции).

Вечером разберем профилактику: как использовать кондиционер, что бы не заболеть?

Аккредитация. СПИРОМЕТРИЯ 🧤💻

Пульмонологи стабильно уходят на пересдачу второго этапа аккредитации, и после сдачи экзамена видят станцию проведения спирометрии в кошмарных снах 🤝

Что не так?

Если с алгоритмом манипуляции справляются все, то расшифровка спирометрии вызывает трудности.

Мы с коллегами долго обсуждали этот вопрос, и пришли к следующему алгоритму расшифровки спирометрии на станции:

1. Оцениваем КАЧЕСТВО спирометрии по критериям:
🐍Тпос не более 0,10с

🐍Тфжел не менее 15с или смотрим, есть ли у нас плато по графику.

Если один из этих показателей не укладывается, значит отмечаем, что спирометрия не корректна, и расшифровать мы ее не можем.

Далее переходим к стандартной расшифровке, смотрим ОФВ1/ФЖЕЛ, если менее 70%- обструкция, если N или выше 70%- подозреваем рестрикцию. Плюсом смотрим ОФВ1 и ФЖЕЛ ниже 80% или норма. Тут уже становится намного проще. После этого смотрим бронходилатационный тест: помним про прирост 12% и 200мл по ОФВ1. Если изначально отметили спирометрию как не подлежащую расшифровке, то и тест не оценивается.

Опытные специалисты могут бросить в меня тапок, но давайте-ка пустим Вас на этот праздник рандома)) Мы готовились по клиническим рекомендациям, но все равно возникали ошибки, пришлось гадать и подстраиваться под ситуацию, например, что было у меня:

🐍Тфжел не дан
🐍Тпос 70 сек ❗️(я уже тут должна была отметить, что спирометрия не подлежит расшифровке) НО, у меня было хорошее плато и график без нарушений, скорее всего 70 секунд являлись опечаткой к 0,7с.

Обязательно! Читаем клинические рекомендации по спирометрии для подготовке к успешной сдаче данного навыка, и не отчаивайтесь в результате пересдачи 😉

P.s. Я сдавала с температурой и ужасным кашлем, из за чего помутился рассудок и на физикальном осмотре у пациента с ХОБЛ появилось ослабленное везикулярное дыхание вместо жесткого с сухими хрипами. Станцию зачли, а компьютер поставил 0 из 100, из за чего пересдача всех станций и задач. 🤡🤡

Удаляю ли я медик тест? Нет. Готовлюсь к следующей аккредитации 😭

Решаем задачу, с которой может столкнуться каждый: родитель, человек, отрицающий у себя астму, и даже медработник.
Я считаю, все должны быть осведомлены, о действиях в подобной ситуации:

😜Кате 25 лет. Она приехала на дачу, где сотовый оператор показывает LTE, но связь, как выяснится, капризна📵.

Лирическое отступление к анамнезу: В детстве, когда Кате было 7 лет, в доме жила кошка, и одновременно родители делали ремонт. Именно тогда у девочки случилось несколько приступов удушья со свистящим дыханием. Врачи диагностировали бронхиальную астму. Кате назначили ингалятор, но устрашающее название «ингаляционный гормональный препарат» напугало маму.
👉Думаю, вы уже догадались: никакой терапии Катя не получала. Да она и не считала это нужным -ведь подобные приступы были лишь в семилетнем возрасте, и до этого дня Катю ничего не беспокоило. Кроме периодического насморка в мае-июне.

Итак, лирическое отступление закончилось. Переходим к делу: Весь день Катя с друзьями гуляла в поле, собирала цветы, и наслаждалась моментом, отдыхая от городской суеты. Вечером ребята разожгли костёр и жарили шашлыки. В какой-то момент Катя начала подкашливать.

-С тобой всё хорошо?

- спросила подруга, подавая ей стакан воды.

- Да, я, кажется, просто подавилась,

-ответила Катя, издав после этих слов протяжный кашлевой эпизод, завершившийся свистом…

Глаза Кати расширились вдвое. Девушка стала пытаться дышать чаще и глубже. Её охватила паника.
Подруга попыталась вызвать скорую помощь, но ни связи, ни интернета в той местности не оказалось. Тогда девушка бросилась искать аптечку, однако кроме активированного угля и омепразола там ничего не было (что не удивительно, мы же на даче 😉)

Ставим историю на STOP✋

К сожалению, такие моменты случаются, и я реально знаю подобных «Катерин» из своего окружения. (А раньше входила в этот круг сама)

Так как большая часть моей аудитории это врачи, давайте объединим в комментариях под этой историей способы, как облегчить приступ человеку с БА в условиях за городом.

На 5 курсе преподаватель рассказывал про подобный случай из своей практики ⤴️, когда у человека на улице случился приступ БА, ингалятора не было, аптеки по близости тоже. Но до вызова СМП удалось облегчить состояние.

