Венские вафли🧇
Очень простой универсальный рецепт. Можно сделать сладкими, добавить в тесто фрукты и шоколадные капли или наоборот - сыр, обжаренный лук итп.
После выпекания у них хрустящая корочка. Я люблю мягкие вафли, поэтому накрываю еще горячие тарелкой и они теряют хруст:)
Довольно долго остаются мягкими, хорошо замораживаются и потом разогреваются без разморозки в СВЧ.
Сегодня я пекла из турецкой муки, добавила в тесто кубики груши с корицей и лимонной цедрой.
Ингредиенты:
Мука н/б - 140 г
Жирные сливки (у меня 33%) - 30 г
Вода (горячая) - 100 г
Сливочное масло - 50 г
Сахар - 10 г
Соль - 2 г
Разрыхлитель - 1/2 ч.л
Ванилин и другие добавки - по вкусу.
Процесс:
К сливкам добавляем сливочное масло и заливаем горячей водой (так мы минуем процесс растапливания масла). Перемешиваем до однородности, добавляем соль, сахар, ванилин и последним - разрыхлитель. Всыпаем муку и перемешиваем до однородности. Оставляем на 10-15 минут (пока разогревается вафельница). Добавляем «наполнители» (если они есть), перемешиваем и выпекаем.
Дополнение: если вы обжариваете для добавления в тесто фрукты, не добавляйте к ним сахар. Если он нужен - положите в тесто. Иначе кусочки фруктов будут пригорать.
Все влажные наполнители кладем сразу перед выпечкой, чтобы они не отдали влагу в тесто.
Из этого объема получается 5 вафель в круглой мини-вафельнице.
Очень простой универсальный рецепт. Можно сделать сладкими, добавить в тесто фрукты и шоколадные капли или наоборот - сыр, обжаренный лук итп.
После выпекания у них хрустящая корочка. Я люблю мягкие вафли, поэтому накрываю еще горячие тарелкой и они теряют хруст:)
Довольно долго остаются мягкими, хорошо замораживаются и потом разогреваются без разморозки в СВЧ.
Сегодня я пекла из турецкой муки, добавила в тесто кубики груши с корицей и лимонной цедрой.
Ингредиенты:
Мука н/б - 140 г
Жирные сливки (у меня 33%) - 30 г
Вода (горячая) - 100 г
Сливочное масло - 50 г
Сахар - 10 г
Соль - 2 г
Разрыхлитель - 1/2 ч.л
Ванилин и другие добавки - по вкусу.
Процесс:
К сливкам добавляем сливочное масло и заливаем горячей водой (так мы минуем процесс растапливания масла). Перемешиваем до однородности, добавляем соль, сахар, ванилин и последним - разрыхлитель. Всыпаем муку и перемешиваем до однородности. Оставляем на 10-15 минут (пока разогревается вафельница). Добавляем «наполнители» (если они есть), перемешиваем и выпекаем.
Дополнение: если вы обжариваете для добавления в тесто фрукты, не добавляйте к ним сахар. Если он нужен - положите в тесто. Иначе кусочки фруктов будут пригорать.
Все влажные наполнители кладем сразу перед выпечкой, чтобы они не отдали влагу в тесто.
Из этого объема получается 5 вафель в круглой мини-вафельнице.
❤16
Бейглы.
Делаются, как и обычно, просто🙃
Общее время приготовления с расстойкой - 1,5 часа.
На 4 бейгла:
Сухие ингредиенты:
Мука н/б * - 175 г
Дрожжи сухие - 3 г
Сахар - 10 г
Соль - 3-4 г
Ксантановая камедь - 3 г
Разрыхлитель - 1 г.
Для геля из псиллиума:
Псиллиум - 8 г
Вода теплая - 80 г + 70 г
Растительное масло - 15 г
Уксус (лучше яблочный или рисовый) - 2 г
Для обварки:
Вода - 1 л
Коричневый сахар - 2-3 ст.л.
Залейте псиллиум 80-ю граммами воды. Оставьте на несколько минут.
В это время смешайте все сухие ингредиенты в миске, а масло, 70 г воды и уксус - в отдельном стакане. Добавьте жидкость
к гелю из псиллиума и перемешайте венчиком или вилкой до однородности.
Вылейте получившуюся смесь в миску с мукой и вымесите тесто - силиконовой лопаткой и потом руками. Сначала будет казаться, что в тесте слишком много муки, но по мере вымешивания оно станет однородным и чуть липким.
