Не могу не поделиться. Препарат, конечно, еще на доклинической стадии, но перспективы радуют. И в целом движение в сторону пациентов с фенилкетонурией.
NPKUA (National PKU Alliance), американская организация по защите прав пациентов с ФКУ, инвестирует в норвежскую Pluvia Biotech чтобы поддержать заключительные этапы доклинической разработки PBAS499 - экспериментального препарата для лечения фенилкетонурии.
PBAS499 - пероральный низкомолекулярный шаперон - лекарственное средство, содержащее небольшие молекулы, которые проникают в клетки. Они стабилизируют мутантные формы фермента фенилаланингидроксилазы, помогая ему правильно работать и уменьшая проявления болезни.
PBAS499 отличается от существующих методов лечения и стратегий диетического контроля, а также обладает потенциалом для использования в комбинированных схемах терапии.
По заявлению представителей компании «доступны данные, демонстрирующие способность PBAS499 стабилизировать большинство наиболее распространённых миссенс‑вариантов фермента ФАГ. Кроме того, PBAS499 демонстрирует убедительную эффективность на модели ФКУ у мышей, а также безупречный профиль безопасности — как in vitro, так и in vivo».
Препарат находится на поздней доклинической стадии разработки - его успешно тестируют в лабораториях и на животных.
Поддержка со стороны NPKUA укрепит научную базу Pluvia и поспособствует завершению доклинических мероприятий, необходимых для подачи заявки на исследование нового лекарственного препарата (IND) и проведения клинических исследований среди пациентов с ФКУ.
Pluvia Biotech — дочерняя компания Университета Бергена (Норвегия), созданная для решения проблем редких заболеваний, вызванных неправильной свёртываемостью белков.
В апреле 2024 г. было объявлено о научном сотрудничестве Pluvia с PTC Therapeutics - компанией-разработчиком средств для лечения редких заболеваний (в том числе - сепиаптерина (Sephience) для пациентов с ФКУ).
ИСТОЧНИК
#здоровьеprolowpro
NPKUA (National PKU Alliance), американская организация по защите прав пациентов с ФКУ, инвестирует в норвежскую Pluvia Biotech чтобы поддержать заключительные этапы доклинической разработки PBAS499 - экспериментального препарата для лечения фенилкетонурии.
PBAS499 - пероральный низкомолекулярный шаперон - лекарственное средство, содержащее небольшие молекулы, которые проникают в клетки. Они стабилизируют мутантные формы фермента фенилаланингидроксилазы, помогая ему правильно работать и уменьшая проявления болезни.
PBAS499 отличается от существующих методов лечения и стратегий диетического контроля, а также обладает потенциалом для использования в комбинированных схемах терапии.
По заявлению представителей компании «доступны данные, демонстрирующие способность PBAS499 стабилизировать большинство наиболее распространённых миссенс‑вариантов фермента ФАГ. Кроме того, PBAS499 демонстрирует убедительную эффективность на модели ФКУ у мышей, а также безупречный профиль безопасности — как in vitro, так и in vivo».
Препарат находится на поздней доклинической стадии разработки - его успешно тестируют в лабораториях и на животных.
Поддержка со стороны NPKUA укрепит научную базу Pluvia и поспособствует завершению доклинических мероприятий, необходимых для подачи заявки на исследование нового лекарственного препарата (IND) и проведения клинических исследований среди пациентов с ФКУ.
Pluvia Biotech — дочерняя компания Университета Бергена (Норвегия), созданная для решения проблем редких заболеваний, вызванных неправильной свёртываемостью белков.
В апреле 2024 г. было объявлено о научном сотрудничестве Pluvia с PTC Therapeutics - компанией-разработчиком средств для лечения редких заболеваний (в том числе - сепиаптерина (Sephience) для пациентов с ФКУ).
ИСТОЧНИК
#здоровьеprolowpro
❤22👏4🙏3🔥2
БОльшую часть времени у меня получается сбалансировать рацион нормально. Но тут какое-то не совсем фиаско, но и …🙄
В это влезла здоровая порция овощей, голубика, мороженое из банана и тоже голубики. «Омлет» из 15 г. яичного белка, гарнир, чебуреки с картофельной начинкой. Горячие бутерброды с сыром, хлопья на завтрак…и еще школьная еда с собой. В общем, нормальный такой был объем. Фрукты и овощи считаю только по калориям/углеводам чтобы оценить картину (кроме картошки и брокколи).