В ближайшем магазине попросили вскипятить чайник, и дали дышать человеку паром.
⤵️
Вдыхание теплого влажного воздуха (пара), который можно получить с помощью кипятка, МОЖЕТ ОКАЗАТЬ ВРЕМЕННОЕ ОБЛЕГЧЕНИЕ:
🔵Увлажнение и разжижение мокроты:

🔵Расслабление гладкой мускулатуры. Тепло может способствовать незначительному расслаблению мышц бронхов.

❗️Осторожность:
💫Не поможет при тяжелом приступе (цианоз, немое легкое)

💫Необходим теплый, а не обжигающий пар во избежание ожогов.

💫В любом случае ищем препараты/ ждем СМП, так как данный метод предназначен только для небольшого облегчения состояния, приступ не купируется.

Если честно, я уже не понимаю, плакать мне или смеяться 🙂

Зачем при бронхоэктазах мы смотрим уровень иммуноглобулинов?

Клинический случай 🤷‍♂️ 40 лет

Мы имеем богатый пневмониями анамнез заболевания:
📎2013 г
Отравился дизельным топливом в армии, начал считать себя больным.
📎2018 г
Внебольничная двусторонняя пневмония, после чего стал отмечать частые рецидивирующие пневмонии (каждые 3-4 месяца, чередующиеся с верхнечелюстным синуситом, сопровождающиеся лихорадкой до 39-30*С, гнойной мокротой)
📎Октябрь 2022 г
COVID 19, ПЦР+, КТ-1
📎Декабрь 2022 г
Внебольничная двусторонняя пневмония КТ-2
📎Январь 2023 г
Двустороння полисегментарная пневмония затяжнего течения с нозокомиальным компонентом, COVID-19 (ПЦР+) (СРБ 129, в посеве мокроты - C. Albicans 10^4 КОЕ)
📎Январь 2023 г
Лечение в инфекционном отделении с диагнозом COVID-19 (ПЦР+, СРБ 120, КТ-1).
📎Апрель 2023 г
Внебольничная пневмония вызванная P.Aeruginosa. Токсико-аллергический гиперчувствительный альвеолит, сепсис, острый лекарственный гепатит, спленомегалия;
📎Май 2023 г
Рецидив лихорадки до 40 °С кашель с отхождением мокроты с кровью, появилась одышка, динамика МСКТ ОГК отрицательная за счет появления новых зон консолидации легочной ткани сливного характера в S6,7,9,10 нижней доли правого легкого,картина двусторонней полисегментарной бронхопневмонии. (Подробно заключение рентгенолога рассказывать не буду)
 
На настоящий момент:
Текущее ухудшение 3 дня, лихорадка до 38*С., кашель с гнойной мокротой, одышка при незначительной физ. Нагрузке по шкале (mMRC3)

‼️Случай удивителен тем, что учитывая анамнез многочисленных респираторных инфекций, пациента ни разу не направляли на консультацию к иммунологу/ гематологу, и не проводился анализ на количество уровня иммуноглобулинов.‼️

По результатам исследования:
⭐️Иммуноглобулин A (IgA): 0,01 г/л; (N 0,6-3,48 г/л)❗️
⭐️Иммуноглобулин G (IgG ): 0,21 г/л; (N 5,40-18,22 г/л)❗️
⭐️Иммуноглобулин М (IgМ): 0,07 г/л (N 0,22-2,4 г/л)❗️

Вместе с этим, у пациента имеют место признаки первичного иммунодефицита, который требует дообследования у аллерголога-иммунолога и медицинского генетика. В анамнезе отсутствуют данные о лечении цитостатиками, высокодозной гормонотерапии и лучевой болезни, что также указывает на первичный дефект иммунитета.
После завершения лечения пневмонии показана консультация и обследование в НИИ Иммунологии для решения вопроса о дальнейшней заместительной терапии в/в иммуноглобулинами.

Что на кт?
Полисегментарно в обоих легких центрилобулярные узелки по типу «дерево в почках». Во 2,4,5,6,9,10 сегментах правого легкого участки фиброз-ателектазов с расширенными субсегментарными бронхами размером до 40х51 мм. Паратрахеальные л\узлы увеличены количественно до 11 мм.

Рекомендую ⤵️
Sperlich JM, Grimbacher B, Soetedjo V, Workman S, Burns SO, Lowe DM, Hurst JR. Predictive Factors for and Complications of Bronchiectasis in Common Variable Immunodeficiency Disorders. J Clin Immunol. 2022 Apr;42(3):572-581. doi: 10.1007/s10875-022-01206-8. Epub 2022 Jan 11. PMID: 35015197; PMCID: PMC9015976.

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9015976/

Бронхоэктазы и иммунодефицит. Ключевые аспекты:

Патогенез БЭ идет по «порочному кругу»:
Первоначальное повреждение (инфекция, воспаление) приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса, из за чего застаивается бронхиальный секрет. Далее присоединяется инфекция и хронизируется (P. aeruginosa, H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus, НТМ), идет процесс хронического воспаления (нейтрофилы, медиаторы, протеазы) с дальнейшим повреждением стенки бронха, что и приводит к расширению.

Иммунодефицит выступает как одна из основных причин бронхоэктазов (наряду с пост-инфекционными, при ХОБЛ, астме, РА и др.). Он нарушает защиту легких, запуская и поддерживая "порочный круг".