Скатайте тесто в шар, накройте крышкой или пленкой и оставьте проходить на час.
После того, как тесто подошло, разделите его на равные части (у меня получается по 90 г) и скатайте в шарики. Сформуйте бейглы (отверстие делают пальцем и растягивают а стороны). Вскипятите воду, добавьте коричневый сахар и обваривайте бейглы 40-45 секунд. Достаньте из воды, выложите на противень/коврик, на котором будете выпекать.
Кисточкой смажьте бейглы и посыпьте солью/кунжутом/маком (по вкусу). Самая хрустящая корочка получается при использовании яйца. Я беру 1 г (это 6ФА) и смешиваю с 5 г воды (объема хватит на 3 таких партии). Если вы не используете яйцо, можно смазать маслом, сладким чаем итп.
Духовку разогрейте до 200С и поставьте выпекаться на 25 минут. Я пеку на тефлоновом коврике и перевернутом противне. После выпечки не накрывайте, иначе корочка может отмякнуть.
*часть муки можно заменить на рисовую или пшенную. Я делала по-разному, сегодня пекла из смеси ММ и турецкой муки.
•Сахар можно брать любой, но с коричневым приятнее цвет.
•С обваркой получается лучше, хотя можно и не обваривать.
•Не делайте бейглы высокими, при выпечке они превратятся в шар🥯
Делаются, как и обычно, просто🙃
Общее время приготовления с расстойкой - 1,5 часа.
На 4 бейгла:
Сухие ингредиенты:
Мука н/б * - 175 г
Дрожжи сухие - 3 г
Сахар - 10 г
Соль - 3-4 г
Ксантановая камедь - 3 г
Разрыхлитель - 1 г.
Для геля из псиллиума:
Псиллиум - 8 г
Вода теплая - 80 г + 70 г
Растительное масло - 15 г
Уксус (лучше яблочный или рисовый) - 2 г
Для обварки:
Вода - 1 л
Коричневый сахар - 2-3 ст.л.
Залейте псиллиум 80-ю граммами воды. Оставьте на несколько минут.
В это время смешайте все сухие ингредиенты в миске, а масло, 70 г воды и уксус - в отдельном стакане. Добавьте жидкость
к гелю из псиллиума и перемешайте венчиком или вилкой до однородности.
Вылейте получившуюся смесь в миску с мукой и вымесите тесто - силиконовой лопаткой и потом руками. Сначала будет казаться, что в тесте слишком много муки, но по мере вымешивания оно станет однородным и чуть липким.
Скатайте тесто в шар, накройте крышкой или пленкой и оставьте проходить на час.
После того, как тесто подошло, разделите его на равные части (у меня получается по 90 г) и скатайте в шарики. Сформуйте бейглы (отверстие делают пальцем и растягивают а стороны). Вскипятите воду, добавьте коричневый сахар и обваривайте бейглы 40-45 секунд. Достаньте из воды, выложите на противень/коврик, на котором будете выпекать.
Кисточкой смажьте бейглы и посыпьте солью/кунжутом/маком (по вкусу). Самая хрустящая корочка получается при использовании яйца. Я беру 1 г (это 6ФА) и смешиваю с 5 г воды (объема хватит на 3 таких партии). Если вы не используете яйцо, можно смазать маслом, сладким чаем итп.
Духовку разогрейте до 200С и поставьте выпекаться на 25 минут. Я пеку на тефлоновом коврике и перевернутом противне. После выпечки не накрывайте, иначе корочка может отмякнуть.
*часть муки можно заменить на рисовую или пшенную. Я делала по-разному, сегодня пекла из смеси ММ и турецкой муки.
•Сахар можно брать любой, но с коричневым приятнее цвет.
•С обваркой получается лучше, хотя можно и не обваривать.
•Не делайте бейглы высокими, при выпечке они превратятся в шар🥯
🔥15👍3
Ежегодная конференция SSIEM проходит в Хельсинки с 25 по 28 августа. Тема - «Метаболическая медицина нового поколения» («Next Generation Metabolic Medicine»). Как сегодняшние исследования формируют завтрашнюю практику.
Сразу несколько докладов посвящено сепиаптерину. Выглядит очень вдохновляюще:
🧬 Переоценка «нулевых» аллелей при ФКУ: данные in vitro и клинических исследований.