В это влезла здоровая порция овощей, голубика, мороженое из банана и тоже голубики. «Омлет» из 15 г. яичного белка, гарнир, чебуреки с картофельной начинкой. Горячие бутерброды с сыром, хлопья на завтрак…и еще школьная еда с собой. В общем, нормальный такой был объем. Фрукты и овощи считаю только по калориям/углеводам чтобы оценить картину (кроме картошки и брокколи).
❤8🔥5
Что-то мы давно не готовили:)
Пару лет назад в Карелии Варя попросила сделать местные пирожки - калитки. Тесто у них максимально простое - кефир, мука. Мы в кефир не пролезаем, потому сделали тесто на сметане и масле. Я не могу сказать, что у меня оно получается полностью идентичным,но похоже. И из него можно сделать много чего еще, например лепешки, как на фото.
Тонкую основу для пиццы в духовке (только не переборщить с начинкой), пирог а-ля галета. Чебуреки даже🙃
Раскатывается тонко и держит форму хорошо, только присыпайте мукой, чтобы не рвалось.
Готовим:
Вода* - 80 г.
Сметана (жирная) - 20 г.
Масло сливочное** - 20 г.
Мука н/б - 140 г.
Соль - 2 г.
В теплой воде разводим сметану, добавляем соль. Вливаем растопленное масло, перемешиваем. Всыпаем муку и вымешиваем тесто (оно не должно липнуть к рукам). Оставляем отдохнуть под пленкой на 20-25 минут.
Раскатываем на силиконовом коврике, припыленном мукой или крахмалом.
Раскатываем тесто в круг, в центр кладем начинку. Защипываем края под углом в одну сторону или по направлению друг к другу. Смазываем края растопленным сливочным маслом (я кладу кусочек масла сверху, если начинка из картофеля).
Калитки выпекаем на 180С 15-17 минут.
Лепешки жарим на сухой сковороде (я делаю так) или масле. Если хочется, чтобы они оставались мягкими, смазываем маслом или брызгаем водой и накрываем полотенцем. Для хрустящих ничего не делаем:)
Пояснения:
*я вместо воды добавляю черный чай, так больше было похоже на ржаное тесто калиток, а в итоге и неплохо вышло.
** на растительном масле или маргарине тесто будет более жестким.
Дополнительные фото-видео в комментариях.
Калитки, кстати, очень вкусные с брусничной начинкой🫐
Пару лет назад в Карелии Варя попросила сделать местные пирожки - калитки. Тесто у них максимально простое - кефир, мука. Мы в кефир не пролезаем, потому сделали тесто на сметане и масле. Я не могу сказать, что у меня оно получается полностью идентичным,но похоже. И из него можно сделать много чего еще, например лепешки, как на фото.
Тонкую основу для пиццы в духовке (только не переборщить с начинкой), пирог а-ля галета. Чебуреки даже🙃
Раскатывается тонко и держит форму хорошо, только присыпайте мукой, чтобы не рвалось.
Готовим:
Вода* - 80 г.
Сметана (жирная) - 20 г.
Масло сливочное** - 20 г.
Мука н/б - 140 г.
Соль - 2 г.
В теплой воде разводим сметану, добавляем соль. Вливаем растопленное масло, перемешиваем. Всыпаем муку и вымешиваем тесто (оно не должно липнуть к рукам). Оставляем отдохнуть под пленкой на 20-25 минут.
Раскатываем на силиконовом коврике, припыленном мукой или крахмалом.
Раскатываем тесто в круг, в центр кладем начинку. Защипываем края под углом в одну сторону или по направлению друг к другу. Смазываем края растопленным сливочным маслом (я кладу кусочек масла сверху, если начинка из картофеля).
Калитки выпекаем на 180С 15-17 минут.
Лепешки жарим на сухой сковороде (я делаю так) или масле. Если хочется, чтобы они оставались мягкими, смазываем маслом или брызгаем водой и накрываем полотенцем. Для хрустящих ничего не делаем:)
Пояснения:
*я вместо воды добавляю черный чай, так больше было похоже на ржаное тесто калиток, а в итоге и неплохо вышло.