Типы иммунодефицита, ассоциированные с бронхоэктазами:
⭐️Первичные иммунодефициты (ПИД): Генетически детерминированные, часто манифестируют в детстве, но могут диагностироваться и у взрослых.
⭐️Вторичные иммунодефициты (СИД): Приобретенные в течение жизни вследствие других заболеваний, состояний или лечения. Встречаются значительно чаще ПИД среди взрослых пациентов.

🫀К ПИД относятся:
Дефекты антител (Гуморальный иммунитет): Наиболее частая причина ПИД-ассоциированных бронхоэктазов.
➖Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН): Самая частая ПИД у взрослых с бронхоэктазами. Характерны низкие IgG (и часто IgA/IgM).
➖Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона): Практически полное отсутствие B-клеток и иммуноглобулинов.
➖Избирательный дефицит IgA: Может протекать бессимптомно, но ассоциирован с повышенным риском респираторных инфекций, атопии, аутоиммунных заболеваний и, как следствие, бронхоэктазов (особенно при сопутствующем дефиците подклассов IgG).
➖Дефициты подклассов IgG (особенно IgG2, IgG3).

🫀Комбинированные иммунодефициты (Т- и В-клеточные дефекты):
➖Атаксия-телеангиэктазия (Синдром Луи-Бар): Прогрессирующая мозжечковая атаксия, телеангиэктазии, дефицит IgA и IgG2, дефекты клеточного иммунитета. Частые сино-пульмональные инфекции, высокий риск лимфом и солидных опухолей. Бронхоэктазы – типичное проявление.
➖Синдром Вискотта-Олдрича: Экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции (вначале – гуморальные, позже и Т-клеточные дефекты). Риск аутоиммунитета и лимфомы.

🫀Дефекты фагоцитоза:
➖Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ): Рецидивирующие абсцессы (легкие, кожа, ЛУ), гранулемы, обструктивные поражения. Бронхоэктазы – частое осложнение легочных инфекций/воспаления.

🫀Другие:
Гипер-IgE синдром (Стат-дефицит)
Дефекты врожденного иммунитета.

🚩RED FLAG 🚩ПИД у пациента с бронхоэктазами:
👿Начало в детском/юношеском возрасте.
👿Рецидивирующие синуситы, отиты, пневмонии.
👿Тяжелые, необычные или оппортунистические инфекции.
👿Аутоиммунные проявления (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, артрит и др. при ОВИН).
👿Необъяснимая спленомегалия/лимфаденопатия.
👿Семейный анамнез ПИД или ранних смертей от инфекций.
👿Хроническая диарея/мальабсорбция.
👿Отсутствие очевидной причины бронхоэктазов (нет тяжелой пневмонии в анамнезе, нет ХОБЛ, астмы, РА и т.д.).

Это достаточно сложный вопрос для диагностики, который требует комплексного ведения пациента совместно с иммунологами и гематологами.🤝

#бронхоэктазы #иммунодефицит #иммунология #пульмонология

В продолжение о бронхоэктазах и иммунодефиците:

Основные причины (вторичные иммунодефициты) ведущие к БЭ:
❗️Гематологические ЗНО:
⏺Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): Гипогаммаглобулинемия.
⏺Множественная миелома (ММ)
⏺Лимфомы (особенно лимфома Ходжкина и высокозлокачественные NHL)

❗️Ятрогенная иммуносупрессия:
⏺Длительная терапия высокими дозами кортикостероидов.
⏺Цитостатики
⏺Иммуносупрессанты после трансплантации органов/костного мозга.

❗️Инфекции:
⏺ВИЧ-инфекция

Диагностика:
😏 Тщательный анамнез и осмотр: Возраст дебюта инфекций/симптомов, частые сино-пульмональные инфекции, тяжесть инфекций, необычные возбудители, аутоиммунные/лимфопролиферативные заболевания, семейный анамнез, лекарственный анамнез, оценка состояния питания, лимфоузлов, печени/селезенки, кожных покровов (телеангиэктазии, экзема).

🧪 Скрининговые лабораторные тесты:
🔵Общий анализ крови с лейкоформулой
🔵Иммуноглобулины (IgG, IgA, IgM)
🔵Подклассы IgG
🔵Серология ВИЧ.
🔵Маркеры лимфопролиферации: ЛДГ, β2-микроглобулин (при подозрении на ХЛЛ/лимфому).
🔵Расширенная иммунологическая диагностика (по показаниям, с консультацией иммунолога):
Лимфоцитарные субпопуляции (CD3, CD4, CD8, CD19, CD16/56, TCR).
🔵Генетическое исследование и исследование комплемента.

Это БАЗА при ведении пациента с БЭ и подозрением на ИД⤵️
1️⃣Исключаем Иммунодефицит у пациента с БЭ при раннем начале и рецидивирующих инфекциях.

2️⃣Определение уровня иммуноглобулинов (IgG, A, M)- минимум.

3️⃣Консультация иммунолога для диагностики и решения вопроса о заместительной терапии.