При ФКУ «тяжесть» заболевания традиционно связывают с мутациями в гене PAH. Некоторые мутации делают фермент полностью нерабочим (их называют «нулевыми аллелями»). Считалось, что до 22% людей с ФКУ являются носителями таких мутаций и фермент не работает. Это предопределяло отсутствие ответа на терапию сапроптерином.
Новое исследование с применением сепиаптерина показало, что некоторые мутации, которые раньше считались «нулевыми» (например, p.Arg408Trp, c.1066-11G>A, c.1315+1G>A), на самом деле не являются полностью мертвыми. Фермент сохраняет хоть и очень небольшую, но реальную остаточную активность, которую можно «разбудить» с помощью сепиаптерина.
Исследования проводились in vitro(на клеточных культурах) и in vivo (у людей с двумя «нулевыми мутациями»), а также на основании данных был произведен популяционно-генетический расчет.
In vitro: Для варианта c.1066-11G>A в гомозиготном состоянии показано статистически значимое увеличение остаточной активности ФАГ.
In vivo: У части пациентов, гомозиготных по p.Arg408Trp, c.1066-11G>A и c.1315+1G>A, зафиксирован ответ (снижение Phe ≥30%), что опровергает их статус как истинных нулевых аллелей.
Расчет: С учетом уточненной функциональной классификации, доля людей с двумя «нулевыми» мутациями.
составляет менее 1% от всей популяции пациентов с ФКУ.
Выводы и клиническое значение.
1. Функциональная классификация PAH-вариантов должна быть пересмотрена.
2. Эффективность сепиаптерина не ограничивается «классическими» BH₄-чувствительными мутациями.
3. Тестирование чувствительности к сепиаптерину показано всем пациентам с ФКУ, независимо от генотипа.
🧬Сепиаптерин обеспечивает увеличение потребления натурального белка с сохранением метаболического контроля у подростков с ФКУ
Исследование Аниты Макдональд и соавторов.
7 подростков с ФКУ (медиана возраста 15 лет) с хотя бы одним «тяжелым» вариантом мутаций ФАГ начали прием сепиаптерина. Оценивали диету и уровни Phe и тирозина (Tyr) за 12 месяцев до и после начала терапии.
Результаты: Медиана потребления натурального белка увеличилась с 10 г/день (на диете) до 70 г/день через 12 месяцев сепиаптерина (прирост - 423%). Общий белок составил медиану 80 г/день, четверо пациентов полностью прекратили прием белковых заменителей. Медианный уровень Phe в крови оставался стабильным.
- 290 мкмоль/л до и 320 мкмоль/л после лечения.
100% уровней Phe были ≤600 мкмоль/л.
То есть сепиаптерин обеспечил значительное расширение диеты, намного превосходящее таковое на сапроптерине, при сохранении целевого уровня ФА в крови.
Чуть позже новые данные про сапроптерин.
Сразу несколько докладов посвящено сепиаптерину. Выглядит очень вдохновляюще:
🧬 Переоценка «нулевых» аллелей при ФКУ: данные in vitro и клинических исследований.
При ФКУ «тяжесть» заболевания традиционно связывают с мутациями в гене PAH. Некоторые мутации делают фермент полностью нерабочим (их называют «нулевыми аллелями»). Считалось, что до 22% людей с ФКУ являются носителями таких мутаций и фермент не работает. Это предопределяло отсутствие ответа на терапию сапроптерином.
Новое исследование с применением сепиаптерина показало, что некоторые мутации, которые раньше считались «нулевыми» (например, p.Arg408Trp, c.1066-11G>A, c.1315+1G>A), на самом деле не являются полностью мертвыми. Фермент сохраняет хоть и очень небольшую, но реальную остаточную активность, которую можно «разбудить» с помощью сепиаптерина.
Исследования проводились in vitro(на клеточных культурах) и in vivo (у людей с двумя «нулевыми мутациями»), а также на основании данных был произведен популяционно-генетический расчет.
In vitro: Для варианта c.1066-11G>A в гомозиготном состоянии показано статистически значимое увеличение остаточной активности ФАГ.
In vivo: У части пациентов, гомозиготных по p.Arg408Trp, c.1066-11G>A и c.1315+1G>A, зафиксирован ответ (снижение Phe ≥30%), что опровергает их статус как истинных нулевых аллелей.
Расчет: С учетом уточненной функциональной классификации, доля людей с двумя «нулевыми» мутациями.