** на растительном масле или маргарине тесто будет более жестким.
Дополнительные фото-видео в комментариях.
Калитки, кстати, очень вкусные с брусничной начинкой🫐
👍24❤10🔥3👏2
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
Жаль, что у нас дома оливки и маслины люблю только я🫒
🔥12
Давайте откроем рубрику #нбнаходки? Чтобы раз в какое-то время пообсуждать. В комментариях будем делиться найденным и впечатлениями.
За идею спасибо @Tania🪻
За идею спасибо @Tania🪻
🔥21👍8❤2
Опять провал по калориям.
И коварная брокколи, в которой какое-то неприличное количество белка.
Еще были фрукты и конфеты, но в целом еды немного - приболел котик.
Завтра будем десертами исправлять ситуацию🧁
Удивительно, но балансировать в рамках 300ФА как-то легче, чем в 400.
И коварная брокколи, в которой какое-то неприличное количество белка.
Еще были фрукты и конфеты, но в целом еды немного - приболел котик.
Завтра будем десертами исправлять ситуацию🧁
Удивительно, но балансировать в рамках 300ФА как-то легче, чем в 400.
❤19
Вторая часть супов от МакМастер. Первая ЗДЕСЬ.
Томатный/борщ. Самый, пожалуй, неоднозначный. Картофельной основы (хлопья заявлены во всех супах) здесь меньше. Поэтому суп кажется жидковатым в сравнении с остальными. И вкус не отчетливый, чувствуется свекла и сушеная зелень, общее впечатление странное. Сметана не помогла:) и крутоны не очень в тему. Суп точно не безнадежный, но ему бы большей насыщенности и густоты. Возможно, если сделать его именно томатным, будет лучше.
Сырный.
Этот суп густой и тягучестью действительно похож на тот, в который добавляют сыр. Но очень много зелени. Мне нормально, а Варе это не понравилось.
Пока наш фаворит - грибной🍄🟫
Что могу сказать в качестве резюме:
Все супы совершенно точно «съедобные» - с понятным составом, а не километровым списком добавок. Не пересоленые, не острые и не перегружены специями.
При таком содержании белка можно использовать в качестве дополнительного перекуса/блюда - в дороге, на учебе. Упаковка поместится в любую сумку.
В общем, мне кажется, очень удачная инициатива. Вот бы еще порционные каши с небольшим белком и добавками🥣
Томатный/борщ. Самый, пожалуй, неоднозначный. Картофельной основы (хлопья заявлены во всех супах) здесь меньше. Поэтому суп кажется жидковатым в сравнении с остальными. И вкус не отчетливый, чувствуется свекла и сушеная зелень, общее впечатление странное. Сметана не помогла:) и крутоны не очень в тему. Суп точно не безнадежный, но ему бы большей насыщенности и густоты. Возможно, если сделать его именно томатным, будет лучше.
Сырный.
Этот суп густой и тягучестью действительно похож на тот, в который добавляют сыр. Но очень много зелени. Мне нормально, а Варе это не понравилось.
Пока наш фаворит - грибной🍄🟫
Что могу сказать в качестве резюме:
Все супы совершенно точно «съедобные» - с понятным составом, а не километровым списком добавок. Не пересоленые, не острые и не перегружены специями.
При таком содержании белка можно использовать в качестве дополнительного перекуса/блюда - в дороге, на учебе. Упаковка поместится в любую сумку.
В общем, мне кажется, очень удачная инициатива. Вот бы еще порционные каши с небольшим белком и добавками🥣
👍23❤8🔥1
Печем новые булки из новой (турецкой) муки. Мука очень хорошая, рецепт тоже неплохой, но надо его еще раз опробовать.
Тестировщик кашляет как рудокоп, сидим дома до конца недели, видимо.
Очень давят новости про отключение всего и вся, втч и связи. Особенно когда у тебя родители 75+ и двое школьников, учащихся отнюдь не в соседнем дворе🙄
В Максе опять пропали комментарии. Я когда-нибудь конечно осилю переезд туда, но так не вдохновляет😩
Тестировщик кашляет как рудокоп, сидим дома до конца недели, видимо.
Очень давят новости про отключение всего и вся, втч и связи. Особенно когда у тебя родители 75+ и двое школьников, учащихся отнюдь не в соседнем дворе🙄
В Максе опять пропали комментарии. Я когда-нибудь конечно осилю переезд туда, но так не вдохновляет😩
❤18👍4
Попробовали сегодня грибы эноки. Всем они прекрасны, кроме белка - 2.7 (по другим данным - от 2 до 2.3)🤷♀️
В принципе (с нашей переносимостью), как добавка к фунчозе/рису - возможно, но не свободно, увы.
UPD: данные по грибам везде разные. Я буду ориентироваться на 1-1.5 г белка.
Грибы сначала обжаривают, потом тушат в соусе (у нас это терияки). Получаются очень хрустящими, сильно теряют в объеме. Рис - Flavis, варю его с шафраном и специями.
В принципе (с нашей переносимостью), как добавка к фунчозе/рису - возможно, но не свободно, увы.
UPD: данные по грибам везде разные. Я буду ориентироваться на 1-1.5 г белка.
Грибы сначала обжаривают, потом тушат в соусе (у нас это терияки). Получаются очень хрустящими, сильно теряют в объеме. Рис - Flavis, варю его с шафраном и специями.
❤15😍2
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
Мои соавторы 🐈🐈⬛
Которых почти невозможно поймать вместе:)
Оба - мейнкуны, просто разного типа. Оба по 8 кг примерно (не крупные🙃).
Которых почти невозможно поймать вместе:)
Оба - мейнкуны, просто разного типа. Оба по 8 кг примерно (не крупные🙃).
❤26🔥15
Это не леденцы, как может показаться, а японский стеклянный мармелад на агар-агаре. Сил нет ждать, пока стабилизируется и подсохнет.
Хочу на его основе сделать заливку для тирольского пирога (опять сладкое🙄 ) и декоры астанавитес, женщина. И наконец меня устроил агар, без привкуса водорослей.
Автор: https://t.me/souldesserts
Хочу на его основе сделать заливку для тирольского пирога (опять сладкое
Автор: https://t.me/souldesserts
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍26🔥9❤7
Добавки, которые я использую в выпечке.
Вот эти продукты у меня прижились и проверены.
Дрожжи Angel Yeast.
Стабильно хороший результат, другие сейчас не покупаю.
ССЫЛКА
Разрыхлитель этого же производителя:
ССЫЛКА
И дрожжи, и разрыхлитель на маркетплейсах часто огромными упаковками. Маленькие ищите в магазинах:)
Агар-агар.
Загуститель на основе водорослей. Для желе, мармеладок, суфле. Очень мелкий, не пахнет в готовом виде (в процессе чуть заметный запах).
ССЫЛКА
Ксантановая камедь.
«Замена клейковины», как ее называют. Я бы так не сказала, но многие виды н/б теста объективно улучшает.
ССЫЛКА
Кэроб.
Замена/дополнение какао в выпечке.
ССЫЛКА
Шоколадные капли.
Я использую Пудов - именно такие, 2.5/100.
ССЫЛКА
Канал в MAX📢
Вот эти продукты у меня прижились и проверены.
Дрожжи Angel Yeast.
Стабильно хороший результат, другие сейчас не покупаю.
ССЫЛКА
Разрыхлитель этого же производителя:
ССЫЛКА
И дрожжи, и разрыхлитель на маркетплейсах часто огромными упаковками. Маленькие ищите в магазинах:)
Агар-агар.
Загуститель на основе водорослей. Для желе, мармеладок, суфле. Очень мелкий, не пахнет в готовом виде (в процессе чуть заметный запах).
ССЫЛКА
Ксантановая камедь.
«Замена клейковины», как ее называют. Я бы так не сказала, но многие виды н/б теста объективно улучшает.
ССЫЛКА
Кэроб.
Замена/дополнение какао в выпечке.
ССЫЛКА
Шоколадные капли.
Я использую Пудов - именно такие, 2.5/100.
ССЫЛКА
Канал в MAX
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤15👍5🔥4