составляет менее 1% от всей популяции пациентов с ФКУ.
Выводы и клиническое значение.
1. Функциональная классификация PAH-вариантов должна быть пересмотрена.
2. Эффективность сепиаптерина не ограничивается «классическими» BH₄-чувствительными мутациями.
3. Тестирование чувствительности к сепиаптерину показано всем пациентам с ФКУ, независимо от генотипа.
🧬Сепиаптерин обеспечивает увеличение потребления натурального белка с сохранением метаболического контроля у подростков с ФКУ
Исследование Аниты Макдональд и соавторов.
7 подростков с ФКУ (медиана возраста 15 лет) с хотя бы одним «тяжелым» вариантом мутаций ФАГ начали прием сепиаптерина. Оценивали диету и уровни Phe и тирозина (Tyr) за 12 месяцев до и после начала терапии.
Результаты: Медиана потребления натурального белка увеличилась с 10 г/день (на диете) до 70 г/день через 12 месяцев сепиаптерина (прирост - 423%). Общий белок составил медиану 80 г/день, четверо пациентов полностью прекратили прием белковых заменителей. Медианный уровень Phe в крови оставался стабильным.
- 290 мкмоль/л до и 320 мкмоль/л после лечения.
100% уровней Phe были ≤600 мкмоль/л.
То есть сепиаптерин обеспечил значительное расширение диеты, намного превосходящее таковое на сапроптерине, при сохранении целевого уровня ФА в крови.
Чуть позже новые данные про сапроптерин.
🔥20❤7
Продолжение про SSIEM. Очень много тезисов симпозиума - о сепиаптерине. Но и новости о сапроптерине обнадеживают.
🧬Переоценка чувствительности к сапроптерину с помощью увеличения дозы.
Чувствительность к сапроптерину традиционно определяется как снижение уровня ФА ≥30% при дозе 20 мг/кг/день. При отсутствии результата пациент чаще всего исключается из терапии.
Была проверена гипотеза о том, что неполное насыщение фермента кофактором при стандартной дозе может недооценивать остаточную активность.
В исследовании принимали участие 23 пациента (2-38 лет). 6 из них ранее были признаны не отвечающими на сапроптерин.
Эскалация дозы сапроптерина с 20 до 40 мг/кг/день позволила дополнительно снизить уровень ФА у подавляющего большинства пациентов (87%). И дала клинически значимый ответ тем 6 пациентам, которых раньше считали «нечувствительными».
Все эти шесть пациентов, продемонстрировали дозозависимое снижение уровня ФА (диапазон 2–57%, среднее 26%). Никаких новых нежелательных явлений не наблюдалось.
Вывод исследования - чувствительность к сапроптерину при стандартной дозе может быть неполной и зависеть от дозы. Повторная оценка при более высоких дозах может реклассифицировать пациентов и оптимизировать контроль.
🧬Переоценка чувствительности к сапроптерину с помощью увеличения дозы.
Чувствительность к сапроптерину традиционно определяется как снижение уровня ФА ≥30% при дозе 20 мг/кг/день. При отсутствии результата пациент чаще всего исключается из терапии.
Была проверена гипотеза о том, что неполное насыщение фермента кофактором при стандартной дозе может недооценивать остаточную активность.
В исследовании принимали участие 23 пациента (2-38 лет). 6 из них ранее были признаны не отвечающими на сапроптерин.
Эскалация дозы сапроптерина с 20 до 40 мг/кг/день позволила дополнительно снизить уровень ФА у подавляющего большинства пациентов (87%). И дала клинически значимый ответ тем 6 пациентам, которых раньше считали «нечувствительными».
Все эти шесть пациентов, продемонстрировали дозозависимое снижение уровня ФА (диапазон 2–57%, среднее 26%). Никаких новых нежелательных явлений не наблюдалось.
Вывод исследования - чувствительность к сапроптерину при стандартной дозе может быть неполной и зависеть от дозы. Повторная оценка при более высоких дозах может реклассифицировать пациентов и оптимизировать контроль.
👍7🔥4
Нахожусь пока на стадии отрицания конца каникул:) Хорошо, что наша школа плавно начинает учебный год. Зато у старшего сына 11-й класс и ЕГЭ. Нервов будет потрачено много:)
У Вари 4 тренировки в неделю - акробатика, скейт и большой теннис (сама захотела заниматься). И архитектурное моделирование. И может быть будет архитектурный скетчинг. Посмотрим, что в итоге осилим. Традиционно много времени, сил, да и денег, чего уж там. И ланчбоксов на все случаи жизни🙃
Но я сторонник «заниматься, пока есть интерес».
Как ваше начало года?
У Вари 4 тренировки в неделю - акробатика, скейт и большой теннис (сама захотела заниматься). И архитектурное моделирование. И может быть будет архитектурный скетчинг. Посмотрим, что в итоге осилим. Традиционно много времени, сил, да и денег, чего уж там. И ланчбоксов на все случаи жизни🙃
Но я сторонник «заниматься, пока есть интерес».
Как ваше начало года?
🔥9
Низкобелковый омлет в микроволновке.
Длинное описание того, что готовится за 5 минут:)
Этот способ (причем именно с майонезом) рекомендуют для пышности обычного омлета, а я решила попробовать н/б. На сковородке у меня чаще получается блин с жидковатой серединой. А этот (на мой взгляд) поближе к «настоящему», консистенция у него плотная. Еще его можно делать тонким и сворачивать как яичные блинчики.
Овощи (если хотите сделать с ними) добавляйте приготовленными - обжаренными, вареными итп.
На этом фото омлет из заменителя яйца ММ, я делаю еще из турецкой смеси для омлета. Разводите по инструкции производителя.
Что понадобится (на 2 «яйца»):
Заменитель яйца - 30 г
Вода - 100 г
Майонез - 12 г
Соль/специи - по вкусу
Силиконовая форма (чем тоньше она будет, тем лучше, моя на фото в комментариях).
Разводим заменитель яйца водой, перемешиваем венчиком, добавляем майонез и соль/специи, перемешиваем до однородности.
Если хотите добавить овощи, сыр, грибы, лучше часть омлета смешать с ними и выложить в форму слоями. «Яичная» масса получается довольно плотной и овощи останутся лежать сверху без перемешивания.
Выливаем в форму и ставим в микроволновку. 800Вт на 3-3.20 мин.
Вынимаем и даем 1-2 минуты постоять в форме. Так будет проще вынимать, а омлет станет плотнее.
На последнем фото, кстати, фритата из ВкусВилл. Наша будет ничуть не хуже:)
Длинное описание того, что готовится за 5 минут:)
Этот способ (причем именно с майонезом) рекомендуют для пышности обычного омлета, а я решила попробовать н/б. На сковородке у меня чаще получается блин с жидковатой серединой. А этот (на мой взгляд) поближе к «настоящему», консистенция у него плотная. Еще его можно делать тонким и сворачивать как яичные блинчики.
Овощи (если хотите сделать с ними) добавляйте приготовленными - обжаренными, вареными итп.
На этом фото омлет из заменителя яйца ММ, я делаю еще из турецкой смеси для омлета. Разводите по инструкции производителя.
Что понадобится (на 2 «яйца»):
Заменитель яйца - 30 г
Вода - 100 г
Майонез - 12 г
Соль/специи - по вкусу
Силиконовая форма (чем тоньше она будет, тем лучше, моя на фото в комментариях).
Разводим заменитель яйца водой, перемешиваем венчиком, добавляем майонез и соль/специи, перемешиваем до однородности.
Если хотите добавить овощи, сыр, грибы, лучше часть омлета смешать с ними и выложить в форму слоями. «Яичная» масса получается довольно плотной и овощи останутся лежать сверху без перемешивания.
Выливаем в форму и ставим в микроволновку. 800Вт на 3-3.20 мин.
Вынимаем и даем 1-2 минуты постоять в форме. Так будет проще вынимать, а омлет станет плотнее.
На последнем фото, кстати, фритата из ВкусВилл. Наша будет ничуть не хуже:)
🔥13👍2❤1
Про еду для ланчбоксов. Идеи витают в воздухе, а точнее - живут в магазине ВкусВилл:) Все эти варианты - трубочки, вафли, ватрушки/мини-пиццу можно сделать на основании уже имеющихся здесь рецептов:) Единственное, что нужно учесть - формат. Никто не запретит нам сделать прямоугольную пиццу чтобы она влезала в контейнер. Ватрушки мои, кстати, мягче казённых😎
Не щажу себя, пробуя варианты для последующей адаптации.
Не щажу себя, пробуя варианты для последующей адаптации.
❤14